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Médecine Interne 1 > Item 188 - Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement > Flashcards

Item 188 - Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement Flashcards

Expliquer l'épidémiologie, les facteurs favorisants et l'évolution des principales pathologies auto-immunes spécifiques d'organe et systémiques Interpréter les anomalies biologiques les plus fréquentes observées au cours des pathologie auto-immunes Argumenter les principes de traitement et de la surveillance au long cours d'une maladie auto-immune

1
Q

De quoi sont composées les MAI systémiques?

A

Vascularites

Connectivites

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Q

Quelles sont les connectivites?

A 
Lupus érythémateux disséminé
Sclérodermie
Dermatopolymyosite: anti JO1
Polymyosite 
Syndrome de Gougerot-Sjögren (syndrome sec)
Connectivites mixtes (Syndrome de Sharp)
SAPL
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Q

Quelles sont les vascularites?

A 
Artérite à cellules géantes
Maladie de Takayasu
Périartérite noueuse
Vascularite associée aux ANCA
Vascularites à IgA
Vascularites des cryoglobulinémies
Maladie de Behçet...
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4
Q

Quelle rang est occupé par les MAI en terme de morbidité dans les pays développés?

A

3ème

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Q

Quelle est la prévalence des MAI dans la population générale des pays développés?

A

6-7%

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6
Q

Comment est définie une maladie rare?

A

Prévalence < 1/2 000

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7
Q

Quelle est la prévalence du lupus systémique?

A

5/10 000

1.5-8/10 000

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8
Q

Quelle est la prévalence du syndrome de Sjögren?

A

1-20/10 000

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9
Q

Quelle est la prévalence de la sclérodermie systémique?

A

1-2/10 000

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10
Q

Quelle est la prévalence des myosites?

A

0.5-1/10 000

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11
Q

Quelle est la prévalence du SAPL?

A

non connue

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12
Q

Quelle est la prévalence du syndrome de sharp (connectivite mixte)?

A

0.3/10 000

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13
Q

Quel est le pic d’âge au diagnostic du lupus systémique?

A

20-30A

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14
Q

Quel est le pic d’âge au diagnostic du syndrome de Goujerot-Sjögren?

A

40-60A

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15
Q

Quel est le pic d’âge au diagnostic de la sclerodermie systémique?

A

40-50A

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16
Q

Quel est le pic d’âge au diagnostic des myosites?

A

10-15A

40-60A

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17
Q

Quel est le pic d’âge au diagnostic du SAPL?

A

30-40A

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18
Q

Quel est le pic d’âge au diagnostic du Syndrome de SHARP (connectivite mixte)?

A

20-50A

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19
Q

Quels sont les principaux organes cibles du lupus systémique?

A 
Peau
Articulations
Reins
Hémato
SNC
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20
Q

Quels sont les principaux organes cibles du syndrome de Goujerot?

A

Glandes salivaires (parotides++)
Glandes lacrymales
Articulations
+/- SNP, SNC, reins, poumons

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21
Q

Quels sont les principaux organes cibles de la sclérodermie systémique?

A 
Peau
Microvaisseaux
Poumons
Reins
Coeur
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22
Q

Quels sont les principaux organes cibles des myosites?

A

Muscle
Poumon
Peau (dermatomyosite)

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23
Q

Quels sont les principaux organes cibles du SAPL?

A

Thromboses veineuses et artérielles

Complications obstétricales

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24
Q

Quels sont les principaux organes cibles du syndrome de SHARP?

A

Articulation
Microcirculation
Poumon

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25
Q

Quels sont les principales cibles Ac/Ag du lupus systémique?

A

Ac anti-ADN natif

Ac anti-SM

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26
Q

Quels sont les principales cibles Ac/Ag du syndrome de Goujerot?

A

Ac anti-SSA
Ac anti-SSB
FR

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27
Q

Quels sont les principales cibles Ac/Ag de la sclérodermie systémique?

A

Ac anti-Scl70 (anti-topoisomérase I)
Ac anti-centromère
Ac anti-ARN polymérase III

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28
Q

Quels sont les principales cibles Ac/Ag des myosites?

A 
Ac anti-JO1
Autres anti-synthétase (anti-PL7, anti-PL12, anti-EJ, anti-OJ)
Anti-SRP
Anti-HMGCR
Anti-Mi2
Anti-MDA5
Anti-NXP2
Anti-SAE1
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29
Q

Quels sont les principales cibles Ac/Ag du SAPL?

A

ACC
Anti-cardiolipine
Anti-bêta2-GP1

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30
Q

Quels sont les principales cibles Ac/Ag du sharp?

A

Ac anti-RNP

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31
Q

Quel est le principe de traitement du luous systémique?

