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Médecine Interne 1 > Item 207 - Sarcoïdose > Flashcards

Item 207 - Sarcoïdose Flashcards

Diagnostiquer une sarcoïdose Décrire les principes de traitement et de la prise en charge au long cours

1
Q

Quelle est la caractéristique de la sarcoïdose?

A

Infiltration des organes atteints par des LT, des granulomes immunitaires épithéloïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse et distorsion de l’architecture des tissus atteints

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2
Q

Quelle est la prévalence et l’incidence de la sarcoïdose?

A

Prévalence : 5 -60/100 000 habitants

Incidence : 1-35/100 000 habitants

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3
Q

Quel est le gène généralement atteint en cas de forme familiale de sarcoïdose?

A

Buterophyline like 2

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4
Q

Quelle est l’ethnie la plus fréquemment atteinte en cas de sarcoïdose?

A

Sujets noirs afro-américains et scandinaves (formes + graves et chroniques)

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5
Q

Quelle est la forme typique des sacoïdoses chez les japonais?

A

Uvéite + atteinte cardiaque

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6
Q

Quel est l’âge de survenue habituelle de la sarcoïdose?

A

25-45A

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7
Q

Quel est le sexe le plus touché dans la sarcoïdose?

A

Femme (légèrement plus)

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8
Q

Quel est le facteur protecteur de la sarcoïdose?

A

Tabac

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9
Q

Quelle exposition favorise la survenue de la sarcoïdose?

A

Pesticides
Insecticides
Moisissures

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10
Q

Quelle est en gros la physiopathologie de la sarcoïdose?

A

Réaction immunitaire non contrôlée médiée par
- monocytes
- macrophages
- lymphocytes
à un ou plusieurs Ag environnementaux sur un terrain génétique prédisposé avec réaction immunitaire Th1 prédominante + production INF gamma, GM-CSF et IL 2 => recrutement des macrophages => granulome

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11
Q

Quels sont les gènes intervenant dans la prédisposition génétique à la sarcoïdose?

A

protéines de la synapse immunitaire
cytokines et leurs récepteurs (TNF alpha)
facteurs sériques (ECA)
facteurs membranaires

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12
Q

Quelles sont les gachettes antigéniques de la sarcoïdose?

A

Mycobactéries non tuberculeuse

Propionibactéries

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13
Q

Quels médiateurs interviennent dans la réaction fibrosante à la phase de résolution du granulome dans la sarcoïdose?

A

TGF bêta

IL13

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14
Q

Quelle est la fréquence de l’atteinte thoracique dans la sarcoïdose?

A

80-90%

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15
Q

Dans combien de % de cas l’atteinte thoracique de la sarcoïdose est isolée?

A

50%

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16
Q

Quelle est la fréquence d’une atteinte extrarespiratoire isolée dans la sarcoïdoe?

A

10-20%

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17
Q

Quelle est la fréquence des signes généraux dans la sarcoïdose?

A

<20%

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18
Q

Quels sont les signes généraux retrouvables dans la sarcoïdose?

A

Asthénie
Fièvre
Amaigrissement

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19
Q

Dans quelles situations retrouve-t-on de la fièvre dans la sarcoïdose?

A 
Syndrome de Löfgren
Atteinte hépatosplénique
Atteinte ganglionnaire abdominale
Syndrome Heerfordt
Atteinte rénale
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20
Q

Quelle est la situation retrouvant le plus fréquemment un amaigrissement dans la sarcoïdose?

A

Personne âgée

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21
Q

En cas de suspicion de sarcoïdose avec amaigrissement, que devez-vous évoquer?

A

Un diagnostic différentiel

  • TB
  • Lymphome
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22
Q

Quelle est la fréquence du syndrome de Löfgren dans la sarcoïdose?

A

9-34%

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23
Q

Qu’est ce que le syndrome de Löfgren?

A

Forme aigue de sarcoïdose définie par l’association

  • fièvre
  • EN
  • Arthralgies des chevilles (par atteinte péri-articulaire)
  • ADP hilaires bilat
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24
Q

Quel est le terrain de prédilection du syndrome de Löfgren?

A

Sujets jeunes caucasiens (rare chez les noirs, exceptionnel chez les japonais)

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25
Q

Quels sont les examens complémentaires à réaliser devant un syndrome de Löfgren?

