Item 206 - Pneumopathies interstitielles diffuses Flashcards
Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse
Qu’est ce qu’une PID?
Pathologies respiratoires de causes et mécanismes variés dont le point commun est de se traduire radiologiquement par des opacités infiltratives diffuses, et par une atteinte de l’interstitium pulmonaire. (Cependant, certaines de ces pathologies siègent préférentiellement au niveau de l’espace alvéolaire.)
Quelles sont les caractéristiques communes des PID?
Infiltration anormale de l’interstitium pulmonaire et/ou des espaces aériens par des cellules inflammatoires et de l’oedème, avec désorganisation de l’architecture conjonctive du poumon par une fibrose collagène ou dépôts d’autres substances.
RP : opacités parenchymateuses diffuses de type variable réalisant un syndrome interstitiel ou alvéolaire
Retentissement fonctionnel respiratoire pouvant aboutir à une insuffisance respiratoire sévère.
Combien d’affections peuvent donner une PID?
Environ 200
Quelles sont les pathologies responsables > 50% des PID non infectieuses?
Sarcoïdose Fibrose pulmonaire idiopathique PID des connectivites/vascularites Pneumoconioses PNP d'hypersensibilité Causes médicamenteuses
Quelles sont les PID de causes connues?
Pneumoconiose : asbestose, silicose, berylliose, métaux durs
PNP médicamenteuse
PNP d’hypersensibilité
Proliférations tumorales : lymphangite carcinomateuse, lymphomes, carcinome bronchiolo-alvéolaire
IC gauche
Quelles sont les PID de causes inconnues?
Sarcoidose
Connectivites : RP, sclérodermie systémique, polymyosite/dermatopolymyosite, Syndrome de Goujerot
Vascularites : Churg Strauss, Wegener
Histiocytose langerhansienne
Autres PID : PNP chronique à PNE, lymphangioléiomyomatose, lipoprotéinose alvéolaire, amylose
PNP interstitielles idiopathiques : fibrose pulmonaire idiopathique, PNP intersititelle non spécifique, PNP intersititelle desquamative, PNP intersititelle associée à une bronchiolite respiratoire, PNP organisée cryptogénique, PNP interstitielle lymphocytaire
Quelle est la prévalence des PID?
20/100 000
Quelle est l’incidence des PID?
10/100 000
Quels sont les symptômes cliniques classiques de la PID?
dyspnée d’effort, toux sèche, râles crépitants des bases
Quels sont les signes classiques de PID à la RP?
opacités parenchymateuses diffuses
Que retrouve-t-on classiquement aux EFR en cas de PID?
syndrome restrictif avec diminution harmonieuse de tous les volumes pulmonaires,
conservation du rapport de Tiffeneau, diminution de la DLCO
Comment sont classiquement les GDS en cas de PID?
Normaux initialement au repos,
Hypoxémie et hypo-normocapnie d’effort. A un stade avancé hypoxie, hypocapnie de repos et enfin hypoxie profonde + hypercapnie.
Quel est le principal diagnostic différentiel de la PID au TDM?
IC
Quel est l’âge de prédilection de la sarcoïdose?
<40A
Quel est l’âge de prédilection des pneumoconioses?
> 50A
Quel est l’âge de prédilection de la fibrose idiopathique?
> 50A
Quel est le terrain de la lymphogioléiomyomatose?
Femme en période d’activité génitale
Quelle est l’ethnie principale de la sarcoïdose?
Les blacks
Quelle PID est retrouvée quasiment exclusivement chez les fumeurs?
Histiocytose langerhansienne
Quelles sont les PID moins souvent rencontrées chez les fumeurs?
Sarcoïdose
Pneumopathie d’hypersensibilité
Quel est le risque des drogues et de leur produit de coupe (cocaïne, héroïne)?
Produits de coupe : silice
Pneumoconiose : cocaïne
OAP lésionnel : héroïne
Quels médicaments peuvent donner des PID?
