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Médecine Interne 1 > Item 207 - Sarcoïdose > Flashcards

Item 207 - Sarcoïdose Flashcards

Diagnostiquer une sarcoïdose Décrire les principes de traitement et de la prise en charge au long cours

1
Q

Quelle est la caractéristique de la sarcoïdose?

A

Infiltration des organes atteints par des LT, des granulomes immunitaires épithéloïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse et distorsion de l’architecture des tissus atteints

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2
Q

Quelle est la prévalence et l’incidence de la sarcoïdose?

A

Prévalence : 5 -60/100 000 habitants

Incidence : 1-35/100 000 habitants

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3
Q

Quel est le gène généralement atteint en cas de forme familiale de sarcoïdose?

A

Buterophyline like 2

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4
Q

Quelle est l’ethnie la plus fréquemment atteinte en cas de sarcoïdose?

A

Sujets noirs afro-américains et scandinaves (formes + graves et chroniques)

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5
Q

Quelle est la forme typique des sacoïdoses chez les japonais?

A

Uvéite + atteinte cardiaque

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6
Q

Quel est l’âge de survenue habituelle de la sarcoïdose?

A

25-45A

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7
Q

Quel est le sexe le plus touché dans la sarcoïdose?

A

Femme (légèrement plus)

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8
Q

Quel est le facteur protecteur de la sarcoïdose?

A

Tabac

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9
Q

Quelle exposition favorise la survenue de la sarcoïdose?

A

Pesticides
Insecticides
Moisissures

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10
Q

Quelle est en gros la physiopathologie de la sarcoïdose?

A

Réaction immunitaire non contrôlée médiée par
- monocytes
- macrophages
- lymphocytes
à un ou plusieurs Ag environnementaux sur un terrain génétique prédisposé avec réaction immunitaire Th1 prédominante + production INF gamma, GM-CSF et IL 2 => recrutement des macrophages => granulome

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11
Q

Quels sont les gènes intervenant dans la prédisposition génétique à la sarcoïdose?

A

protéines de la synapse immunitaire
cytokines et leurs récepteurs (TNF alpha)
facteurs sériques (ECA)
facteurs membranaires

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12
Q

Quelles sont les gachettes antigéniques de la sarcoïdose?

A

Mycobactéries non tuberculeuse

Propionibactéries

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13
Q

Quels médiateurs interviennent dans la réaction fibrosante à la phase de résolution du granulome dans la sarcoïdose?

A

TGF bêta

IL13

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14
Q

Quelle est la fréquence de l’atteinte thoracique dans la sarcoïdose?

A

80-90%

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15
Q

Dans combien de % de cas l’atteinte thoracique de la sarcoïdose est isolée?

A

50%

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16
Q

Quelle est la fréquence d’une atteinte extrarespiratoire isolée dans la sarcoïdoe?

A

10-20%

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17
Q

Quelle est la fréquence des signes généraux dans la sarcoïdose?

A

<20%

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18
Q

Quels sont les signes généraux retrouvables dans la sarcoïdose?

A

Asthénie
Fièvre
Amaigrissement

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19
Q

Dans quelles situations retrouve-t-on de la fièvre dans la sarcoïdose?

A 
Syndrome de Löfgren
Atteinte hépatosplénique
Atteinte ganglionnaire abdominale
Syndrome Heerfordt
Atteinte rénale
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20
Q

Quelle est la situation retrouvant le plus fréquemment un amaigrissement dans la sarcoïdose?

A

Personne âgée

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21
Q

En cas de suspicion de sarcoïdose avec amaigrissement, que devez-vous évoquer?

A

Un diagnostic différentiel

  • TB
  • Lymphome
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22
Q

Quelle est la fréquence du syndrome de Löfgren dans la sarcoïdose?

A

9-34%

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23
Q

Qu’est ce que le syndrome de Löfgren?

A

Forme aigue de sarcoïdose définie par l’association

  • fièvre
  • EN
  • Arthralgies des chevilles (par atteinte péri-articulaire)
  • ADP hilaires bilat
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24
Q

Quel est le terrain de prédilection du syndrome de Löfgren?

