Jajca obciąć! cz.7 Flashcards
DIAGNOSTYKA RAKA PĘCHERZA
a) USG pokazuje zmiany >5mm poza rakami śródnabłonkowymi
b) jeśli nic nie widać w USG - cystoskopia. Aktualnie stosowana przede wszystkim do diagnostyki pozanowotworowych przyczyn krwawienia z dróg moczowych (zmiany popromienne, gruczolak stercza).
c) jeśli guz jest widoczny w pęcherzu robienie TK, MRI opóźnia tylko dotarcie do specjalisty i rozpoczęcie leczenia
d) TURBT - pobranie guza i ocena ruchomości, naciekania, wielkości w badaniu dwuręcznym (warunki sali operacyjnej - potrzebne zwiotczenie powłok)
e) USG + urografia celem wykluczenia współistniejących ognisk nowotworu w górnych drogach moczowych
u większości chorych wystarczy: USG, urografia, histpat
MRI, TK - ewentualnie do obrazowania przerzutów i nacieku. Głębokość nacieku lepiej ocenia histpat z TURBT! Zbyt wiele fałszywie +/- wyników.
Zajęcie węzłów - lepiej w preparatach operacyjnych.
UROGRAFIA W RAKU PĘCHERZA
↘ pokaże utrudnienie odpływu pęcherzowego
↘ uwidoczni ewentualne nowotwory UKM i moczowodu
↘ w skrajnym przypadku pokaże brak funkcji nerki
TK i MRI W RAKU PĘCHERZA
❅ bardzo mała wartość! słabo uwidaczniają głębokość nacieku i zaawansowanie!
❅ głębokość nacieku jest lepiej widoczna w histpat
❅ ocena węzłów lepsza w preparatach operacyjnych
❅ zbyt wiele fałszywie + i - wyników
❅ ewentualnie do monitorowania nacieku na tkanki okoliczne
❅ bez względu stopień zaawansowania i tak usuwa się pęcherz - tomografia/rezonans wydłużają tylko czas do rozpoczęcia leczenia!
❅ największa przydatność: ocena postępu choroby po cystektomii
GUZY BRODAWCZAKOWATE PĘCHERZA - postępowanie
70% to stadium Ta i stopień G1
dobrze zróżnicowane, nie przekraczają blaszki podstawnej
» TURBT
» kontrolne USG, cystoskopie, cytologie moczu
» 70% będzie miało nawrót, ale tylko 4% z nich ulegnie progresji - do tego czasu postępowanie z wyboru to kolejne TURBT
GUZY PĘCHERZA W STADIUM T1
zazwyczaj stopień G2, G3, rozpoczynają naciek przez blaszkę podstawną
» 38% nawrót: TURBT jest niewystarczającym postępowaniem!
» niekorzystne czynniki ryzyka: ilość ognisk nawrotowych, współistnienie raka śródbłonkowego, masywne naciekanie blaszki podstawnej, stopień zróżnicowania.
» chemioterapia dopęcherzowa po resekcji: mitomycyna, antracykliny (doksorubicyna i epirubicyna), tiotepa
» lub immunoterapia: 27 wlewek BCG (CIS i high grade T1?)
RAKI ŚRÓDNABŁONKOWE PĘCHERZA
» wlewki BCG
» w razie nieskuteczności lub progresji - cystektomia
LECZENIE NACIEKAJĄCEGO CA PĘCHERZA MOCZOWEGO
» cystektomia + prostatektomia (razem z pęcherzykami nasiennymi) + limfadenektomia biodrowa i zasłonowa
» radioterapia daje dużo niższy odsetek przeżywalności - stosowana tylko jeśli chory nie zgadza się na leczenie radykalne
» chemioterapia neoadjuwantowa: u 20% całkowita remisja, u 60% częściowa - bez wzrostu 5-cio letnich przeżyć.
» MVAC adjuwantowa: duża toksyczność. Aktualnie stosowany jest równie skuteczny schemat: gemcytabina, cisplatyna. Spektakularne remisje bez wzrostu przeżywalności, stosuje się ją przy meta węzłowych i nacieku okolicznych tkanek.
PROGRAMY ZACHOWANIA PĘCHERZA
» w raku pęcherza oparte na schemacie: doszczętna TRUBT, radioterapia i chemioterapia - eksperymentalne.
» u 50% pozwalają zachować pęcherz
» u 10-20% nawrót wiąże się z uogólnieniem procesu i szybkim zgonem pomimo cystektomi na cito.
» wciąż cystektomia radykalna ma dużo wyższe przeżycia 5-cioletnie
ZŁOTY STANDARD LECZENIA RAKA PĘCHERZA
WCZESNA, RADYKALNA CYSTEKTOMIA
PROBLEMY Z URETEROCUTANEOSTOMIĄ
często zarasta, zwężenia wymagają okresowego rozszerzania, reoperacji, zaopatrzenia cewnikami
» zakażenia, kamica
PROBLEMY Z URETEROSIGMOIDEOSTOMIĄ
częste pyelonephritis na drodze wstępującej i KWASICA HIPERCHLOERMICZNA
OPERACJA BRICKERA
wszczepienie moczowodów do skóry za pośrednictwem krótkiego odcinka jelita
» ureterocutaneostomiatransilealis
» zbiornik zewnętrzny przeciekał! ciężkie odczyny skórne, nasiąkanie ubrania moczem z przykrym zapachem.
! nowe modyfikacje operacji z lepszymi klejami i udoskonalonym zbiornikiem aktualnie stanowią operację z wyboru
NOWE METODY ODPROWADZANIA MOCZU PO SALVAGE CYSTECTOMY
1) zastępcze pęcherze jelitowe - fragment detubularyzowanego jelita krętego zespolony z kikutem cewki moczowej. 100% trzymania moczu w dzień, nieco gorzej w nocy
2) szczelne zbiorniki moczowe - z dowolnego fragmentu elita. Mechanizm zastawkowy przy wyprowadzaniu moczu na powłoki stanowi: wyrostek, wgłobiony fragment jelita, zwężone jelito - mocz nie wypływa nagle. Opróżnia się zbiornik regularnie i czasowo przez CIC.
3) pęcherz odbytniczy - pęcherz moguncki II - moczowody wszczepione we fragment jelita grubego (esica) pozostającego w łączności z p.pok, tylko detubularyzowanego i uformowanego w zbiornik. Niskociśnieniowy zbiornik i przeciwodpływowe wszczepienie moczowodów zapobiegają odpływom jelitowo-nerkowym i pyelonephritis.
