ITEM 241 - partie 2 - CANCERS DE LA THYROÏDE Flashcards
Cancer papillaire :
- fréquence
- caractéristiques anapath (4)
- extension
- clinique/terrain
- risque de récidive
- 70% des cancers de la thyroïde
- Anapath = végétation papillaire, non-encapsulée, bien différenciée, avec micro-calcifications +++
- Extension = lymphatique +++ => ADP > M+ (os, poumon)
- Jeune, femme / nodule isolé, ADP cervicales
- risque faible de récidive
Cancer vésiculaire :
- fréquence
- caractéristiques anapath (4)
- extension
- clinique/terrain
- risque de récidive
- 15% des cancers thyroïdiens
- Travées vésiculaires encapsulées, ressemblant au tissu thyroïdien normal
- extension hématogène, M+ > ADP (rares)
- sujet âgé, H > F / nodule isolé, M+ > ADP
- Rsique de récidive ÉLEVÉ
2 types de cancers thyroïdiens épithéliaux
=> cancers bien différenciés :
- cancer papillaire (70%)
- cancer vésiculaire (15%)
4 FdR de cancer épithélial de la thyroïde
1) IRRADIATION CERVICALE dans l’enfance = !! Atcd de Hodgkin dans l’enfance, Tchernobyl… => souvent K papillaire + agressif
2) ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX
3) MALADIES RARES : PAF-Lynch, Cowden, Carney
4) IODE : influence surtout le type de cancer => si carence = vésiculaire +++
Terrains de cancers épithéliaux de la thyroïde
- Papillaire = femme jeune
- Vésiculaire = homme âgé
4 Signes cliniques de malignité devant un nodule
1) Consistance = dur, pierreux
2) Mobilité = adhérent, fixe
3) Limites = floues, irrégulières
4) Évolutivité = apparition récente, évolution rapide
=> taille = indication opératoire, pas un critère de malignité
Bilan d’extension CLINIQUE devant une suspicion de cancer de la thyroïde :
- Local
- Régional
- Local = Sd compressif “3D” => Dysphonie, dysphagie, dyspnée
- Régional = ADP cervicales (K papillaire +++)
4 éléments du diagnostic positif de cancer épithélial de la thyroïde
1) Bilan thyroïdien = TSH-T4 / TG +++ / Calcitonine = normal
2) ÉCHOGRAPHIE THYROÏDIENNE
3) CYTOPONCTION THYROÏDIENNE = systématique si nodule > 1cm ou suspect
4) +/- scintigraphie
7 signes de malignité échographique à rechercher devant un nodule
1) Solide, hypoéchogène
2) Micro-calcifications
3) Flous, irréguliers
4) Diamètre antéro-post > diamètre transverse (large > haut)
5) Vascularisation intra-nodulaire
6) Dureté à l’élastographie
7) ADP GLOBULEUSES, HYPOÉCHOGÈNE, avec MICROCALCIFICATIONS
Cytoponction à l’aiguille fine et cancer épithélial de la thyroïde :
- indication
- résultats
- si nodule > 1cm, ou nodule suspect à l’écho
- non-diagnostique, bénin, lésion folliculaire à signification indifférenciée, néoplasme vésiculaire, suspicion de malignité, malignité
Orientation diagnostic de la scintigraphie devant un nodule thyroïdien
- si nodule fixant = signe de BÉNIGNITÉ
- si nodule hypofixant = froid, dans 90% dans les cancers épithéliaux de la thyroïde
=> scinti pas faite systématiquement dans le diagnostic étiologique devant un nodule thyroïdien
Bilan d’extension devant un cancer épithélial de la thyroïde :
- local
- régional
- à distance
Local :
- échographie thyroïdienne => taille et limites de la tumeur
Régional :
- TDM/IRM cervico-Tx NON-INJECTÉ +++ => sd compressif