A

Sujets jeunes caucasiens (rare chez les noirs, exceptionnel chez les japonais)

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25
Quels sont les examens complémentaires à réaliser devant un syndrome de Löfgren?
Aucun si la clinique est typique (ADP hilaire, bilat symétriques non compressives)
26
Quelle est l'atteinte la plus fréquente en cas de syndrome de Löfgren chez une fmeme? et chez un homme?
Femme : EN | Homme : atteinte articulaire
27
Quelle est la fréquence de l'atteinte extraviscéral en cas de syndrome de Löfgren?
<5%
28
Quel est le pronostic du syndrome de Löfgren?
Repos | AINS si atteinte articulaire invalidante
29
Quelle est le signe le plus fréquent de la sarcoïdose?
Toux sèche
30
Quand survient la dyspnée en cas de sarcoïdose?
Atteinte du parenchyme pulmonaire
31
Quelle est la fréquence de RP anormale dans la sarcoïdose?
90%
32
Que peut-on retrouver à la RP en faveur du diagnostic de sarcoïdose?
ADP hilaires Infiltration du parenchyme pulmonaire Fibrose
33
Quelle est la fréquence des ADP hilaires à la RP dans la sarcoïdose?
25-65%
34
Quelle est la fréquence de l'infiltration du parenchyme pulmonaire dans la sarcoïdose?
40%
35
Quelle est la fréquence de la fibrose dans la sacoïdose?
5%
36
Quelle est la classification RP de la sarcoïdose et la fréquence de chacun des stades?
``` Stade 0 (10%) : RP normale Stade I (60%) : ADP hilaires ou médiastinales isolées Stade II (10%) : ADP médiastinales et atteinte parenchymateuse de type interstitiel, micronodulaire ou réticulo-micronodulaire) Stade III (10%) : opacités parenchymateuses, nodulaires et/ou linéraires, sans ADP médiastinales Stade IV (10%) : lésions pulmonaires irréversibles, destructrices et rétractiles, avec ascension des coupoles diaphragmatiques, atélectasies segmentaires et lésions d'emphysème ```
37
Quelle est la fréquence des ADP hilaires/médiastinales dans la sarcoïdose?
75%
38
Quelles sont les caractéristiques des ADP dans la sarcoïdose?
Hilaires Symétriques Volumineuses Non compressives
39
Quelle est l'anomalie élementaire de l'atteinte parenchymateuse de la sarcoïdose pulmonaire?
Micronodule
40
A quoi correspond les micronodules dans la sarcoïdose?
Agrégation de granulomes
41
Quelles sont les caractéristiques des micronodules pulmonaires dans la sarcoïdose?
2-10 mm Contours irréguliers Evolution vers la confluence
42
Quelle est la localisation préferentielle des micronodules dans la sarcoïdose?
Régions riches en lymphatiques - région péri-hilaire - septas interlobulaires - interstitium péri-bronchovasculaire - scissures - régions sous pleurales
43
Que peut-on retrouver au stade de fibrose dans la sarcoïdose?
Distorsion bronchique Rétraction avec ascension hilaire Bronchectasies de traction Masses péri-hilaires évoluant vers l'excavation
44
Que peut-on retrouver aux EFR en cas de sarcoïdose?
Syndrome restrictif (2/3) avec dans 50% des cas une association à un TVO Abaissement du DLCO Hyperréactivité bronchique (5-83%)
45
Que peut-on retrouver dans un LBA de sarcoïdose?
Alvéolite lymphocytaire (>15%) prédominant en LT CD4 (rapport CD4/CD8 > 3.5)
46
Quelle est la fréquence de l'HTAP dans la sarcoïdose?
5-23%
47
Quelle est la cause de l'HTAP dans la sarcoïdose?
Conséquence de la fibrose pulmonaire et de l’obstruction des vaisseaux pulmonaires associés
48
Quelle est la fréquence de l'atteinte dermatologique dans la sarcoïdose?
25-35%
49
