ITEM 255 - INSUFFISANCE SURRÉNALE Flashcards
Cortico-surrénale :
- 3 zones
- hormones correspondantes à chacune des zones et hormones régulatrices
- zone glomérulée : Minéralocorticoïdes = Aldostérone => SRAA
- zone fasciculée : Glucocorticoïdes = Cortisol => CRH + ACTH
- zone réticulée : Androgènes => CRH + ACTH
4 rôles du cortisol
- stimulation de l’érythropoïèse (anémie)
- anti-inflammatoire
- maintien de la TA
- stimulation de la NGG (hypoglycémie)
10 étiologies de l’ISL (dont 2 principales+++)
“Tu Rétractes Vazquez, Ya Un Envahisseur, Mais J’ai Bloqué la Porte” :
- Tuberculose (20%)
- Rétractation corticale auto-immune (60%)
- Vasculaire (surtout ISA)
- Iatrogène : RT, chir., inducteurs enz
- Infections : VIH (multifactoriel+++)
- Envahissement (= Infiltration)
- Métastases
- Génétique : Adrénoleucodystrophie
- Bloc enzymatique : déficit en 21-hydroxylase = hyperplasie congénitale des surrénales
- Isuffisance CorticoTROPE
2 comorbidités auto-immunes à rechercher devant une rétractations corticale auto-immune des surrénales
- Sd de Schmidt : ISL + hypothyroïdie (Hashimoto)
- PEAI (type 2+++, type 1)
Description des PEAI de type 1 et 2
PEAI de type 1 (rare) : "Un HippoCampe A l'eau" - ISL - Hypoparathyroïdie - Candidose diffuse - Alopécie (- autres : diabète, vitiligo, Biermer)
PEAI de type 2 : “Un Diable Dis : Meurs ViCoss’ “
- ISL
- Diabète
- Dysthyroïdie
- Biermer
- Vitiligo
- Connectivite (LED)
Terrain du sujet atteint d’ISL par rétractation corticale auto-immune
Femme (SR = 3/1) avec comorbidités auto-immune (Sd de Schmidt, PEAI 2)
Terrain du sujet atteint de tuberculose bilatérale des surrénales
Atcd de tuberculose (TPC 10-15ans auparavant => dissémination hématogène), immunodépression, diabète, transplantation
2 cancers susceptibles de donner des métastases surrénaliennes
- CBP
- Cancer de la langue
Syndrome de Waterhouse-Friedricksen
Hémorragie bilatérale des surrénales survenant lors d’un prupura fulminans
2 causes d’atteinte vasculaire bilatérale des surrénales
- SAPL
- Hémorragie bilatérale (chir., AVK, CIVD,…)
Rmq : souvent ISA directement
4 causes d’ISL dues au VIH
VIH => ISL multifactorielle +++
- Infections opportunistes : CMV +++
- Cancers induits : lymphome +++, sarcome
- Atteinte hypophysaire : insuffisance corticotrope +++
- Iatrogène : rifampicine
Hyperplasie congénitale des surrénales :
- physiopathologie
- transmission
- 2 tableaux
- Bloc enzymatique par déficit en 21-hydroxylase = HYPERANDROGÉNISME
- Transimission AR
- Bloc complet / Bloc incomplet
Hyperplasie congénitale des surrénales :
- test de dépistage
- principe du test
Guthrie à J3 => dosage 17-OH-Progestérone
Tableau clinique d’HYPERANDROGÉNISME de l’hyperplasie congénitale des surrénales (bloc INCOMPLET) :
- 1 signes spécifiques chez l’H
- 3 signes spécifiques chez la F
- 3 signes chez les 2
- PSEUDO-PUBERTÉ PRÉCOCE
- PSEUDO-HERMAPHRODISME, ménarche précoce, spanioménorrhée
- HIRSUTISME, acnée, séborrhée
Tableau clinique de l’hyperplasie congénitale des surrénales (bloc COMPLET) :
- moment d’apparition
- 4 signes cliniques
- diagnostic paraclinique
- apparation à la naissance après intervalle libre
- AEG, DEC, virilisation du foetus (chez F +++), hypoglycémie
