Les pathologies tumorales pancréatiques

Question 1

Quel est le pronostic de l’adénocarcinome du pancréas?

Answer 1

très mauvais, avec un taux de survie de 25 % à 1 an et de 5 % à 5 ans.

Question 2

Vrai ou Faux

L’adénocarcinome a une prédominance féminine.

Answer 2

Faux

Ce cancer a une légère prédominance masculine.

Question 3

La majorité des adénocarcinomes pancréatiques sont de quelle origine?

Answer 3

canalaire.

Question 4

Énumérez, en ordre décroissant, les régions les plus touchées par l’adénocarcinome dans le pancréas.

Answer 4

sont la tête du pancréas, la queue du pancréas et le corps du pancréas.

Question 5

Il y a plusieurs facteurs favorisant l’apparition de l’adénocarcinome. Nommez les (4)

Answer 5

• Les facteurs extrinsèques (alcool, tabagisme, diète grasse et riche en viande) ;
• L’histoire familiale ;
• La pancréatite chronique, surtout de type héréditaire ;
• Les prédispositions génétiques (pas de consensus au niveau du dépistage).

Question 6

Le tableau clinique de l’adénocarcinome inclut quoi?

Answer 6

• l’ictère
• la douleur
• la perte de poids
• la diarrhée
• la stéatorrhée
• le diabète de novo et la dépression.
• Les symptômes apparaissent tardivement, donc la résection de la masse tumorale est souvent impossible au moment du diagnostic.
• L’examen physique est peu contributoire, mais les tumeurs de très grand volume peuvent être palpées.
• Certains signes, bien que plus rares, peuvent aussi être présents :
  
  • Le signe de Courvoisier-Terrier (distension), qui indique la présence d’une lésion obstructive sous le canal cystique ;
  • Le nodule de sœur Marie-Joseph, une métastase cutanée ombilicale ;
  • L’hépatomégalie.

Question 7

Dans l’invetigation de l’adénocarcinome, qu’est-ce qu’on peut retrouver aux examens sanguins?

Answer 7

• témoigneront d’une cholestase : la bilirubine, la phosphatase alcaline et la γ-glutamyltranspeptidase seront augmentées.
• Le dosage des enzymes pancréatiques
  
  • peut révéler des valeurs légèrement supérieures à la normale, mais cela n’est pas spécifique.
• L’antigène carbohydrate 19-9 (CA 19-9)
  
  • est une protéine qu’on détecte en très petite quantité à la surface de certaines cellules pancréato-biliaires cancéreuses.
  • On peut observer ce marqueur dans le sang quand il est libéré par les cellules tumorales.
  • Son utilité est toutefois limitée en présence de cholestase.

Question 8

Quelle est la pertinence de l’échographie dans l’investigation de l’adénocarcinome?

Answer 8

• permet d’apprécier une dilatation des voies biliaires principales
• une dilatation de la vésicule biliaire
• la présence de métastases hépatiques et/ou la présence d’une masse pancréatique (à l’occasion).

Question 9

Quelle est la pertinence du TDM dans l’investigation de l’adénocarcinome?

Answer 9

• est l’examen le plus utilisé dans le cas présent
• permet de révéler le cancer – et son extension – et d’évaluer le potentiel de résection chirurgicale.
• Ce dernier sera négatif s’il y a des métastases à distance (foie, péritoine, ganglions, etc.) ou s’il y a un engainement des vaisseaux principaux, ce qui prélude à une oblitération progressive.
• La TDM peut être remplacée par la résonance magnétique du pancréas (sensibilité équivalente) si le patient est allergique aux produits de contraste iodés.

Question 10

Quelle est la pertinence du écho-endoscopie dans l’investigation de l’adénocarcinome?

Answer 10

• l’examen le plus sensible pour détecter la tumeur et évaluer son extension.
• Cette technique permet aussi d’effectuer une biopsie à l’aiguille pour confirmer le diagnostic en histopathologie.

Question 11

Quelle est la pertinence de l’ERCP dans l’investigation de l’adénocarcinome?

Answer 11

permet d’objectiver une sténose du canal cholédoque ou du canal de Wirsung.

Question 12

Quelle est la pertinence de la tomographie par émission de positrons dans l’investigation de l’adénocarcinome?

Answer 12

permet de :

• Démontrer les métastases ;
• Faire la différence entre les caractères malin et bénin ;
• Évaluer la réponse à la chimiothérapie ;
• Évaluer la réponse à la radiothérapie.

Question 13

Quels sont les traitements curatifs pour l’adénocarcinome?

Answer 13

• la résection chirurgicale complète de la masse et des ganglions à proximité.
• La combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie adjuvantes a un rôle prometteur.

Question 14

Quels sont les traitements palliatifs pour l’adénocarcinome? (4)

Answer 14

• La dérivation chirurgicale ou la mise en place d’une prothèse duodénale (ou biliaire) via ERCP (dans les cas d’obstruction des voies biliaires ou du duodénum) ;
• La chimiothérapie ;
• La thérapie analgésique au moyen de narcotiques ou de neurolyse
• L’administration d’enzymes pancréatiques en cas de maldigestion.