À distance :
- Radios standards : pulmonaire et os +/- TDM Tx
- Scinti Iode131 corps entier
1 élément du bilan pré-op d’un cancer thyroïdien ou nodule thyroïdien à ne jamais oublier
Bilan P-Ca = risque de lésion des parathyroïdes / ne pas méconnaître une HPT I à opérer
Cancers épithéliaux de la thyroïde :
- pronostic global
- principal risque
- pronostic global bon
- risque principal = récidive
Évaluation du risque de récidive d’un cancer épithélial de la thyroïde :
- critères de risque de récidive faible
- critères de risque de récidive élevé
- critères de risque de récidive intermédiaire
RISQUE FAIBLE DE RÉCIDIVE = 4 CRITÈRES RÉUNIS
- 4cm et/ou N1 et/ou M1
- Vésiculaire
- Plurifocal
- Chirurgie incomplète : Thyroïdectomie partielle
RISQUE DE RÉCIDIVE INTERMÉDIAIRE = ni l’un ni l’autre
5 moyens thérapeutiques du traitement des cancers épithéliaux de la thyroïde
1) Chirurgie = THYROÏDECTOMIE + CURAGE GANGLIONNAIRE
2) IRA-thérapie à l’iode-131 : TOTALISATION ISOTOPIQUE
3) Hormonothérapie SUBSTITUTIVE et FREINATRICE à vie
4) Surveillance
5) Traitement des récidives
Complications de la chirurgie cervicales des cancers épithéliaux de la thyroïde :
- liées à la chirurgie
- liées aux structures de voisinage
Complcations liées à la chirurgie :
- hémorragie / hématome compressif
- oedème
- infection / abcès compressif
- douleur
- complications de l’anesthésie
Complications liées aux structures de voisinage :
- hypothyroïdie
- hypoparathyroïdie
- paralysie récurrentielle
Traitement chirurgical des cancers épithéliaux de la thyroïde - - - Indication
- Modalités
- Complications spécifiques de la thyroïdectomie
Indication :
- Tout cancer épithélial de la thyroïde / dès que cytoponction douteuse
Modalités :
- Thyroïdectomie totale
- Envoi en anapath
- Exploration et curage ganglionnaire
Complications spécifiques :
- paralysie récurrentielle
- hypoparathyroïdie
- hypothyroïdie
IRA-thérapie :
- objectifs
- isotope
- indications
- modalités
- contre-indications
Objectifs :
- PRÉVENTION DES RÉCIDIVES
- => destruction des reliquats thyroïdiens après thyroïdectomie totale
Isotope : Iode 131
Indications : SELON LE RISQUE DE RÉCIDIVE
- si risque faible = inutile
- si risque éleve = systématique
- si risque intermédiaire = à discuter
Modalités : SOUS STIMULATION MAXIMALE DU TISSU THYROÏDIEN (TSH élevée) / couplée à la scintigraphie
- soit 1 mois après thyroïdectomie totale sans hormonothérapie substitutive
- soit après injection de TSH de synthèse 5 jours avant (permet d’éviter les ES pdt 1 mois d’hypothyroïdie)
=> inutile si surcharge iodée
- scintigraphie = détecte les métastases + les reliquats
Contre-indications :
- grossesse
- allaitement
Hormonothérapie :
- 2 objectifs
- modalités
- durée
- complications
2 objectifs :
- SUBSTITUTIVE
- FREINATRICE
Modalités :
- Levothyrox à vie
- Objectifs de TSH selon risque de récidive (TSH stimule la croissance thyroïdienne) : Levothyrox = TSH basse
Durée :
- Substitution = À VIE
- Freinage = durée selon le risque de récidive
=> risque de récidive intermédiaire ou élevé = freinage pdt au moins 10ans = TSH effondrée
=> risque de récidive faible = TSH normale