A

Hydroxychloroquine
+/- corticoïdes
+/- immunosuppresseurs

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32
Q

Quel est le principe de traitement du syndrome de Goujerot?

A

Symptomatique +/- corticoïdes +/- immunosuppresseurs +/- hydroxychloroquine

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33
Q

Quel est le principe de traitement de la sclérodermie?

A

Symptomatique
+/- immunosuppresseurs
+/- plus rarement corticoïdes
Rééducation fonctionnelle

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34
Q

Quel est le principe de traitement des myosites?

A

Corticoïdes
+/- immunosuppresseurs, Ig IV
Rééducation fonctionnelle

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35
Q

Quel est le principe de traitement du SAPL?

A

Aspirine

Anticoagulants

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36
Q

Quel est le principe de traitement du Sharp?

A

Hydroxychloroquine

+/- corticoïdes +/- immunosuppresseurs

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37
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la thyroïdite d’Hashimoto?

A

Hypothyroïdie +/- précédée d’une hyperthyroïdie

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38
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la maladie de Basedow?

A

Hyperthyroïdie

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39
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la maladie d’Addison?

A

Insuffisance surrénale

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40
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique du diabète insulinodépendant?

A

Hyperglycémie

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41
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique des pemphigus?

A

Bulles muqueuses et cutanées fragiles

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42
Q

Quelles sont les différents pemphigus?

A

vulgaire
superficiel
foliacé

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43
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique des pemphigoïdes?

A

Bulles cutanées tendues bilatérales et symétriques prédominant sur les faces de flexion des membres et la partie basse de l’abdomen

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44
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la dermatite herpétiforme?

A

Vésicules ou excoriations peu spécifiques

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45
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de l’AHAI?

A

Anémie normo ou macrocytaire régénérative de type hémolytique

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46
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la neutropénie auto-immune?

A

PNN < 1500 (moelle riche)

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47
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la thrombopénie auto-immune?

A

PLQ < 150 000 (moelle riche)

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48
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la polyarthrite rhumatoïde?

A

Polyarthrite distale et symétrique d’évolution érosive

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49
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique du syndrome de Goodpasture?

A

Syndrome pneumo-rénal avec hémoptysie et IRA

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50
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la tubulonéphrite interstitielle?

A

IRA

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51
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique du syndrome de Guillain Barré?

A

Déficit moteur et/ou sensitif (grosses fibres myélinisées) d’installation rapide des 4 membres +/- nerfs crâniens

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52
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique des neuropathies multifocales progressives?

A

Neuropathie à prédominance sensitive progressive des 4 membres (gammapathie monoclonale fréquente)

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53
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la myasthénie?

A

Atteinte de la jonction neuromusculaire variable dans la journée, ptosis, fatigabilité musculaire

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54
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de l’anémie de Biermer?

A

Anémie macrocytaire arégénérative avec carence en B12

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55
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de l’hépatite auto-immune?

A

Cytolyse +/- cholestase

Risque de cirrhose

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56
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la cirrhose biliaire primitive?

A

Cholestase

Risque de cirrhose

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57
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la maladie coeliaque?

A

Diarrhée

Malabsorption (ostéomalacie…)

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58
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la maladie de Crohn?

A

Diarrhées
Douleurs abdominales
Rectorragies

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59
Q

Quelle est l’expression clinico-biologique de la rectocolite hémorragique?

A

Diarrhées
Douleurs abdominales
Rectorragies

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60
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans la thyroïdite d’Hashimoto?

A

Ac anti-TG

Ac anti-TPO

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61
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans la maladie de Basedow?

A

Ac anti-recepteur de la TSH

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62
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans la maladie d’Addison?

A

Ac anti-21-hydroxylase

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63
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans le diabète insulinodépendant?

A

Ac anti-GAD
Ac anti-IA2
Ac anti-ZnT8
Ac anti-Insuline

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64
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans les pemphigus?

A

Ac anti-substance intercellulaire

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65
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans les pemphigoïdes?

A

Ac anti-membrane basale cutanée

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66
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans la dermatite herpétiforme?

A

Ac anti-transglutaminase +/- Ac anti-endomysium

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67
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans l’AHAI?

A

Test de Coombs direct

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68
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans la neutropénie auto-immune?

A

Ac anti-leucocyte

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69
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans la thrombopénie auto-immune?

A

Ac anti-PLQ

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70
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans la PR?

A

FR

Ac anti-CCP

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71
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans le syndrome de Goodpasture?

A

Ac anti-MBG

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72
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans la tubulonéphrite interstitielle?

A

Ac anti-membrane basale tubulaire

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73
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans le syndrome de Guillain Barré?

A

Ac anti-gangliosides (GM1 et GQ1b)

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74
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans les neuropathies multifocales progressives?

A

Ac anti-MAG

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75
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans la myasthénie?

