Le noyau Flashcards
Généralités hihi
Forme
- Variable: sphérique, ovoïde, multilobée, forme en C
Nombre
- Habituellement 1, mais pas tjrs le cas
>Absence de noyau: érythocytes
> 2 noyaux ds 1-2% des hépatocytes (vont genre se diviser mais le font pas
> 35 noyaux/mm ds c. musculaires squelettiques
Taille
- Varie selon phase du cycle cellulaire
> aprés phase S, noyau double de volume (chromosomes)
Composantes du noyau
- Délimitée par enveloppe nucléaire (2 membrane mosaïque fluide)
- Nucléole: site de production des ribosomes
- Présence de chromatine
- Nucléole et chromatine baigne ds le nucléoplasme qui est la substance du noyau
Structure de l’enveloppe nucléaire
- Membrane nucléaire interne et externe sont séparés par espace intermembranaire
- Membrane nucléaires communiquent entre elles par des pores nucléaires associées aux complexes des pores nucléaires
- Membrane nucléaire externe est en continuité avec REG (considérés comme portion spécialisé du RE
> Ribosomes sur feuillet cytosolique de la membrane
> espace périnucléaire en continuité avec lumière du RE - membrane nucléaire interne contient des récepteurs permettant l’ancrage de la lamina et de l’hétérochromatine.
Qu’est-ce que la lamina?
- Tapisse la surface interne du noyau
- S’attache à la membrane nucléaire interne, aux chromatines périphériques et aux complexes des pores nucléaires
- Composer de un ou plusieurs types de lamine (FI de type V)
- Liée aux cytosquelettes via prot transmembranaire nucléaires externe et interne
-S’assemble en treillis carré plutôt qu’en longs filaments comme les FI du cytosol
> Lamine B se lie à son récepteur membranaire
> Lamine A et C se lie à lamine B
Fonctions de la lamina
- Responsable de l’assemblage de l’enveloppe nucléaire autour des chromosomes et l’exclusion du matériel cytoplasmique à l’intérieur du noyau
- Responsable de la forme du noyau
- Responsable de la distribution des chromosomes à l’interphase
- Stabilise l’enveloppe nucléaire
- Responsable de la distribution des CPN
L’assemblage et le désassemblage des lamines au cours du cycle cellulaire
Besoin de fragmenter l’enveloppe nucléaire pour libérer les chromosomes
- Assemblage réguler par déphosphorylation
- Désassemblage réguler par phosphorylation
Étapes de l’assemblage et désassemblages au cours de la mitose:
- MPF (facteur de promotion de la mitose) => phosphorylation sérine à extrémité NH2 => dépolymérisation des lamines
- Prot de CPN se désassemblent et deviennent libre ds cytosol
- Prot de enveloppe nucléaire plus retenu par CPN ou lamines=> se dispersent dans la membrane de RE
- Noyau se fragment
- Reconstitution du noyau à partir de débris de l’ancienne enveloppe nucléaire + lamines + prot de l’ancienne membrane interne => déphosphorylation
Caractéristiques du complexe de pore nucléaires (CPN)
- Structures octogonales (30 prot différentes
- Signale de localisation nucléaire requis pour les molécules de 9nm et plus (cuz la taille du CPN est de 9nm)
- Permet communication entre le cytosol et nucléoplasme
Perméabilité nucléaire du noyau
- Petite molécules (<9mn) diffusent à travers CPN
- Les grosses molécules (> 9 nm) ont besoin d’un Signal de Localisation Nucléaire (SLN) pour faire ouvrir les CPN (transport actif)
> SLN pas excisé après importation (après division on peut réintégré le noyau
Les expériences de perméabilités
Queues des nucléoplasmines:
- On se rend compte que c’est les queues de nucléoplasmines qui permettent de faire passer les prot du cytosol vers le noyau
- Pas besoin de la tête: liaison des queues avec de l’or fait passer l’or dans le noyau
Or avec SLN:
- On recouvre or avec des peptides de SLN et on voit qu’elle passe dans le noyau
Cycles importation et exportation nucléaires
Tout savoir sur l’image
Ran-GTP apporte stabilité à l’importine et exportine => se détache fait que le cargo se détache
Comment on fait la conversion de Ran?
Par enzymes cytosolique et nucléaires
Ran-GAP: phorphorylation de Ran-GTP ds le cytosol
Ran-GEF: déphosphorylation de Ran-GDP ds le nucléole
Quel macromolécule ont exporte du noyau?
En majorité du ARN associés à des prot (ribonucléoprotéine).
Qu’est-ce que le nucléole?
