Item 207 - Sarcoïdose Flashcards
Diagnostiquer une sarcoïdose Décrire les principes de traitement et de la prise en charge au long cours
Quelle est la caractéristique de la sarcoïdose?
Infiltration des organes atteints par des LT, des granulomes immunitaires épithéloïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse et distorsion de l’architecture des tissus atteints
Quelle est la prévalence et l’incidence de la sarcoïdose?
Prévalence : 5 -60/100 000 habitants
Incidence : 1-35/100 000 habitants
Quel est le gène généralement atteint en cas de forme familiale de sarcoïdose?
Buterophyline like 2
Quelle est l’ethnie la plus fréquemment atteinte en cas de sarcoïdose?
Sujets noirs afro-américains et scandinaves (formes + graves et chroniques)
Quelle est la forme typique des sacoïdoses chez les japonais?
Uvéite + atteinte cardiaque
Quel est l’âge de survenue habituelle de la sarcoïdose?
25-45A
Quel est le sexe le plus touché dans la sarcoïdose?
Femme (légèrement plus)
Quel est le facteur protecteur de la sarcoïdose?
Tabac
Quelle exposition favorise la survenue de la sarcoïdose?
Pesticides
Insecticides
Moisissures
Quelle est en gros la physiopathologie de la sarcoïdose?
Réaction immunitaire non contrôlée médiée par
- monocytes
- macrophages
- lymphocytes
à un ou plusieurs Ag environnementaux sur un terrain génétique prédisposé avec réaction immunitaire Th1 prédominante + production INF gamma, GM-CSF et IL 2 => recrutement des macrophages => granulome
Quels sont les gènes intervenant dans la prédisposition génétique à la sarcoïdose?
protéines de la synapse immunitaire
cytokines et leurs récepteurs (TNF alpha)
facteurs sériques (ECA)
facteurs membranaires
Quelles sont les gachettes antigéniques de la sarcoïdose?
Mycobactéries non tuberculeuse
Propionibactéries
Quels médiateurs interviennent dans la réaction fibrosante à la phase de résolution du granulome dans la sarcoïdose?
TGF bêta
IL13
Quelle est la fréquence de l’atteinte thoracique dans la sarcoïdose?
80-90%
Dans combien de % de cas l’atteinte thoracique de la sarcoïdose est isolée?
50%
Quelle est la fréquence d’une atteinte extrarespiratoire isolée dans la sarcoïdoe?
10-20%
Quelle est la fréquence des signes généraux dans la sarcoïdose?
<20%
Quels sont les signes généraux retrouvables dans la sarcoïdose?
Asthénie
Fièvre
Amaigrissement
Dans quelles situations retrouve-t-on de la fièvre dans la sarcoïdose?
Syndrome de Löfgren Atteinte hépatosplénique Atteinte ganglionnaire abdominale Syndrome Heerfordt Atteinte rénale
Quelle est la situation retrouvant le plus fréquemment un amaigrissement dans la sarcoïdose?
Personne âgée
En cas de suspicion de sarcoïdose avec amaigrissement, que devez-vous évoquer?
Un diagnostic différentiel
- TB
- Lymphome
Quelle est la fréquence du syndrome de Löfgren dans la sarcoïdose?
9-34%
Qu’est ce que le syndrome de Löfgren?
Forme aigue de sarcoïdose définie par l’association
- fièvre
- EN
- Arthralgies des chevilles (par atteinte péri-articulaire)
- ADP hilaires bilat
Quel est le terrain de prédilection du syndrome de Löfgren?
Sujets jeunes caucasiens (rare chez les noirs, exceptionnel chez les japonais)
Quels sont les examens complémentaires à réaliser devant un syndrome de Löfgren?
Aucun si la clinique est typique (ADP hilaire, bilat symétriques non compressives)
Quelle est l’atteinte la plus fréquente en cas de syndrome de Löfgren chez une fmeme? et chez un homme?
Femme : EN
Homme : atteinte articulaire
Quelle est la fréquence de l’atteinte extraviscéral en cas de syndrome de Löfgren?
<5%
Quel est le pronostic du syndrome de Löfgren?
Repos
AINS si atteinte articulaire invalidante
Quelle est le signe le plus fréquent de la sarcoïdose?
Toux sèche
Quand survient la dyspnée en cas de sarcoïdose?