Complications : pdt la période de freinage = hypothyroïdie
- Cardio : ECG+++
- Osseuses = ODM 1x/2ans
3 éléments principaux de la surveillance au long cours après cancer épithéliale thyroïdien
- TSH
- échographie cervicale
- ThyroGlobuline +++ (avec Ac anti-TG dont la présence fausse le résultat) => DÉPISTAGE DE RÉCIDIVE
- NPO : examen clinique = tolérance THS, palpation loge thyroïdienne et ADP
Modalités de surveillance d’un cancer épithéliale de la thyroïde si risque faible de récidive
- examen clinique
- échographie cervicale
- THYROGLOBULINE ET Ac ANTI-THYROGLOBULINE
- TSH
=> Tous à 1 an, puis 1x/an (sauf échographie = si point d’appel)
Modalités de surveillance d’un cancer épithéliale de la thyroïde si risque élevé de récidive
À 3 mois : TSH + TG + Ac anti-TG
À 1 an : examen clinique + échographie cervicale + TG + Ac anti-TG + TSH
1x/an : examen clinique + TG + Ac anti-TG + TSH + bilan cardiaque + [ODM et échographie cervicale]/2ans
Cellules responsables des CMT
Cellules parafolliculaires = cellules C (non-épithéliales)
Caractéristiques des cellules C parafolliculaires
- insensibles à la TSH
- ne captent pas l’iode => scinti et IRAthérapie inutiles
- sécrétion CALCITONINE et ACE
Cause principale du CMT
Mutation du proto-oncogène RET = 100% des NEM2
NEM2 : fréquence de chacune des tumeurs
- CMT (100%)
- Phéo (60%)
- HPT I (30%)
Mode de transmission de la mutation du proto-oncogène RET
Transmission autosomique dominante
Aspect anapath du CMT
Stroma amyloïde
Modes d’extension du CMT
- hématogène => métastases
- lymphatique => ADP cervicales bilatérales
Siège des métastases du CMT
- foie
- os
- poumon
- cerveau
Terrain du CMT
Part génétique +++
- Atcd familiaux +++
- À tout âge (jeune = part génétique +++)
- NEM2 (phéo, HPT, marphanoïde)
Signes fonctionnels du CMT
- bouffées vasomotrices = FLUSHES
- diarrhées motrices
Signes de malignité à l’examen clinique du nodule thyroïdien :
- communs à tous les cancers thyroïdiens
- spécifiques au CMT
- COMMUNS : dur, pierreux, fixe, adhérent, limites irrégulières, apparition récent, évolutif
- SPÉCIFIQUES : nodule SENSIBLE (douloureux à la palpation), à la jonction 1/3 sup - 1/3 moyen de la thyroïde
Bilan d’extension CLINIQUE devant un cancer thyroïdien
- Sd compressif = “4D”
- ADP cervicales (et autres aires ganglionnaires)
- points d’appel pour métastases à distance (douleurs osseuses)
NEM2 :
- signes cliniques de phéo
- signes cliniques d’HPT I
Phéo = céphalées + sueurs + palpitations
HPT I = “AzeDiNe RenCarde Hector”
5 éléments du diagnostic positif de CMT
1) marqueurs tumoraux = CALCITONINE +++ et ACE
2) Echographie thyroïdienne
3) Bilan thyroïdien
4) Cytoponction
5) Scintigraphie
Eléments d’une échographie thyroïdienne à interpréter devant un nodule => aspect en faveur d’une tumeur maligne
- Contenu/Echogénicité = hypoéchogène
- Forme = diamètre antéro-post > diamètre transverse
- Limites/contours = floues, irréguliers
- Vascularisation = vascularisation intra-nodulaire
- Dureté à l’élastographie = dure
- Topographie = jonction 1/3 sup - 1/3 moy
Résultats du bilan thyroïdien devant un CMT
=> Euthyroïdie = bilan normal
2 dosage de la Calcitonine à réaliser devant une suspicion de CMT