A

Aucun si la clinique est typique (ADP hilaire, bilat symétriques non compressives)

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26
Q

Quelle est l’atteinte la plus fréquente en cas de syndrome de Löfgren chez une fmeme? et chez un homme?

A

Femme : EN

Homme : atteinte articulaire

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27
Q

Quelle est la fréquence de l’atteinte extraviscéral en cas de syndrome de Löfgren?

A

<5%

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28
Q

Quel est le pronostic du syndrome de Löfgren?

A

Repos

AINS si atteinte articulaire invalidante

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29
Q

Quelle est le signe le plus fréquent de la sarcoïdose?

A

Toux sèche

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30
Q

Quand survient la dyspnée en cas de sarcoïdose?

A

Atteinte du parenchyme pulmonaire

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31
Q

Quelle est la fréquence de RP anormale dans la sarcoïdose?

A

90%

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32
Q

Que peut-on retrouver à la RP en faveur du diagnostic de sarcoïdose?

A

ADP hilaires
Infiltration du parenchyme pulmonaire
Fibrose

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33
Q

Quelle est la fréquence des ADP hilaires à la RP dans la sarcoïdose?

A

25-65%

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34
Q

Quelle est la fréquence de l’infiltration du parenchyme pulmonaire dans la sarcoïdose?

A

40%

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35
Q

Quelle est la fréquence de la fibrose dans la sacoïdose?

A

5%

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36
Q

Quelle est la classification RP de la sarcoïdose et la fréquence de chacun des stades?

A 
Stade 0 (10%) : RP normale
Stade I (60%) : ADP hilaires ou médiastinales isolées
Stade II (10%) : ADP médiastinales et atteinte parenchymateuse de type interstitiel, micronodulaire ou réticulo-micronodulaire)
Stade III (10%) : opacités parenchymateuses, nodulaires et/ou linéraires, sans ADP médiastinales
Stade IV (10%) : lésions pulmonaires irréversibles, destructrices et rétractiles, avec ascension des coupoles diaphragmatiques, atélectasies segmentaires et lésions d'emphysème
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37
Q

Quelle est la fréquence des ADP hilaires/médiastinales dans la sarcoïdose?

A

75%

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38
Q

Quelles sont les caractéristiques des ADP dans la sarcoïdose?

A

Hilaires
Symétriques
Volumineuses
Non compressives

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39
Q

Quelle est l’anomalie élementaire de l’atteinte parenchymateuse de la sarcoïdose pulmonaire?

A

Micronodule

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40
Q

A quoi correspond les micronodules dans la sarcoïdose?

A

Agrégation de granulomes

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41
Q

Quelles sont les caractéristiques des micronodules pulmonaires dans la sarcoïdose?

A

2-10 mm
Contours irréguliers
Evolution vers la confluence

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42
Q

Quelle est la localisation préferentielle des micronodules dans la sarcoïdose?

A

Régions riches en lymphatiques

  • région péri-hilaire
  • septas interlobulaires
  • interstitium péri-bronchovasculaire
  • scissures
  • régions sous pleurales
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43
Q

Que peut-on retrouver au stade de fibrose dans la sarcoïdose?

A

Distorsion bronchique
Rétraction avec ascension hilaire
Bronchectasies de traction
Masses péri-hilaires évoluant vers l’excavation

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44
Q

Que peut-on retrouver aux EFR en cas de sarcoïdose?

A

Syndrome restrictif (2/3) avec dans 50% des cas une association à un TVO
Abaissement du DLCO
Hyperréactivité bronchique (5-83%)

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45
Q

Que peut-on retrouver dans un LBA de sarcoïdose?

A

Alvéolite lymphocytaire (>15%) prédominant en LT CD4 (rapport CD4/CD8 > 3.5)

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46
Q

Quelle est la fréquence de l’HTAP dans la sarcoïdose?

A

5-23%

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47
Q

Quelle est la cause de l’HTAP dans la sarcoïdose?

A

Conséquence de la fibrose pulmonaire et de l’obstruction des vaisseaux pulmonaires associés

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48
Q

Quelle est la fréquence de l’atteinte dermatologique dans la sarcoïdose?

A

25-35%

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49
Q

Quelles sont les atteintes dermatologiques les plus fréquentes dans la sarcoïdose?