5-cio LETNIE PRZEŻYCIA WE WCZESNYM RAKU PĘCHERZA PO RADIOTERAPII I SALVAGE CYSTECTOMY
radioterapia » 20%
salvage cystectomy » 70%
RAK PRĄCIA - informacje ogólne
1% npl złośliwych mężczyzn w krajach zachodnich
częstszy na Dalekim Wschodzie, w Afryce, Ameryce Południowej
szczyt: 60-70rż
RAK PRĄCIA - etiologia
» rola mastki (smegma) jako kancerogenu » zła higiena » stulejka » balanitis » stany przedrakowe » infekcja HPV 16, 18 » ekspozycja na promieniowanie UV (terapia łuszczycy itp)
OBRZEZANIE A RAK PRĄCIA
Chłopcy obrzezani w niemowlęctwie praktycznie nie chorują
» obrzezanie w późniejszym wieku chroni znacznie mniej (przedpokwitaniowo) lub wcale (wiek dorosły)
STANY PRZEDRAKOWE RAKA PRĄCIA
- condylomata acuminata
- kłykciny olbrzymie (guz Buschke-Löwensteina
- rogowacenie białe (leucoplakia)
- róg skórny (cornu cutaneum)
- marskość żołędzi i napletka (balanitis xerotica obliterans - BXO)
RAK PRZEDINWAZYJY PRĄCIA
(śródnabłonkowy, in situ)
» rogowacenie czerwone - erytroplazja Queyrata (częsta, aksamitne, czerwone plamy w worku napletkowym)
» choroba Bowena - rzadko, wrzodziejące płytki ze strupami na trzonie prącia
RAK PRĄCIA - histopatologia
płaskonabłonkowy rak kolczystokomórkowy (squamous cell carcinoma - carcinoma planoepitheliale spinocellulare)
RAK PRĄCIA WYWODZI SIĘ Z (część prącia)
wewnętrznej blaszki napletka lub żołędzi
bardzo rzadko w obrębie skóry trzonu
TYPY WZROSTU RAKA PRĄCIA
a) egzofityczna
b) wrzodziejąca - wcześniej daje przerzuty, bardziej złośliwa, gorsze rokowanie
NAJCZĘSTSZE STADIUM ZRÓŻNICOWANIA RAKA PRĄCIA
G1 lub G2 - dobrze/średnio zróżnicowane komrki
RAK BRODAWKOWATY
carcinoma verrucosum
rośnie egzofitycznie, nie jest związany z HPV
bardzo dobrze zróżnicowane komórki
OBRAZ KLINICZNY RAKA PRĄCIA
→ niegojące się owrzodzenie → rosnący guzek/brodawka w obrębie napletka/żołędzi → stulejka - obrzęk napletka → wyciek cuchnący → krwawienie → może dojść do autoamputacji prącia → masywny obrzęk tkanek krocza → rzadko: zatrzymanie moczu, przetoka moczowa
STULEJKA A RAK PRĄCIA
→ czynnik ryzyka
→ OPÓŹNIA ROZPOZNANIE!
→ obraz: obrzęk żołędzi i napletka
→ czasem pierwszym objawem są przerzuty do węzłów chłonnych - guz w pachwinie z martwicą, krwawieniem, infekcją.
PRZERZUTY RAKA PRĄCIA
- Najwcześniej do węzłów chłonnych: obustronnie pachwinowe głębokie (pod powięzią szeroką) i powierzchowne → miednicy (biodrowe zewnętrzne, wewnętrzne, zasłonowe) - te nigdy nie są zajęte bez pachwinowych.
- Zajęcie dalszych węzłów to przerzuty odległe!
- Przerzuty narządowe odległe: płuca, wątroba, kości, mózg: 1-10%. ZAWSZE POPRZEDZONE WĘZŁOWYMI
ZGON W RAKU PRĄCIA
→ nieleczony? powikłania miejscowe: infekcyjne, martwica, zakażenie, krwotok z guza miejscowego i pakietów węzłowych pachwin.
→ około 2 lata od początku choroby
ROZPOZNANIE RAKA PRĄCIA
- ** pełne badanie fizykalne + per rectum, węzły - ocena naciekania, ruchomości, wyglądu, umiejscowienia
- ** biopsja guza do G i T - pobranie wycinka nożem w znieczuleniu miejscowym, przy stulejce - po nacięciu napletka
- ** biopsja aspiracyjna cienkoigłowa węzłów w razie wątpliwości
- ** uretroskopia (T3 to naciek cewki)
- ** obrazowe: MRI, kawernozografia, USG - do oceny ciał jamistych, bo meta odległe są rzadkie
- ** badania laboratoryjne: w normie.
BRAK KOMÓREK NOWOTWOROWYCH W POWIĘKSZONYCH WĘZŁACH PRZY SUSP.RAKA PRĄCIA?
1) biopsja aspiracyjna
2) leczenie nowotworu
3) ponowna ocena po miesiącu - pozwala na ustąpienie odczynowego powiększenia węzłów w razie czego
LECZENIE RAKA PRĄCIA
Tis, T1 niskozaawansowane - czasem obrzezanie jest wystarczające, laseroterapia CO2/Nd-YAG, krioterapia lub radioterapia zawsze poprzedzona obrzezaniem, maści z 5-FU
T2 - penektomia częściowa
T3 - penektomia całkowita
T4 - emaskulacja → usunięcie prącia i moszny z zawartością, obustronnie węzłów pachwinowych en bloc i z osobnych cięć węzłów biodrowych
RADIOTERAPIA W RAKU PRĄCIA
a) brachyterapia izotopem irydu 192 (implantowane igły lub cylindry samodzielnie zakładane przez pacjenta w domu)
b) teleradioterapia
CHEMIOTERAPIA SYSTEMOWA W RAKU PRĄCIA
MTX, winkrystyna, bleomycyna, cisplatyna, 5-FU
neoadiuwantowa przez laseroterapią i radioterapią
lub adiuwantowa przy niedoszczętnej laseroterapii/guzach nieoperacyjnych, w chorobie uogólnionej/wznowach
GRUPA PACJENTÓW DO LIMFADENEKTOMII W RAKU PRĄCIA
→ duże ryzyko powikłań: 20% zakażenia i martwicy, obrzęku chłonnego kończyn dolnych i moszny (16%), ŻChZZ
→ TYLKO U CHORYCH:
a) z potwierdzonymi przerzutami w biopsji (wszystkich)
b) u których antybiotykoterapia 4-6 tygodni po usunięciu guza pierwotnego nie zmniejszyła węzłów
c) ze złymi prognozami: T2-T4, G3
! powrót do koncepcji węzła wartownika (sentinel node) - limfografia śródoperacyjna (błękit izosulfanu) lub limfoscyntygrafia (siarczan technetu 99) z wycięciem pierwszego, który się wyznakuje po iniekcji znacznika skóry prącia
IOLM - intraoperative lymphatic mapping
→ meta w wartowniku? obustronna limfadenektomia pachwinowa powierzchowna/głęboka
→ 2 lub więcej węzły z pachwin zajęte? limfadenektomia miednicza obustronna
ROKOWANIE W RAKU PRĄCIA
Przy wczesnej limfadenektomii, przy tylko mikroskopowych przerzutach węzłowych - olbrzymia przeżywalność 5-cio letnia
→ dużo gorzej, jeśli jest odroczona do czasu pojawienia się przerzutów makroskopowych
DLACZEGO W RAKU PRĄCIA I META WĘZŁOWYCH WYKONUJE SIĘ OBUSTRONNĄ LIMFADENEKTOMIĘ?
U 80% chorych obecne są krzyżowe połączenia spływu chłonki
NOWOTWORY MOSZNY
- łagodne: włókniaki, tłuszczaki, śluzaki, naczyniaki chłonne/krwionośne
- rak skóry moszny: rzadki. Uznany w XVIII w Anglii za chorobę zawodową kominiarzy (wpływ sadzy).
HITOPATOLOGIA RAKA MOSZNY
płaskonabłonkowy rogowaciejący ra skóry
OBRAZ KLINICZNY RAKA MOSZNY
niegojąca się zmiana, szerząca się wgłąb moszny, wrzodziejąca z surowiczo-ropną wydzieliną.
※ możliwa wieloogniskowość
Rozwój powolny, pierwsze objawy po wielu latach od ekspozycji na szkodliwe związki
※ wczesne przerzuty do węzłów chłonnych pachwinowych (obustronnie)
KLASYFIKACJA RAKA SKÓRY MOSZNY
A1 - obejmuje tylko mosznę (70%)*
A2 - naciek na sąsiadujące struktury (70%)*
B - przerzuty w powierzchownych węzłach pachwinowych (44%)*
C - przerzuty do węzłów miednicy
D - przerzuty odległe
*wyleczalność
LECZENIE RAKA SKÓRY MOSZNY
※ chirurgiczne wycięcie z szerokim marginesem tkanki zdrowej
※ wieloogniskowe - mogą wymagać usunięcia dużej części skóry moszny - uzupełnić przeszczepem
※ limfadenektomia w razie przerzutów
※ często konieczne wielokrotne operacje
NOWOTWORY JĄDER - informacje ogólne
SZCZYT: 25-35 rż - w tej grupie to najczęstszy nowotwór!