- Guthrie à J3
Tableau clinique de l’hyperplasie congénitale des surrénales (bloc incomplet) :
- moment d’apparition
- 5 signes cliniques
- diagnostic paraclinique
- apparition tardive (ado, jeune adulte)
- AEG, Douleurs abdo, mélanodermie, hypoTA, HYPERANDROGENISME
- Bilan hormonal : dosage statique (17OHprogestérone et testostérone augmentées), dosage dynamique (test au Synacthène : réponse explosive = augmentation 17OHprogestérone +++)
2 étiologies génétiques d’ISL
- déficit en 21-hydroxylase
- adréno-leucodystrophie
Adréno-leucodystrophie :
- transmission
- physiopathologie
- 2 atteintes organiques
- maladie génétique liée à l’X (H»_space; F)
- accumulation des a.gras à chaîne longue
- ISL + encéphalopathie dégénérative démyélinisante
3 questions de l’interrogatoire d’un patient ISL
- Actd de tuberculose
- autres atteinte auto-immune (PEAI2, Schmidt)
- CORTICOTHERAPIE AU LONG COURS
6 signes cliniques de l’ISL
“Hippolyte est Fatigué de Souper avec Mélanie et Amélie”
- Hypotension
- Asthénie (“souper” : vespérale, et troubles digestifs)
- Troubles digestifs = anorexie sauf pour le sel, transit, D.abdo, N-V
- Mélanodermie
- Amaigrissement-Amyotrophie-Myalgies
- Aménorrhée
Caractéristiques de l’Asthénie de l’ISL
- constante, progressive, à PRÉDOMINANCE VESPÉRALE
- physique (à l’effort)
- psychique (troubles anxio-dépressif)
- sexuelle (troubles de la libido)
Caractéristiques des troubles digestifs de l’ISL
- anorexie SAUF POUR LE SEL
- troubles du transit, douleurs abdominales, N-V
Signification de l’apparition des troubles digestifs dans l’ISL
Décompensation en ISA imminente
5 zones de prédominance de la mélanodermie de l’ISL
- plis palmaires
- cicatrices
- ongles
- zones photoexposées
- tâches ardoisées des muqueuses (tâches grises des gencives)
Distinction ISL vs. Insuffisance corticotrope :
- 4 éléments cliniques
- 3 éléments paracliniques
Clinique :
- Mélanodermie VS. Dépigmentation-Pâleur
- Symptômes marqués VS. Symptômes faibles
- PAS de signes d’adénome VS. Signes d’adénome HP (SIAH, Sd tumoral)
- Décompensation rapide (hypoTA, hyperkaliémie) due à l’hypoaldostéronisme VS. décompensation peu marquée (asthénie, hyponatrémie)
Paraclinique :
- iono normal ou signes d’hypoaldostéronisme si décompensation VS. hyponatrémie fréquente mais jamais d’hyperkaliémie
- ACTH augmentée VS. ACTH abaissée (ou anormalement normale)
- Synacthène ordinaire et retard nég. VS. Synacthène ordinaire nég. mais Synacthène retard + (inertie des surrénales toujours fonctionnelles)
1 élément indispensable du bilan paraclinique d’ISL
Ne doit pas retarder la prise en charge => risque d’ISA
Diagnostic positif d’ISL :
- 1 examen de confirmation d’ISL
- résultats attendus
- stratégie diagnostique
BILAN HORMONAL (glucocorticoïdes + minéralocorticoïdes) :
- Dosage statique : ACTH augmentée, Cortisol de 8h effondré, Aldostérone effondrée, Rénine augmentée
- Dosage dynamique : test de stimulation => test au Synacthène ordinaire = pas d’augmentation du cortisol ( Test au Synacthène
2) Test au Syncthène ordinaire (test de stimulation) : injection IM à 8h (dosage à 0, 30 et 60min) = si pas d’augmentation (
2 examens pour le diagnostic de rétraction corticale auto-immune