A

Lésions spécifiques (sarcoïdes) : macules, papules, plaques

Lésions non spécifiques : EN (10%)

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50
Q

Quelle est la fréquence de l’atteinte ophtalmologique dans la sarcoïdose?

A

25-50%

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51
Q

Quelles sont les atteintes ophtalmologiques les plus fréquentes dans la sarcoïdose?

A 
Uvéite antérieure chronique
Uvéite intermédiaire
Uvéite postérieure
Panuvéite
Xérophtalmie (30%)
Nodules conjonctivaux (5%)
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52
Q

Quelle est la fréquence de l’atteinte rhumatologique dans la sarcoïdose?

A

10-30%

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53
Q

Quelles sont les atteintes rhumatologiques les plus fréquente dans la sarcoïdose?

A 
Atteinte articulaire : biarthrite des chevilles (syndrome de Löfgren), rhumatisme sarcoïdosique
Atteintes osseuses (3-13%) : vertèbres, côtes, extrémités, pelvis, sternum, os longs
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54
Q

Quelle est la fréquence des ADP superficielles dans la sarcoïdose?

A

15%

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55
Q

Quelles sont les atteintes hépatiques les plus fréquentes de la sarcoïdose?

A 
Cholestase anictérique (10%)
Cytolyse
Nodules hépatiques (et spléniques) 5-15%
Ictère
IHC
HTP < 1%
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56
Q

Quelle est la fréquence de l’atteinte neurologique dans la sarcoïdose?

A

10%

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57
Q

Quelles sont les atteintes neurologiques les plus fréquente dans la sarcoïdose?

A

SNP : paires crâniennes (VII), mono ou multinévrites, myopathies
SNC : troubles des fonctions supérieures, déficits focaux, épilepsie, atteinte hypothalamo-hypophysaire (insuffisance gonadotrope, diabète insipide, hyperPRL), myélite, manifestations psychiatriques

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58
Q

Quelle est la fréquence de l’atteinte cardiaque de la sarcoïdose?

A

2-5%

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59
Q

Quelles sont les atteintes cardiaques les plus fréquentes de la sarcoïdose?

A

TDC auriculoventriculaire
Blocs de branche
TDR
IC

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60
Q

Quelles sont les atteintes rénales les plus fréquentes de la sarcoïdose?

A 
Hypercalciurie (40%)
Hypercalcémie (11%)
Lithiase rénale (10%)
Néphrocalcinose
IR
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61
Q

Quelles sont les atteintes ORL les plus fréquentes de la sarcoïdose?

A

Xérostomie
Tuméfaction des parotides et glandes sous-maxillaires
Atteinte rhinosinusienne (2-3%) : obstruction nasale, croûtes endo-nasales, épistaxis
Atteinte laryngée (1-3%) : dyspnée inspiratoire, stridor, enrouement

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62
Q

Qu’est ce que l’EN?

A

Hypodermite septale non spécifique

63
Q

Quelles sont les caractéristiques principales de l’EN?

A

Nodules érythémateux SC fermes et douloureux

64
Q

Quelle est la localisation préférentielle des EN?

A

Crêtes tibiales, près des genoux

65
Q

Quelle est la proportion de EN associés à la sarcoïdose?

66
Q

Quelles sont les 2 causes les plus fréquentes d’EN?

A

Sarcoïdose

Streptocoque

67
Q

Quelle est le pourcentage des EN dans la sarcoïdose associé au syndrome de Löfgren?

68
Q

Quelle est l’évolution habituelle des EN?

A

Guérison en quelques mois sans séquelles

69
Q

Queles sont les caractéristiques histologiques des sarcoïdes?

A

Granulomes tuberculoïdes non caséeux

70
Q

Quelle est la localisation préférentielle des sarcoïdes?

A

Visage, face, cou, faces d’extension des membres

71
Q

Qu’est ce qui est évocateur du diagnostic de sarcoïdes?

A

Modification d’un tatouage, d’une cicatrice

72
Q

Quels sont les caractéristiques des sarcoïdes?

A

Multiples et polymophes
Lésions papuleuses ou sarcoïdes à petits nodules, lésions nodulaires, sarcoïdes à gros nodules saillants, plaques, lésions hypodermiques
Infiltrations, lésions fermes, enchâssées dans le derme et l’hypoderme, non inflammatoires, non oedémateuses
Jaune ocre au violet foncé

73
Q

Quelle est la caractéristique des sarcoïdes à la vitropression?

