Item 188 - Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement Flashcards
Expliquer l'épidémiologie, les facteurs favorisants et l'évolution des principales pathologies auto-immunes spécifiques d'organe et systémiques Interpréter les anomalies biologiques les plus fréquentes observées au cours des pathologie auto-immunes Argumenter les principes de traitement et de la surveillance au long cours d'une maladie auto-immune
1
Q
De quoi sont composées les MAI systémiques?
A
Vascularites
Connectivites
2
Q
Quelles sont les connectivites?
A
Lupus érythémateux disséminé Sclérodermie Dermatopolymyosite: anti JO1 Polymyosite Syndrome de Gougerot-Sjögren (syndrome sec) Connectivites mixtes (Syndrome de Sharp) SAPL
3
Q
Quelles sont les vascularites?
A
Artérite à cellules géantes Maladie de Takayasu Périartérite noueuse Vascularite associée aux ANCA Vascularites à IgA Vascularites des cryoglobulinémies Maladie de Behçet...
4
Q
Quelle rang est occupé par les MAI en terme de morbidité dans les pays développés?
A
3ème
5
Q
Quelle est la prévalence des MAI dans la population générale des pays développés?
A
6-7%
6
Q
Comment est définie une maladie rare?
A
Prévalence < 1/2 000
7
Q
Quelle est la prévalence du lupus systémique?
A
5/10 000
1.5-8/10 000
8
Q
Quelle est la prévalence du syndrome de Sjögren?
A
1-20/10 000
9
Q
Quelle est la prévalence de la sclérodermie systémique?
A
1-2/10 000
10
Q
Quelle est la prévalence des myosites?
A
0.5-1/10 000
11
Q
Quelle est la prévalence du SAPL?
A
non connue
12
Q
Quelle est la prévalence du syndrome de sharp (connectivite mixte)?
A
0.3/10 000
13
Q
Quel est le pic d’âge au diagnostic du lupus systémique?
A
20-30A
14
Q
Quel est le pic d’âge au diagnostic du syndrome de Goujerot-Sjögren?
A
40-60A
15
Q
Quel est le pic d’âge au diagnostic de la sclerodermie systémique?
A
40-50A
16
Q
Quel est le pic d’âge au diagnostic des myosites?
A
10-15A
40-60A
17
Q
Quel est le pic d’âge au diagnostic du SAPL?
A
30-40A
18
Q
Quel est le pic d’âge au diagnostic du Syndrome de SHARP (connectivite mixte)?
A
20-50A
19
Q
Quels sont les principaux organes cibles du lupus systémique?
A
Peau Articulations Reins Hémato SNC
20
Q
Quels sont les principaux organes cibles du syndrome de Goujerot?
A
Glandes salivaires (parotides++)
Glandes lacrymales
Articulations
+/- SNP, SNC, reins, poumons
21
Q
Quels sont les principaux organes cibles de la sclérodermie systémique?
A
Peau Microvaisseaux Poumons Reins Coeur
22
Q
Quels sont les principaux organes cibles des myosites?
A
Muscle
Poumon
Peau (dermatomyosite)
23
Q
Quels sont les principaux organes cibles du SAPL?
A
Thromboses veineuses et artérielles
Complications obstétricales
24
Q
Quels sont les principaux organes cibles du syndrome de SHARP?
A
Articulation
Microcirculation
Poumon
25
Quels sont les principales cibles Ac/Ag du lupus systémique?
Ac anti-ADN natif
| Ac anti-SM
26
Quels sont les principales cibles Ac/Ag du syndrome de Goujerot?
Ac anti-SSA
Ac anti-SSB
FR
27
Quels sont les principales cibles Ac/Ag de la sclérodermie systémique?
Ac anti-Scl70 (anti-topoisomérase I)
Ac anti-centromère
Ac anti-ARN polymérase III
28
Quels sont les principales cibles Ac/Ag des myosites?
```
Ac anti-JO1
Autres anti-synthétase (anti-PL7, anti-PL12, anti-EJ, anti-OJ)
Anti-SRP
Anti-HMGCR
Anti-Mi2
Anti-MDA5
Anti-NXP2
Anti-SAE1
```
29
Quels sont les principales cibles Ac/Ag du SAPL?
ACC
Anti-cardiolipine
Anti-bêta2-GP1
30
Quels sont les principales cibles Ac/Ag du sharp?
Ac anti-RNP
31
Quel est le principe de traitement du luous systémique?
Hydroxychloroquine
+/- corticoïdes
+/- immunosuppresseurs
32
Quel est le principe de traitement du syndrome de Goujerot?
Symptomatique +/- corticoïdes +/- immunosuppresseurs +/- hydroxychloroquine
33
Quel est le principe de traitement de la sclérodermie?