A

Ac anti-Rach

Anti-MuSK

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76
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans l’anémie de Biermer?

A

Ac anti-cellules pariétales gastriques

Ac anti-facteur intrinsèque

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77
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans l’hépaite auto-immune de type 1?

A

Ac anti-actine

Ac anti-SLA

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78
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans l’hépatite auto-immune de type 2?

A

Ac anti-LKM1

Ac anti-LC1

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79
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans la maladie coeliaque?

A

Ac anti-transglutaminase

Ac anti-endomysium

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80
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans la maladie de Crohn?

A

ASCA

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81
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans la rectocolite hémorragique?

A

xANCA

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82
Q

Quel est le traitement de la thyroïdite d’Hashimoto?

A

Hormones thyroïdiennes

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83
Q

Quel est le traitement de la maladie de Basedow?

A

Anti-thyroïdiens de synthèse
+/- thyroïdectomie
+/- iode 131

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84
Q

Quel est le traitement de la maladie d’Addison?

A

Hydrocortisone

Fludrocortisone

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85
Q

Quel est le traitement du diabète insulinodépendant?

A

Insuline

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86
Q

Quel est le traitement des pemphigus?

A

Corticoïdes, parfois par voie transcutanée
+/- immunosuppresseurs
+/- rituximab

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87
Q

Quel est le traitement des pemphigoïdes?

A

Corticoïdes +/- disulone

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88
Q

Quel est le traitement de la dermatite herpétiforme?

A

Régime sans gluten

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89
Q

Quel est le traitement de l’AHAI?

A 
Corticoïdes 
\+/- immunosuppresseurs
\+/- anti-CD20
\+/-splénectomie 
Folates
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90
Q

Quel est le traitement de la neutropénie auto-immune?

A

Abstention +/- corticoïdes

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91
Q

Quel est le traitement de la thrombopénie auto-immune?

A 
Corticoïdes
\+/- Ig IV
\+/- Ac anti-CD20
\+/- splénectomie
\+/- hydroxychloroquine
\+/- agonistes de la thrombopoïétine
\+/- immunosuppresseurs
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92
Q

Quel est le traitement de la PR?

A 
AINS
Corticoïdes
MTX
Hydroxychloroquine
Anti-TNF alpha
Autres biothérapies
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93
Q

Quel est le traitement du syndrome de Goodpasture?

A

Corticoïdes
Echanges plasmatiques
+/- immunosuppresseurs

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94
Q

Quel est le traitement de la tubulonéphrite interstitielle?

A

Corticoïdes

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95
Q

Quel est le traitement du syndrome de Guillain Barré?

A

Ig IV

Echanges plasmatiques

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96
Q

Quel est le traitement des neuropathies multifocales progressives?

A

Corticoïdes
Ig IV
+/- immunosuppresseurs

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97
Q

Quel est le traitement de la myasthénie?

A 
Anti-cholinestérasique
\+/- thymectomie
\+/- CTC
\+/- immunosuppresseurs
\+/- Ig IV
\+/- Echanges plasmatiques
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98
Q

Quel est le traitement de l’anémie de Biermer?

A

Vitamine B12 IM ou PO

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99
Q

Quel est le traitement de l’hépatite auto-immune?

A

CTC
+/- azathioprine
+/- autres immunosuppresseurs

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100
Q

Quel est le traitement de la cirrhose biliaire primitive?

A

Acide ursodésoxycholique

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101
Q

Quel est le traitement de la maladie coeliaque?

A

Régime sans gluten

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102
Q

Quel est le traitement de la maladie de Crohn?

A 
Mésalazine
\+/- CTC
\+/- immunosuppresseurs
\+/- anti-TNFalpha
\+/- anti-intégrines 
\+/- chirurgie
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103
Q

Quel est le traitement de la rectocolite hémorragique?

A

CTC
+/- immunosuppresseurs
+/- antiintégrine
+/- chirurgie

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104
Q

Qu’est ce que le syndrome de Reynolds?

A

Sclérodermie systémique + cirrhose biliaire primitive

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105
Q

Qu’est ce que le syndrome de chevauchement?

A

Cirrhose biliaire auto-immune + Hépatite auto-immune

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106
Q

Qu’est ce que l’on retrouve dans une polyendocrinopathie de type 2?

A 
Thyroïdite auto-immune
Diabète de type 1
Insuffisance surénalienne périphérique
Vitiligo
Gastrite auto-immune
Maladie de Biermer
Maladie coeliaque
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107
Q

Quel est l’autre nom de la polyendocrinopathie de type 1?

A

Syndrome APECED

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108
Q

Quelle est la mutation à l’origine de la polyendocrinopathie de type 1?