A

Aspect lupoïdes (deviennent jaunâtres)

74
Q

Quelle est l’évolution des sarcoïdes?

A

Chronique après des M/A d’extension périphérique, les lésions disparaissent et laissent une cicatrice achromique ou pigmentée

75
Q

Qu’est ce que le lupus pernio?

A

Lésions indurées violacées

76
Q

Quelle est la localisation préférentielle du lupus pernio?

A

Nez
Joues
Lèvres
Oreilles

77
Q

Quelles structures du globe sont atteintes dans la sarcoïdose (donner ordre décroissant)?

A

Uvée
Cornée (kératite sèche secondaire à l’atteinte des glandes lacrymales) 30%
Conjonctive : 7.5%

78
Q

Quel est le terrain de prédilection de l’atteinte de l’orbite et des annexes dans la sarcoïdose?

A

Femme à peau noire

79
Q

Qu’est ce qu’une uvéite?

A

Inflammation de l’iris, des corps ciliaires, du vitré et de la choroïde

80
Q

Quelle est la présentation ophtalmologique la plus fréquente de la sarcoïdose?

A

Uvéite antérieure (50-70%)

81
Q

Quelle est la forme typique de l’uvéite antérieure dans la sarcoïdose?

A

Chronique (60%)

Bilatérale (85%)

82
Q

Comment est défini le caractère granulomateux de l’uvéite dans la sarcoïdose?

A

Existence de précipités rétro-cornéens, épais et de nodules (50%)

83
Q

Comment est défini une uvéite antérieure chronique?

84
Q

Quel est le terrain de prédilection de l’uvéite antérieure aiguë?

A

Sujet jeune 25-35A

85
Q

Quel est le terrain de prédilection de l’uvéite antérieure chronique?

A

Femme d’âge moyen entre 50 et 60A

86
Q

Quelles sont les 2 principales étiologies de l’uvéite intermédiaire?

A

SEP
Sarcoïdose
Mais généralement idiopathiques

87
Q

Que retrouve-t-on dans les uvéites postérieures de la sarcoïdose?

A

Atteinte de la choroïde et de la rétine

Vascularite des veines rétiniennes

88
Q

Quelle est la principale cause de BAV dans les uvéites postérieures?

A

Oedème maculaire cystoïde

89
Q

Quels sont les autres noms de l’uvéite antérieure?

A

Iritis

Iridocyclite

90
Q

Quels sont les autres noms de l’uvéite intermédiaire?

A

Hyalite
Pars planite
Cyclite postérieure

91
Q

Quels sont les autres noms de l’uvéite postérieure?

A 
Choroïdite focale ou diffuse
Choriorétinite
Rétinochoroïdite
Rétinine
Neurorétinite
92
Q

Comment se traduit généralement le rhumatisme sarcoïdosique?

A

Polyarthrite ou oligoarthrite non érosive généralement distale (cheville, poignet, genoux)

93
Q

Quelle est l’évolution habituelle du rhumatisme sarcoïdosique?

A

Rarement chronique < 20%

94
Q

Quelle est la clinique la plus fréquente de l’atteinte osseuse dans la sarcoïdose?

A

Asymptomatique

95
Q

Où prédomine l’atteinte osseuse dans la sarcoïdose chez les noirs?

A

Phalange des doigts et orteils

96
Q

Quels sont les risque de l’atteinte des phalanges des doigts et orteils dans la sarcoïdose?

A

Pseudopolyarthrite des IPD et dactylite

97
Q

Que retrouve-t-on à la radiographie en cas d’atteinte osseuse au cours d’une sarcoïdose?

A

Lésions ostéolytiques sans réaction périostée (ostéite de Perghes Jungling)

98
Q

Où prédomine l’atteinte osseuse de la sarcoïdose chez les caucasiens?

A

Rachis inférieur et pelvis

99
Q

Quelles sont les lésions osseuses les plus fréquentes chez les caucasiens ayant une sarcoïdose?

A

Lésions mixtes ostéolytiques et ostéocondensantes

100
Q

Quelle est la clinique la plus fréquente de l’atteinte hépatosplénique de la sarcoïdose?

A

Asymptomatique

101
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’HSMG dans la sarcoïdose?