Symptomatique
+/- immunosuppresseurs
+/- plus rarement corticoïdes
Rééducation fonctionnelle
34
Quel est le principe de traitement des myosites?
Corticoïdes
+/- immunosuppresseurs, Ig IV
Rééducation fonctionnelle
35
Quel est le principe de traitement du SAPL?
Aspirine
| Anticoagulants
36
Quel est le principe de traitement du Sharp?
Hydroxychloroquine
| +/- corticoïdes +/- immunosuppresseurs
37
Quelle est l'expression clinico-biologique de la thyroïdite d'Hashimoto?
Hypothyroïdie +/- précédée d'une hyperthyroïdie
38
Quelle est l'expression clinico-biologique de la maladie de Basedow?
Hyperthyroïdie
39
Quelle est l'expression clinico-biologique de la maladie d'Addison?
Insuffisance surrénale
40
Quelle est l'expression clinico-biologique du diabète insulinodépendant?
Hyperglycémie
41
Quelle est l'expression clinico-biologique des pemphigus?
Bulles muqueuses et cutanées fragiles
42
Quelles sont les différents pemphigus?
vulgaire
superficiel
foliacé
43
Quelle est l'expression clinico-biologique des pemphigoïdes?
Bulles cutanées tendues bilatérales et symétriques prédominant sur les faces de flexion des membres et la partie basse de l'abdomen
44
Quelle est l'expression clinico-biologique de la dermatite herpétiforme?
Vésicules ou excoriations peu spécifiques
45
Quelle est l'expression clinico-biologique de l'AHAI?
Anémie normo ou macrocytaire régénérative de type hémolytique
46
Quelle est l'expression clinico-biologique de la neutropénie auto-immune?
PNN < 1500 (moelle riche)
47
Quelle est l'expression clinico-biologique de la thrombopénie auto-immune?
PLQ < 150 000 (moelle riche)
48
Quelle est l'expression clinico-biologique de la polyarthrite rhumatoïde?
Polyarthrite distale et symétrique d'évolution érosive
49
Quelle est l'expression clinico-biologique du syndrome de Goodpasture?
Syndrome pneumo-rénal avec hémoptysie et IRA
50
Quelle est l'expression clinico-biologique de la tubulonéphrite interstitielle?
IRA
51
Quelle est l'expression clinico-biologique du syndrome de Guillain Barré?
Déficit moteur et/ou sensitif (grosses fibres myélinisées) d'installation rapide des 4 membres +/- nerfs crâniens
52
Quelle est l'expression clinico-biologique des neuropathies multifocales progressives?
Neuropathie à prédominance sensitive progressive des 4 membres (gammapathie monoclonale fréquente)
53
Quelle est l'expression clinico-biologique de la myasthénie?
Atteinte de la jonction neuromusculaire variable dans la journée, ptosis, fatigabilité musculaire
54
Quelle est l'expression clinico-biologique de l'anémie de Biermer?
Anémie macrocytaire arégénérative avec carence en B12
55
Quelle est l'expression clinico-biologique de l'hépatite auto-immune?
Cytolyse +/- cholestase
| Risque de cirrhose
56
Quelle est l'expression clinico-biologique de la cirrhose biliaire primitive?
Cholestase
| Risque de cirrhose
57
Quelle est l'expression clinico-biologique de la maladie coeliaque?
Diarrhée
| Malabsorption (ostéomalacie...)
58
Quelle est l'expression clinico-biologique de la maladie de Crohn?
Diarrhées
Douleurs abdominales
Rectorragies
59
Quelle est l'expression clinico-biologique de la rectocolite hémorragique?
Diarrhées
Douleurs abdominales
Rectorragies
60
Quels sont les Ac retrouvés dans la thyroïdite d'Hashimoto?
Ac anti-TG
| Ac anti-TPO
61
Quels sont les Ac retrouvés dans la maladie de Basedow?
Ac anti-recepteur de la TSH
62
Quels sont les Ac retrouvés dans la maladie d'Addison?
Ac anti-21-hydroxylase
63
Quels sont les Ac retrouvés dans le diabète insulinodépendant?
Ac anti-GAD
Ac anti-IA2
Ac anti-ZnT8
Ac anti-Insuline
64
Quels sont les Ac retrouvés dans les pemphigus?
Ac anti-substance intercellulaire
65
Quels sont les Ac retrouvés dans les pemphigoïdes?
Ac anti-membrane basale cutanée
66
Quels sont les Ac retrouvés dans la dermatite herpétiforme?
Ac anti-transglutaminase +/- Ac anti-endomysium
67
Quels sont les Ac retrouvés dans l'AHAI?