Atteinte du parenchyme pulmonaire
Quelle est la fréquence de RP anormale dans la sarcoïdose?
90%
Que peut-on retrouver à la RP en faveur du diagnostic de sarcoïdose?
ADP hilaires
Infiltration du parenchyme pulmonaire
Fibrose
Quelle est la fréquence des ADP hilaires à la RP dans la sarcoïdose?
25-65%
Quelle est la fréquence de l’infiltration du parenchyme pulmonaire dans la sarcoïdose?
40%
Quelle est la fréquence de la fibrose dans la sacoïdose?
5%
Quelle est la classification RP de la sarcoïdose et la fréquence de chacun des stades?
Stade 0 (10%) : RP normale Stade I (60%) : ADP hilaires ou médiastinales isolées Stade II (10%) : ADP médiastinales et atteinte parenchymateuse de type interstitiel, micronodulaire ou réticulo-micronodulaire) Stade III (10%) : opacités parenchymateuses, nodulaires et/ou linéraires, sans ADP médiastinales Stade IV (10%) : lésions pulmonaires irréversibles, destructrices et rétractiles, avec ascension des coupoles diaphragmatiques, atélectasies segmentaires et lésions d'emphysème
Quelle est la fréquence des ADP hilaires/médiastinales dans la sarcoïdose?
75%
Quelles sont les caractéristiques des ADP dans la sarcoïdose?
Hilaires
Symétriques
Volumineuses
Non compressives
Quelle est l’anomalie élementaire de l’atteinte parenchymateuse de la sarcoïdose pulmonaire?
Micronodule
A quoi correspond les micronodules dans la sarcoïdose?
Agrégation de granulomes
Quelles sont les caractéristiques des micronodules pulmonaires dans la sarcoïdose?
2-10 mm
Contours irréguliers
Evolution vers la confluence
Quelle est la localisation préferentielle des micronodules dans la sarcoïdose?
Régions riches en lymphatiques
- région péri-hilaire
- septas interlobulaires
- interstitium péri-bronchovasculaire
- scissures
- régions sous pleurales
Que peut-on retrouver au stade de fibrose dans la sarcoïdose?
Distorsion bronchique
Rétraction avec ascension hilaire
Bronchectasies de traction
Masses péri-hilaires évoluant vers l’excavation
Que peut-on retrouver aux EFR en cas de sarcoïdose?
Syndrome restrictif (2/3) avec dans 50% des cas une association à un TVO
Abaissement du DLCO
Hyperréactivité bronchique (5-83%)
Que peut-on retrouver dans un LBA de sarcoïdose?
Alvéolite lymphocytaire (>15%) prédominant en LT CD4 (rapport CD4/CD8 > 3.5)
Quelle est la fréquence de l’HTAP dans la sarcoïdose?
5-23%
Quelle est la cause de l’HTAP dans la sarcoïdose?
Conséquence de la fibrose pulmonaire et de l’obstruction des vaisseaux pulmonaires associés
Quelle est la fréquence de l’atteinte dermatologique dans la sarcoïdose?
25-35%
Quelles sont les atteintes dermatologiques les plus fréquentes dans la sarcoïdose?
Lésions spécifiques (sarcoïdes) : macules, papules, plaques
Lésions non spécifiques : EN (10%)
Quelle est la fréquence de l’atteinte ophtalmologique dans la sarcoïdose?
25-50%
Quelles sont les atteintes ophtalmologiques les plus fréquentes dans la sarcoïdose?
Uvéite antérieure chronique Uvéite intermédiaire Uvéite postérieure Panuvéite Xérophtalmie (30%) Nodules conjonctivaux (5%)
Quelle est la fréquence de l’atteinte rhumatologique dans la sarcoïdose?
10-30%
Quelles sont les atteintes rhumatologiques les plus fréquente dans la sarcoïdose?
Atteinte articulaire : biarthrite des chevilles (syndrome de Löfgren), rhumatisme sarcoïdosique Atteintes osseuses (3-13%) : vertèbres, côtes, extrémités, pelvis, sternum, os longs
Quelle est la fréquence des ADP superficielles dans la sarcoïdose?
15%
Quelles sont les atteintes hépatiques les plus fréquentes de la sarcoïdose?