1% wszystkich npl złośliwych mężczyzn (u dzieci również to 1% npl)
2-3% guzów jąder występuje u dzieci
główny czynnik ryzyka: niezstąpienie jąder
typ histologiczny zależy od wieku chorego:
※ niemowlęta: guzy zatoki endodermalnej, teratoma
※ osoby młode: wszystkie rodzaje
※ 35-60 rż: nasieniak jest najczęstszy
※ >60rż: najczęstszy - chłoniak
NOWOTWORY JĄDER - pochodzenie
97% pochodzi z nabłonka rozrodczego
1% sznury płciowe
2% meta
NOWOTWORY JĄDER - podział
NOWOTWORY ZARODKOWE:
1. nasieniak (spermatocytowy) - seminoma
2. guzy nienasieniakowe:
※ carcinoma embrionale (typ dorosłych i dziecięcy)
※ embryoma (płodziak)
※ choriocarcinoma
※ teratoma - dojrzały i niedojrzały oraz teratocarcinoma (z przemianą złośliwą)
※ guz zatoki endodermalnej (yolk sac tumor)
3. mieszane - więcej niż jeden typ utkania histologicznego (w meta stwierdza się przewagę bardziej złośliwego składnika)
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH:
※ guz z komórek Sertolego
※ guz z komórek Leydiga
PIERWSZY OBJAW GUZA JĄDRA - najczęściej
powiększenie jądra, często to jedyny objaw
pierwszymi objawami mogą też być oznaki ogólnoustrojowe choroby nowotworowej
OBJAWY GUZÓW JĄDRA
powiększenie jądra + 10-20% ból
※ w razie braku samokontroli już przy diagnozie mogą być obecne przerzuty
» czasem jądro najpierw staje się “małe i twarde”
※ jednostronne uczucie ciężkości w worku mosznowych
※ u 5% ognisko pierwotne może nie być stwierdzone - czasem ulega regresji lub jest położone poza gonadą
※ objawy ogólnoustrojowe mogą wystąpić jako PIERWSZY OBJAW: utrata m.c, brak apetytu, nudności, kaszel, duszność, krwioplucie
※ powiększenie węzłów
※ wyczuwalny guz w jamie brzusznej
※ ginekomastia - świadczy o dużym zaawansowaniu i wysokim hCG
CO POWINNO BUDZIĆ PODEJRZENIE ISTNIENIA GUZA JĄDRA?
※ przedłużające się mimo antybiotykoterapii zapalenie najądrza
※ nadmierne dolegliwości po lekkim urazie moszny - może wskazywać na nierozpoznany wcześniej proces npl
SZERZENIE SIĘ NOWOTWORU JĄDER
droga chłonna do węzłów ZAOTRZEWNOWYCH (wzdłuż naczyń jądrowych): wg kolejności powstawania meta: → węzły okołoaortalne i wzdłuż vena cava inferior → węzły okolicy wnęki nerkowej → pachwinowe → biodrowe → okolicy rozwidlenia aorty → okolicy wnęki płuc → nadobojczykowe
*** nasieniaki i nienasieniakowe rzadko przerzutują drogą krwionośnej.
PRZERZUTY DROGĄ KRWIONOŚNĄ GUZÓW JĄDER
- nasieniaki: płuca, opłucna, wątroba, kości
2. nienasieniaki: prawie wyłącznie płuca
BADANIE PRZEDMIOTOWE - GUZY JĄDRA
ginekomastia (wysokie hCG)
powiększone, twarde jądro, niewielka tkliwość
powiększone węzły
guz w jamie brzusznej
duszność/krwioplucie/kaszel w zaawansowanym procesie przerzutowym
ROZPOZNANIE GUZA JĄDER
USG - podstawowe badanie, umożliwia rozpoznanie i różnicowanie z innymi patologiami jąder u prawie 100% chorych
TK - poszukiwanie przerzutów węzłowych w przestrzeni zaotrzewnowej i płucach
→ ostateczne rozpoznanie: operacyjne wycięcie jądra i weryfikacja histopatologiczna guza. + poszukiwanie czynników podwyższonego ryzyka w histpacie
※ badania laboratoryjne - przydatne w rozpoznaniu i monitorowaniu leczenia
BADANIA LABORATORYJNE W GUZACH JĄDER
AFP: guzy nienasieniakowe
β-hCG: nasieniaki (20% chorych) i nienasieniakowe (nie tylko kosmówczaki)
LDH: w utkaniu nasieniaka
CZYNNIKI PODWYŻSZONEGO RYZYKA W PREPARACIE HISTPAT JĄDRA Z GUZEM
→ zatory z komórek nowotworowych w naczyniach chłonnych
→ naciekanie sieci jądra, najądrza, powrózka nasiennego
CARCINOMA IN SITU DLA GUZÓW JĄDRA
Intratubular Germ Cell Neoplasia (IGCN)
Tumor Z TNM DLA GUZÓW JĄDER
pTx nie można ocenić ogniska pierwotnego
pT0 nie ma guza - blizna potwierdzona w histpat jądra
pTis - przedinwazyjny (IGCN, CIS)
pT1 - ograniczony do jądra z wyłączeniem sieci
pT2 - nacieka osłonki i/lub naczynia krwionośne/limfatyczne
pT3 - guz nacieka powrózek
pT4 - nacieka mosznę
KLASYFIKACJA ALTERNATYWNA DLA TNM W GUZACH JĄDRA
Klasyfikacja zaawansowania wg Royal Marsden Hospital
LECZENIE GUZÓW JĄDER
→ ZAWSZE zaczyna się od wycięcia jądra chorego z cięcia przez kanał pachwinowy, poprzedzone oznaczeniem markerów nowotworowych
→ ocena preparatu histopatologicznego i zależnie od niego leczenie nowotworu i ewentualnych meta
→ CHEMIOTERAPIA WIELOLEKOWA oparta na cisplatynie umożliwia 100% wyleczeń w stadium zaawansowania I!
(toksyczność: mielosupresja, nefrotoksyczność, indukowanie powstania innych nowotworów, włóknienie tk.płucnej). *** schemat BEP: bleomycyna, cisplatyna, etopozyd
→ LIMFADENEKTOMIA POZAOTRZEWNOWA: obecnie jednostronna z zachowaniem współczulnego splotu podbrzusznego (utrzymanie płodności)/ przeciwnicy utrzymują, że to zbyt duży zabieg niekonieczny u wszystkich
→ RADIOTERAPIA: guzy NASIENIAKOWATE są bardzo promienioczułe. W Kombinacjach z chemioterapią - do leczenia przetrwałych i nawrotowych guzów promienioczułych.