- Calcitonine de bas
- Calcitonine après stimulation à la pentagastrine
Intérêt de l’ACE devant un CMT
- non-spécifique (ne fait pas le diagnostic)
- visée PRONOSTIC
2 marqueurs tumoraux du CMT
- CALCITONINE
- ACE (non-spécifique, pronostic)
Intérêt de la cytoponction dans la démarche diagnostique devant une suspicion de CMT
N’a de valeur que si positive
=> non-diagnostique / bénin / lésions folliculaire de signification indéterminée / néoplasme folliculaire / suspicion tumorale / tumoral
Intérêt de la scintigraphie dans la démarche diagnostique devant une suspicion de CMT
- plus d’intérêt
- cellules parafolliculaires = cellules C => ne captent pas l’iode
=> NODULE FROID : pas de fixation de marqueur
Bilan d’extension devant un CMT :
- local
- régional
- général
Local :
- échographie thyroïdienne : taille et limites de la tumeur
Régional :
- échographie thyroïdienne = ADP
- RTx, TDM/IRM cervico-Tx = Sd compressif
Général :
- BHC + écho hépatique = M+ hépatique
- RTx +/- TDM Tx = M+ pulmonaire
- Scintigraphie osseuse Tc99m = M+ osseuse (si point d’appel)
- Imagerie cérébrale = M+ cérébrale (si point d’appel)
- Recherche mutation proto-oncogène RET / NEM2
1 réflexe devant une CMT
=> rechercher une NEM2 :
- recherche proto-oncogène RET +++ = ENQUÊTE FAMILIALE
- recherche phéo
- recherche HPT
Enquête familiale devant un CMT :
- indications
- modalités
- CAT si +
- indication = SYSTÉMATIQUE (transmission autosomique dominante
- modalités = dépistage du proto-oncogène RET après consentement éclairé écrit
- si + => THYROÏDECTOMIE PROPHYLACTIQUE
Examens Paracliniques à la recherche d’une NEM2 :
- pour le phéo = métanéphrine et normétanéphrine urinaires des 24h
- pour l’HPT I = bilan P-Ca et dosage PTH 1-84
Atcd familiaux à rechercher chez un patient suspect de CMT (= devant un nodule thyroïdien)
- NEM2
- CMT
- Phéo
- HPT I
1 élément du bilan préop indispensable +++
ÉLIMINER UN PHÉOCHROMOCYTOME => risque vital
- clinique = céphalées, sueurs, palpitations
- paraclinique = méta- et normétanéphrines urinaires des 24h
2 éléments du traitement du CMT
- CHIRURGIE = Thyroïdectomie totale + curage ganglionnaire
- HORMONOTHÉRAPIE SUBSTITUTIVE = Levothyrox à vie
Modalités du traitement chirurgical du CMT
- Thyroïdectomie totale
- Curage ganglionnaire cervical bilatéral = territoires récurrentiels, cervico-transverse, jugulo-carotidiens
3 territoires ganglionnaires à curer lors de la PEC d’un CMT
=> Curage ganglionnaire cervical bilatéral
- Jugulo-carotidien
- Cervical transverse
- Récurrentiel
Modalités de l’hormonothérapie substitutive
- Post-thyroïdectomie totale, à vie (= hypothyroïdie induite)
- Levothyrox (L-thyroxine)
- seulement substitutive, pas freinatrice car cellules C insensibles à la TSH
Surveillance au décours d’un CMT :
- fréquence
- clinique
- paraclinique
- 1x/an, à vie +++
- clinique : efficacité = palpation loge thyroïdienne, aires ganglionnaires, signes de dysthyroïdie / tolérance = complication de la chir cervicale (hématome, oedème, infection, dysphonie, hypoparathyroïdie, anesthésie) / autres pathologie de NEM2
- paraclinique : TSH / CALCITONINE (de base et après stimulation à la pentagastrine) / ACE