Test de Coombs direct
68
Quels sont les Ac retrouvés dans la neutropénie auto-immune?
Ac anti-leucocyte
69
Quels sont les Ac retrouvés dans la thrombopénie auto-immune?
Ac anti-PLQ
70
Quels sont les Ac retrouvés dans la PR?
FR
| Ac anti-CCP
71
Quels sont les Ac retrouvés dans le syndrome de Goodpasture?
Ac anti-MBG
72
Quels sont les Ac retrouvés dans la tubulonéphrite interstitielle?
Ac anti-membrane basale tubulaire
73
Quels sont les Ac retrouvés dans le syndrome de Guillain Barré?
Ac anti-gangliosides (GM1 et GQ1b)
74
Quels sont les Ac retrouvés dans les neuropathies multifocales progressives?
Ac anti-MAG
75
Quels sont les Ac retrouvés dans la myasthénie?
Ac anti-Rach
| Anti-MuSK
76
Quels sont les Ac retrouvés dans l'anémie de Biermer?
Ac anti-cellules pariétales gastriques
| Ac anti-facteur intrinsèque
77
Quels sont les Ac retrouvés dans l'hépaite auto-immune de type 1?
Ac anti-actine
| Ac anti-SLA
78
Quels sont les Ac retrouvés dans l'hépatite auto-immune de type 2?
Ac anti-LKM1
| Ac anti-LC1
79
Quels sont les Ac retrouvés dans la maladie coeliaque?
Ac anti-transglutaminase
| Ac anti-endomysium
80
Quels sont les Ac retrouvés dans la maladie de Crohn?
ASCA
81
Quels sont les Ac retrouvés dans la rectocolite hémorragique?
xANCA
82
Quel est le traitement de la thyroïdite d'Hashimoto?
Hormones thyroïdiennes
83
Quel est le traitement de la maladie de Basedow?
Anti-thyroïdiens de synthèse
+/- thyroïdectomie
+/- iode 131
84
Quel est le traitement de la maladie d'Addison?
Hydrocortisone
| Fludrocortisone
85
Quel est le traitement du diabète insulinodépendant?
Insuline
86
Quel est le traitement des pemphigus?
Corticoïdes, parfois par voie transcutanée
+/- immunosuppresseurs
+/- rituximab
87
Quel est le traitement des pemphigoïdes?
Corticoïdes +/- disulone
88
Quel est le traitement de la dermatite herpétiforme?
Régime sans gluten
89
Quel est le traitement de l'AHAI?
```
Corticoïdes
+/- immunosuppresseurs
+/- anti-CD20
+/-splénectomie
Folates
```
90
Quel est le traitement de la neutropénie auto-immune?
Abstention +/- corticoïdes
91
Quel est le traitement de la thrombopénie auto-immune?
```
Corticoïdes
+/- Ig IV
+/- Ac anti-CD20
+/- splénectomie
+/- hydroxychloroquine
+/- agonistes de la thrombopoïétine
+/- immunosuppresseurs
```
92
Quel est le traitement de la PR?
```
AINS
Corticoïdes
MTX
Hydroxychloroquine
Anti-TNF alpha
Autres biothérapies
```
93
Quel est le traitement du syndrome de Goodpasture?
Corticoïdes
Echanges plasmatiques
+/- immunosuppresseurs
94
Quel est le traitement de la tubulonéphrite interstitielle?
Corticoïdes
95
Quel est le traitement du syndrome de Guillain Barré?
Ig IV
| Echanges plasmatiques
96
Quel est le traitement des neuropathies multifocales progressives?
Corticoïdes
Ig IV
+/- immunosuppresseurs
97
Quel est le traitement de la myasthénie?
```
Anti-cholinestérasique
+/- thymectomie
+/- CTC
+/- immunosuppresseurs
+/- Ig IV
+/- Echanges plasmatiques
```
98
Quel est le traitement de l'anémie de Biermer?
Vitamine B12 IM ou PO
99
Quel est le traitement de l'hépatite auto-immune?
CTC
+/- azathioprine
+/- autres immunosuppresseurs
100
Quel est le traitement de la cirrhose biliaire primitive?
Acide ursodésoxycholique
101
Quel est le traitement de la maladie coeliaque?
Régime sans gluten
102
Quel est le traitement de la maladie de Crohn?
```
Mésalazine
+/- CTC
+/- immunosuppresseurs
+/- anti-TNFalpha
+/- anti-intégrines
+/- chirurgie
```
103
Quel est le traitement de la rectocolite hémorragique?
CTC
+/- immunosuppresseurs
+/- antiintégrine
+/- chirurgie
104
Qu'est ce que le syndrome de Reynolds?