A

mutation du gène codant pour la protéine AIRE (régulateur auto-immun)

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109
Q

Que retrouve-t-on dans la polyendocrinopathie de type 1?

A

Polyendocrinopathie (Maladie d’Addison, Hypoparathyroïdie ,DT1…)
Candidose
Dystrophie ectodermique

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110
Q

Quelle HLA retrouve-t-on fréquemment dans le Behçet?

A

HLA B51

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111
Q

Quelle HLA retrouve-t-on dans certaines connectivites, diabète, Basedow, Addison?

A

HLA DR3

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112
Q

Qu’est ce que le syndrome IPEX?

A

Entéropathie auto-immune liée à l’X associant déficit immunitaire, polyendocrinopathie et entéropathie

113
Q

Qu’est ce que le syndrome d’immunodérégulation?

A

mutation FOXP3 induisant une absence de LT régulateurs

114
Q

Quels sont les FDR de MAI?

A

terrain génétique:
gènes de susceptibilité du système HLA (HLAB51 et Behçet, HLA DR3 et diabète, connectivite…)
gènes codant pour la voie classique du complément (C1, C2, C4 et lupus systémique)
autres…
environnement: infections (EBV), toxiques (solvants), médicaments (lupus), hormones, facteurs psychologiques, poussières (silice et sclérodermie), UV (lupus), tabac (PR)
sexe: femme en période d’activité génitale

115
Q

Quelle est l’évolution habituelle d’une MAI?

A

Imprévisible en l’absence de traitement, faite de poussées entrecoupées de périodes de rémission +/- longues. Parfois évolution vers une autre MAI, variabilité des organes touchés d’une poussée à l’autre.

116
Q

Quels sont les 4 choses que permettent le dosage des Ac dans les MAI?

A

Confirmer le diagnostic
Infirmer le diagnostic
Donner une indication du risque évolutif
Suivre l’évolution sous traitement

117
Q

Quel est le test de dépistage le plus sensible et le plus utilisé dans les MAI?

118
Q

Quelle est la technique de dépistage des ANA?

A

Immunofluorescence indirecte sur les cellules Hep2 avec ajout d’anticorps anti-Ig couplées à un fluorochrome.

119
Q

Quels sont les ANA donnant un aspect de fluorescence homogène?

A

Ac anti-histone

Ac anti-ADN

120
Q

Quel ANA donne un aspect de fluorescence homogène à renforcement périphérique?

A

Ac anti-ADN

121
Q

Quels sont les ANA donnant un aspect moucheté?

A 
Ac anti-Sm
Ac anti-RNP
Ac anti-SSA
Ac anti-SSB
Ac anti-Scl
122
Q

Quels sont les ANA donnant un aspect moucheté à gros grain?

A

Ac anti-Sm

Ac anti-RNP

123
Q

Quelle MAI donne des ANA avec aspect centromérique?

A

Sclérodermie systémique

124
Q

Quelle MAI donne des ANA avec aspect nucléolaire?

A

Sclérodermie systémique

125
Q

Qu’est ce que le titre des Ac?

A

Inverse de la dernière dilution du sérum testé pour laquelle on détecte une fluorescence

126
Q

Quel est le seuil de positivité des ANA?

A

> ou = 1/160

127
Q

Dans quelles circonstances retrouve-t-on des ANA?

A

MAI systémiques
MAI spécifiques d’organes
Diverses maladies (leucémie, cancer, infections, médicaments)
Sujet sain

128
Q

Quelle est la fréquence des ANA + chez les sujets sains?

129
Q

Quelle est la principale utilité des ANA?

A

Dépistage

130
Q

Quelle est la fréquence des ANA positifs dans le lupus?

131
Q

Quelle est la fréquence des ANA positifs dans la sclérodermie systémique?

132
Q

Quelle est la fréquence des ANA positifs dans le Sjögren?

133
Q

Quelle est la fréquence des ANA positifs dans les myosites?

134
Q

Quelle est la fréquence des ANA positifs dans la PR?

135
Q

Les Ac antiADN natifs sont spécifiques de quelle maladie?

136
Q

Quels sont les 3 méthodes de dépistages des Ac anti-ADN natifs?

A

Test de Farr
Test d’IFI sur kinetoplaste de Crithidiae luciliae
ELISA

137
Q

Qu’est ce que le test de Farr?

A

Test de référence de détection des Ac anti-ADN

Méthode radioimmunologique

138
Q

Quels sont les avantages/inconvénients du test de Farr?

A

+ : spécifique

- : peu sensible

139
Q

Comment fonctionne le test d’IFI sur kinetoplaste de Crithidiae luciliae?

A

Contient une mitochondrie géante, le kinétoplaste très riche en ADN double brin ne contenant pas d’histone ni d’autres auto-Ag

140
Q

Comment se caractérise la présence d’autoAc dans le test d’IFI sur Crithidiae Luciliae?