ATB : cotrimoxazole, isoniazide, minocycline, nitrofurantoïne, streptomycine, sulfamides
Anticonvulsivants : carbamazépine, phénytoïne
Antidépresseurs : aminotryptilline, désipramine, imipramine, fluoxétine
Anti-inflammatoire : aspirine, diclofénac, autres AINS, mésalazine, D-pénicillamine, sels d’or
Bronchodilatateurs : salbutamol, terbutaline
Molécules cardiovasculaires : amiodarone, BB-, hydrochlorothiazide, IED, lidocaïne, procaïnamide, streptokinase
Immunosuppresseurs et biothérapies : anti-TNFalpha (adalimumab, infliximab), azathioprine, ciclosporine, léflunomide, MTX, rituximab, sirolimus, tocilizumab
Anti-tumoraux : anti-androgènes (bicalutamide, flutamide), BCG intra-vésical, bléomycine, busulfan, carmustine, chlorambucil, cyclophosphamide, cytosine, arabinoside, docétaxel, étoposide, fludarabine, gemcitabine, inhibiteur de la tyrosine kinase (erlotinib, gefitinib), irinotecan, melphalan, mitomycine, nilutamide, placlitaxel, vinca-alcaloïdes
Autres : acide rétinoïque, bromocriptine, déféroxamine, dérivés de l’ergot de seigle, INF alpha, naloxone, propylthiouracile
Quels types d’exposition professionnelle/environnementale peut générer des PID?
Poussières minérales (silice, amiante, berrylium, fer, étain...) => pneumoconiose Ag organiques (actinomycètes, thermophiles, protéines aviaires...) => pneumopathie d'hypersensibilité
Quelles sont les principales causes de pneumopathies d’hypersensibilité d’origine professionnelle?
Maladie du poumon de fermier
Maladie des éleveurs d’oiseaux
Maladie des champignonnistes
Quelles sont les principales causes de pneumopathies d’hypersensibilité d’origine non professionnelle?
Alvéolite aviaire domestique
Maladie des climatiseurs ou humidificateurs domestiques
Quelle est la source antigénique de la maladie de poumon de fermier?
Foins, fourrage, céréales et substances végétales : moisi
Quelle est la source antigénique de la maladie des éleveurs d’oiseaux?
Déjection d’oiseau
Quelle est la source antigénique de l’alvéolite aviaire domestique?
Pigeons, touterelles, perruches, perroquet
Quelle est la source antigénique de la maladie des champignonnistes?
Compost de champignon et champignons
Quelle est la source antigénique de la maladie des climatiseurs ou des humidificateurs domestiques?
Système de climatisation, humidification, ventilation ou chauffage par air pulsé, humidificateurs
Quel est le mode de présentation le plus fréquent des PID?
Rarement, maladie aiguë ou subaiguë avec une symptomatologie pulmonaire d’apparition brutale et s’aggravant rapidement faisant suspecter une étiologie infectieuse (insuffisance respiratoire aiguë sévère d’emblée)
Le plus souvent, maladie insidieuse se manifestant par la survenue progressive de symptômes respiratoires : dyspnée d’effort, d’apparition très progressive, toux non productive, rarement, crépitants secs de type Velcro. hippocratisme digital
Plus rarement: découverte fortuite sur RP dans le cadre d’une surveillance radiologique systématique dans le cadre d’une exposition professionnelle ou exploration d’une maladie systématique.
Quels sont les PID d’origine infectieuse?
Pneumocystose Miliaire tuberculeuse Pneumopathie à germes atypiques Mycoplasma pneumoniae Chlamydia pneumoniae Chlamydia psittaci Legionella pneumophila, Coxiella burnetti Pneumopathie virale Virus influenzae A VRS Virus parainfluenzae Adénovirus HSV VZV CMV
Quelles sont les manifestations les plus fréquemment retrouvées dans les PID?
dyspnée d’effort, d’apparition très progressive,
toux non productive (si toux productive, traduit des lésions de destruction alvéolaire et/ou bronchiolaire favorisant les surinfections),
rarement, crépitants secs de type Velcro prédominant au niveau des bases
hippocratisme digital
rarement, douleurs thoraciques (complication infectieuse ou pleurale)
Manifestations extrapulmonaires : signes généraux (AEG, fièvre), symptômes cutanés, microcirculatoires, neuromusculaires, oculaires, xérostomie, parotidomégalie, ADP (lymphome)
Quels sont les 2 modes de présentation inhabituels des PID?