Question 15

Décrire : Kyste et pseudokyste

Answer 15

• Les kystes simples peuvent être congénitaux ou acquis.
• Ils sont de petite taille et leur découverte est le plus souvent fortuite.
• Les pseudokystes (ou kystes de rétention) surviennent dans des contextes de pancréatite aiguë ou chronique.

Question 16

Nommez le seul kyste tumoral qui n’a aucun potentiel malin.

Answer 16

cystadénome séreux

Question 17

Si le clinicien a un doute concernant la nature ou le potentiel malin d’un kyste, il doit faire quoi?

Answer 17

procéder à une évaluation chirurgicale en vue de l’exérèse.

Question 18

Lorsqu’un kyste est symptomatique, il faut procéder à faire quoi?

Answer 18

une évaluation chirurgicale, peu importe sa nature.

Question 19

Décrire : Cystadénome séreux

Answer 19

une lésion bénigne qui atteint le plus souvent les femmes et les personnes de plus de 50 ans.

Question 20

À la radiologie, qu’est-ce qu’on peut constater pour la cystadénome séreux?

Answer 20

on constatera de multiples petites logettes en forme de nids d’abeilles.

Question 21

Le liquide obtenu à la ponction du cystadénome séreux sera comment?

Answer 21

• clair, séreux et peu visqueux
• il ne contiendra pas d’amylase et les taux d’antigène carcinoembryonnaire (CEA) et de carbohydrate antigène 72-4 (CA 72-4) seront bas.

Question 22

Comment traiter le cystadénome séreux?

Answer 22

Le cystadénome séreux ne nécessite pas de suivi, mais il sera réséqué s’il est symptomatique ou s’il mesure plus de 4 cm.

Question 23

Décrire : Le cystadénome mucineux

Answer 23

• la plus fréquente des lésions kystiques néoplasiques du pancréas.
• atteint aussi le plus souvent les femmes et les personnes de plus de 50 ans.
• Il se situe typiquement au niveau du corps et de la queue du pancréas.
• La paroi du pancréas sera épaisse, présentant quelques divisions par des cloisons internes appelées « septas ».

Question 24

Pour la cystadénome mucineux, le liquide recueilli à la ponction sera comment?

Answer 24

épais et mucineux ; il contiendra de l’amylase et les taux d’antigène carcinoembryonnaire et de carbohydrate antigène 72-4 seront élevés

Question 25

Quel est le traitement pour la cystadénome mucineux?

Answer 25

La résection chirurgicale est habituellement de mise.

Question 26

La tumeur papillaire mucineuse du pancréas (TPMP) se situe le plus souvent où?

Answer 26

au niveau de la tête du pancréas.

Question 27

La tumeur papillaire mucineuse du pancréas (TPMP) atteint habituellement qui?

Answer 27

Elle atteint autant les femmes que les hommes, avec un âge médian de 65 ans.

Question 28

Vrai ou Faux

La tumeur papillaire mucineuse du pancréas (TPMP) ne peut pas atteindre le canal pancréatique principal ou ses branches secondaires (moins malin).

Answer 28

Faux,

Elle peut

Question 29

Le TPMP est caractérisé par quoi?

Answer 29

une sécrétion de mucines avec obstruction et par une dilatation canalaire secondaire.

Question 30

Énumérez les manifestations cliniques du TPMP.

Answer 30

• observables chez la moitié des patients, laissent souvent présager des épisodes de pancréatites aiguës isolées ou récidivantes.
• La douleur épigastrique et la perte de poids peuvent être notées.

Question 31

Quel est le traitement de la tumeur papillaire mucineuse du pancréas?

Answer 31

• Si l’atteinte est au niveau du canal principal, il faut procéder à une résection chirurgicale
• si elle est au niveau des branches secondaires, on procédera à la résection s’il y a des symptômes, si le diamètre de la masse est de plus de 3 cm, s’il y a des nodules muraux et/ou s’il y a une dilatation du canal principal associée.

Question 32

À l’histologie, les tumeurs neuroendocrines (TNE) présentent quoi?

Answer 32

• des petites cellules semblables à la tumeur carcinoïde de l’intestin et contenant des marqueurs neuroendocrines.
• Les spécimens contiennent, entre autres, de la gastrine, de la sérotonine et de l’insuline.

Question 33

Les tumeurs neuroendocrines sont-elles sécrétantes?

Answer 33

• Les TNE peuvent être sécrétantes ou non.
• Si elles le sont, on les nommera en fonction de la substance qu’elles sécrètent.

Question 34

En clinique, les TNE non sécrétantes se présentent comment?

Answer 34

comme une tumeur du pancréas habituelle, avec de la douleur, une diminution de l’état général et d’éventuelles métastases hépatiques.