NA RADIOTERAPIĘ WRAŻLIWE SĄ GUZY JĄDRA…
zarodkowe, nasieniakowe
POSTĘPOWANIE: NASIENIAKI I STADIUM ZAAWANSOWANIA
→ profilaktyczna radioterapia: 24-30Gy (spadek wznów do 1-3%)
→ aktywna obserwacja, odsetek nawrotów: 15-20% na pięć lat. We wznowie leczyć tak jak wyższe stadia zaawansowania
→ chemioterapia profilaktyczna (spadek wznów do 1-2%)
POSTĘPOWANIE: NIENASIENIAKI I STADIUM ZAAWANSOWANIA
→ limfadenektomia zaotrzewnowa: ryzyko wznowy zredukowane do 2%
→ aktywna obserwacja: ryzyko wznowy sięga 30%
→ chemioterapia uzupełniająca, zmniejsza ryzyko wznowy do 3%
KONTROLA PO LECZENIU GUZÓW JĄDER
okresowe wykonanie TK, RTG klp, oznaczenie LDG/hCG/AFP w surowicy
GUZY JĄDER G2, G3: POSTĘPOWANIE
Resekcja, czasem złożona z powtórną resekcją zmian przetrwałych po leczeniu pierwotnym + chemioterapia + radioterapia w przypadku nasieniaków
CZĘSTOŚĆ WRODZONYCH WAD UKŁADU MOCZOWEGO
1:650
STOSUNEK WAD UKŁADU MOCZOWEGO DO WSZYSTKICH WAD WRODZONYCH
1/3
JEDEN Z NAJWAŻNIEJSZYCH OBJAWÓW WRODZONYCH WAD UKŁADU MOCZOWEGO
nawrotowe ZUM
PODZIAŁ WRODZONYCH WAD UKŁADU MOCZOWEGO
- czynnościowe
- anatomiczne
- mieszane
OBJAWY WRODZONYCH WAD UKŁADU MOCZOWEGO
a) nawrotowe ZUM
b) brak apetytu, niedobór wzrostu i masy ciała
c) NT
d) biegunki, nudności, wymioty
e) nieokreślone bóle brzucha
f) GORĄCZKA
g) >10rż - typowe dolegliwości kolkowe
h) u dzieci jedynymi objawami mogą być: moczenie nocne/dzienne, częstomocz, dysuria, zaburzenia oddawania moczu
i) dorośli: ból okolicy lędźwiowej, pobolewania podbrzusza, krwiomocz, gorączka, zatrzymanie moczu/bezmocz
ULTRASONOGRAFIA PRENATALNA a WADY UKŁADU MOCZOWEGO
nie może skończyć się na “wodonercze” - trzeba dociekać przyczyny zaburzenia odpływu! (np. odpływy pęcherzowo-moczowodowe lub ZPMM jako właściwa wada prowadząca do wytworzenia wodonercza)
VUP - valvulae urethrae posteriors
zastawki cewki tylnej - wyłącznie u ♂, 1:5000-1:8000
※ nadmiernie rozwinięte fałdy śluzówki tylnego odc.cewki, sięgają od wzgórka nasiennego do ścian cewki sterczowej
※ zwężenie cewki, napinanie w czasie mikcji
※ mechaniczna przeszkoda odpływu moczu (przeszkoda podpęcherzowa)
※ teoria Younga: zastawki są pozostałością przedniej części “błony dziewiczej”, pochodnej przewodu przyśródnerczowego (Mullera)
※ najcięższy dla dziecka rodzaj przeszkody podpęcherzowej. Wzrost oporu → przerost wypieracza ze zwężeniem ujść moczowodów → uchyłki → odpływy pęcherzowo-moczowodowe → uretherohydronephrosis
TYPY ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ (klasyfikacja Younga)
Typ I: parzyste fałdy od bliższego (dogłowowego) bieguna wzgórka do ścian cewki
Typ II: podobnie, ale od bieguna dalszego do ścian
Typ III: przesłonowy, zwężenie poniżej wzgórka nasiennego
SKUTEK OBECNOŚCI ZASTAWKI CEWKI TYLNEJ
zniszczenie miąższu nerek już w życiu płodowym
+ zaleganie po mikcji → ZUM = niewydolność nerek → ZGON
ROZPOCZĘCIE WYDZIELANIA MOCZU PRZEZ NERKI PŁODU
9-10 hbd
OBJAWY VUP ZALEŻĄ OD
wielkości zastawek/przesłony. Im większa przeszkoda tym wcześniejsze objawy i bardziej dramatyczny przebieg.
OBJAWY VUP U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT
rodzą się z nasilonymi objawami niewydolności nerek i zaburzeniami metabolicznymi będącymi ich konsekwencją.
Mikcja ze znacznym wysiłkiem, wąski strumień, kroplowy wyciek.
→ uretherohydronephrosis + zaleganie po mikcji
→ ZUMy → urosepsa
OBJAWY VUP U STARSZYCH CHŁOPCÓW
→ pierwszy objaw to zazwyczaj ZUM, moczenie nocne lub przedłużone wykapywanie moczu po mikcji
DIAGNOSTYKA VUP
a) prenatalna: USG - grube ściany pęcherza, poszerzenie podpęcherzowego odcinka cewki, wodonercze, małowodzie?
b) ZUM, poliuria, moczenie, bolesne mikcje, naglące parcia, trudności w oddawaniu moczu.
c) objawy niewydolności nerek
d) uretherohydronephrosis, zaleganie po mikcji w USG
e) uretrocystografia mikcyjna w pozycji skośnej (uwidocznić cewkę na całym przebiegu): pęcherz nierówny, poszerzona i wydłużona cewka podpęcherzowa, wąski cień zastawki (ujemny), skurczona i przerośnięta szyja pęcherza (obraz przerostu wypieracza)
f) po ustabilizowaniu zaburzeń metabolicznych - urografia
DODATKOWE BADANIA:
→ cystoskopia (w razie wątpliwych wyników) → badanie urodynamiczne → scyntygrafia dynamiczna → badania laboratoryjne
LECZENIE VUP
a) przyczynowe: endoskopowe zniszczenie VUP za pomocą pętli diatermicznej, sondy haczykowatej, zimnego noża o kształcie sierpa.
→ laceracja zastawek przez energiczne przeciągnięcie przez nie cienkiego cewnika balonowego (Foley, Fogarthy) wypełnionego 2ml płynu.
a jeśli doszło do zaawansowanego zniszczenia nerek, to b) objawowe: odbarczyć UKM (czasowa nefrostomia), wyrównać zaburzenia wodno-elektrolitwoe, opanować ZUM. Wytworzyć przetoki moczowodowo-skórne
DODATKOWE LECZENIE NIEPRAWIDŁOWOŚCI WSPÓŁISTNIEJĄCYCH Z VUP
→ alfa-blokery/przecięcie przy zwężeniu szyi pęcherza
→ przeszczepienie moczowodów metodą p/odpływową przy wtórnych do wady odpływach pęcherzowo-moczowodowych
→ leczenie nerkozastępcze
OBSERWACJA PO KOREKCJI VUP
→ cystografia mikcyjna
→ przepływ cewkowy
→ ocena zalegania po mikcji i morfologii dróg moczowych
→ czynność układu moczowego: biochemia
ZWĘŻENIE CEWKI MOCZOWEJ U DZIEWCZĄT
1/3 dystalna cewki
pierścień z włókien mięśniowych - pierścień Lyona
wada opisana przez Lyona
→ dyskutowana przyczyna: nadmiar estrogenów matczynych
→ objawy: ZUM, częstomocz, parcia, moczenie
→ uretrocystografia: obraz “odwróconego płomienia świecy” formowany przez dwa zwężenia: cewki i przerośniętej szyi pęcherza powyżej
→ diagnostyczna kalibracja cewki zgłębnikiem bougie á boule. Średnica ujścia zewnętrznego <22F jest nieprawidłowa.
OCZEKIWANA ŚREDNICA CEWKI DZIEWCZĘCEJ
20 + wiek = średnica w French (F)
LECZENIE ZWĘŻENIA CEWKI U DZIEWCZĄT
rozszerzanie coraz większymi rozszerzadłami aż do pożądanego kalibru PO kalibracji w czasie tego samego znieczulenia
W razie pęknięcia pierścienia Lyona i krwawienia - przerwać! bo nawróci zwężenie, tym razem bliznowate.
→ nawrót zwężenia: nacięcie uretrotomem na godzinach 11 i 13.
DLACZEGO MOCZ NIE COFA SIĘ DO MOCZOWODÓW Z PĘCHERZA?
GALEN, rok 150: mocz w warunkach prawidłowych nie cofa się do moczowodów
→ skośny przebieg w podśluzówce pęcherza
→ odpowiednia długość
→ sekwencja: rozkurcz trójkąta → skurcz warstwy powierzchownej (a tym samym wydłużenie moczowodu i zwiększenie odporności ta wzrost ciśnienia w czasie mikcji)
ODPŁYW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWY SPRZYJA ZAKAŻENIU
A ZAKAŻENIE PODTRZYMUJE ODPŁYW
ODPŁYWY PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWE - informacje ogólne
1-2:1000 częściej u rasy białej ♀:♂ 5:1 udowodniono występowanie rodzinne stwierdzana u 30-70% dzieci zgłaszających się do lekarza z powodu ZUM, a u około 30% już są obecne blizny pozapalne w miąższu nerek w czasie pierwszego badania.