Cholestase anictérique (10%) Cytolyse Nodules hépatiques (et spléniques) 5-15% Ictère IHC HTP < 1%
Quelle est la fréquence de l’atteinte neurologique dans la sarcoïdose?
10%
Quelles sont les atteintes neurologiques les plus fréquente dans la sarcoïdose?
SNP : paires crâniennes (VII), mono ou multinévrites, myopathies
SNC : troubles des fonctions supérieures, déficits focaux, épilepsie, atteinte hypothalamo-hypophysaire (insuffisance gonadotrope, diabète insipide, hyperPRL), myélite, manifestations psychiatriques
Quelle est la fréquence de l’atteinte cardiaque de la sarcoïdose?
2-5%
Quelles sont les atteintes cardiaques les plus fréquentes de la sarcoïdose?
TDC auriculoventriculaire
Blocs de branche
TDR
IC
Quelles sont les atteintes rénales les plus fréquentes de la sarcoïdose?
Hypercalciurie (40%) Hypercalcémie (11%) Lithiase rénale (10%) Néphrocalcinose IR
Quelles sont les atteintes ORL les plus fréquentes de la sarcoïdose?
Xérostomie
Tuméfaction des parotides et glandes sous-maxillaires
Atteinte rhinosinusienne (2-3%) : obstruction nasale, croûtes endo-nasales, épistaxis
Atteinte laryngée (1-3%) : dyspnée inspiratoire, stridor, enrouement
Qu’est ce que l’EN?
Hypodermite septale non spécifique
Quelles sont les caractéristiques principales de l’EN?
Nodules érythémateux SC fermes et douloureux
Quelle est la localisation préférentielle des EN?
Crêtes tibiales, près des genoux
Quelle est la proportion de EN associés à la sarcoïdose?
20-25%
Quelles sont les 2 causes les plus fréquentes d’EN?
Sarcoïdose
Streptocoque
Quelle est le pourcentage des EN dans la sarcoïdose associé au syndrome de Löfgren?
75%
Quelle est l’évolution habituelle des EN?
Guérison en quelques mois sans séquelles
Queles sont les caractéristiques histologiques des sarcoïdes?
Granulomes tuberculoïdes non caséeux
Quelle est la localisation préférentielle des sarcoïdes?
Visage, face, cou, faces d’extension des membres
Qu’est ce qui est évocateur du diagnostic de sarcoïdes?
Modification d’un tatouage, d’une cicatrice
Quels sont les caractéristiques des sarcoïdes?
Multiples et polymophes
Lésions papuleuses ou sarcoïdes à petits nodules, lésions nodulaires, sarcoïdes à gros nodules saillants, plaques, lésions hypodermiques
Infiltrations, lésions fermes, enchâssées dans le derme et l’hypoderme, non inflammatoires, non oedémateuses
Jaune ocre au violet foncé
Quelle est la caractéristique des sarcoïdes à la vitropression?
Aspect lupoïdes (deviennent jaunâtres)
Quelle est l’évolution des sarcoïdes?
Chronique après des M/A d’extension périphérique, les lésions disparaissent et laissent une cicatrice achromique ou pigmentée
Qu’est ce que le lupus pernio?
Lésions indurées violacées
Quelle est la localisation préférentielle du lupus pernio?
Nez
Joues
Lèvres
Oreilles
Quelles structures du globe sont atteintes dans la sarcoïdose (donner ordre décroissant)?
Uvée
Cornée (kératite sèche secondaire à l’atteinte des glandes lacrymales) 30%
Conjonctive : 7.5%
Quel est le terrain de prédilection de l’atteinte de l’orbite et des annexes dans la sarcoïdose?
Femme à peau noire
Qu’est ce qu’une uvéite?
Inflammation de l’iris, des corps ciliaires, du vitré et de la choroïde
Quelle est la présentation ophtalmologique la plus fréquente de la sarcoïdose?
Uvéite antérieure (50-70%)
Quelle est la forme typique de l’uvéite antérieure dans la sarcoïdose?
Chronique (60%)
Bilatérale (85%)
Comment est défini le caractère granulomateux de l’uvéite dans la sarcoïdose?
Existence de précipités rétro-cornéens, épais et de nodules (50%)
Comment est défini une uvéite antérieure chronique?
> 3M
Quel est le terrain de prédilection de l’uvéite antérieure aiguë?
