Item 207 - Sarcoïdose Flashcards
Diagnostiquer une sarcoïdose Décrire les principes de traitement et de la prise en charge au long cours
Quelle est la caractéristique de la sarcoïdose?
Infiltration des organes atteints par des LT, des granulomes immunitaires épithéloïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse et distorsion de l’architecture des tissus atteints
Quelle est la prévalence et l’incidence de la sarcoïdose?
Prévalence : 5 -60/100 000 habitants
Incidence : 1-35/100 000 habitants
Quel est le gène généralement atteint en cas de forme familiale de sarcoïdose?
Buterophyline like 2
Quelle est l’ethnie la plus fréquemment atteinte en cas de sarcoïdose?
Sujets noirs afro-américains et scandinaves (formes + graves et chroniques)
Quelle est la forme typique des sacoïdoses chez les japonais?
Uvéite + atteinte cardiaque
Quel est l’âge de survenue habituelle de la sarcoïdose?
25-45A
Quel est le sexe le plus touché dans la sarcoïdose?
Femme (légèrement plus)
Quel est le facteur protecteur de la sarcoïdose?
Tabac
Quelle exposition favorise la survenue de la sarcoïdose?
Pesticides
Insecticides
Moisissures
Quelle est en gros la physiopathologie de la sarcoïdose?
Réaction immunitaire non contrôlée médiée par
- monocytes
- macrophages
- lymphocytes
à un ou plusieurs Ag environnementaux sur un terrain génétique prédisposé avec réaction immunitaire Th1 prédominante + production INF gamma, GM-CSF et IL 2 => recrutement des macrophages => granulome
Quels sont les gènes intervenant dans la prédisposition génétique à la sarcoïdose?
protéines de la synapse immunitaire
cytokines et leurs récepteurs (TNF alpha)
facteurs sériques (ECA)
facteurs membranaires
Quelles sont les gachettes antigéniques de la sarcoïdose?
Mycobactéries non tuberculeuse
Propionibactéries
Quels médiateurs interviennent dans la réaction fibrosante à la phase de résolution du granulome dans la sarcoïdose?
TGF bêta
IL13
Quelle est la fréquence de l’atteinte thoracique dans la sarcoïdose?
80-90%
Dans combien de % de cas l’atteinte thoracique de la sarcoïdose est isolée?
50%
Quelle est la fréquence d’une atteinte extrarespiratoire isolée dans la sarcoïdoe?
10-20%
Quelle est la fréquence des signes généraux dans la sarcoïdose?
<20%
Quels sont les signes généraux retrouvables dans la sarcoïdose?
Asthénie
Fièvre
Amaigrissement
Dans quelles situations retrouve-t-on de la fièvre dans la sarcoïdose?
Syndrome de Löfgren Atteinte hépatosplénique Atteinte ganglionnaire abdominale Syndrome Heerfordt Atteinte rénale
Quelle est la situation retrouvant le plus fréquemment un amaigrissement dans la sarcoïdose?
Personne âgée
En cas de suspicion de sarcoïdose avec amaigrissement, que devez-vous évoquer?
Un diagnostic différentiel
- TB
- Lymphome
Quelle est la fréquence du syndrome de Löfgren dans la sarcoïdose?
9-34%
Qu’est ce que le syndrome de Löfgren?
Forme aigue de sarcoïdose définie par l’association
- fièvre
- EN
- Arthralgies des chevilles (par atteinte péri-articulaire)
- ADP hilaires bilat
Quel est le terrain de prédilection du syndrome de Löfgren?
Sujets jeunes caucasiens (rare chez les noirs, exceptionnel chez les japonais)
Quels sont les examens complémentaires à réaliser devant un syndrome de Löfgren?
Aucun si la clinique est typique (ADP hilaire, bilat symétriques non compressives)
Quelle est l’atteinte la plus fréquente en cas de syndrome de Löfgren chez une fmeme? et chez un homme?
Femme : EN
Homme : atteinte articulaire
Quelle est la fréquence de l’atteinte extraviscéral en cas de syndrome de Löfgren?
<5%
Quel est le pronostic du syndrome de Löfgren?
Repos
AINS si atteinte articulaire invalidante
Quelle est le signe le plus fréquent de la sarcoïdose?
Toux sèche
Quand survient la dyspnée en cas de sarcoïdose?
Atteinte du parenchyme pulmonaire
Quelle est la fréquence de RP anormale dans la sarcoïdose?
90%
Que peut-on retrouver à la RP en faveur du diagnostic de sarcoïdose?
ADP hilaires
Infiltration du parenchyme pulmonaire
Fibrose
Quelle est la fréquence des ADP hilaires à la RP dans la sarcoïdose?
25-65%
Quelle est la fréquence de l’infiltration du parenchyme pulmonaire dans la sarcoïdose?
40%
Quelle est la fréquence de la fibrose dans la sacoïdose?
5%
Quelle est la classification RP de la sarcoïdose et la fréquence de chacun des stades?