KLASYFIKACJA ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH
- pierwotny (nieprawidłowy rozwój trójkąta i podśluzówkowego odcinka moczowodu i zbyt krótki odcinek, niepodatny na wzrost ciśnienia w pęcherzu)
- wtórny: powikłanie po ZUM (antygeny E.coli), przeszkoda podpęcherzowa - zastawka cewki tylnej, zwężenie ujścia cewki, stulejka, przeszkoda czynnościowa: pęcherz neurogenny, dyssynergia, jatrogenne uszkodzenie odcinka podśluzówkowego po ureterorenoskopii. Ureterocele - przemieszcza ujście moczowodu i zaburza jego perystaltykę
- bierny
- czynny
W KAŻDYM PRZYPADKU ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH
dążyć do wyjaśnienia, czy są wtórne, czy pierwotne!
DŁUGOŚĆ ODCINKA PĘCHERZOWEGO MOCZOWODU
najdłuższy → najkrótszy
szparowaty, stadionowaty, podkowiasty, dołek golfowy
KLASYFIKACJA ODPŁYWU PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWEGO
wg Heikela i Parkkulainena
stopień I: odpływ do dolnego odcinka moczowodu bez poszerzenia
stopień II: odpływ aż do UKM bez poszerzenia
stopień III: odpływ z nieznacznym poszerzeniem górnych dróg moczowych i nieznacznym wygładzeniem załamków kielichów
stopień IV: umiarkowane poszerzenie i wydłużenie moczowodów i umiarkowane poszerzenie UKM z całkowitym wygładzeniem sklepień kielichów przy zachowanym uwypukleniu brodawek nerkowych w większości z nich
stopień V: moczowód znacznie poszerzony o krętym przebiegu, miedniczka poszerzona, kolbowate zarysy poszerzonych kielichów nerkowych
PATOMECHANIZM USZKODZENIA NEREK W ODPŁYWUACH PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH
- mechanizm “młota wodnego” - nawet jałowy odpływ powoduje bliznowacenie u 50%
- pyelonephritis tworzy blizny u 70-80%
NEFROPATIA REFLUKSOWA
stopniowa utrata miąższu, bliznowacenie
NT np. po 10 latach (+ RAA): 18% przy odpływie jednostronnym i 78% przy obustronnym
10% niewydolność nerek
GŁÓWNE OBJAWY REFLUKSU
nawracające ZUM
nocne i niekiedy dzienne moczenie
NT, niewydolność nerek
opóźniony rozwój dziecka
ROZPOZNANIE REFLUKSU
ureterocystografia mikcyjna - obrazuje nasilenie odpływu, przeszkodę podpęcherzową
USG - blizny w nerkach
urografia - czynność nerek
PRZY BARDZO NASILONYCH ODPŁYWACH UROGRAFIĘ NALEŻY PRZEPROWADZIĆ…
z cewnikiem w pęcherzu - żeby sprawdzić, czy nerka rzeczywiście wydzela mocz, czy obecność kontrastu w UKM wynika z refluksu
LECZENIE PIERWOTNEGO ODPŁYWU PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWEGO
※ teoria dojrzewania trójkąta pęcherza i wydłużenia odcinka śródśluzówkowego
※ I, II i czasem III stopień - zapobieganie ZUM przez odkażanie nitrofurantoiną 3-5mg/kg w 4 dawkach podzielonych lub jednej dawce nocnej 2-3mg/kg. Przy nawrotach - odpowiedni antybiotyk zgodny z antybiogramem.
※ po 12 miesiącach kontrolna uretrocystografiagia mikcyjna, chyba że zakażenia nie leczą się i nawracają - leczenie zabiegowe wcześniej.
※ leczenie zabiegowe
LECZENIE ZABIEGOWE ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWYCH
1) endoskopowe: sting procedure (wprowadzona przez Matouschka, O’Donella i Puriego. Przezcewkowe wstrzyknięcie POD UJŚCIE moczowodu pasty teflonowej/żelu kolagenowego. Podpiera odcinek podśluzówkowy. Skuteczność: 60-82%. Nawroty późne: 11%
2) operacyjne: wytworzenie odpowiednio długiego odcinka pośluzówkowego - głównie przy niepowodzeniu leczenia zachowawczego i endoskopowego. Z wyboru w odpływach IV i V stopnia
WTÓRNE ODPŁYWY PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWE - LECZENIE
※ przede wszystkim likwidacja przyczyny wyjściowej (zastawka cewki tylnej, zwężenie, przepuklin oponowo-rdzeniowe) lub farmakoterapia w dyssynergii wypieraczowo-zwieraczowej, ZUM, pęcherzu neurogennym
ZDWOJENIE GÓRNYCH DRÓG MOCZOWYCH
moczowód podwójny/rozdwojony są jedynie odmiennościami anatomicznymi, dopóki nie powodują zaburzeń odpływu i dolegliwości.
※ ureter duplex (podwójny)
※ ureter bifidus (rozdwojony, w kształcie Y), zazwyczaj rozdwojony w dogłowowym odcinku
W obu sytuacjach nerka ma podwójny UKM, “nerka podwójna” - zazwyczaj nie ma następstw klinicznych i nie wymaga leczenia. Ma wspólną torebkę, naczynia i ujście moczowodowe!
ETIOLOGIA ZDWOJENIA GÓRNYCH DRÓG MOCZOWYCH
※ wczesny, dychotomiczny podział pączka moczowodowego, który pobudza powstanie nerki o podwójnym UKM. Oba pączki rozwijają się jednoczasowo i uchodzą samodzielnie do pęcherza
※ moczowody pochodzą z okolicy przewodu Wolffa
UJŚCIE GÓRNEGO i DOLNEGO SEGMENTU W ZDWOJONYCH DROGACH MOCZOWYCH
górny: bardziej przyśrodkowo i niżej
dolny: wyżej i bocznie
(zasada Weigerta-Meyera)
CO WYNIKA Z REGUŁY WEIGERTA-MEYERA?
※ segment dolny ma krótki odcinek podśluzówkowy - odpływ! Górny segment ma odpowiedni koniec moczowodu i odpływ zazwyczaj nie występuje (a izolowany odpływ górnej części - NIE WYSTĘPUJE)
※ moczowód segmentu górnego może uchodzić poza trójkątem, w szyi pęcherza - położenie ektopowe
EKTOPIA MOCZOWODU
OBIE PŁCIE: (położenie poza trójkątem pęcherza, np. w szyi, w zwieraczu) → ucisk końcowego odcinka, utrudnienie odpływu z segmentu górnego! → megaureter i wodonercze → segment górny jest zazwyczaj nieczynny w urografii, ale w USG o jego istnieniu świadczy: torbielowaty twór w górnym biegunie nerki, szczątkowy i pozbawiony miąższu; w urografii: mniejsza liczba kielichów, brak kielicha górnego, brak miąższu nad górnym kielichem. Odsunięcie nerki od kręgosłupa i ku dołowi. Górny kielich dolnego bieguna wygląda jak modelowany przez masę (torbiel/npl) od góry
DZIEWCZĘTA: ujście moczowodu w obrębie struktur
Mullerianowskich (macica, pochwa, przedsionek pochwy) - moczenie moczowodowe (enuresis ureterica) → poza prawidłowymi mikcjami stały wyciek moczu z nieprawidłowo położonego moczowodu - stale mokra bielizna, pieluchy (→ POWÓD ZGŁOSZENIA DO LEKARZA)
CHŁOPCY: nie występuje objaw moczenia moczowodowego (bo struktury mullerianowskie zanikają, a szczątkowe uchodzą w postaci łagiewki sterczowej na wzgórku - zwieracz zewnętrzny zabezpiecza przed wypływem bezwiednym). Jeśli uchodzą do przewodów wyprowadzających nasienie powodują nawracające stany stercza i pęcherzyków nasiennych.