Question 35

Les symptômes des TNE sécrétantes dépendent de quoi?

Answer 35

l’hormone hyperproduite.

Question 36

Est-ce que les tumeurs neuroendocrines sont malignes?

Answer 36

Les TNE ont un potentiel de malignité, mais sont moins agressives que les tumeurs kystiques.

Question 37

Les TNE peuvent être sporadiques ou associées à un syndrome héréditaire. Nommez les (4)

Answer 37

• Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN-1) ;
• Maladie de von Hippel-Lindau ;
• Sclérose tubéreuse de Bourneville ;
• Neurofibromatose de von Recklinghausen.

Question 38

Le diagnostic des TNE s’effectue comment?

Answer 38

par le dosage plasmatique de l’hormone hypersécrétée ou par imagerie (pour déterminer la localisation) : la tomodensitométrie, la résonance magnétique, l’écho-endoscopie et la scintigraphie à l’octréotide peuvent être employées.

Question 39

Le traitement des TNE se fait comment?

Answer 39

consiste à réséquer chirurgicalement la tumeur primaire et les métastases, à contrôler la croissance tumorale par la somatostatine et/ou à utiliser de la chimiothérapie (dans certains cas).

Question 40

Décrire : Insulinome

Answer 40

• L’insulinome est associé à des taux très élevés d’insuline sérique et à des hypoglycémies sévères.
• est unique et souvent bénin, résécable par énucléation (ablation).

Question 41

Décrire : Le gastrinome

Answer 41

• associé au syndrome de Zollinger-Ellison
• est lié à une hypersécrétion de gastrine qui entraîne une sécrétion pathologique d’acide chlorhydrique dans l’estomac pouvant causer une maladie peptique ou de la diarrhée par malabsorption.
• Les gastrinomes sont souvent multiples et les métastases hépatiques et ganglionnaires sont fréquentes.

Question 42

Comment traiter les gastrinomes?

Answer 42

s’effectue par les inhibiteurs de la pompe à protons ou par la chirurgie de Whipple (comme les localisations fréquentes sont la tête du pancréas et le duodénum).

Question 43

Décrire : Vipome

Answer 43

• ou choléra pancréatique
• lié à une hypersécrétion du peptide vaso-actif intestinal (VIP) qui active l’adénylate cyclase entérocytaire, provoquant une sécrétion intestinale d’électrolytes et d’eau.
• Les diarrhées aqueuses, l’hypokaliémie et la déshydratation sont fréquentes.

Question 44

Comment traiter le vipome?

Answer 44

Le traitement médical consiste à administrer un analogue de la somatostatine pour inhiber le relâchement du VIP et son action.

Question 45

Décrire : La fibrose kystique du pancréas, ou mucoviscidose

Answer 45

• est une maladie génétique à transmission autosomale récessive.
• associée à des mutations du gène CFTR qui entraînent une altération de la protéine CFTR, qui agit comme un canal ionique permettant la sécrétion du chlore à travers les membranes cellulaires.
• Il faut comprendre que la sécrétion d’ions chlorure permet la sécrétion secondaire d’eau, ce qui liquéfie le mucus des voies respiratoires et digestives.
• Si la sécrétion chlorée est absente, le mucus devient visqueux et moins aqueux.

Question 46

Quelle est la présentation clinique de la fibrose kystique dans les voies respiratoires?

Answer 46

une obstruction chronique des bronches peut entraîner une surinfection.

Question 47

Quelle est la présentation clinique de la fibrose kystique dans le pancréas?

Answer 47

des bouchons protéiques obstruant le flot de sécrétion exocrine peut entraîner une pancréatite aiguë et/ou une insuffisance pancréatique exocrine.

Question 48

La diminution des sécrétions intestinales est à l’origine des manifestations suivantes (3)

Answer 48

• Obstruction par iléus méconial chez le nouveau-né ;
• Prolapsus rectal chez le nourrisson à la suite d’efforts importants à la défécation de selles sèches ;
• Impactions intestinales ou coliques chez l’adulte en raison des selles sèches.

Question 49

Quelle est la présentation clinique de la fibrose kystique dans les voies biliaires?

Answer 49

il peut survenir une obstruction dans les canaux hépatiques pouvant être responsable d’une cirrhose biliaire secondaire.

Question 50

Comment investiger la fibrose kystique?

Answer 50

• un test à la sueur, au moyen duquel il est possible de constater une concentration très élevée de chlore dans les glandes sudoripares.
• La recherche de mutations génétiques peut aussi être employée, notamment par l’utilisation du dépistage génétique prénatal.

Question 51

Comment traiter la fibrose kystique?

Answer 51

• Il n’existe aucun traitement curatif pour la fibrose kystique du pancréas.
• La prise en charge doit se faire par une équipe multidisciplinaire : on peut procéder à un drainage bronchique et à l’administration d’antibiotiques en cas de complications pulmonaires.
• Des suppléments enzymatiques peuvent aussi être prescrits.