- Ac anti-21hydroxylase : inconstant!! (n’élimine pas le diagnostic si négatif)
- TDM abdominal = atrophie des surrénales
2x2 examens pour le diagnostic de tuberculose bilatérale des surrénales
- ASP-TDM abdo = CALCIFICATION BILATÉRALE DES SURRÉNALES (quasi-pathognomonique)
- RTx-TDM-Tx = séquelles pulmonaires de tuberculose
1 EXAMEN BIO SYSTÉMATIQUE DEVANT UNE INSUFFISANCE SURRÉNALE LENTE +++
(question des cracks)
Sérologie VIH +++ (avec consentement du patient)
Si ISL => penser au VIH / si VIH => penser au risque d’ISL
4 examens biologiques pour évaluer le retentissement de l’ISL
- NFS
- iono sang => NPO : ECG+++ hyperkaliémie
- iono U
- GAJ
3 signes d’ISL à la NFS
- anémie normocytaire normochrome arégénérative
- neutropénie
- hyperéosinophilie
2 signes d’ISL au iono sang
- HYPONATRÉMIE
- HYPERKALIÉMIE
2 signes d’ISL au iono U
- Augmentation de la Natriurèse +++
- Diminution de la Kaliurèse
Signe d’ISL à la Glycémie
HYPOGLYCÉMIE
Hormones de la médullo-surrénale
Catécholamines : adrénaline, noradrénaline, dopamine
médullo-surrénale pas atteinte dans l’insuffisance surrénalienne
Mise en condition d’une ISL
HOSPITALISATION car urgence thérapeutique : risque de décompensation en ISA
Traitement curatif de l’ISL :
- 1 principe +++
- molecules
Traitement Hormonal Substitutif : A VIE ++++, instauré en hospitalisation
- HYDROCORTISONE (env. 10mg 3x/j PO)
- FLUDROCORTISONE (50-100microg/j PO)
Traitement de l’hypothyroïdie si Sd de Schmidt
Levothyrox : à instaurer en même temps que le THS de l’ISL
5 points de l’éducation thérapeutique d’un patient ISL
- régime normosodé : JAMAIS DE RESTRICTION SODÉE
- JAMAIS D’AUTOMÉDICATION : laxatifs +++, diurétiques +++, inducteurs enzymatiques +++
- AUTO-ADAPTATION DES DOSES : x2 si stress, infection, diarrhées, DEC, coup de chaleur…
- CARTE d’ISL
- Signes d’alerte et CAT : INJECTION 100mg D’HYDROCORTISONE PARENTÉRALE (IM)
Rmq : ALD30
Traitement de l’Hyperplasie congénitale des surrénales :
- 2 principes du traitement
- 2 spécialités du traitement
- Traitement SUBSTITUTIF et FREINATEUR
- HYDROCORTISONE : substitution en cortisol + freinateur de l’ACTH (qui stimule normalement la voie des androgènes)
- ACÉTATE DE CYTROPÉRONE = ANTI-ANDROGENIQUE : traitement de l’hirsutisme (Androcur°)
11 situations à risque de décompensation d’ISL en ISA
“TRISTE-AGACI”
- Traitement inadapté
- Régime hyposodé
- Intervention chirurgicale
- Stress (dose x2-3)
- Traumatisme (dose x2-3)
- En cas de prodrome (100mg IM)
- Abus de médicaments : laxatifs, diurétiques
- Grossesse (dose x2-3)
- Arrêt du traitement
- Coup de chaleur (dose x2-3, ou injection IM)
- Infection (dose x2-3, ou injection IM)
1 effet 2aire de l’hyper-androgénisme (hyperplasie congénitale des surrénales)
- Trouble de fertilité, trouble de la libido
=> augmentation des androgènes = rétrocontrôle nég = diminution LH-FSH
3 étiologies principales d’ISA
- décompensation ISC
- bloc enzymatique complet
- hémorragie bilatérale des surrénales
3 catégories de causes de décompensation d’ISC en ISA
- IATROGÈNE : arrêt du traitement, diurétiques-laxatifs, inducteurs enz. (AE, rifampicine)
- ÉVÉNEMENT INTERCURRENT : infection +++, traumatisme, grossesse, stress, effort physique, intervention chirurgicale