OBRAZ WIĘDNĄCEJ LILII/KWIATU
w urografii obraz górnych kielichów dolnego segmentu w zdwojeniu górnych dróg moczowych
LECZENIE NASTĘPSTW CAŁKOWITEGO ZDWOJENIA GÓRNYCH DRÓG MOCZOWYCH (ren duplex - ureter duplex)
→ zniszczone odpływem dolne segmenty wyciąć (heminephrectomia infereior)
→ w razie ektopii ujścia drenującego segment górny, gorzej rozwiniętego, dysplastycznego, szczątkowego: usunąć (heminephrectomia superior)
URETEROCELE - rodzaje
torbielowate ujście moczowdu
- uretorocele ektopowe - powiązane z wadą podwójnego moczowodu, zawsze drenującego segment górny - szpilkowato, istotnie zwężone z ureterohydronephrosis
- ureterocele proste - moczowód pojedynczy
SKUTKI URETEROCELE
Ucisk ujścia moczowodowego po stronie przeciwnej (zastój/odpływ)
Ucisk i nieruchomienie ujścia segmentu dolnego (+zastój)
URETEROCELE - objawy
ZUM nawracające, ból brzusza, uosepsa
URETEROCELE - badania diagnostyczne
urografia, USG, uretrocystografia mikcyjna
LECZENIE URETEROCELE
→ w czasie zakażenia: wytworzyć nefrostomię/rozciąć ureterocele przezcewkowo
→ w razie powstania odpływów po przecięciu: rekonstrukcja chirurgiczna ujść moczowodów:
a) wycięcie ureterocele
b) przeszczepienie antyrefluksowe moczowodów bliźniaczych z odtworzeniem ściany pęcherza
c) heminefroureterektomię górną z wycięciem ueterocele + zaopatrzenie p/refluksowe moczowodu segmentu dolnego j/w
CECHY NERKI DYSTOPOWEJ
niedokonany zwrot
naczynia i moczowód stosownej do położenia długości
CO ODRÓŻNIA NERKĘ DYSTOPOWĄ OD NERKI OPADAJĄCEJ (ptosis renis, ren mobilis)?
nerka dystopowa ma naczynia i moczowód stosownej do położenia długości!
DROGA NERKI OSTATECZNEJ U PŁODU
nefrotomy doogonowe blastemy nerkowej dokonują zwrotu o 90* w stosunku do płaszczyzny czołowej i wstępują ku górze wzdłuż kręgosłupa w miarę zmianny sylwetki i wzrastania w odcinku lędźwiowym płodu
NERKA MIEDNICZNA (dystopia miedniczna)
1:2100-3000
40-50% ma z tego tytułu dolegliwości - utrudnienie odpływu moczu (ucisk naczyń nerki miednicznej)
Rozpoznanie: USG + urografia
→ leczenie zależnie od objawów (zastój itp)
CZY NERKA MIEDNICZNA JEST P/WSKAZANIEM DO PORODU SIŁAMI NATURY?
nie
NERKA PODKOWIASTA (ren arcuatus)
połączenie się nerek ostatecznych w pierwszych 8 hod
1:400-700
U 1/3 chorych występują dodatkowo malformacje układów: kostnego, sercowo-naczyniowego, pokarmowego, inne wady układu moczowego
95% - połączenie biegunów dolnych (5% - dolnych) w miejscu nazywanym cieśnią.
→ 1/3 bezobjawowa
→ 80% ma pewnego stopnia poszerzenie UKM
CIEŚŃ NERKI PODKOWIASTEJ
może być łącznotkankowa lub miąższowa (częściej)
może zawierać kielichy jednej/nerek
RADIOLOGICZNE OBJAWY REN ARCUATUS
Kielich sięgający przyśrodkowo, krzyżowany przez moczowód
Niedokonany zwrot nerek
nieprawidłowy kierunek osi długich obu nerek (zbieżnie ku dołowi)
W urografii, obrazie skośnym: łukowaty przebieg moczowodu w odcinku modelowania się na cieśni
GRUBA CIEŚŃ NERKI PODKOWIASTEJ
może spowodować zastój moczu! (na niej zawijają się moczowody)
LECZENIE NERKI PODKOWIASTEJ
→ rozdzielenie w cieśni
→ przywrócenie prawidłowych stosunków anatomcznych
! problematyczne mogą być naczynia wnęki o nieprawidłowym przebiegu (zbyt krótkie)
POSTACI DYSTOPII/ZROŚNIĘCIA NEREK
- nerka miedniczna
- nerka podkowiasta
- nerka esowata (ren sigmoides)
- nerka w kształcie L (ren uncinatus)
- nerka plackowata (ren fungiformis)/tarczowata (ren scutaneus) - zrośnięte wzdłuż brzegu przyśrodkowego
- skrzyżowane przemieszczenie nerki - obie nerki po tej samej stronie ciała, moczowody krzyżują się
WODONERCZE WRODZONE
= wrodzone ZPMM - wąski i aperystaltyczny odcinek moczowodu pod miedniczką.
K:M 1:1
nieco częściej po stronie lewej
może być obustronne!
→ zaburzenie transportu i odprowadzania moczu
→ uszkodzenie miąższu
→ całkowita niewydolność narządu
! poszerzona i miedniczka, i kielichy
RÓŻNICOWANIE WRODZONEGO WODONERCZA
» Kielichonercze (megacalicosis) - poszerzone liczne kielichy (>12) bez współistniejącego poszerzenia miedniczki
» Pielektazja - ampularna, zewnątrznerkowa miedniczka BEZ poszerzenia kielichów
! różne obrazy urograficzne
ETIOLOGIA WRODZONEGO WODONERCZA
» włókna o przebiegu spiralnym w PMM zastąpione są podłużnymi/tkanką łączną.
» włókniste zrosty w okolicy podmiedniczkowej - pozostałości naczyń płodowych nerki (nerka “przewiesza” się przez nie)
» dodatkowe naczynia biegnące do dolnego bieguna nerki
RZADZIEJ:
» wysokie odejście moczowodu
» zastawki moczowodu
» polip moczowodu
OBJAWY WRODZONEGO WODONERCZA
» bóle brzucha u dzieci starszych (okresowe) » nudności, wymioty » krwinkomocz/krwiomocz » kamica moczowa » ZUM
POTWIERDZENIE ROZPOZNANIA WRODZONEGO WODONERCZA
USG, urografia, badania izotopowe, ureteropielografia wstępująca
» urografia w wybranych przypadkach poprzedzona podaniem furosemidu - szybki wzrost diurezy → poszerzenie UKM → czasem kolka nerkowa!
znaczne upośledzenie funkcji nerki? → późne zdjęcie urograficzne (kilkanaście h po podaniu kontrastu)
uretrocystografia mikcyjna → wyklucza obecność rozdęcia z powodu refluksu
→ brak wydzielania? podać kontrast drogą pielouretrografii (p/skórnie)
JAKI PROCENT UDZIAŁU NERKI W FILTRACJI SYSTEMOWEJ KWALIFIKUJE JĄ DO USUNIĘCIA (niektóre ośrodki)
<10% (o ile czynność drugiej jest prawidłowa!)
METODY KOREKCJI WRODZONEGO WODONERCZA
- z zachowaniem integralności miedniczki i moczowodu: metoda Culpa, metoda Foleya
- z rozdzieleniem w/wym składowych: metoda Hynesa i Andersona → najskuteczniejsza!