Rarement, insuffisance respiratoire aiguë sévère d’emblée
Plus rarement: découverte fortuite sur RP dans le cadre d’une surveillance radiologique systématique dans le cadre d’une exposition professionnelle ou exploration d’une maladie systématique.
Quels sont les signes cutanés évocateurs de sarcoïdose dans une PID?
EN
Lupus pernio
Hypertrophie/
hyperpigmentation des cicatrices
Quels sont les signes cutanés évocateurs de sclérodermie systémique dans une PID?
Sclérose cutanée diffuse
Sclérodactylie
Télangiectasies
Ulcérations digitales
Quels sont les signes cutanés évocateurs de polymyosite/dermatopolymyosite dans une PID?
Mains de mécanicien (syndrome des anti-synthétases)
Erythroedème des paupières (dermatomyosite)
Papules de Gottron au niveau des mains (dermatomyosite)
Quels sont les signes cutanés évocateurs de Goujerot dans une PID?
Xérose cutanée
Quels sont les signes cutanés évocateurs de granulomatose avec polyangéite/granulomatose éosinophilique avec polyangéite dans une PID?
Purpura vasculaire
Livedo reticularis
Quels signes ophtalmologiques sont évocateur d’une sarcoïdose dans une PID?
Uvéite
Hypertrophie des glandes lacrymales
Nodules conjonctivaux
Quels signes ophtalmologiques sont évocateurs d’un syndrome de Goujerot Sjögren dans une PID?
Xérophtalmie
Kératites
Ulcérations cornéennes
Quels signes ophtalmologiques sont évocateurs d’un Wegener dans une PID?
Uvéite
Episclérite
Ulcérations cornéennes
Exophtalmie
Quels signes ORL sont évocateurs d’un Wegener dans une PID?
Atteinte nasosinusienne
Sténose sous-glottique
Quels examens immunologiques sont intéressants pour rechercher une sarcoïdose dans une PID?
ECA
Quels examens immunologiques sont intéressants pour rechercher une sclérodermie systémique dans une PID?
ANA
Ac anti-centromères
Ac antitoposiomérase I
Ac anti-ARN polymérase II
Quels examens immunologiques sont intéressants pour rechercher une polymyosite/dermatopolymyosite dans une PID?
ANA (fluorescence cytoplasmique)
Ac anti-JO1
Ac anti-PL7
Ac anti-PL12
Quels examens immunologiques sont intéressants pour rechercher un syndrome de Goujerot-Sjögren dans une PID?
ANA
Ac anti SSA
Ac anti SSB
Quels examens immunologiques sont intéressants pour rechercher un Wegener dans une PID?
ANCA anti PR3
Quels examens immunologiques sont intéressants pour rechercher un Churg Strauss dans une PID?
ANCA anti MPO
Quel est l’aspect RP initial des PID?
syndrome interstitiel réticulo-nodulaire ou alvéolo-interstitiel bilatéral +/- symétrique localisé ou diffus, le plus souvent non systématisées prédominant au 2/3 inférieurs des champs pulmonaires. Opacités parenchymateuses non confluentes, diffuses (normale chez 10% des patients) à contours nets.
Quel est l’aspect évolué RP des PID?
“rayon de miel” : trame fibreuse, kystes, bulles, pseudo aspect de bronchectasies kystiques, emphysème.
Quelle type de PID vous évoque la présence de micronodules à la RP?
Granulomatose
Quelle type de PID vous évoque la présence de lignes de Kerley C à la RP?
Forme primitive de PID
Quelle type de PID vous évoque la présence de kystes à la RP?
Histiocytose langerhansienne
Lymphangioléïomatose
Quel est l’aspect RP des lignes de Kerley C?
Opacités linéaires entrecroisées et irrégulières
Dans quelles pathologies retrouve-t-on des lignes de Kerley type B?