A

Homogène ou nodulaire

102
Q

Quelle est la paire crânienne la plus fréquemment atteinte en cas de sarcoïdose?

103
Q

Qu’est ce que le syndrome de Heerfordt?

A

PFP + parotidite + iridocyclite

104
Q

Quels sont les PC touchées par ordre de fréquence dans la sarcoïdose?

A

VII > II > VI

105
Q

Quelles sont les types d’atteinte des nerfs périphériques essentiellement rapportées dans la sarcoïdose?

A

Neuropathies sensitivomotrices axonales symétriques

Mono ou multinévrites

106
Q

Quels sont les 2 nerfs les plus fréquemment touchés en cas de multinévrite dans la sarcoïdose?

A

Sciatique poplité externe

Ulnaire

107
Q

Quelles sont les différentes formes d’atteinte musculaire dans la sarcoïdose?

A

Chronique
Myositique (début brutal + myalgies)
Nodulaire (nodules musculaires + hypodermite en regard)

108
Q

Quelles sont les manifestations possibles de la neurosarcoïdose?

A

Troubles psychiques et cognitifs
Manifestations pseudo-tumorales
Hydrocéphalie par infiltration ventriculaire

109
Q

Quelle est la localisation la plus fréquente de la myélite dans la sarcoïdose?

A

Moëlle cervicale

110
Q

Que peut retrouver l’examen du LCR en cas d’atteinte méningée dans la sarcoïdose?

A

Méningite lymphocytaire associée dans 1/3 des cas à un profil de restriction oligoclonal

111
Q

Que peut-on retrouver à l’IRMc dans une neurosarcoïdose?

A

Epaississement nodulaire ou diffus
Lésions périventriculaires et de la substance blanche
Lésions multiples, infra/sus tentorielles et médullaires
Lésions réhaussées en T1 de type granulomateuses inflammatoires pouvant régresser sous traitement

112
Q

Quelle est la localisation la plus fréquente des granulomes au niveau cardiaque dans la sarcoïdose?

A

Paroi libre du VG

Septum IV

113
Q

Quelle est la symptomatologie cardiaque de la sarcoïdose?

A 
Signes d'IC
TDR ventriculaire
TDC auriculoventriculaire
Palpitations
Syncopes
Mort subite
114
Q

Que faire en cas de signes cliniques ou ECG d’atteinte cardiaque de la sarcoïdose?

A 
ETT
IRM
PET
Enregistrement ECG sur 24H
Etude du faisceau de Hiss
115
Q

Quelle est la physiologie de l’hypercalcémie dans la sarcoïdose?

A

Hydroxylation de la 25OHvitD en 1.25OHvitD dans les macrophages des granulomes

116
Q

Quelle est l’atteinte rénale spécifique de la sarcoïdose?

A

Néphrite interstitielle granulomateuse

117
Q

Quelles sont les caractéristiques de la néphrite interstitielle granulomateuse sarcoïdosique?

A

Leucocyturie aseptique
Protéinurie absente ou modérée
Hématurie microscopique

118
Q

Quelle est l’atteinte ORL la plus fréquente dans la sarcoïdose?

A

Atteinte des glandes salivaires

119
Q

Quel est le risque de l’atteinte naso-sinusienne dans la sarcoïdose?

A

Destruction nasale ou cartilagineuse

120
Q

Quelle atteinte ORL dans la sarcoïdose peut mettre en jeu le pronostique vital?

A

Atteinte épiglottite ou supra-épiglottique avec dysphagie, dyspnée inspiratoire, stridor, enrouement

121
Q

Quelles sont les manifestations biologiques évocatrices du diagnostic de sarcoïdose?

A

Lymphopénie CD4
Anergie tuberculinique
Hypergammaglobulinémie polyclonale
Augmentation de l’ECA sérique

122
Q

Sur quoi rentient-on le diagnostic de sarcoïdose?

A

Présentation radioclinique compatible
Mise en évidence de granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse
Exclusion des autres granulomatoses

123
Q

Quelles sont les principales autres causes de granulomes épithéloïdes et gigantocellulaires autre que la sarcoïdose?