- site d’assemblage des sous-unités des robosomes et de la synthèse des ARNr loursd
- Les chromosomes 13, 14, 15, 21 et 22 contiennent les groupes de gène codant ARN 45s et forme le nucléole. Il y a 2 de chaque chromosomes pour un total de 10
- Riches en ADN(chromosome) et ARN
- Non délimitée par membrane
Les 3 parties visibles du nucléole au MET
On peut les observer cuz c’est très dense
Pars fibrosa
Pars granulosa
- Site d’assemblages des sous-unités ribosomales 40s et 60s
Pars chromosoma
Explique l’assemblage des sous-unités ribosomales ds le nucléole
- Chromosome 1 code pour le 5s (mais n’est pas dans le nucléole)
ARNr
- Le nucléole contient multiples copies en tandem des gènes de l’ARNr 45S (lourds).
- gènes de l’ARNr 5S sont situés en périphérie du nucléole
Protéines ribosomales
- Besoin de ribosomes pour fabriquer des ribosomes
- Gènes codant ARNm des prot ribosomes sont sur presque tous les autosomes et chromosomes sexuels
- Synthèse des protéines ribosomales a lieu dans le cytosol
CPN transporte les sous-unités
Pourquoi beaucoup de copie de ARNr?
Grand besoin de ribosome et juste une étape d’amplification
Les adaptation afin d’assurer une production de ribosomes suffisantes aux besoin de la ce.
- Production d’ARNr (45S et 5S) ne bénéficie que d’une étape d’amplification, alors que prod de prot ont 2 étapes d’amplifciations
- ARNm est traduit plusieurs fois avant d’être dégradé - Produire grand nombre de ribosomes (ARNr)
- Augmentation signification des gènes d’ARNr 5S et 45S ce qui augmente bcp capacité à produire grand nombre d’ARN 5s et 45s
- Les gènes sont un à la suite de l’autre
Ribosomes des eucaryotes?
Les gènes sont monocistroniques: un gène par opérateur
Mais il y a exception: le gène ARN 45S est composé des gènes codant pour 5S, 5.8S, 18S et 28S
Rapidement: chromatine
Chromatine comprends tous les chromosomes du génome
- Un chromosome est constitué d’une molécule d’ADN bicaténaire + mol associés
- Chromatide: forme la plus condensé de la chromatine
- En métaphase, les chromosomes est constitués de 2 chromatides soeurs.
Morphologie d’un chromosome mitotique
Constriction primaire
- C’est l’endroit où les 2 chromatides soeurs sont reliés fermement par des cohésines jusqu’à anaphase. Fait 2 bras de longeurs variables
Constriction secondaire
- Moins apparente que la constriction primaire
- Organisateur nucléolaire
> Les gènes responsables de la synthèse de l’ARNr lourd (45S chez l’humain) s’y trouve
Satellite
- Élément morphologique relié au reste du chromosome par une constriction secondaire
jase moi du kinétochore
- Complexe protéique permettant aux microtubules de s’y attacher aux chromatides
Que font les cohésines
garde les chromatides soeurs ensemble
Centromères???
- Région du chromosome situé au niveau de la constriction primaire
- Les cohésines situées au niveau du centromère demeurent en place après le début de la mitose, alors que celles situées ailleurs le long du chromosome sont dégradées partiellement
- Assemblage des kinétochores au niveau de l’ADN centromérique
Ok télomères?
- Courtes séquences spécifiques et répétitives de nt situés aux extrémités des chromosomes
- ajoutée par télomérase
- ADN pol est incapable de polymériser les chromosomes linéaires jusqu’aux extrémités => perte des séquecnes télomèriques à chauqe réplication => requiert télomérase
- La perte des télomères mène à l’instabilité des chromsomes et leur réarrangement: avec le vieillissement on pert tranquillement les chromosomes
Caryotype vs idéogramme
Caryotype: garniture chromosomique complète d’un individu (ou c.)
Idéogramme: Représentation visuelle des chromosomes, classés selon certains critères (principalement la taille) (c’est le classique picture quand on voit chromosome)
Comment on prépare un caryotype?
- Sang mis dans un milieu stimulant la mitose
- Arrêt de la mitose à la métaphase avec de la colchicine (déstabilise le microtubules fait de fuseau mitotique)
- Centrifucation des cellules
- Ajoute d’un milien hypotonique
- Ajout d’un fixateur
- Resuspension du culot (le spécimen)
- On étale sur un verre les c. qui vont pouvoir se briser
- Observation au microscope
- Classement des chromsomes par forme et grandeur
Critères pour différencier chromsomes
Constance
- Nombre et types de chromosomes sont constants et caractéristiques d’une espèce.