OAP en aigu
Lymphangite carcinomateuse en chronique
Comment différencier une ligne de Kerley B d’une C?
B prédomine à la partie latérale des bases
Quelle PID vous évoque l’existence de condensations à la RP?
PID chronique idiopathique
PNP d’hypersensibilité
PNP à PNE
Quelle est la localisation préférentielle des lésions dans la sarcoïdose?
Lobe supérieur et moyen
Quelle est la localisation préférentielle des lésions dans la silicose?
Lobe supérieur et moyen
Quelle est la localisation préférentielle des lésions dans l’histiocytose langerhansienne?
Lobe supérieur et moyen
Quelles PID ont une localisation préférentielle dans le lobe supérieur et moyen?
Silicose
Sarcoïdose
Histiocytose langerhansienne
Quelles PID ont une localisation préférentielle dans le lobe inférieur?
FIP
Asbestose
Connectivites
Quelle est la localisation préférentielle des lésions dans la FIP?
Lobe inféieur
Quelle est la localisation préférentielle des lésions dans l’asbestose?
Lobe inférieur
Quelle est la localisation préférentielle des lésions dans les connectivites?
Lobe inférieur
Quelles sont les anomalies au TDM évocatrices de PID?
Micronodules (diamètre < 3mm), nodules (diamètre 3-10 mm) de localisation pulmonaire ou sous-pleurale Opacités linéaires ou réticulaires, intra-lobaires ou sous-pleurales Hyperdensités en verre dépoli Opacités en plage d'allure alvéolaire Rayon de miel (lésions kystiques) Bronchectasies de traction ADP médiastinales Anomalies pleurales
Quelle type de PID en particulier vous évoque la présence de micronodules diffus?
Sarcoïdose Miliaire tuberculeuse Pneumopathie d'hypersensibilité Silicose Histiocytose langerhansienne Cancer métastatique
Quelle type de PID en particulier vous évoque la présence d’hyperdensités en verre dépoli?
Pneumopathie d’hypersensibilité et médicamenteuse
Connectivites
Pneumocystose
Quelle type de PID en particulier vous évoque la présence d’opacités en plage d’allure alvéolaire?
PNP organisée cryptogénique Connectivite PNP chronique à PNE Wegener Lymphome Cancer bronchioloalvéolaire Protéinose alvéolaire
Quelle type de PID en particulier vous évoque la présence d’opacités linéaires et en rayon de miel?
FIP
Connectivite
Asbestose
Quelle type de PID en particulier vous évoque la présence d’ADP médiastinales?
Sarcoïdose
Tuberculose
Silicose
Lymphangite carcinomateuse
Quelle type de PID en particulier vous évoque la présence de plaques pleurales calcifiées?
Asbestose
Quelles sont les anomalies EFR classiques dans une PID?
Syndrome restrictif
Diminution des volumes pulmonaires
Diminution du DLCO +/- désaturation au T6M
Quelles anomalies EFR vous oriente vers une sarcoïdose?
TVO associé
discrétion de l’atteinte EFR mais atteinte ++ RP
Quelle est la formule d’un LBA normal?
80 – 90% de macrophages alvéolaires, + si fumeur
< 15 – 20% de lymphocytes (CD4/CD8 = 1-2)
< 5% de PNN
< 2% de PNEo
Que ne faut-il pas oublier de demander dans un LBA réalisé pour PID?
Recherche microbiologique (mycobactéries +++)
Quelle est la définition d’une alvéolite?
hypercellularité > 150 10^6/L chez le non fumeur
hypercellularité > 250 10^6/L chez le fumeur
Quelles PID sont évoquées devant un LBA macrophagique?
FPI
Pneumoconiose
Histiocytose langerhansienne
Quelles PID sont évoquées devant un LBA lymphocytaire?
Sarcoidose (CD4+) Pneumopathie d'hypersensibilité P.Médicamenteuses Infections Tuberculose Connectivites
Quels sont les 2 premiers diagnostics à évoquer devant une PID avec LBA lymphocytaire > 50%?
Sarcoïdose (CD4)
PNP d’hypersensibilité
Quelles PID sont évoquées devant un LBA neutrophilique?