Sclérodermie systémique + cirrhose biliaire primitive
105
Qu'est ce que le syndrome de chevauchement?
Cirrhose biliaire auto-immune + Hépatite auto-immune
106
Qu'est ce que l'on retrouve dans une polyendocrinopathie de type 2?
```
Thyroïdite auto-immune
Diabète de type 1
Insuffisance surénalienne périphérique
Vitiligo
Gastrite auto-immune
Maladie de Biermer
Maladie coeliaque
```
107
Quel est l'autre nom de la polyendocrinopathie de type 1?
Syndrome APECED
108
Quelle est la mutation à l'origine de la polyendocrinopathie de type 1?
mutation du gène codant pour la protéine AIRE (régulateur auto-immun)
109
Que retrouve-t-on dans la polyendocrinopathie de type 1?
Polyendocrinopathie (Maladie d'Addison, Hypoparathyroïdie ,DT1...)
Candidose
Dystrophie ectodermique
110
Quelle HLA retrouve-t-on fréquemment dans le Behçet?
HLA B51
111
Quelle HLA retrouve-t-on dans certaines connectivites, diabète, Basedow, Addison?
HLA DR3
112
Qu'est ce que le syndrome IPEX?
Entéropathie auto-immune liée à l'X associant déficit immunitaire, polyendocrinopathie et entéropathie
113
Qu'est ce que le syndrome d'immunodérégulation?
mutation FOXP3 induisant une absence de LT régulateurs
114
Quels sont les FDR de MAI?
terrain génétique :
gènes de susceptibilité du système HLA (HLAB51 et Behçet, HLA DR3 et diabète, connectivite...)
gènes codant pour la voie classique du complément (C1, C2, C4 et lupus systémique)
autres...
environnement : infections (EBV), toxiques (solvants), médicaments (lupus), hormones, facteurs psychologiques, poussières (silice et sclérodermie), UV (lupus), tabac (PR)
sexe : femme en période d'activité génitale
115
Quelle est l'évolution habituelle d'une MAI?
Imprévisible en l'absence de traitement, faite de poussées entrecoupées de périodes de rémission +/- longues. Parfois évolution vers une autre MAI, variabilité des organes touchés d'une poussée à l'autre.
116
Quels sont les 4 choses que permettent le dosage des Ac dans les MAI?
Confirmer le diagnostic
Infirmer le diagnostic
Donner une indication du risque évolutif
Suivre l'évolution sous traitement
117
Quel est le test de dépistage le plus sensible et le plus utilisé dans les MAI?
ANA
118
Quelle est la technique de dépistage des ANA?
Immunofluorescence indirecte sur les cellules Hep2 avec ajout d'anticorps anti-Ig couplées à un fluorochrome.
119
Quels sont les ANA donnant un aspect de fluorescence homogène?
Ac anti-histone
| Ac anti-ADN
120
Quel ANA donne un aspect de fluorescence homogène à renforcement périphérique?
Ac anti-ADN
121
Quels sont les ANA donnant un aspect moucheté?
```
Ac anti-Sm
Ac anti-RNP
Ac anti-SSA
Ac anti-SSB
Ac anti-Scl
```
122
Quels sont les ANA donnant un aspect moucheté à gros grain?
Ac anti-Sm
| Ac anti-RNP
123
Quelle MAI donne des ANA avec aspect centromérique?
Sclérodermie systémique
124
Quelle MAI donne des ANA avec aspect nucléolaire?
Sclérodermie systémique
125
Qu'est ce que le titre des Ac?
Inverse de la dernière dilution du sérum testé pour laquelle on détecte une fluorescence
126
Quel est le seuil de positivité des ANA?
> ou = 1/160
127
Dans quelles circonstances retrouve-t-on des ANA?
MAI systémiques
MAI spécifiques d'organes
Diverses maladies (leucémie, cancer, infections, médicaments)
Sujet sain
128
Quelle est la fréquence des ANA + chez les sujets sains?
5%
129
Quelle est la principale utilité des ANA?
Dépistage
130
Quelle est la fréquence des ANA positifs dans le lupus?
> 99%
131
Quelle est la fréquence des ANA positifs dans la sclérodermie systémique?
50-96%
132
Quelle est la fréquence des ANA positifs dans le Sjögren?
40-70%
133
Quelle est la fréquence des ANA positifs dans les myosites?
30-60%
134
Quelle est la fréquence des ANA positifs dans la PR?
30-70%
135
Les Ac antiADN natifs sont spécifiques de quelle maladie?
Lupus
136
Quels sont les 3 méthodes de dépistages des Ac anti-ADN natifs?