A

Infections
- TB, mycobactéries non tuberculeuses, lèpre
- Bartonellose, fièvre Q, tularémie, syphilis, maladie de Whipple
- CMV
- Histoplasmose, cryptococcose, coccidomycose, toxo, schistosomiase
Néoplasies
- Maladie de Hodgkin, LMNH (lymphadénopathies angio-immunoblastique)
- Certains carcinomes (stroma péri-tumoral)
Maladies systémiques
- Vascularites (Wegener, Horton, Churg Strauss)
- Maladie de Crohn
Déficits immunitaires (DICV, granulomatose septique familiale)
Causes environnementales et médicamenteuses
- Silice, berylium, talc
- BCG thérapie intra-vésicale, INF alpha et bêta, anti-TNFalpha
Autres
- Malacoplakie, histiocytose, PNP d’hypersensibilité
- BCG, TNFalpha

124
Q

Quelles sont les 2 principales choses à rechercher en cas de manifestations inhabituelles, atypiques de sarcoïdose?

A

Granulomatose secondaire à un lymphome ou à une cause infectieuse

125
Q

Quels sont les drapeaux rouges devant faire reconsidérer le diagnostic de sarcoïdose?

A 
Enfants 
> 50 ans
AEG
Fièvre
Hémoptysie
Crépitants
Hypocratisme digital
Lésions excavées
Pas d'atteinte médiastinale
Atteinte médiastinale unilatérale
Atteinte médiastinale postérieure
ADP compressives
Hypogammaglobulinémie
Résistance à la CTC
126
Q

Ou seront réalisées en priorité les biopsies pour faire le diagnostic de sarcoïdose?

A 
Sarcoïdes cutanés
ADP périphériques
Nodules conjonctivaux
BGSA
Eperons bronchiques
Cytoponction des ADP médiastinales échoguidées
Médiastinoscopie
PBH
Ganglions profonds
Muqueuse nasale
Nerf
Muscle
Coeur
SNC
PBR
127
Q

Comment peut être prouvé une sarcoïdose sans histologie?

A

Présentation clinique évocatrice

  • lymphadénopathie hilaire, bilatérale et non compressive à la RP, EN ou lésions maculopapuleuse évocatrice de sarcoïdes et une uvéite
  • signes paracliniques suggestifs de sarcoïdose : augmentation ECA, alvéolite lymphocytaire CD4+/CD8+ > 3.5 ou signe du lambda/panda à la scinti au gallium
  • exclusion des autres granulomatoses
128
Q

Quelle est l’évolution habituelle d’une sarcoïdose nouvellement diagnostiquée?

A

Guérison dans les 3A suivant le diagnostic

129
Q

Quel est le pronostic de la sarcoïdose après 5A d’évolution?

A

Rémission rare

130
Q

En dehors du syndrome de Löfgren quels sont les facteurs associés à la guérison?

A 
Début de la malasie < 40A
Origine caucasienne
Stade 1 radiologique
Uvéite aiguë
Sarcoïdes à petits nodules 
Nodules sur cicatrice
131
Q

Quel est le pourcentage de patients ayant une sarcoïdose chronique responsable d’un préjudice fonctionnel ou menaçant le pronostic vital?

132
Q

Quel est le pourcentage de patient décédant des conséquences directes de la sarcoïdose?

133
Q

Quelles sont les principales causes de décès des patients pour cause de sarcoïdose?

A

Insuffisance respiratoire chronique
Conséquences cardiaques
Conséquences neurologiques

134
Q

Quel bilan proposez-vous en cas de sarcoïdose?

A

Biopsie des organes atteints avec coloration et culture spécifique
RP F+P
EFR (spirométrie, épreuve de bronchodilatateur, DLCO)
ECG
Hémogramme, calcémie, urée, créat, PAL, BH, EPS
Examen ophtalmo (tonomètre, LAF, FO)
ECA sérique (si élevé peut être utilisé dans le monitorage)
Autres tests indiqués en cas d’atteinte avérée ou suspectée
- Pulmonaire : TDM, KT droit si HTAP
- Coeur : ETT, IRM, TEP, holter-ECG, faisceau de Hiss
- SNC : LCR, IRM

135
Q

Quelles sont les indications au PET-TDM dans la sarcoïdose?

A

Bilan d’extension de la maladie (+++ cardiaque et neuro)
Guider la réalisation de biopsies
(recherche du mécanisme d’une fatigue profonde inexpliquée)
(évolution de la maladie dans les stades IV radiographiques)

136
Q

Quelle surveillance proposez-vous à un patient avec une sarcoïdose?