Quelles sont les atteintes dermatologiques les plus fréquentes dans la sarcoïdose?
Lésions spécifiques (sarcoïdes) : macules, papules, plaques | Lésions non spécifiques : EN (10%)
50
Quelle est la fréquence de l'atteinte ophtalmologique dans la sarcoïdose?
25-50%
51
Quelles sont les atteintes ophtalmologiques les plus fréquentes dans la sarcoïdose?
``` Uvéite antérieure chronique Uvéite intermédiaire Uvéite postérieure Panuvéite Xérophtalmie (30%) Nodules conjonctivaux (5%) ```
52
Quelle est la fréquence de l'atteinte rhumatologique dans la sarcoïdose?
10-30%
53
Quelles sont les atteintes rhumatologiques les plus fréquente dans la sarcoïdose?
``` Atteinte articulaire : biarthrite des chevilles (syndrome de Löfgren), rhumatisme sarcoïdosique Atteintes osseuses (3-13%) : vertèbres, côtes, extrémités, pelvis, sternum, os longs ```
54
Quelle est la fréquence des ADP superficielles dans la sarcoïdose?
15%
55
Quelles sont les atteintes hépatiques les plus fréquentes de la sarcoïdose?
``` Cholestase anictérique (10%) Cytolyse Nodules hépatiques (et spléniques) 5-15% Ictère IHC HTP < 1% ```
56
Quelle est la fréquence de l'atteinte neurologique dans la sarcoïdose?
10%
57
Quelles sont les atteintes neurologiques les plus fréquente dans la sarcoïdose?
SNP : paires crâniennes (VII), mono ou multinévrites, myopathies SNC : troubles des fonctions supérieures, déficits focaux, épilepsie, atteinte hypothalamo-hypophysaire (insuffisance gonadotrope, diabète insipide, hyperPRL), myélite, manifestations psychiatriques
58
Quelle est la fréquence de l'atteinte cardiaque de la sarcoïdose?
2-5%
59
Quelles sont les atteintes cardiaques les plus fréquentes de la sarcoïdose?
TDC auriculoventriculaire Blocs de branche TDR IC
60
Quelles sont les atteintes rénales les plus fréquentes de la sarcoïdose?
``` Hypercalciurie (40%) Hypercalcémie (11%) Lithiase rénale (10%) Néphrocalcinose IR ```
61
Quelles sont les atteintes ORL les plus fréquentes de la sarcoïdose?
Xérostomie Tuméfaction des parotides et glandes sous-maxillaires Atteinte rhinosinusienne (2-3%) : obstruction nasale, croûtes endo-nasales, épistaxis Atteinte laryngée (1-3%) : dyspnée inspiratoire, stridor, enrouement
62
Qu'est ce que l'EN?
Hypodermite septale non spécifique
63
Quelles sont les caractéristiques principales de l'EN?
Nodules érythémateux SC fermes et douloureux
64
Quelle est la localisation préférentielle des EN?
Crêtes tibiales, près des genoux
65
Quelle est la proportion de EN associés à la sarcoïdose?
20-25%
66
Quelles sont les 2 causes les plus fréquentes d'EN?
Sarcoïdose | Streptocoque
67
Quelle est le pourcentage des EN dans la sarcoïdose associé au syndrome de Löfgren?
75%
68
Quelle est l'évolution habituelle des EN?
Guérison en quelques mois sans séquelles
69
Queles sont les caractéristiques histologiques des sarcoïdes?
Granulomes tuberculoïdes non caséeux
70
Quelle est la localisation préférentielle des sarcoïdes?
Visage, face, cou, faces d'extension des membres
71
Qu'est ce qui est évocateur du diagnostic de sarcoïdes?
Modification d'un tatouage, d'une cicatrice
72
Quels sont les caractéristiques des sarcoïdes?
Multiples et polymophes Lésions papuleuses ou sarcoïdes à petits nodules, lésions nodulaires, sarcoïdes à gros nodules saillants, plaques, lésions hypodermiques Infiltrations, lésions fermes, enchâssées dans le derme et l'hypoderme, non inflammatoires, non oedémateuses Jaune ocre au violet foncé
73
Quelle est la caractéristique des sarcoïdes à la vitropression?