Test de Farr
Test d'IFI sur kinetoplaste de Crithidiae luciliae
ELISA
137
Qu'est ce que le test de Farr?
Test de référence de détection des Ac anti-ADN
| Méthode radioimmunologique
138
Quels sont les avantages/inconvénients du test de Farr?
+ : spécifique
| - : peu sensible
139
Comment fonctionne le test d'IFI sur kinetoplaste de Crithidiae luciliae?
Contient une mitochondrie géante, le kinétoplaste très riche en ADN double brin ne contenant pas d'histone ni d'autres auto-Ag
140
Comment se caractérise la présence d'autoAc dans le test d'IFI sur Crithidiae Luciliae?
Fluorescence intense du kinétoplaste et moins intense du noyau
141
Quels sont les avantages/inconvénients du test IDI sur Crithidiae Luciliae?
+ : très spécifique
| - : peu sensible
142
Quel est le problème de l'ELISA pour détection des Ac antiADN?
Trop sensible
143
Quelles sont les variations possibles des Ac anti-ADN dans le lupus?
Très positif si lupus actif
Diminution ou négativation sous traitement
Augmentation si poussée
144
Quel est l'autre nom des Ac anti-Ag nucléaires solubles?
Ac anti-ENA ou anti-ECT
145
Quels sont les ENA?
```
Ac anti-Sm
Ac anti-RNP
Ac anti-SSA
Ac anti-SSB
Ac anti-JO1
Ac anti-Scl70
```
146
Quel ENA est spécifique du lupus?
AntiSm
147
Quel est le risque inhérents aux anti-SSA et anti-SSB?
BAV foetal (1-2%)
148
Comment caractériser les ENA?
Immunoenzymatique
| Immunoprécipitation
149
Quelle est la fréquence des anti-RNP dans le SHARP?
93-100%
150
Quelle est la fréquence des anti-SSA et anti-SSB dans le Goujerot?
40-60%
151
Quelle est la fréquence des ENA dans les myosites?
60-80%
152
Quelle est la fréquence des anti-Scl70 dans la sclérodermie cutanée diffuse?
20-50%
153
Quelle est la fréquence des anticentromères dans la sclérodermie cutanée limitée?
80%
154
Quelle est la fréquence des anti-ARN polymerase III dans la sclérodermie cutanée diffuse et crise rénale sclérodermique?
10%
155
Comment définit-on un SAPL?
SAPL : un évènement clinique (thrombose veineuse, artérielle, microcirculatoire et/ou morbidité obstétricale) ET d'Ac antiphospholipides persistants à au moins 12S d'intervalle
- Ac anticardiolipine ou aCL
- Anticoagulants circulants lupiques ou ACC ou Ac anti-prothrombinase
- Ac anti-bêta2-glycoprotéine 1
156
Quels sont les Ac du SAPL les plus sensibles?
Ac anti-cardiolipines
157
Comment détecter un Ac anti-cardiolipine?
Test ELISA
158
Comment détecter un anticoagulant circulant lupique ou ACC ou Ac anti-prothrombinase?
Allongement des tests de la coagulation in vitro
159
Quel est l'Ac du SAPL le plus associé au risque thrombotique?
ACC
160
Quel Ac du SAPL est le plus spécifique?
Anti-bêta2-GP1
161
Comment détecter un Ac anti-bêta2-GP1?
ELISA
162
Qu'est ce que le facteur rhumatoïde?
Ac dirigé contre le Fc des IgG
163
Comment détecter le facteur rhumatoïde?
Test au latex
Réaction de Waaler-Rose
Techniques immunoenzymatiques
164
Quelle est la sensibilité du facteur rhumatoïde?
80% pour une PR ancienne
| 30% si elle est débutante
165
Dans quelle situation peut-on retrouver un facteur rhumatoïde?
Infections (EI, VHC, Lyme)
MAI (Goujerot)
Sujet sain
166
Quelle activité peuvent avoir les facteurs rhumatoïdes?
Cryoglobulinémique
167
Faut-il suivre l'évolution du facteur rhumatoïde?
non
168
Quelle est la sensibilité des Ac anti-CCP pour la PR?
70%
169
Quel est l'autre nom des anti-CCP?
ACPA
170
Dans quelles pathologies peut-on retrouver des Ac anti-CCP autre que dans la PR?
Sjögren
Lupus
Psoriasis
171
Quelle est la spécificité des anti-CCP?
95%
172
Que prédisent les anti-CCP?
Une maladie érosive
173
Faut-il suivre l'évolution des anti-CCP?
Non
174
Quel est l'Ac très spécifique de la cirrhose biliaire primitive?
Ac anti-mitochrondrie de type M2
175
Quelle est la sensibilité de l'Ac anti-mitochondrie de type M2 dans la cirrhose biliaire primitive?