A 
Tous les 3-6M
 - NFS
 - Iono sg
 - Créat
 - Ca2+
 - BH
 - ECA si initialement élevé
Tous les 6M
 - ECG
 - RP (complétée d'un TDM tho + EFR si évolutivité clinique ou radio)
137
Q

Quand considérer une sarcoïdose comme guérie?

A

Après 36M sans symptômes et sans traitement

138
Q

Quelles sont les indications de la CTC locale dans la sarcoïdose?

A

Hyperréactivité bronchique
Sarcoïdes à petits nodules peu nombreux
Uvéite (hors atteinte bilatérale du segment postérieur)

139
Q

Quelles sont les indications formelles à la CTC générale dans la sarcoïdose?

A

Stade II-III respirtoire avec dyspnée et/ou anomalies EFR (CV < 70%) et/ou maladie progressive (aggravation EFR ou radiographiques sur des tests successifs)
Stade IV avec signes d’activité persistante
Atteinte bronchique avec sténose endo-bronchique ou TVO
Atteinte du SNC
Atteinte cardiaque
Uveilté bilatérale avec atteinte du segment postérieur ou échec ou CI au traitement local (collyres, injection de CTC)
Atteinte rénale
Hypercalcémie
Atteinte rhinosinusienne symptomatique
Atteinte laryngée

140
Q

Quelles sont les indications à discuter de la CTC générale dans la sarcoïdose?

A 
AEG
Cholestase intrahépatique
Atteinte cutanée sévère ou invalidante et lupus pernio
Atteinte ostéoarticulaire
Atteinte musculaire
141
Q

Quel schémas de CTC prévoyez-vous en cas de sarcoïdose?

A

Initiation à 0.5 mg/Kg/J avec décroissance progressive sur 12M

142
Q

Quelles sont les atteintes sarcoïdosique nécessitant des posologies de CTC > 0.5 mg/Kg/J?

A

SNC

Myocarde

143
Q

Quand évaluer l’efficacité d’une CTC dans la sarcoïdose?

144
Q

Que devez-vous évoquer en cas de sarcoïdose corticorésistante?

A

Erreur de diagnostic
Existence d’une fibrose irréversible
Inobservance
Dose inadaptée

145
Q

Quelle est la fréquence des rechutes de sarcoïdose à la décroissance de la CTC?

146
Q

Dans quelle situation l’hydroxychloroquine est efficace pour traiter une sarcoïdose?

A

Hypercalcémie modérée
Sarcoïdes cutanés
Atteinte articulaire

147
Q

Quelles sont les indications aux immunosuppresseurs dans la sarcoïdose?

A

Corticodépendance > 10 mg/J
EI de la CTC systémique
Formes sévères

148
Q

Quel immunosuppresseur mettez-vous en 1ère intention dans une sarcoïdose?

149
Q

Comment prescrivez-vous le MTX dans la sarcoïdose?

A

0 la dose maximale jusque 0.3 mg/Kg/S

150
Q

En cas d’échec/CI au MTX dans la sarcoïdose, quels autres immunosuppresseurs peuvent être utilisés?

A

Asathioprine
Mycophénolate mofétyl
Leflunomide

151
Q

Quel est le délai d’action des immunosuppresseurs dans la sarcoïdose?

A

Plusieurs mois

152
Q

Que faites-vous en cas de sarcoïdose avec atteinte du pronostic vital (neurosarcoïdose grave)?

A

Cyclophosphamide IV

153
Q

Dans les formes de sarcoïdoses les plus sévères et/ou réfractaires aux immunosuppresseurs, que proposez-vous?

A

Anti-TNF alpha (infliximab et adalimumab)

154
Q

Quel est le traitement symptomatique de la sarcoïdose?

A

Arrêt du tabac
Prévention de l’exposition aux poussières minérales, moisissures si stade IV et sarcoïdes cavitaires (risque d’aspergillose)
Mesures associées à la CTC
NPO traitement d’une anguilulose/TB latente
EVITER CALCIUM ET VITAMINE D
Mise à jour des vaccinations + vacciner contre le pneumocoque et la grippe
Traitement symptômatique des atteintes d’organe
- uvéite : collyre mydriatique
- acide ursodésoxycholique si cholestase
- DAI/PM/traitement médicamenteux d’une IC
- DVP si hydrocéphalie

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