Aspect lupoïdes (deviennent jaunâtres)
74
Quelle est l'évolution des sarcoïdes?
Chronique après des M/A d'extension périphérique, les lésions disparaissent et laissent une cicatrice achromique ou pigmentée
75
Qu'est ce que le lupus pernio?
Lésions indurées violacées
76
Quelle est la localisation préférentielle du lupus pernio?
Nez Joues Lèvres Oreilles
77
Quelles structures du globe sont atteintes dans la sarcoïdose (donner ordre décroissant)?
Uvée Cornée (kératite sèche secondaire à l'atteinte des glandes lacrymales) 30% Conjonctive : 7.5%
78
Quel est le terrain de prédilection de l'atteinte de l'orbite et des annexes dans la sarcoïdose?
Femme à peau noire
79
Qu'est ce qu'une uvéite?
Inflammation de l'iris, des corps ciliaires, du vitré et de la choroïde
80
Quelle est la présentation ophtalmologique la plus fréquente de la sarcoïdose?
Uvéite antérieure (50-70%)
81
Quelle est la forme typique de l'uvéite antérieure dans la sarcoïdose?
Chronique (60%) | Bilatérale (85%)
82
Comment est défini le caractère granulomateux de l'uvéite dans la sarcoïdose?
Existence de précipités rétro-cornéens, épais et de nodules (50%)
83
Comment est défini une uvéite antérieure chronique?
>3M
84
Quel est le terrain de prédilection de l'uvéite antérieure aiguë?
Sujet jeune 25-35A
85
Quel est le terrain de prédilection de l'uvéite antérieure chronique?
Femme d'âge moyen entre 50 et 60A
86
Quelles sont les 2 principales étiologies de l'uvéite intermédiaire?
SEP Sarcoïdose Mais généralement idiopathiques
87
Que retrouve-t-on dans les uvéites postérieures de la sarcoïdose?
Atteinte de la choroïde et de la rétine | Vascularite des veines rétiniennes
88
Quelle est la principale cause de BAV dans les uvéites postérieures?
Oedème maculaire cystoïde
89
Quels sont les autres noms de l'uvéite antérieure?
Iritis | Iridocyclite
90
Quels sont les autres noms de l'uvéite intermédiaire?
Hyalite Pars planite Cyclite postérieure
91
Quels sont les autres noms de l'uvéite postérieure?
``` Choroïdite focale ou diffuse Choriorétinite Rétinochoroïdite Rétinine Neurorétinite ```
92
Comment se traduit généralement le rhumatisme sarcoïdosique?
Polyarthrite ou oligoarthrite non érosive généralement distale (cheville, poignet, genoux)
93
Quelle est l'évolution habituelle du rhumatisme sarcoïdosique?
Rarement chronique < 20%
94
Quelle est la clinique la plus fréquente de l'atteinte osseuse dans la sarcoïdose?
Asymptomatique
95
Où prédomine l'atteinte osseuse dans la sarcoïdose chez les noirs?
Phalange des doigts et orteils
96
Quels sont les risque de l'atteinte des phalanges des doigts et orteils dans la sarcoïdose?
Pseudopolyarthrite des IPD et dactylite
97
Que retrouve-t-on à la radiographie en cas d'atteinte osseuse au cours d'une sarcoïdose?
Lésions ostéolytiques sans réaction périostée (ostéite de Perghes Jungling)
98
Où prédomine l'atteinte osseuse de la sarcoïdose chez les caucasiens?
Rachis inférieur et pelvis
99
Quelles sont les lésions osseuses les plus fréquentes chez les caucasiens ayant une sarcoïdose?
Lésions mixtes ostéolytiques et ostéocondensantes
100
Quelle est la clinique la plus fréquente de l'atteinte hépatosplénique de la sarcoïdose?
Asymptomatique
101
Quelles sont les caractéristiques de l'HSMG dans la sarcoïdose?
Homogène ou nodulaire
102
Quelle est la paire crânienne la plus fréquemment atteinte en cas de sarcoïdose?
VII
103
Qu'est ce que le syndrome de Heerfordt?