Sujet jeune 25-35A
Quel est le terrain de prédilection de l’uvéite antérieure chronique?
Femme d’âge moyen entre 50 et 60A
Quelles sont les 2 principales étiologies de l’uvéite intermédiaire?
SEP
Sarcoïdose
Mais généralement idiopathiques
Que retrouve-t-on dans les uvéites postérieures de la sarcoïdose?
Atteinte de la choroïde et de la rétine
Vascularite des veines rétiniennes
Quelle est la principale cause de BAV dans les uvéites postérieures?
Oedème maculaire cystoïde
Quels sont les autres noms de l’uvéite antérieure?
Iritis
Iridocyclite
Quels sont les autres noms de l’uvéite intermédiaire?
Hyalite
Pars planite
Cyclite postérieure
Quels sont les autres noms de l’uvéite postérieure?
Choroïdite focale ou diffuse Choriorétinite Rétinochoroïdite Rétinine Neurorétinite
Comment se traduit généralement le rhumatisme sarcoïdosique?
Polyarthrite ou oligoarthrite non érosive généralement distale (cheville, poignet, genoux)
Quelle est l’évolution habituelle du rhumatisme sarcoïdosique?
Rarement chronique < 20%
Quelle est la clinique la plus fréquente de l’atteinte osseuse dans la sarcoïdose?
Asymptomatique
Où prédomine l’atteinte osseuse dans la sarcoïdose chez les noirs?
Phalange des doigts et orteils
Quels sont les risque de l’atteinte des phalanges des doigts et orteils dans la sarcoïdose?
Pseudopolyarthrite des IPD et dactylite
Que retrouve-t-on à la radiographie en cas d’atteinte osseuse au cours d’une sarcoïdose?
Lésions ostéolytiques sans réaction périostée (ostéite de Perghes Jungling)
Où prédomine l’atteinte osseuse de la sarcoïdose chez les caucasiens?
Rachis inférieur et pelvis
Quelles sont les lésions osseuses les plus fréquentes chez les caucasiens ayant une sarcoïdose?
Lésions mixtes ostéolytiques et ostéocondensantes
Quelle est la clinique la plus fréquente de l’atteinte hépatosplénique de la sarcoïdose?
Asymptomatique
Quelles sont les caractéristiques de l’HSMG dans la sarcoïdose?
Homogène ou nodulaire
Quelle est la paire crânienne la plus fréquemment atteinte en cas de sarcoïdose?
VII
Qu’est ce que le syndrome de Heerfordt?
PFP + parotidite + iridocyclite
Quels sont les PC touchées par ordre de fréquence dans la sarcoïdose?
VII > II > VI
Quelles sont les types d’atteinte des nerfs périphériques essentiellement rapportées dans la sarcoïdose?
Neuropathies sensitivomotrices axonales symétriques
Mono ou multinévrites
Quels sont les 2 nerfs les plus fréquemment touchés en cas de multinévrite dans la sarcoïdose?
Sciatique poplité externe
Ulnaire
Quelles sont les différentes formes d’atteinte musculaire dans la sarcoïdose?
Chronique
Myositique (début brutal + myalgies)
Nodulaire (nodules musculaires + hypodermite en regard)
Quelles sont les manifestations possibles de la neurosarcoïdose?
Troubles psychiques et cognitifs
Manifestations pseudo-tumorales
Hydrocéphalie par infiltration ventriculaire
Quelle est la localisation la plus fréquente de la myélite dans la sarcoïdose?
Moëlle cervicale
Que peut retrouver l’examen du LCR en cas d’atteinte méningée dans la sarcoïdose?
Méningite lymphocytaire associée dans 1/3 des cas à un profil de restriction oligoclonal
Que peut-on retrouver à l’IRMc dans une neurosarcoïdose?
Epaississement nodulaire ou diffus
Lésions périventriculaires et de la substance blanche
Lésions multiples, infra/sus tentorielles et médullaires
Lésions réhaussées en T1 de type granulomateuses inflammatoires pouvant régresser sous traitement
Quelle est la localisation la plus fréquente des granulomes au niveau cardiaque dans la sarcoïdose?
Paroi libre du VG
Septum IV
Quelle est la symptomatologie cardiaque de la sarcoïdose?
Signes d'IC TDR ventriculaire TDC auriculoventriculaire Palpitations Syncopes Mort subite
Que faire en cas de signes cliniques ou ECG d’atteinte cardiaque de la sarcoïdose?