Zespolenie moduluje się cewnikiem moczowodowym
Czasowa nefrostomia/bez
KONTROLA PO KOREKCJI WRODZONEGO WODONERCZA
Po 3 miesiącach USG
Po 6 miesiącach urografia
ENDOSKOPOWE METODY LECZENIA WODONERCZA WRODZONEGO
→ dla dorosłych → dla osób z nawrotowym zwężeniem, po nieskutecznych zabiegach otwartych → coraz częściej u dzieci
skuteczność: 70-85%
! dostęp nefroskopowy/ureterorenoskopowy
- rozcięcie ZPMM od strony światła - elektroda na bocznej powierzchni balonowego cewnika moczowodowego (Accucise®)
- rozcięcie pod kontrolą wzroku (RIRS) - cięcie zimnym światłem, koagulacja, laser holmowy
- endopielotomia nefroskopowa, przez rozszerzony kanał nefrostomijny (pod kontrolą wzroku, nożyki)
→ nacięcie jest głębokie, do tk.tłuszczowej okołonerkowej
→ bez zeszycia; pozostawienie JJ do czasu wygojenia
CO NALEŻY WYKLUCZYĆ PRZED ZABIEGIEM ENDOSKOPOWYM ZPMM
naczynia dodatkowe w jego sąsiedztwie!
SPODZIECTWO - składowe wady
- nieprawidłowe ujście cewki na brzusznej stronie prącia
- brzuszne przygięcie prącia (łącznotkankowa struna - chorda - od cewki do żołędzi na powierzchni brzusznej; 5% przy dystalnym, do max 50% przy głębokim spodziectwie). Pozostała część przygięć spowodowana jest nieprawidłowościami osłonki białawej, grubszej po stronie cewkowej.
- rozszczepienie napletka (brzuszne) z jego nadmiarem na powierzchni grzbietowej
NADMIAR NAPLETKA NA POWIERZCHNI GRZBIETOWEJ PRĄCIA (w spodziectwie)
KAPTUR MNISI
KONSEKWENCJE SPODZIECTWA
→ oddawanie moczu strumieniem skierowanym ku dołowi (zanieczyszczanie obuwia, ubrań)
→ oddawanie moczu na siedząco
→ konsekwencje psychospołeczne
→ zwężenie ujścia cewki: przeszkoda podpęcherzowa i jej konsekwencje
→ zaburzone współżycie i zdolności prokreacji - przez przygięcie utrudniona jest penetracja
RODZAJE SPODZIECTWA (umiejscowienie ujścia cewki)
żołędziowe rowkowe prąciowe kąta prąciowo-mosznowego mosznowe kroczowe (spodziectwo bez spodziectwa)
SPODZIECTWO - informacje ogólne
1:300
rodzinna (100% braci)
rzadkie u dziewcząt, wyjątkowo tylko objawowe - jeśli w pochwie, to wiąże się z WNM
SPODZIECTWO BEZ SPODZIECTWA
szczególna postać wady
Ujście zewnętrzne położone prawidłowo na szczycie żołędzi, napletek jest zachowany, ale prącie jest istotnie zgięte docewkowo
HIPOTEZY POWSTANIA SPODZIECTWA
※ zaburzenia determinacji płci
※ zaburzenia aktywacji genu H-Y aktywującego transformację gonady płodu w męską
※ zaburzenia aktywności 5alfa-reduktazy (DHT oddziałuje na guzki i fałdy płciowe)
※ niedobór MIF około 8-12hbd, niedostateczny wzrost aktywności jąder płodowych
W razie niedoboru MIF, mogą pozostać w okolicy wzgórka nasiennego struktury mullerowskie - np. pochwa.
SPODZIECTWO GŁĘBOKIE
(prąciowo-mosznowe, mosznowe, kroczowe) – SKŁANIAJĄ DO DIAGNOSTYKI RÓŻNICOWANIA I DETERMINACJI PŁCI
※ poszukiwanie struktur mullerowskich
※ ocena kariotypu, wykluczenie zaburzeń gonadalnych etc
LECZENIE SPODZIECTWA
↘ elongacja prącia (prostowanie): usunięcie struny, a jeśli nie występuje - sfałdowanie osłonki ciał jamistych na powierzchni grzbietowej
↘ uzyskanie dobrego efektu kosmetycznego, funkcjonalnego (mikcja, f-cje seksualne)
↘ wycięcie struny, odtworzenie brakującego fragmentu cewki dystalnej (uretroplastyka) ze skóry prącia - najchętniej napletka, ale też śluzówki jamy ustnej, pęcherza moczowego - przy operacjach powtórnych, naprawczych.
*** Płaty uszypułowane, formowane w rurkę lub on-lay flaps - płaty pokrywające resztkową rynienkę cewkową
OPTYMALNIE: 6-12 mż (nie zaburza rozwoju psychosomatycznego jednostki)
*** zabiegi jednoetapowe są preferowane, chyba że konieczne są większe rekonstrukcje
STULEJKA - kiedy rozpoznać u noworodków
※ jeśli nie uda się odprowadzić napletka na tyle, żeby uwidocznić ujście zewnętrzne cewki moczowej - w tym okresie przyklejenie blaszki wewnętrznej napletka do żołędzi jest fizjologiczne
W JAKIM WIEKU NAPLETEK MUSI BYĆ ODPROWADZALNY DO ROWKA ZAŻOŁĘDNEGO
po 2 rż
mastkę należy usuwać przy codziennych zabiegach higienicznych
ATRESIO PRAEPUTII
rzadkie, wrodzone i całkowite zarośnięcie napletka - pilny zabieg chirurgiczny
STULEJKA PRAWDZIWA
※ tworzy się na skutek bliznowacenia po urazach powstałych przy forsownym odprowadzaniu i odklejaniu napletka
※ tak samo na skutek bliznowacenia w wyniku nadkażeń gromadzącej się mastki, nawracających stanów zapalnych napletka i żołędzi
SKRAJNE SKUTKI ZANIEDBANEJ STULEJKI
uropatia zaporowa, SNN
OBJAWY STULEJKI
※ nieodprowadzalność napletka do rowka zażołędnego
※ niemożność uwidocznienia ujścia zewnętrznego cewki moczowej (noworodki)
※ wybrzuszenie przy mikcji i długie wykapywanie moczu (często zainfekowanego) z worka napletkowego po mikcji
※ balanitis
※ wyciek ropny z worka napletkowego
※ obrzęk i zaczerwienie napletka
! ryzyko ca prącia!!!
NIEZSTĄPIENIE JĄDRA
※ wnętrostwo i ektopia jądra
※ konsekwencje: brak/zmniejszona płodność w życiu dojrzałym, wzrost ryzyka raka jądra
※ jedno/obustronne u 3-5% donoszonych chłopców
※ wcześniaki: 30%
※ samoistne zstępowanie obserwuje się w pierwszych 3 miesiącach (max do końca 1 rż) → później wnętrostwo u 0,8-1%, jądra już nie zstępują po tym okresie!
KIEDY JĄDRA ZSTĘPUJĄ DO MOSZNY?
najwcześniej w 7 miesiącu życia płodowego
najpóźniej do końca 1 roku życia
WNĘTROSTWO U DOROSŁYCH MĘŻCZYZN (częstość)
0,8%
PROCES ZSTĘPOWANIA JĄDER
→ jądrowód; 5 przyczepów obwodowych - ich prawidłowość
→ nie do końca wytłumaczone
→ nieproporcjonalny rozwój zarodka
→ ciśnienie śródbrzuszne
→ dojrzewanie najądrza
→ obecność receptorów androgennych na narządach końcowych regulujących oś podwzgórze-przysadka-gonady-narządy płciowe
→ prawidłowa czynność komórek Leydiga i Sertolego
PATOGENEZA WNĘTROSTWA
PRZYCZYNY MECHANICZNE: nieprawidłowości jądrowodu, kanału pachwinowego (zarośnięcie, przepuklina), naczyń powrózka (zbyt krótkie)
PRZYCZYNY HORMONALNE: nieprawidłowości p-p-g, komórek Leydiga i Sertolego, brak odpowiedzi hormonalnej (receptory androgenowe narządów płciowych).