PFP + parotidite + iridocyclite
104
Quels sont les PC touchées par ordre de fréquence dans la sarcoïdose?
VII > II > VI
105
Quelles sont les types d'atteinte des nerfs périphériques essentiellement rapportées dans la sarcoïdose?
Neuropathies sensitivomotrices axonales symétriques | Mono ou multinévrites
106
Quels sont les 2 nerfs les plus fréquemment touchés en cas de multinévrite dans la sarcoïdose?
Sciatique poplité externe | Ulnaire
107
Quelles sont les différentes formes d'atteinte musculaire dans la sarcoïdose?
Chronique Myositique (début brutal + myalgies) Nodulaire (nodules musculaires + hypodermite en regard)
108
Quelles sont les manifestations possibles de la neurosarcoïdose?
Troubles psychiques et cognitifs Manifestations pseudo-tumorales Hydrocéphalie par infiltration ventriculaire
109
Quelle est la localisation la plus fréquente de la myélite dans la sarcoïdose?
Moëlle cervicale
110
Que peut retrouver l'examen du LCR en cas d'atteinte méningée dans la sarcoïdose?
Méningite lymphocytaire associée dans 1/3 des cas à un profil de restriction oligoclonal
111
Que peut-on retrouver à l'IRMc dans une neurosarcoïdose?
Epaississement nodulaire ou diffus Lésions périventriculaires et de la substance blanche Lésions multiples, infra/sus tentorielles et médullaires Lésions réhaussées en T1 de type granulomateuses inflammatoires pouvant régresser sous traitement
112
Quelle est la localisation la plus fréquente des granulomes au niveau cardiaque dans la sarcoïdose?
Paroi libre du VG | Septum IV
113
Quelle est la symptomatologie cardiaque de la sarcoïdose?
``` Signes d'IC TDR ventriculaire TDC auriculoventriculaire Palpitations Syncopes Mort subite ```
114
Que faire en cas de signes cliniques ou ECG d'atteinte cardiaque de la sarcoïdose?
``` ETT IRM PET Enregistrement ECG sur 24H Etude du faisceau de Hiss ```
115
Quelle est la physiologie de l'hypercalcémie dans la sarcoïdose?
Hydroxylation de la 25OHvitD en 1.25OHvitD dans les macrophages des granulomes
116
Quelle est l'atteinte rénale spécifique de la sarcoïdose?
Néphrite interstitielle granulomateuse
117
Quelles sont les caractéristiques de la néphrite interstitielle granulomateuse sarcoïdosique?
Leucocyturie aseptique Protéinurie absente ou modérée Hématurie microscopique
118
Quelle est l'atteinte ORL la plus fréquente dans la sarcoïdose?
Atteinte des glandes salivaires
119
Quel est le risque de l'atteinte naso-sinusienne dans la sarcoïdose?
Destruction nasale ou cartilagineuse
120
Quelle atteinte ORL dans la sarcoïdose peut mettre en jeu le pronostique vital?
Atteinte épiglottite ou supra-épiglottique avec dysphagie, dyspnée inspiratoire, stridor, enrouement
121
Quelles sont les manifestations biologiques évocatrices du diagnostic de sarcoïdose?
Lymphopénie CD4 Anergie tuberculinique Hypergammaglobulinémie polyclonale Augmentation de l'ECA sérique
122
Sur quoi rentient-on le diagnostic de sarcoïdose?
Présentation radioclinique compatible Mise en évidence de granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse Exclusion des autres granulomatoses
123
Quelles sont les principales autres causes de granulomes épithéloïdes et gigantocellulaires autre que la sarcoïdose?