FPI Connectivites Granulomatose avec polyangéite Infections Asbestose Pneumopathies médicamenteuses
Quelles PID sont évoquées devant un LBA éosinophilique?
Pneumopathie à éosinophile
Polyangéite à éosinophile (Churg & Strauss)
Pneumopathie médicamenteuse
Comment est défini un LBA hémorragique?
LBA hémorragique macroscopiquement ou nombreux sidéroblastes à la coloration de Perls sans hémorragie bronchique expliquant le saignement
Quel est le score appréciant le degré de l’hémorragie alvéolaire?
Golde (mesure le nombre de sidérophages dans le LBA)
Que pouvez vous demander sur le LBA en cas de PID potentiellement secondaire à un lymphome?
Prolifération lymphocytaire par immunomarquage
Que pouvez vous demander sur le LBA en cas de PID et ATCD d’exposition à l’amiante?
Etude minéralogique (fibres asbestosiques)
Quand suspectez-vous une lipoprotéinose alvéolaire au LBA?
Aspect laiteux
Comment confirmez-vous une lipoprotéinose alvéolaire au LBA?
Coloration PAS + microscopie électronique
Que permet la biopsie d’éperons de divisions bronchiques (bronchoscopie)?
Étude des structures lymphatiques
Dans quelles PID la biopsie d’éperons de divisions bronchiques (bronchoscopie) est rentable?
sarcoïdose
granulomatose avec polyangéite lymphangite carcinomateuse
Quelles sont les CI aux biopsies dans la PID?
insuffisance respiratoire
risque hémorragique
Quels sont les risques des biopsies dans les PID?
Hémoptysie
PNO
Quand réaliser une biopsie dans une PID?
Lorsque les investigations n’ont pas permis d’identifier l’étiologie précise de la PID.
Quelles sont les limites des biopsies dans les PID?
Distribution topographique lésionnelle non homogène
Aspects histologiques non spécifiques
Que vous évoque une anémie dans une PID?
Hémorragie intra-alvéolaire
Que vous évoquer une éosinophilie dans une PID?
PNP à PNE
Granulomatose avec PNE et polyangéite
Que vous évoque une lymphopénie dans une PID?
Sarcoïdose
Processus infectieux
Que vous évoque une augmentation des CPK dans une PID?
Dermatopolymyosite
Polymyosite
Que vous évoque une hypercalcémie +/- hypercalciurie dans une PID?
Sarcoïdose
Que vous une hypogamma ou un pic monoclonal dans une PID?
Lymphome
Que vous évoque une sérologie VIH positive dans une PID?
PNP infectieuse opportuniste
Que faites vous si ANA > 1/160 dans une PID?
Recherche de leur spécificité
- Ac anti-centromère
- Ac anti-Scl70 (antitopoisomérase I)
- anti-SSA
- anti-SSB
- anti-ADN natif
- anti-synthétase dont Jo1
Que faites vous si ANA- mais forte suspicion de connectivite?
Anti-SSA
Anti-Jo1
Quel examen faites vous en cas de suspicion de PNP d’hypersensibilité?
Recherche de précipitines vis à vis des Ag susceptibles d’induire une PNP d’hypersensibilité
Quel bilan biologique demandez vous en cas de PID?
NFS VS, CRP Créat, BH BNP ou NT-proBNP CPK Bilan phosphocalcique EPS Séro VIH \+/- ECA \+/- recherche TB \+/- recherche ANA, FR, ANCA \+/- recherche de précipitine
Que devez-vous évoquer devant une perturbation de la créat +/-BH dans une PID?
Maladie systémique
Quel est le terrain des PID à sarcoïdose?
Sujet jeune < 40A
Quel est le terrain des pneumopathies d’hypersensibilité?
Exposition antigénique : contexte environnemental (foins, oiseaux au domicile, jacuzzi…)
Quel est le terrain des FPI?
Sujet plus âgé > 50A
Quel est le terrain des pneumoconioses?
Exposition professionnelle (durée, intensité, temps de latence)
Quels sont les signes cliniques évocateurs de sarcoïdose dans une PID?