WADY NAJĄDRZA A NIEZSTĄPIENIE JĄDER
współistnieją w około 40%
JĄDRO NIEZSTĄPIONE - typy
uległo zatrzymaniu na swojej naturalnej drodze zstępowania do moszny
a) brzuszne
b) kanałowe
JĄDRO WĘDRUJĄCE
okresowo znajduje się w mosznie, a okresowo w kanale pachwinowym
JĄDRO EKTOPOWE
stan, w którym jądro ulega przemieszczeniu poza naturalną drogę zstępowania do moszny - jądro przemieszeczone
GDZIE NALEŻY POSZUKIWAĆ JĄDRA PRZEMIESZCZONEGO?
→ nad kanałem pachwinowym → kanał udowy → grzbiet prącia → przeciwna strona moszny → krocze
USG, MRI?, laparoskopia w celu poszukiwania jądra brzusznego
RÓŻNICOWANIE AGENEZJI JĄDER Z OBUSTRONNYM WNĘTROSTWEM BRZUSZNYM
Test z beta-hCG
po podaniu w obustronnym wnętrostwie stężenie testosteronu w surowicy się zwiększy
LECZENIE WNĘTROSTWA - czas
NALEŻY UKOŃCZYĆ PRZED 2 RŻ
LECZENIE WNĘTROSTWA - metody
- hormonalne - nawet jeśli nie sprowadzi jąder do moszny, to pozwoli na ich lepszy rozwój (udowodniony pozytywny wpływ). Metoda pierwszego rzutu, również w sytuacjach wątpliwych.
→ iniekcje beta-hCG
→ donosowe LH-RH - orchidopeksja - zwłaszcza jeśli towarzyszy przepuklina pachwinowa i ektopia
*** jądra położone wysoko w kanale pachwinowym/w jamie brzusznej uważa się za pierwotnie uszkodzone, orchidopeksja nie poprawi ich czynności hormonalnej ani spermatogenezy
PŁODNOŚĆ A WNĘTROSTWO
- ** jądra położone wysoko w kanale pachwinowym/w jamie brzusznej uważa się za pierwotnie uszkodzone, orchidopeksja nie poprawi ich czynności hormonalnej ani spermatogenezy
- ** JEDNOSTRONNE: 70% płodnych
- ** OBUSTRONNE: do 100% niepłodnych i czas sprowadzenia do moszny nie ma dużego wpływu.
ORCHIDOPEKSJA A RYZYKO NOWOTWORZENIA
nie zmniejsza go!
ale umożliwia wcześniejsze rozpoznanie
WSKAZANIA DO ORCHIDEKTOMII
- jednostronne wnętrostwo z jądrem w jamie brzusznej
- jednostronne wnętrostwo u chorych po okresie pokwitania
- jądro hipoplastyczne
- niepowodzenie tradycyjnych zabiegów chirurgicznych sprowadzenia jądra do moszny + jego niedorozwój
CZYNNIKI RYZYKA PYELONEPHRITIS
odpływ pęcherzowo-moczowodowy cukrzyca, zaburzenia odporności leczenie immunosupresyjne kamica moczowa blokada odpływu z nerki uszkodzenie rdzenia kręgowego (pęcherz neurogenny)
GŁÓWNA DROGA POWSTANIA PYELONPEHRITIS
droga wstępująca (więc patogeny takie jak w ZUM dolnych dróg moczowych)
OBJAWY POPRZEDZAJĄCE PYELONEPHRITIS
> > objawy ZUM dolnych dróg moczowych: dysuria, parcia, ból przy mikcji, częstomocz.
np. w niedoleczonej infekcji pęcherza moczowego - wstępowanie patogenów do górnych dróg moczowych
TESTY PASKOWE MOCZU, POSIEW w PYELONEPHRITIS - problemy
duży odsetek fałszywie ujemnych, zwłaszcza w trakcie antybiotykoterapii
OBRAZ RADIOLOGICZNY PYELONEPHRITIS
obszar hiperechogenny w USG, w funkcji Doppler - hipowaskularyzacja
TK: rozlane obszary hipoperfuzji korowej
Zastój, roponercze itd.
PO 48-72h POWTÓRZYĆ BADANIA OBRAZOWE ŻEBY WYKLUCZYĆ ZASTÓJ ZAKAŻONEGO MOCZU Z PRZESZKODĄ ODPŁYWU!
SZCZEGÓLNY TYP OSTREGO PYELONEPHRITIS
EPN: pyelonpehritis emphysematosa: zgorzelinowe odmiedniczkowe zapalenie nerki
→ bakterie gazotwórcze: E.coli, Klebsiella
→ rozważyć drenaż
→ obrazowanie przestrzeni zaotrzewnowej: hiperdensyjna, pogrubiona miedniczka z GAZEM! Pęcherzyki/pęcherze gazu w korze nerkowej, ropnie kory nerki
→ nefrektomia!
Nie zawsze odpowiada na standardową antybiotykoterapię
CZYNNIKI RYZYKA XGP
(xanthogranulomatous pyelonephritis) → przebyte ZUM → cukrzyca → kamica → immunosupresja → płeć żeńska
RÓŻNICOWANIE XGP
rak nerkowokomórkowy - nie do odróżnienia, często decyduje się o wykonaniu nefrektomii przy silnym podejrzeniu
ROPNIE JAK POWIKŁANIE PYELONEPHRITIS
głównie G(-) bakterie
pacjent zgłasza się późno, >5d od wystąpienia objawów
Ropnie <3cm dobrze odpowiadają na antybiotykoterapię
większe: drenaż p/skórny
INNE PRZYCZYNY ROPNI NERKI
krwiopochodne (ropnie, czyraki skóry, narkomania dożylna)
Leśniowski-Crohn: ropnie przebijające z jelita grubego
PATOFIZJOLOGIA ZGORZELI FOURNIERA
mikrozakrzepowa martwica wywołana ropnym zakażeniem wieloczynnikowym (E.coli, Klebsiella, paciorkowce, gronkowce, beztlenowce - Clostridium, Bacteroides, Candida).
Martwica szerzy się międzypowięziowo wzdłuż płaszczyzn powięzi i może sięgać pośladków, ściany brzucha.
DLACZEGO JĄDRA I POWRÓZKI NASIENNE ZAZWYCZAJ NIE SĄ OBJĘTE MARTWICĄ W ZGORZELI FOURNIERA?
posiadają w miarę odrębne unaczynienie
NIEROZPOZNANIE ZGORZELI FOURNIERA
= odwleczenie leczenia - ogromny wzrost ryzyka sepsy i niewydolności wielonarządowej !
SKĄD SIĘ BIORĄ PATOGENY W ZGORZELI FOURNIERA?
- jelito grube, okolica odbytu
- narządy płciowe, flora bakteryjna krocza
- flora bakteryjna skóry
- patogeny szpitalne (np. przy długotrwałym cewnikowaniu)
CZYNNIKI RYZYKA ZGORZELI FOURNIERA
CUKRZYCA ZWĘŻENIE CEWKI słaba jakoś skóry unieruchomienie hospitalizacje długie cewnikowanie poszerzanie cewki osłabienie odporności, GKS, immunosupresja nietrzymanie moczu nietrzymanie stolca niedawne zabiegi operacyjne (np TOT, TVT) ropień moszny biopsja stercza zakażenie gruczołu Bartholina zakażony sztuczny zwieracz cewki lub proteza prącia nakłucie wodniaka jądra wazektomia piercing zewnętrznych narządów płciowych ropień okołoodbytniczy dywulsja biopsja odbytnicy zapalenie wyrostka? zapalenie uchyłków jelita grubego otyłość HIV, białaczki uszkodzenie wątroby niski poziom higieny unieruchomienie alkoholizm
OBRAZOWANIE W ZGORZELI FOURNIERA
pęcherzyki gazu - zgorzel podskórna w TK okolicy krocza
RÓŻNICOWANIE ZGORZELI FOURNIERA
ciężkie zapalenie tkanki łącznej! - konsultacje specjalistyczne i leczenie wielodyscyplinarne