A

Fluorescence intense du kinétoplaste et moins intense du noyau

141
Q

Quels sont les avantages/inconvénients du test IDI sur Crithidiae Luciliae?

A

+ : très spécifique

- : peu sensible

142
Q

Quel est le problème de l’ELISA pour détection des Ac antiADN?

A

Trop sensible

143
Q

Quelles sont les variations possibles des Ac anti-ADN dans le lupus?

A

Très positif si lupus actif
Diminution ou négativation sous traitement
Augmentation si poussée

144
Q

Quel est l’autre nom des Ac anti-Ag nucléaires solubles?

A

Ac anti-ENA ou anti-ECT

145
Q

Quels sont les ENA?

A 
Ac anti-Sm
Ac anti-RNP
Ac anti-SSA
Ac anti-SSB
Ac anti-JO1
Ac anti-Scl70
146
Q

Quel ENA est spécifique du lupus?

147
Q

Quel est le risque inhérents aux anti-SSA et anti-SSB?

A

BAV foetal (1-2%)

148
Q

Comment caractériser les ENA?

A

Immunoenzymatique

Immunoprécipitation

149
Q

Quelle est la fréquence des anti-RNP dans le SHARP?

150
Q

Quelle est la fréquence des anti-SSA et anti-SSB dans le Goujerot?

151
Q

Quelle est la fréquence des ENA dans les myosites?

152
Q

Quelle est la fréquence des anti-Scl70 dans la sclérodermie cutanée diffuse?

153
Q

Quelle est la fréquence des anticentromères dans la sclérodermie cutanée limitée?

154
Q

Quelle est la fréquence des anti-ARN polymerase III dans la sclérodermie cutanée diffuse et crise rénale sclérodermique?

155
Q

Comment définit-on un SAPL?

A

SAPL : un évènement clinique (thrombose veineuse, artérielle, microcirculatoire et/ou morbidité obstétricale) ET d’Ac antiphospholipides persistants à au moins 12S d’intervalle

  • Ac anticardiolipine ou aCL
  • Anticoagulants circulants lupiques ou ACC ou Ac anti-prothrombinase
  • Ac anti-bêta2-glycoprotéine 1
156
Q

Quels sont les Ac du SAPL les plus sensibles?

A

Ac anti-cardiolipines

157
Q

Comment détecter un Ac anti-cardiolipine?

A

Test ELISA

158
Q

Comment détecter un anticoagulant circulant lupique ou ACC ou Ac anti-prothrombinase?

A

Allongement des tests de la coagulation in vitro

159
Q

Quel est l’Ac du SAPL le plus associé au risque thrombotique?

160
Q

Quel Ac du SAPL est le plus spécifique?

A

Anti-bêta2-GP1

161
Q

Comment détecter un Ac anti-bêta2-GP1?

162
Q

Qu’est ce que le facteur rhumatoïde?

A

Ac dirigé contre le Fc des IgG

163
Q

Comment détecter le facteur rhumatoïde?

A

Test au latex
Réaction de Waaler-Rose
Techniques immunoenzymatiques

164
Q

Quelle est la sensibilité du facteur rhumatoïde?

A

80% pour une PR ancienne

30% si elle est débutante

165
Q

Dans quelle situation peut-on retrouver un facteur rhumatoïde?

A

Infections (EI, VHC, Lyme)
MAI (Goujerot)
Sujet sain

166
Q

Quelle activité peuvent avoir les facteurs rhumatoïdes?

A

Cryoglobulinémique

167
Q

Faut-il suivre l’évolution du facteur rhumatoïde?

168
Q

Quelle est la sensibilité des Ac anti-CCP pour la PR?

169
Q

Quel est l’autre nom des anti-CCP?

170
Q

Dans quelles pathologies peut-on retrouver des Ac anti-CCP autre que dans la PR?

A

Sjögren
Lupus
Psoriasis

171
Q

Quelle est la spécificité des anti-CCP?

172
Q

Que prédisent les anti-CCP?

A

Une maladie érosive

173
Q

Faut-il suivre l’évolution des anti-CCP?

174
Q

Quel est l’Ac très spécifique de la cirrhose biliaire primitive?

A

Ac anti-mitochrondrie de type M2

175
Q

Quelle est la sensibilité de l’Ac anti-mitochondrie de type M2 dans la cirrhose biliaire primitive?

176
Q

Comment détecter les Ac anti-muscles lisses?

A

IFI sur 3 substrats

177
Q

De quelle pathologie les Ac anti-muscles lisses avec spécificité actine sont-ils très spécifique?

A

Hépatite auto immune de type 1

178
Q

Comment dépister des Ac anti-microsomes?

A

Triple substrat

179
Q

Dans quelles pathologies peut-on retrouver les anti-LKM1?