Signes extrathoraciques (cutanés, ganglionnaires, oculaires…)
Quels sont les signes cliniques évocateurs de pneumopathie d’hypersensibilité dans une PID?
Signes pulmonaires rythmés par l’exposition: syndrome grippal d’apparition semi-retardé (4-10H) après exposition
Quels sont les signes cliniques évocateurs de connectivites dans une PID?
Manifestations cliniques des connectivites sous-jacentes
Quels sont les signes cliniques évocateurs de FPI dans une PID?
Signes pulmonaires au 1er plan : râles crépitants, hippocratisme digital
Quels sont les signes cliniques évocateurs de pneumoconioses dans une PID?
Signes pulmonaires absents ou discrets
Quels sont les signes biologiques évocateurs de sarcoïdose dans une PID?
Augmentation de l’ECA
Quels sont les signes biologiques évocateurs de pneumopathie d’hypersensibilité dans une PID?
Précipitines dirigés contre des protéines d’actinomycètes de foins, de déjection d’animaux
Quels sont les signes biologiques évocateurs de connectivite dans une PID?
Auto-Ac
Quels sont les signes TDM évocateurs de sarcoïdose dans une PID?
Micronodules prédominants dans les parties supérieures des champs pulmonaires
ADP médiastinales
Quels sont les signes TDM évocateurs de pneumopathie d’hypersensibilité dans une PID?
Images micronodulaires ou réticulonodulaire
Hyperdensités en verre dépoli
Images en mosaïque avec trapping expiratoire reflet d’une atteinte bronchiolaire et interstitielle pulmonaire.
Quels sont les signes TDM évocateurs de connectivites dans une PID?
Hyperdensités en verre dépoli
Rayons de miel
Quels sont les signes TDM évocateurs de FPI dans une PID?
Opacités réticulaires à prédominance sous-pleurale et bibasale
Rayon de miel
Quels sont les signes TDM évocateurs de silicose dans une PID?
micronodules/nodules à contours nets dans les régions postérosupérieures, ADP hilaires en coquille d’oeuf.
Quels sont les signes TDM évocateurs d’asbestose dans une PID?
opacités linéaires réticulées intralobulaires bibasales et périphériques
rayon de miel
plaques pleurales calcifiées
Quels sont les anomalies au LBA évocatrices de sarcoïdose dans une PID?
Alvéolite lymphocytaire (LTCD4 prédominant)
Quels sont les anomalies au LBA évocatrices de pneumopathie d’hypersensibilité dans une PID?
Alvéolite lymphocytaire : > 50% LT dont CD8 prédominants
Quels sont les anomalies au LBA évocatrices de connectivite dans une PID?
Alvéolite lymphocytaire ou neutrophilique
Quels sont les anomalies au LBA évocatrices de FPI dans une PID?
Alvéolite neutrophilique ou ésonophilique
Quels sont les anomalies au LBA évocatrices de silicose dans une PID?
alvéolite macrophagique, corps biréfringérents
Quels sont les anomalies au LBA évocatrices d’asbestose dans une PID?
alvéolite neutrophilique, corps asbestosiques
Quelles anomalies histologiques sont évocatrices de sarcoïdose dans une PID?
Granulomes épithéloïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse, bien limités et disposés le long des trajets vasculaires
Quelles anomalies histologiques sont évocatrices de pneumopathie d’hypersensibilité dans une PID?
Lésions inflammatoires cellulaires de l’interstitium avec granulomes histiocytaires épithéloïdes et organisation conjonctive endoluminale, alvéolaire et bronchiolaire
Quelles anomalies histologiques sont évocatrices de connectivite dans une PID?
PID non spécifique
Pneumonie interstitielle commune
Très rarement pneumonie cryptogénique organisée
Dommages alvéolaires diffus
Quelles anomalies histologiques sont évocatrices de FPI dans une PID?
Pneumopathie interstitielle commune
Quelles anomalies histologiques sont évocatrices de siliose dans une PID?