90-99%
176
Comment détecter les Ac anti-muscles lisses?
IFI sur 3 substrats
177
De quelle pathologie les Ac anti-muscles lisses avec spécificité actine sont-ils très spécifique?
Hépatite auto immune de type 1
178
Comment dépister des Ac anti-microsomes?
Triple substrat
179
Dans quelles pathologies peut-on retrouver les anti-LKM1?
HAI 2
VHC (1-5%)
Hépatites induites par l'halotane (25%)
180
Quels sont les 2 Ac anti-microsomes non spécifiques d'organe?
Anti-LKM1
| Anti-réticulum endoplasmique
181
Quels sont les 2 types d'ANCA avec spécificité ELISA?
cANCA antiprotéinase 3
| pANCA antimyélopéroxydase
182
Comment détecter les ANCA?
IFI sur PNN
183
Comment est la fluorescence des cANCA?
Cytoplasmique et granulaire
184
De quelle pathologie les cANCA sont-ils spécifiques?
Wegener
185
Quelle est la fluorescence des pANCA?
Périnucléaire
186
Dans quelles pathologies peut-on retrouver des pANCA?
Polyangéite microscopique
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
Glomérulonéphrite extracapillaire pauci-immune
187
En cas de ANCA sans spécificités ELISA, quelles pathologies peuvent être en cause?
MICI
| Infections...
188
Comment note-t-on un ANCA avec une fluorescence atypique?
xANCA
189
Quelles sont les auto-Ac associés aux MAI non spécifiques d'organe?
```
ANA
Ac anti-ADN natif
ENA
Ac anti-phospholipides
FR
Ac anti-CCP
Ac anti-mitochondries de type M2
Ac anti-muscles lisses
Ac anti-microsomes
ANCA
```
190
Comment dépister les Ac anti-TPO et anti-TG?
ELISA
191
Quel Ac est le plus sensible dans les thyroïdites auto-immunes?
Anti-TPO
192
Dans quelles pathologies retrouve-t-on l'Ac anti-TPO?
Thyroïdite d'Hashimoto (presque constant)
| Maladie de Basedow (75%)
193
Quand doser l'Ac anti-TG?
Anti-TPO négatifs et forte suspicion de thyroïdite auto-immune
194
Les Ac anti-TPO et TG sont-ils spécifiques?
Non
195
Dans quelles situations autre que les thyroïdites auto-immunes peut-on retrouver des Ac antiTPO et anti-TG?
Sujets sains : 4-8% (+++ femme > 60A)
| Autres MAI
196
Comment détecter les TRAK?
Radioimmunologie
197
Qu'est ce que les TRAK?
Anticorps anti-récepteur de la TSH
198
Dans quelle maladie retrouve-t-on essentiellement les TRAK?
Basedow
199
Quelle est le pourcentage de patient atteints de la maladie de Basedow ayant des TRAK positifs?
90%
200
Les TRAK sont-ils sensibles?
Oui
Rarement présent dans les autres thyroïdites
Exceptionnellement présent chez les sujets sains
201
Les TRAK sont-ils utiles au suivi de la maladie de Basedow?
Oui, titre corrélé avec l'activité de la maladie
202
Comment détecter les Ac de la peau?
IFD
| IFI
203
Quels sont les 2 types d'Ac anti-peau?
Ac anti-substance intercellulaire
| Ac anti-membrane basale de la peau
204
Quel est l'autre nom de l'Ac anti-substance intercellulaire?
Inter-kératinocytaire
205
A quel groupe de maladie est rattaché l'Ac anti-substance intercellulaire?
Pemphigus
206
Contre quelle structure sont dirigés les Ac anti-membrane basale?
Jonction dermo-épidermique
207
Quelles sont les pathologies où on retrouve des Ac anti-membrane basale?
Pemphigoïde
Epidermolyse bulleuse acquise
Dermatose à IgA linéaire
208
Quelle est la sensibilité des Ac anti-récepteur de l'acétylcholine dans la myasthénie oculaire?
50-60%
209
Quelle est la sensibilité des Ac anti-récepteur de l'acétylcholine dans la myasthénie généralisée?
80-90%
210
Quel autre anticorps (que l'anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine) est retrouvable dans la myasthénie?
Anti-MUSK (40-60% des patients avec une myasthénie généralisée sans anticorps anti-réceptuer de l'acétylcholine
211
Est-il utile de suivre le titre d'Ac anti-récepteur de l'acétylcholine?
Oui, corrélé à l'activité de la maladie
212
Comment détecter les Ac anti cellules parétales?
IFI
213
Dans quelles pathologies peut-on retrouver les Ac anti-cellules pariétales?