Stade 0 (10%) : RP normale Stade I (60%) : ADP hilaires ou médiastinales isolées Stade II (10%) : ADP médiastinales et atteinte parenchymateuse de type interstitiel, micronodulaire ou réticulo-micronodulaire) Stade III (10%) : opacités parenchymateuses, nodulaires et/ou linéraires, sans ADP médiastinales Stade IV (10%) : lésions pulmonaires irréversibles, destructrices et rétractiles, avec ascension des coupoles diaphragmatiques, atélectasies segmentaires et lésions d'emphysème
Quelle est la fréquence des ADP hilaires/médiastinales dans la sarcoïdose?
75%
Quelles sont les caractéristiques des ADP dans la sarcoïdose?
Hilaires
Symétriques
Volumineuses
Non compressives
Quelle est l’anomalie élementaire de l’atteinte parenchymateuse de la sarcoïdose pulmonaire?
Micronodule
A quoi correspond les micronodules dans la sarcoïdose?
Agrégation de granulomes
Quelles sont les caractéristiques des micronodules pulmonaires dans la sarcoïdose?
2-10 mm
Contours irréguliers
Evolution vers la confluence
Quelle est la localisation préferentielle des micronodules dans la sarcoïdose?
Régions riches en lymphatiques
- région péri-hilaire
- septas interlobulaires
- interstitium péri-bronchovasculaire
- scissures
- régions sous pleurales
Que peut-on retrouver au stade de fibrose dans la sarcoïdose?
Distorsion bronchique
Rétraction avec ascension hilaire
Bronchectasies de traction
Masses péri-hilaires évoluant vers l’excavation
Que peut-on retrouver aux EFR en cas de sarcoïdose?
Syndrome restrictif (2/3) avec dans 50% des cas une association à un TVO
Abaissement du DLCO
Hyperréactivité bronchique (5-83%)
Que peut-on retrouver dans un LBA de sarcoïdose?
Alvéolite lymphocytaire (>15%) prédominant en LT CD4 (rapport CD4/CD8 > 3.5)
Quelle est la fréquence de l’HTAP dans la sarcoïdose?
5-23%
Quelle est la cause de l’HTAP dans la sarcoïdose?
Conséquence de la fibrose pulmonaire et de l’obstruction des vaisseaux pulmonaires associés
Quelle est la fréquence de l’atteinte dermatologique dans la sarcoïdose?
25-35%
Quelles sont les atteintes dermatologiques les plus fréquentes dans la sarcoïdose?
Lésions spécifiques (sarcoïdes) : macules, papules, plaques
Lésions non spécifiques : EN (10%)
Quelle est la fréquence de l’atteinte ophtalmologique dans la sarcoïdose?
25-50%
Quelles sont les atteintes ophtalmologiques les plus fréquentes dans la sarcoïdose?
Uvéite antérieure chronique Uvéite intermédiaire Uvéite postérieure Panuvéite Xérophtalmie (30%) Nodules conjonctivaux (5%)
Quelle est la fréquence de l’atteinte rhumatologique dans la sarcoïdose?
10-30%
Quelles sont les atteintes rhumatologiques les plus fréquente dans la sarcoïdose?
Atteinte articulaire : biarthrite des chevilles (syndrome de Löfgren), rhumatisme sarcoïdosique Atteintes osseuses (3-13%) : vertèbres, côtes, extrémités, pelvis, sternum, os longs
Quelle est la fréquence des ADP superficielles dans la sarcoïdose?
15%
Quelles sont les atteintes hépatiques les plus fréquentes de la sarcoïdose?
Cholestase anictérique (10%) Cytolyse Nodules hépatiques (et spléniques) 5-15% Ictère IHC HTP < 1%
Quelle est la fréquence de l’atteinte neurologique dans la sarcoïdose?
10%
Quelles sont les atteintes neurologiques les plus fréquente dans la sarcoïdose?
SNP : paires crâniennes (VII), mono ou multinévrites, myopathies
SNC : troubles des fonctions supérieures, déficits focaux, épilepsie, atteinte hypothalamo-hypophysaire (insuffisance gonadotrope, diabète insipide, hyperPRL), myélite, manifestations psychiatriques
Quelle est la fréquence de l’atteinte cardiaque de la sarcoïdose?
2-5%
Quelles sont les atteintes cardiaques les plus fréquentes de la sarcoïdose?
TDC auriculoventriculaire
Blocs de branche
TDR
IC
Quelles sont les atteintes rénales les plus fréquentes de la sarcoïdose?
Hypercalciurie (40%) Hypercalcémie (11%) Lithiase rénale (10%) Néphrocalcinose IR
Quelles sont les atteintes ORL les plus fréquentes de la sarcoïdose?
Xérostomie
Tuméfaction des parotides et glandes sous-maxillaires
Atteinte rhinosinusienne (2-3%) : obstruction nasale, croûtes endo-nasales, épistaxis
Atteinte laryngée (1-3%) : dyspnée inspiratoire, stridor, enrouement