Granulome hyalin silicotique, macrophages chargés de particules biréfringérentes
Quelles anomalies histologiques sont évocatrices d’asbestose dans une PID?
pneumopathie interstitielle commune, corps asbestosiques
Comment fait-on le diagnostic de pneumopathie médicamenteuse?
Exclusion d’une autre origine
Inventaire des traitements reçus
Chronologie introduction-symptômes
Guérison généralement après arrêt du traitement
Que retrouve généralement le LBA dans une pneumopathie médicamenteuse?
alvéolite lymphocytaire avec inversion du rapport CD4/CD8 (parfois alvéolite neutrophilique et/ou éosinophilique)
Comment faire le diagnostic d’une pneumoconiose?
antécédent d’exposition et aspect radiologique compatible.
Quel est la physiopathologie de la pneumoconiose?
dépôts pulmonaires de poussières, inorganiques, minérales voire métallique.
Qu’est ce que le syndrome d’Erasmus?
Sclérodermie systémique + silicose
Qu’est ce que le syndrome de Caplan Colinet?
PR+silicose
Comment appelle-t-on une sclérodermie systémique + silicose?
Syndrome d’Erasmus
Comment appelle-t-on une PR+silicose?
Syndrome de Caplan Colinet
Quelle est la plus fréquente des pneumoconioses?
Asbestose
Quelle est l’évolution inexorable de l’asbestose?
Insuffisance respiratoire chronique
Quelle est la lésion retrouvée en cas d’asbestose?
Verre dépoli
Quels sont les principaux cancers responsables de lymphangite carcinomateuse?
Bronchique
Colique
Gastrique
Mammaire
Qu’est ce que le syndrome d’Heerfordt?
Uvéite
Parotidomégalie
PF
Quelles sont les connectivites les plus souvent en cause lors des PID?
PR
Sclérodermie systémique
Polymyosites/dermatopolymyosites
Syndrome de Goujerot Sjögren
Quelle est la 1ère cause de mortalité dans les connectivites?
PID
Quelle est la 1ère cause de mortalité dans les connectivites?
PID
Quelle est l’atteinte pulmonaire la plus fréquente dans la polyangéite microscopique?
Hémorragie alvéolaire
Quel est le terrain de survenue de l’histiocytose langerhansienne?
Age < 40A
Sexe masculin (4/1)
Tabagisme
Quelles sont les manifestations extrapulmonaires associées à l’histiocytose langerhansienne?
Lésions osseuses multiples à l’emporte pièce sur les os plats
Diabète insipide
HSMG
Lésions croûteuses péri-orificielles
Que retrouve-t-on au TDM en faveur d’une histiocytose langerhansienne?
Syndrome interstitiel réticulaire ou réticulonodulaire prédominant dans les territoires lobaires supérieurs et moyens + images kystiques ou bulles
Que retrouve-t-on au LBA en faveur d’une histiocytose langerhansienne?
Alvéolite macrophagique et hypercellularité CD1+ > 5%. Ces histiocytes fixent anormalement les Ac monoclonaux anti-CD1a (marqueur de surface des cellules de Langerhans)
Que retrouve-t-on à l’histologie en faveur d’une histiocytose langerhansienne?
Infiltration granulomateuse de cellules de Langerhans avec détextion de l’antigène membranaire CD1a en immunohistochimie et de granules de Birbeck intrahistiocytaire en microscopie électronique
Quand évoquer cliniquement une FPI?
Absence de cause identifiée de PID Age > 60A Symptomatologie floride d'apparition progressive (sypnée d'effort, toux) Crépitants type velcro Hippocratisme digital
Quels signes radiologiques font évoquer une FIP?
Opacités réticulaires à prédominance bibasale et sous-pleurale
Verre dépoli
Rayon de miel
Bronchectasie de traction
Quand ne pas faire de biopsie dans une FIP?
Présentation radioclinique caractéristique
Terrain CI la chirurgie
Quelle est l’évolution de la FIP?
Insuffisance respiratoire terminale
Quand faire la biopsie dans la FIP?
Diagnostic incertain et conséquences thérapeutiques
Quelle vascularite ne touche jamais le poumon?
Périartérite noueuse