A

HAI 2
VHC (1-5%)
Hépatites induites par l’halotane (25%)

180
Q

Quels sont les 2 Ac anti-microsomes non spécifiques d’organe?

A

Anti-LKM1

Anti-réticulum endoplasmique

181
Q

Quels sont les 2 types d’ANCA avec spécificité ELISA?

A

cANCA antiprotéinase 3

pANCA antimyélopéroxydase

182
Q

Comment détecter les ANCA?

A

IFI sur PNN

183
Q

Comment est la fluorescence des cANCA?

A

Cytoplasmique et granulaire

184
Q

De quelle pathologie les cANCA sont-ils spécifiques?

185
Q

Quelle est la fluorescence des pANCA?

A

Périnucléaire

186
Q

Dans quelles pathologies peut-on retrouver des pANCA?

A

Polyangéite microscopique
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
Glomérulonéphrite extracapillaire pauci-immune

187
Q

En cas de ANCA sans spécificités ELISA, quelles pathologies peuvent être en cause?

A

MICI

Infections…

188
Q

Comment note-t-on un ANCA avec une fluorescence atypique?

189
Q

Quelles sont les auto-Ac associés aux MAI non spécifiques d’organe?

A 
ANA
Ac anti-ADN natif
ENA
Ac anti-phospholipides
FR
Ac anti-CCP
Ac anti-mitochondries de type M2
Ac anti-muscles lisses
Ac anti-microsomes
ANCA
190
Q

Comment dépister les Ac anti-TPO et anti-TG?

191
Q

Quel Ac est le plus sensible dans les thyroïdites auto-immunes?

192
Q

Dans quelles pathologies retrouve-t-on l’Ac anti-TPO?

A

Thyroïdite d’Hashimoto (presque constant)

Maladie de Basedow (75%)

193
Q

Quand doser l’Ac anti-TG?

A

Anti-TPO négatifs et forte suspicion de thyroïdite auto-immune

194
Q

Les Ac anti-TPO et TG sont-ils spécifiques?

195
Q

Dans quelles situations autre que les thyroïdites auto-immunes peut-on retrouver des Ac antiTPO et anti-TG?

A

Sujets sains : 4-8% (+++ femme > 60A)

Autres MAI

196
Q

Comment détecter les TRAK?

A

Radioimmunologie

197
Q

Qu’est ce que les TRAK?

A

Anticorps anti-récepteur de la TSH

198
Q

Dans quelle maladie retrouve-t-on essentiellement les TRAK?

199
Q

Quelle est le pourcentage de patient atteints de la maladie de Basedow ayant des TRAK positifs?

200
Q

Les TRAK sont-ils sensibles?

A

Oui
Rarement présent dans les autres thyroïdites
Exceptionnellement présent chez les sujets sains

201
Q

Les TRAK sont-ils utiles au suivi de la maladie de Basedow?

A

Oui, titre corrélé avec l’activité de la maladie

202
Q

Comment détecter les Ac de la peau?

203
Q

Quels sont les 2 types d’Ac anti-peau?

A

Ac anti-substance intercellulaire

Ac anti-membrane basale de la peau

204
Q

Quel est l’autre nom de l’Ac anti-substance intercellulaire?

A

Inter-kératinocytaire

205
Q

A quel groupe de maladie est rattaché l’Ac anti-substance intercellulaire?

206
Q

Contre quelle structure sont dirigés les Ac anti-membrane basale?

A

Jonction dermo-épidermique

207
Q

Quelles sont les pathologies où on retrouve des Ac anti-membrane basale?

A

Pemphigoïde
Epidermolyse bulleuse acquise
Dermatose à IgA linéaire

208
Q

Quelle est la sensibilité des Ac anti-récepteur de l’acétylcholine dans la myasthénie oculaire?

209
Q

Quelle est la sensibilité des Ac anti-récepteur de l’acétylcholine dans la myasthénie généralisée?

210
Q

Quel autre anticorps (que l’anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine) est retrouvable dans la myasthénie?

A

Anti-MUSK (40-60% des patients avec une myasthénie généralisée sans anticorps anti-réceptuer de l’acétylcholine

211
Q

Est-il utile de suivre le titre d’Ac anti-récepteur de l’acétylcholine?

A

Oui, corrélé à l’activité de la maladie

212
Q

Comment détecter les Ac anti cellules parétales?

213
Q

Dans quelles pathologies peut-on retrouver les Ac anti-cellules pariétales?

A 
Thyroïdite
Anémie de Biermer
Gastrite atrophique
Diabète insulinodépendant
Cancers gastriques
Sujets vieux et âgés
214
Q

Quelle est la sensibilité des Ac anti-cellules pariétales?

A

70-100% anémie de Biermer

20-50% gastrite atrophique

215
Q

Comment dépister l’Ac anti-facteur intrinsèque?