- DÉFICIT HYDROSODÉ : régime hyposodé, diarrhées-sueurs-vommissements, diurétiques-laxatifs;
6 signes cliniques d’ISA
“Daisy Compte Tes Dix Mal au Coeur”
- DEC sévère
- Confusion-coma
- Température élévée
- Tr. Digestifs +++
- Douleurs diffuses (myalgies, crampes…)
- Cardiaque = hypoTA, choc hypovolémique
2 signes généraux d’ISA
- Fièvre
- Douleurs diffuses (myalgie, crampes…)
3 troubles digestifs de l’ISA
=> liés à l’hyperkaliémie
- N-V
- Troubles du transit : diarrhées
- DOULEURS ABDO. : brutales, diffuses, sans défense, sans contracture
Signes neuro de l’ISA
=> liés à la DEC + hypoglycémie :
confusion, troubles de la vigilance, coma
1 élément indispensable du diagnostic paraclinique
ne doit pas retarder la prise en charge :
=> suspicion d’ISA = Traitement d’emblée = test diagnostique (si amélioration clinique = confirmation diagnostique)
Diagnostic positif d’ISA :
- en pratique
- en théorie
- en pratique : test thérapeutique (si amélioration sous hydrocortisone, confirme l’ISA)
- en théorie : bilan hormonal = statique [Cortisol à 8h effondré, ACTH augmentée, aldostérone effondrée, rénine augmentée] et dynamique [Test au Synacthène ordinaire et retard nég]
Bilan du retentissement de l’ISA :
- 5 examens biologiques
- 1 examen non-biologique
Examens biologiques :
- NFS : HÉMOCONCENTRATION = Hte élevée
- iono sang : HYPONATRÉMIE / HYPERKALIÉMIE +++
- iono U : NATRIURÈSE ++
- créat : augmentée = IRA FONCTIONNELLE sur hypovolémie +++
- GAJ : HYPOGLYCÉMIE
Examen non-biologique :
- ECG : signes d’hyperkaliémie +++ (le tête pointue du grand-père écarte le curée)
2 examens rentrant dans l’examen clinique à faire devant une suspicion d’ISA
- BU
- Dextro +++ (hypoglycémie)
3 étiologies d’ISA à rechercher avec des examens paracliniques (enquête étiologique), et examens associés
- infection = bilan infectieux => RTx, ECBU, Hc
- IDM => ECG-Troponine
- SAPL (pas d’ISL sous-jacente) => TDM Abdo IV +/- bilan de SAPL si suspicion TDM
Mise en condition si suspicion d’ISA
hospitalisation en réa, scope, repos, arrêt des traitements (laxatifs, diurétiques…)
Traitement curatif de l’ISA : stratégie thérapeutique en 4 étapes
- 100mg d’hydrocortisone IM au domicile (par le patient ou le SAMU)
- 100mg d’hémisuccinate d’hydrocortisone en bolus IVD à l’arrivée à l’hôpital
- puis 400mg/24h IVSE pdt 3-4jours avec diminution progressive
- puis relais PO
Place des minéralocorticoïdes dans le Traitement de l’ISA
Pas de minéralocorticoïdes en urgence => effet minéralocotico-like de l’HYDROCORTISONE à forte dose
(supplémentation par la suite)
4 éléments du traitement symptomatique de l’ISA
- Remplissage (si choc)
- Réhydratation (G5, sérum salé isotonique)
- Gluconate de Calcium si hyperkaliémie menaçante (K+ > 6,5mM, ou signes ECG), inutile sinon car résolution par effet mineralo-like de l’hydrocortisone
- Antalgique-Antipyrétique
Eléments de la surveillance au décours immédiat de l’ISA :
- clinique (2)
- paraclinique
Clinique :
- signes de choc = Tpr, diurèse, conscience, TA, FC)
- hypoglycémie = dextro
Paraclinique :
- THE = iono sang 1x/4h ++++, iono U, créat (IRA fonctionnelle)
- ECG = jusqu’à normalisation de la kaliémie
