Klippel-Feil

Question 1

Qual a definição da Síndrome de Klippel-Feil?

Answer 1

Fusão congênita das vértebras cervicais

Question 2

Qual idade gestacional ocorre a falha na segmentação que gera a síndrome de Klieppel-Feil?

Answer 2

Entre a 3ª e 8ª semana gestacional

Question 3

Qual fator de risco associado à Síndrome de Klippe-Feil?

Answer 3

Alcoolismo materno
(50% dos RNs com síndrome alcoólica fetal apresentam fusão cervical)

Question 4

Qual fusão cervical relacionada à alteração genética?

Answer 4

Fusão C2-C3
(gene no braço longo do cromossomo 8)

Question 5

Qual a predominância entre os sexos da síndrome de Klippel-Feil?

Answer 5

Mais comum em homens (1,5:1)

Question 6

Qual a tríade clássica da síndrome de Klippel-Feil?

Answer 6

• Implantação baixa do couro cabeludo posterior
• Pescoço curto
• Diminuição da ADM do pescoço (inclinação lateral pior que flex-extensão)

Question 7

Quantos pacientes apresentam a tríade completa?

Answer 7

<50%

Question 8

Qual sinal da tríade mais prevalente?

Answer 8

Diminuição da ADM do pescoço
(inclinação lateral mais afetada que a flexo-extensão)

Question 9

Quais padrões de fusão cervical mais relacionados com pior prognóstico?

Answer 9

• Fusão C1-C2 com occipitalização do atlas
• Fusão longa com uma junção occipitocervical anormal
• Dois segmentos fundidos separados por um único espaço interdiscal

Question 10

Qual lesão associada mais comum na síndrome de Klippel-Feil?

Answer 10

Escoliose (60-70%)

Question 11

Quais outras lesões associadas na síndrome de Klippel-Feil?

Answer 11

• Anomalia renal (30%)
• Surdez (30%)
• Anomalia cardiovascular (4-29%)
• Sincinesia (20%)
• Sprengel (20%)
• Costela cervical (12-15%)

Question 12

Qual anomalia renal mais frequentemente associada na síndrome de Klippel-Feil?

Answer 12

Ausência de um rim

Question 13

Qual a anomalia cardiovascular mais frequentemente associada na síndrome de Klippel-Feil?

Answer 13

Defeito de septação ventricular

Question 14

Qual a classificação de Feil da síndrome de Klippel-Feil?

Answer 14

Tipo I: Fusão em bloco de todas as vértebras cervicais e das vértebras torácicas superiores

Tipo II: fusão de um ou dois pares de vértebras cervicais

Tipo III: fusão cervical em combinação com fusão torácica baixa ou lombar

Question 15

Qual a classificação de Samartiz da síndrome de Klippel-Feil?

Answer 15

Tipo I: único segmento cervical fundido
- Esses pacientes apresentam mais dor axial no longo prazo

Tipo II: múltiplos segmentos cervicais fundidos não contíguos

Tipo III: múltiplos segmentos cervicais fundidos contíguos
- Esses pacientes, juntamente com o tipo II, apresentam maior chance de ter radiculopatia ou mielopatia