A

Radioimmunologie

Immunodot

216
Q

Quelle est la spécificité de l’Ac anti-facteur intrinsèque?

A

Très bonne

217
Q

Quelle est la sensibilité de l’Ac anti-facteur intrinsèque?

218
Q

Quel Ac est très spécifique de la maladie de Goodpasture?

A

Ac anti-MBG

219
Q

Comment détecter les Ac anti-MBG?

A

IFD : dépôt linéaire à la PBR
IFI
ELISA

220
Q

Quels Ac sont fréquemment associés aux Ac anti-MBG?

A

ANCA (1 fois/2)

221
Q

Contre quoi sont dirigés les Ac anti-IA2?

A

Protéin tyrosine phosphatase des îlots de Langerhans

222
Q

Quelle est la sensilité des Ac dans le diabète insulinodépendant?

A

95% pour la combinaison des 4 Ac

223
Q

Quelle est le pourcentage de gens atteint de diabète de type 1 chez qui il persiste un ou plusieurs Ac du diabète > 20A après le début de la maladie?

224
Q

Quel est le piège en cas de positivité des Ac anti-insuline?

A

Aucune valeur si le patient a déjà reçu un traitement par insuline

225
Q

Quelle est la spécificité des Ac associés au diabète de type 1?

A

Excellente

226
Q

Que devez-vous évoquer en cas de présence d’Ac associés au diabète de type 1 chez un patient qui a des ATCD familiaux de DT1?

A

Prédictive du risque de développer un DT1

227
Q

Quelles sont les validités intrinsèques des Ac associés à la maladie coeliaque?

A

Sensibilité : 85-100%

Spécificité : 95-100%

228
Q

Comment détecter les Ac anti-transglutaminases?

229
Q

Comment détecter les Ac anti-endomysium?

230
Q

Quel isotype d’Ac antitransglutaminase demandez-vous en 1ère intention?

231
Q

Quel isotype d’Ac anti-endomysium demandez-vous en 1ère intention?

232
Q

Quel est le piège en cas de suspicion clinique de maladie coeliaque et Ac antitransglutaminase IgA négatifs?

A

Déficit en IgA

233
Q

Que faites vous en cas de forte suspicion clinique de maladie coeliaque avec des Ac antitransglutaminase Isotype IgA négatifs?

A

Dosage des IgA

234
Q

Que faites vous en cas de forte suspicion clinique de maladie coeliaque avec des Ac antitransglutaminase Isotype IgA négatifs et déficit en IgA au dosage pondéral des IgA?

A

Demander des anticorps antitransglutaminases isotype G

235
Q

Comment savoir si un patient ayant une maladie coeliaque sous régime sans gluten suit bien son régime?

A

Dosage des Ac anti-transglutaminases
=> diminuent en quelques mois si bonne observance
=> réascension si écarts de régime

236
Q

Quels sont les différents mécanismes pouvant expliquer une anémie dans une MAI?

A

AHAI : Ac anti-érythrocytaires fixés à la surface des globules rouges (test direct à l’antiglobuline)
Carence martiale (malabsorption sur maladie coeliaque)
Inflammation
IRC (lupus systémique)
MAT (SAPL catastrophique, lupus systémique, PTT)
Origine médicamenteuse (auto-immune ou immunoallergique)
Carence en B12 (maladie de Biermer)
Erythroblastopénie (thymome, lupus systémique)

237
Q

Quelles anomalies NFS sont fréquemment retrouvées dans les MAI?

A

Thrombopénie
Anémie
Leucopénie

238
Q

Qu’est ce que le syndrome d’Evans?

A

AHAI+PTI+/-neutropénie

239
Q

Quel est le mécanisme de la thrombopénie dans les maladies auto-immunes?

A

Auto-immun avec des Ac anti-PLQ

240
Q

En cas de suspicion de PTI recherchez-vous les Ac anti-PLQ?

A

Non car peu spécifique

241
Q

Comment est la richesse de la moelle en mégacaryocytes dans le PTI?

242
Q

Quelle est la profondeur de la thrombopénie dans un PTI?

243
Q

A quelle maladie le PTI peut-il être secondaire?

244
Q

Dans quelle pathologie auto-immune retrouve-t-on fréquemment une thrombopénie modérée sans risque hémorragique?

245
Q

Quelle est la profondeur de la thrombopénie du SAPL?

A

Modérée : 80-100 G/L

246
Q

Dans quelles MAI retrouve-t-on régulièrement une leucopénie?

A

50% lupus

30% des Sjögren

247
Q

Quel est le mécanisme des leucopénies dans les MAI?

A

Auto-immun

248
Q

Quelles sont les 3 anomalies de l’hémostase retrouvables dans les MAI?