Symbole « n »
- Nombre de types de chromosome. (n = 23 chez l’humain)
Notion de ploïdie
- Nombre de fois que chaque type de chromosome est représenté ds une cellule (Haploïde: 1n, diploïde: 2n, triploïde: 3n)
Chromosome homologues
- Chromosome d’une même paires
Hétérochromosomes (chromosomes sexuels)
- Paire de chromosomes qui diffèrent selon mâle ou femelle
> Femme (XX), Homme (XY)
Autosomes
- Chromosomes présent chez 2 sexes
Qu’est-ce qui se passe avec les chromosomes interphasiques?
Interphasiques (pas en divison cellulaire)
- Décondensés pour permettre transcription et réplication, malgré que certaines régions demeurent condensées
Qu’est-ce que le corpuscule de Barr
• Chromatine sexuelle dans les cellules des mammifères femelles
On inhibe en grande partie l’un des chromosomes X
• Nombre de corpuscules de Barr = (Nb. de chromosomes X) - 1
Les anomalies génétiques
• Syndrôme de Turner (X0)
- Pas de corpuscule de Barr
- Femme de petite taille et organes génitaux peu développés
• Syndrome de Klinefelter (XXY)
- Un corpuscule de Barr
- Homme aux jambes très longues, petits testicules et gynécomastie
C’est quoi la dysplasie ectodermique anhidrotique?
A) C’est ça la dysplasie: inactivation du chromosome X au début du stade embryonnaire. juste un X est actif: Glandes sudoripores anormales (ne peut pas suer, X non mutant est inactivé). Glandes sudoripares normales: (X mutant est désactivé)
B) On va condenser un chromosome X au hasard (paternel ou maternel)
- Dans les futurs division on va se «souvenir» duquel a été condenser et ça va continuer d’être de même
diapo 27
Comment on condense le chromosome X
Ds région XIC du chromosome X inactif, un long ARN non-codant (ARNlnc) nommée Xist (X-inactive-specific transit) est transcrit.
Ce Xist recrute enzyme, modifie enzyme ce qui modifie la structure du chromosome => l’inactive
Composition de la chromatine
Les prot de liaison à l’ADN (64% du poid sec)
- Les histones (35% du poid)
> H1: condense plus les nucléosomes ensemble
> Le coeur du nucléosome: H2A, H2B, H3, H$
- Protéines chromosomique non-histones (285 du poid)
> toutes les prot de réplications et transcription
> protéine d’échafaudage
ADN (31% du poid sec)
ARN (5% du poid sec)
Condensine?
Fait les gros loops de fibre de chromatine
Qu’est-ce que le pars fibrosa?
Une structure fibrillaire où des fibres ARNr sont associés à des prot.
A des ADN qui transcrit pour des ARN 45S lourd
Qu’est-ce que le pars granulosa?
Partie visible du nucléole.
- Région granulaire en périphérie de la pars fibrosa
- Site d’assemblage des sous unités ribosomale (40s et 60s)
- Particules ribonucléoprotéiques (préribosomes)
Qu’est-ce que le pars chromosoma?
Chromatine condensé adjacente à la chromatine diffuse où la transcription des ARNr lourds à lieu.
Est comme autour des 2 autres pars
Où vont les sous-unités ribosomales et du ARNm transportés par CPN?
- Exportation des ARNm dans le cytosol
- Importation des protéines ribosomales dans le noyau
- Exportation des sous -unités ribosomales dans le cytosol.
Critères de classification des chromosomes
- Chromosome métacentrique: Bras de longueurs égales ou presque
- Chromosome submétacentrique : Bras de longueurs inégales
- Chromosome acrocentrique : Bras très courts et peu visibles et les autres bras sont proportionnellement beaucoup plus longs
- Chromosome télocentrique : Possède des bras uniquement d’un côté de la constriction primaire
Où se trouve les gènes de 45S?
Sur chromosome 13, 14, 15, 21 et 22
Type de condensation de chromatine
- Euchromatine: chromatine peu condensé où les gènes peuvent être activement transcrits
-
Hétérochromatine: Chromatine condensée où les gènes sont moins ou pas transcrits
> Constitutive:
-> Segment condsenés ds toutes les c.
-> Formé de séquence de nt hautement répétitive nommé ADN sattelite
-> Situé au centromère
> Facultative
-> Segment qui peut être décondensé
-> Condensé ds certains type de c. mais pas d’autres
-> région où gènes ne serait plus exprimés