Infections - TB, mycobactéries non tuberculeuses, lèpre - Bartonellose, fièvre Q, tularémie, syphilis, maladie de Whipple - CMV - Histoplasmose, cryptococcose, coccidomycose, toxo, schistosomiase Néoplasies - Maladie de Hodgkin, LMNH (lymphadénopathies angio-immunoblastique) - Certains carcinomes (stroma péri-tumoral) Maladies systémiques - Vascularites (Wegener, Horton, Churg Strauss) - Maladie de Crohn Déficits immunitaires (DICV, granulomatose septique familiale) Causes environnementales et médicamenteuses - Silice, berylium, talc - BCG thérapie intra-vésicale, INF alpha et bêta, anti-TNFalpha Autres - Malacoplakie, histiocytose, PNP d'hypersensibilité - BCG, TNFalpha
124
Quelles sont les 2 principales choses à rechercher en cas de manifestations inhabituelles, atypiques de sarcoïdose?
Granulomatose secondaire à un lymphome ou à une cause infectieuse
125
Quels sont les drapeaux rouges devant faire reconsidérer le diagnostic de sarcoïdose?
``` Enfants > 50 ans AEG Fièvre Hémoptysie Crépitants Hypocratisme digital Lésions excavées Pas d'atteinte médiastinale Atteinte médiastinale unilatérale Atteinte médiastinale postérieure ADP compressives Hypogammaglobulinémie Résistance à la CTC ```
126
Ou seront réalisées en priorité les biopsies pour faire le diagnostic de sarcoïdose?
``` Sarcoïdes cutanés ADP périphériques Nodules conjonctivaux BGSA Eperons bronchiques Cytoponction des ADP médiastinales échoguidées Médiastinoscopie PBH Ganglions profonds Muqueuse nasale Nerf Muscle Coeur SNC PBR ```
127
Comment peut être prouvé une sarcoïdose sans histologie?
Présentation clinique évocatrice - lymphadénopathie hilaire, bilatérale et non compressive à la RP, EN ou lésions maculopapuleuse évocatrice de sarcoïdes et une uvéite - signes paracliniques suggestifs de sarcoïdose : augmentation ECA, alvéolite lymphocytaire CD4+/CD8+ > 3.5 ou signe du lambda/panda à la scinti au gallium - exclusion des autres granulomatoses
128
Quelle est l'évolution habituelle d'une sarcoïdose nouvellement diagnostiquée?
Guérison dans les 3A suivant le diagnostic
129
Quel est le pronostic de la sarcoïdose après 5A d'évolution?
Rémission rare
130
En dehors du syndrome de Löfgren quels sont les facteurs associés à la guérison?
``` Début de la malasie < 40A Origine caucasienne Stade 1 radiologique Uvéite aiguë Sarcoïdes à petits nodules Nodules sur cicatrice ```
131
Quel est le pourcentage de patients ayant une sarcoïdose chronique responsable d'un préjudice fonctionnel ou menaçant le pronostic vital?
20%
132
Quel est le pourcentage de patient décédant des conséquences directes de la sarcoïdose?
<5%
133
Quelles sont les principales causes de décès des patients pour cause de sarcoïdose?
Insuffisance respiratoire chronique Conséquences cardiaques Conséquences neurologiques
134
Quel bilan proposez-vous en cas de sarcoïdose?
Biopsie des organes atteints avec coloration et culture spécifique RP F+P EFR (spirométrie, épreuve de bronchodilatateur, DLCO) ECG Hémogramme, calcémie, urée, créat, PAL, BH, EPS Examen ophtalmo (tonomètre, LAF, FO) ECA sérique (si élevé peut être utilisé dans le monitorage) Autres tests indiqués en cas d'atteinte avérée ou suspectée - Pulmonaire : TDM, KT droit si HTAP - Coeur : ETT, IRM, TEP, holter-ECG, faisceau de Hiss - SNC : LCR, IRM
135
Quelles sont les indications au PET-TDM dans la sarcoïdose?
Bilan d'extension de la maladie (+++ cardiaque et neuro) Guider la réalisation de biopsies (recherche du mécanisme d'une fatigue profonde inexpliquée) (évolution de la maladie dans les stades IV radiographiques)
136
Quelle surveillance proposez-vous à un patient avec une sarcoïdose?