A

Allongement du TCA non corrigé ou partiellement par l’adjonction de plasma témoin secondaire à la présence d’un ACC
Ac dirigé contre un facteur de la coagulation (Ac anti-facteur VIII, hémophilie A acquise)
Consommation des facteurs de la coagulation : CIVD

249
Q

Pour explorer le système du complément dans une MAI, quels dosages demandez-vous?

250
Q

Quels voies le CH50 explore-t-il?

A

Voie classique

Voie terminale commune

251
Q

Que traduit une diminution du CH50 et du C4?

A

Activation de la voie commune du complément

252
Q

Quelles peuvent être les causes d’une activation de la voie commune du complément?

A

Déficit génétique en un composant de la voie classique du complément (C1q, C2 ou C4 prédisposant au lupus systémique)
Activation par des complexes immuns circulants (lupus, cryoglbulinémies mixtes), les cryoglobulinémies sont parfois à l’origine d’une diminution du C4 qui est adsorbé par le cryoprécipité sans diminution du CH50

253
Q

Quelles sont les cryoglobulinémies mixtes?

A

VHC
Prolifération lymphoïde
Maladie systémique

254
Q

Que retrouve-t-on à l’EPS d’une MAI systémique?

A

Hypergammaglobulinémie polyclonale des 3 isotypes prédominants dans les IgG

255
Q

Que retrouve-t-on à l’EPS d’une hépatite auto-immune?

A

Hypergammaglobulinémie polyclonale par augmentation des IgG

256
Q

Que retrouve-t-on à l’EPS dans une cirrhose biliaire primitive?

A

Hypergammaglobulinémie polyclonale par augmentation des IgM

257
Q

Quelles sont les causes d’augmentation de la VS dans les MAI?

A

Inflammation
Anémie
Hypergammaglobulinémie polyclonale

258
Q

Colment est généralement la CRP dans le lupus?

259
Q

Quelles sont les causes d’augmentation de la CRP dans le lupus?

A

Infection

Sérite

260
Q

Dans quelles maladies auto-immunes a-t-on une atteinte rénale?

A

Lupus
Vascularite
Sclérodermie

261
Q

Dans quelle MAI a-t-on une augmentation des CPK?

262
Q

Comment sont caractérisées les MAI sévères?

A

Par une atteinte des organes nobles

  • rein
  • coeur
  • SN
  • appareil digestif
263
Q

Quelle est le schéma général de traitement des MAI systémiques?

A

Phase d’attaque visant à mettre le patient en rémission

Phase d’entretien visant à éviter la rechute

264
Q

Quel est le traitement spécifique de 1ère intention des MAI systémiques?

A

Corticothérapie générale +/- immunosuppresseurs et/ou immunomodulateurs à visée d’épargne cortisonique

265
Q

Quand mettre des immunosuppresseurs dans les MAI systémiques?

A

D’emblée en association avec les formes sévères en cas d’atteinte sévère
Soit en seconde intention pour franchir le seuil de corticodépendance ou en cas d’échec des CTC seuls

266
Q

Dans quelle maladie auto-immune met-on l’hydroxychloroquine systématiquement?

267
Q

Dans quelle MAI met-on de la colchicine?

268
Q

Quels sont les effets attendus de la CTC dans les MAI?

A

Immunosuppresseurs
Inducteurs d’apoptose
Anti-inflammatoire

269
Q

Dans quelles situations met-on un anti-CD20?

A

PTI
AHAI
Vascularites ANCA +

270
Q

Quelles sont les molécules anti-TNFalpha?

A

Infliximab
Adalimumab
Etanercept
Certolizumab

271
Q

Quelle molécule est un anti-IL6R?

A

Tocilizumab

272
Q

Quelle molécule est un CTLA4-Ig?

273
Q

Quand utilise-t-on un anti-recepteur-IL1?

A

Maladie de Still

274
Q

Quelle est la molécule anti-récepteur IL1?

275
Q

Quel est le principe de l’échange plasmatique?

A

Epurer le sérum du patient de ses Ac et molécules plasmatique et en le remplaçant en apportant un soluté de remplissage

276
Q

Quels solutés de remplissage sont utilisables dans les échanges plasmatiques?

A

Albumine
PFC
Solutés macromoléculaires

277
Q

Quelles sont les MAI où des échanges plasmatiques peuvent être réalisées?

A 
Certaines formes graves de SAPL
Lupus systémique
Vascularites associées aux ANCA ou aux cryoglobulinémies 
Crises aiguës thyrotoxiques 
Myasthénies
278
Q

Quel est l’autre nom des échanges plasmatiques?

A

Plasmaphérèse

279
Q

Quelle est la dose immunomodulatrice des Ig IV?

A

2g/Kg sur 2-5J

Médecine Interne 1 (11 decks)

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