```
Thyroïdite
Anémie de Biermer
Gastrite atrophique
Diabète insulinodépendant
Cancers gastriques
Sujets vieux et âgés
```
214
Quelle est la sensibilité des Ac anti-cellules pariétales?
70-100% anémie de Biermer
| 20-50% gastrite atrophique
215
Comment dépister l'Ac anti-facteur intrinsèque?
Radioimmunologie
| Immunodot
216
Quelle est la spécificité de l'Ac anti-facteur intrinsèque?
Très bonne
217
Quelle est la sensibilité de l'Ac anti-facteur intrinsèque?
50-70%
218
Quel Ac est très spécifique de la maladie de Goodpasture?
Ac anti-MBG
219
Comment détecter les Ac anti-MBG?
IFD : dépôt linéaire à la PBR
IFI
ELISA
220
Quels Ac sont fréquemment associés aux Ac anti-MBG?
ANCA (1 fois/2)
221
Contre quoi sont dirigés les Ac anti-IA2?
Protéin tyrosine phosphatase des îlots de Langerhans
222
Quelle est la sensilité des Ac dans le diabète insulinodépendant?
95% pour la combinaison des 4 Ac
223
Quelle est le pourcentage de gens atteint de diabète de type 1 chez qui il persiste un ou plusieurs Ac du diabète > 20A après le début de la maladie?
50%
224
Quel est le piège en cas de positivité des Ac anti-insuline?
Aucune valeur si le patient a déjà reçu un traitement par insuline
225
Quelle est la spécificité des Ac associés au diabète de type 1?
Excellente
226
Que devez-vous évoquer en cas de présence d'Ac associés au diabète de type 1 chez un patient qui a des ATCD familiaux de DT1?
Prédictive du risque de développer un DT1
227
Quelles sont les validités intrinsèques des Ac associés à la maladie coeliaque?
Sensibilité : 85-100%
| Spécificité : 95-100%
228
Comment détecter les Ac anti-transglutaminases?
ELISA
229
Comment détecter les Ac anti-endomysium?
IFI
230
Quel isotype d'Ac antitransglutaminase demandez-vous en 1ère intention?
IgA
231
Quel isotype d'Ac anti-endomysium demandez-vous en 1ère intention?
IgA
232
Quel est le piège en cas de suspicion clinique de maladie coeliaque et Ac antitransglutaminase IgA négatifs?
Déficit en IgA
233
Que faites vous en cas de forte suspicion clinique de maladie coeliaque avec des Ac antitransglutaminase Isotype IgA négatifs?
Dosage des IgA
234
Que faites vous en cas de forte suspicion clinique de maladie coeliaque avec des Ac antitransglutaminase Isotype IgA négatifs et déficit en IgA au dosage pondéral des IgA?
Demander des anticorps antitransglutaminases isotype G
235
Comment savoir si un patient ayant une maladie coeliaque sous régime sans gluten suit bien son régime?
Dosage des Ac anti-transglutaminases
=> diminuent en quelques mois si bonne observance
=> réascension si écarts de régime
236
Quels sont les différents mécanismes pouvant expliquer une anémie dans une MAI?
AHAI : Ac anti-érythrocytaires fixés à la surface des globules rouges (test direct à l'antiglobuline)
Carence martiale (malabsorption sur maladie coeliaque)
Inflammation
IRC (lupus systémique)
MAT (SAPL catastrophique, lupus systémique, PTT)
Origine médicamenteuse (auto-immune ou immunoallergique)
Carence en B12 (maladie de Biermer)
Erythroblastopénie (thymome, lupus systémique)
237
Quelles anomalies NFS sont fréquemment retrouvées dans les MAI?
Thrombopénie
Anémie
Leucopénie
238
Qu'est ce que le syndrome d'Evans?
AHAI+PTI+/-neutropénie
239
Quel est le mécanisme de la thrombopénie dans les maladies auto-immunes?
Auto-immun avec des Ac anti-PLQ
240
En cas de suspicion de PTI recherchez-vous les Ac anti-PLQ?
Non car peu spécifique
241
Comment est la richesse de la moelle en mégacaryocytes dans le PTI?
Normale
242
Quelle est la profondeur de la thrombopénie dans un PTI?
Profonde
243
A quelle maladie le PTI peut-il être secondaire?
Lupus
244
Dans quelle pathologie auto-immune retrouve-t-on fréquemment une thrombopénie modérée sans risque hémorragique?
SAPL
245
Quelle est la profondeur de la thrombopénie du SAPL?
Modérée : 80-100 G/L
246
Dans quelles MAI retrouve-t-on régulièrement une leucopénie?