``` Tous les 3-6M - NFS - Iono sg - Créat - Ca2+ - BH - ECA si initialement élevé Tous les 6M - ECG - RP (complétée d'un TDM tho + EFR si évolutivité clinique ou radio) ```
137
Quand considérer une sarcoïdose comme guérie?
Après 36M sans symptômes et sans traitement
138
Quelles sont les indications de la CTC locale dans la sarcoïdose?
Hyperréactivité bronchique Sarcoïdes à petits nodules peu nombreux Uvéite (hors atteinte bilatérale du segment postérieur)
139
Quelles sont les indications formelles à la CTC générale dans la sarcoïdose?
Stade II-III respirtoire avec dyspnée et/ou anomalies EFR (CV < 70%) et/ou maladie progressive (aggravation EFR ou radiographiques sur des tests successifs) Stade IV avec signes d'activité persistante Atteinte bronchique avec sténose endo-bronchique ou TVO Atteinte du SNC Atteinte cardiaque Uveilté bilatérale avec atteinte du segment postérieur ou échec ou CI au traitement local (collyres, injection de CTC) Atteinte rénale Hypercalcémie Atteinte rhinosinusienne symptomatique Atteinte laryngée
140
Quelles sont les indications à discuter de la CTC générale dans la sarcoïdose?
``` AEG Cholestase intrahépatique Atteinte cutanée sévère ou invalidante et lupus pernio Atteinte ostéoarticulaire Atteinte musculaire ```
141
Quel schémas de CTC prévoyez-vous en cas de sarcoïdose?
Initiation à 0.5 mg/Kg/J avec décroissance progressive sur 12M
142
Quelles sont les atteintes sarcoïdosique nécessitant des posologies de CTC > 0.5 mg/Kg/J?
SNC | Myocarde
143
Quand évaluer l'efficacité d'une CTC dans la sarcoïdose?
1-3M
144
Que devez-vous évoquer en cas de sarcoïdose corticorésistante?
Erreur de diagnostic Existence d'une fibrose irréversible Inobservance Dose inadaptée
145
Quelle est la fréquence des rechutes de sarcoïdose à la décroissance de la CTC?
50%
146
Dans quelle situation l'hydroxychloroquine est efficace pour traiter une sarcoïdose?
Hypercalcémie modérée Sarcoïdes cutanés Atteinte articulaire
147
Quelles sont les indications aux immunosuppresseurs dans la sarcoïdose?
Corticodépendance > 10 mg/J EI de la CTC systémique Formes sévères
148
Quel immunosuppresseur mettez-vous en 1ère intention dans une sarcoïdose?
MTX
149
Comment prescrivez-vous le MTX dans la sarcoïdose?
0 la dose maximale jusque 0.3 mg/Kg/S
150
En cas d'échec/CI au MTX dans la sarcoïdose, quels autres immunosuppresseurs peuvent être utilisés?
Asathioprine Mycophénolate mofétyl Leflunomide
151
Quel est le délai d'action des immunosuppresseurs dans la sarcoïdose?
Plusieurs mois
152
Que faites-vous en cas de sarcoïdose avec atteinte du pronostic vital (neurosarcoïdose grave)?
Cyclophosphamide IV
153
Dans les formes de sarcoïdoses les plus sévères et/ou réfractaires aux immunosuppresseurs, que proposez-vous?
Anti-TNF alpha (infliximab et adalimumab)
154
Quel est le traitement symptomatique de la sarcoïdose?
Arrêt du tabac Prévention de l'exposition aux poussières minérales, moisissures si stade IV et sarcoïdes cavitaires (risque d'aspergillose) Mesures associées à la CTC NPO traitement d'une anguilulose/TB latente EVITER CALCIUM ET VITAMINE D Mise à jour des vaccinations + vacciner contre le pneumocoque et la grippe Traitement symptômatique des atteintes d'organe - uvéite : collyre mydriatique - acide ursodésoxycholique si cholestase - DAI/PM/traitement médicamenteux d'une IC - DVP si hydrocéphalie

Médecine Interne 1 (11 decks)

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