50% lupus
| 30% des Sjögren
247
Quel est le mécanisme des leucopénies dans les MAI?
Auto-immun
248
Quelles sont les 3 anomalies de l'hémostase retrouvables dans les MAI?
Allongement du TCA non corrigé ou partiellement par l'adjonction de plasma témoin secondaire à la présence d'un ACC
Ac dirigé contre un facteur de la coagulation (Ac anti-facteur VIII, hémophilie A acquise)
Consommation des facteurs de la coagulation : CIVD
249
Pour explorer le système du complément dans une MAI, quels dosages demandez-vous?
C3
C4
CH50
250
Quels voies le CH50 explore-t-il?
Voie classique
| Voie terminale commune
251
Que traduit une diminution du CH50 et du C4?
Activation de la voie commune du complément
252
Quelles peuvent être les causes d'une activation de la voie commune du complément?
Déficit génétique en un composant de la voie classique du complément (C1q, C2 ou C4 prédisposant au lupus systémique)
Activation par des complexes immuns circulants (lupus, cryoglbulinémies mixtes), les cryoglobulinémies sont parfois à l'origine d'une diminution du C4 qui est adsorbé par le cryoprécipité sans diminution du CH50
253
Quelles sont les cryoglobulinémies mixtes?
VHC
Prolifération lymphoïde
Maladie systémique
254
Que retrouve-t-on à l'EPS d'une MAI systémique?
Hypergammaglobulinémie polyclonale des 3 isotypes prédominants dans les IgG
255
Que retrouve-t-on à l'EPS d'une hépatite auto-immune?
Hypergammaglobulinémie polyclonale par augmentation des IgG
256
Que retrouve-t-on à l'EPS dans une cirrhose biliaire primitive?
Hypergammaglobulinémie polyclonale par augmentation des IgM
257
Quelles sont les causes d'augmentation de la VS dans les MAI?
Inflammation
Anémie
Hypergammaglobulinémie polyclonale
258
Colment est généralement la CRP dans le lupus?
Normale
259
Quelles sont les causes d'augmentation de la CRP dans le lupus?
Infection
| Sérite
260
Dans quelles maladies auto-immunes a-t-on une atteinte rénale?
Lupus
Vascularite
Sclérodermie
261
Dans quelle MAI a-t-on une augmentation des CPK?
Myosite
262
Comment sont caractérisées les MAI sévères?
Par une atteinte des organes nobles
- rein
- coeur
- SN
- appareil digestif
263
Quelle est le schéma général de traitement des MAI systémiques?
Phase d'attaque visant à mettre le patient en rémission
| Phase d'entretien visant à éviter la rechute
264
Quel est le traitement spécifique de 1ère intention des MAI systémiques?
Corticothérapie générale +/- immunosuppresseurs et/ou immunomodulateurs à visée d'épargne cortisonique
265
Quand mettre des immunosuppresseurs dans les MAI systémiques?
D'emblée en association avec les formes sévères en cas d'atteinte sévère
Soit en seconde intention pour franchir le seuil de corticodépendance ou en cas d'échec des CTC seuls
266
Dans quelle maladie auto-immune met-on l'hydroxychloroquine systématiquement?
Lupus
267
Dans quelle MAI met-on de la colchicine?
Behçet
268
Quels sont les effets attendus de la CTC dans les MAI?
Immunosuppresseurs
Inducteurs d'apoptose
Anti-inflammatoire
269
Dans quelles situations met-on un anti-CD20?
PTI
AHAI
Vascularites ANCA +
270
Quelles sont les molécules anti-TNFalpha?
Infliximab
Adalimumab
Etanercept
Certolizumab
271
Quelle molécule est un anti-IL6R?
Tocilizumab
272
Quelle molécule est un CTLA4-Ig?
Abatacept
273
Quand utilise-t-on un anti-recepteur-IL1?
Maladie de Still
274
Quelle est la molécule anti-récepteur IL1?
Anakinra
275
Quel est le principe de l'échange plasmatique?
Epurer le sérum du patient de ses Ac et molécules plasmatique et en le remplaçant en apportant un soluté de remplissage
276
Quels solutés de remplissage sont utilisables dans les échanges plasmatiques?
Albumine
PFC
Solutés macromoléculaires
277
Quelles sont les MAI où des échanges plasmatiques peuvent être réalisées?
```
Certaines formes graves de SAPL
Lupus systémique
Vascularites associées aux ANCA ou aux cryoglobulinémies
Crises aiguës thyrotoxiques
Myasthénies
```
278
Quel est l'autre nom des échanges plasmatiques?
Plasmaphérèse
279
Quelle est la dose immunomodulatrice des Ig IV?
2g/Kg sur 2-5J