ETT IRM PET Enregistrement ECG sur 24H Etude du faisceau de Hiss
Quelle est la physiologie de l’hypercalcémie dans la sarcoïdose?
Hydroxylation de la 25OHvitD en 1.25OHvitD dans les macrophages des granulomes
Quelle est l’atteinte rénale spécifique de la sarcoïdose?
Néphrite interstitielle granulomateuse
Quelles sont les caractéristiques de la néphrite interstitielle granulomateuse sarcoïdosique?
Leucocyturie aseptique
Protéinurie absente ou modérée
Hématurie microscopique
Quelle est l’atteinte ORL la plus fréquente dans la sarcoïdose?
Atteinte des glandes salivaires
Quel est le risque de l’atteinte naso-sinusienne dans la sarcoïdose?
Destruction nasale ou cartilagineuse
Quelle atteinte ORL dans la sarcoïdose peut mettre en jeu le pronostique vital?
Atteinte épiglottite ou supra-épiglottique avec dysphagie, dyspnée inspiratoire, stridor, enrouement
Quelles sont les manifestations biologiques évocatrices du diagnostic de sarcoïdose?
Lymphopénie CD4
Anergie tuberculinique
Hypergammaglobulinémie polyclonale
Augmentation de l’ECA sérique
Sur quoi rentient-on le diagnostic de sarcoïdose?
Présentation radioclinique compatible
Mise en évidence de granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse
Exclusion des autres granulomatoses
Quelles sont les principales autres causes de granulomes épithéloïdes et gigantocellulaires autre que la sarcoïdose?
Infections
- TB, mycobactéries non tuberculeuses, lèpre
- Bartonellose, fièvre Q, tularémie, syphilis, maladie de Whipple
- CMV
- Histoplasmose, cryptococcose, coccidomycose, toxo, schistosomiase
Néoplasies
- Maladie de Hodgkin, LMNH (lymphadénopathies angio-immunoblastique)
- Certains carcinomes (stroma péri-tumoral)
Maladies systémiques
- Vascularites (Wegener, Horton, Churg Strauss)
- Maladie de Crohn
Déficits immunitaires (DICV, granulomatose septique familiale)
Causes environnementales et médicamenteuses
- Silice, berylium, talc
- BCG thérapie intra-vésicale, INF alpha et bêta, anti-TNFalpha
Autres
- Malacoplakie, histiocytose, PNP d’hypersensibilité
- BCG, TNFalpha
Quelles sont les 2 principales choses à rechercher en cas de manifestations inhabituelles, atypiques de sarcoïdose?
Granulomatose secondaire à un lymphome ou à une cause infectieuse
Quels sont les drapeaux rouges devant faire reconsidérer le diagnostic de sarcoïdose?
Enfants > 50 ans AEG Fièvre Hémoptysie Crépitants Hypocratisme digital Lésions excavées Pas d'atteinte médiastinale Atteinte médiastinale unilatérale Atteinte médiastinale postérieure ADP compressives Hypogammaglobulinémie Résistance à la CTC
Ou seront réalisées en priorité les biopsies pour faire le diagnostic de sarcoïdose?
Sarcoïdes cutanés ADP périphériques Nodules conjonctivaux BGSA Eperons bronchiques Cytoponction des ADP médiastinales échoguidées Médiastinoscopie PBH Ganglions profonds Muqueuse nasale Nerf Muscle Coeur SNC PBR
Comment peut être prouvé une sarcoïdose sans histologie?
Présentation clinique évocatrice
- lymphadénopathie hilaire, bilatérale et non compressive à la RP, EN ou lésions maculopapuleuse évocatrice de sarcoïdes et une uvéite
- signes paracliniques suggestifs de sarcoïdose : augmentation ECA, alvéolite lymphocytaire CD4+/CD8+ > 3.5 ou signe du lambda/panda à la scinti au gallium
- exclusion des autres granulomatoses
Quelle est l’évolution habituelle d’une sarcoïdose nouvellement diagnostiquée?
Guérison dans les 3A suivant le diagnostic
Quel est le pronostic de la sarcoïdose après 5A d’évolution?
Rémission rare
En dehors du syndrome de Löfgren quels sont les facteurs associés à la guérison?
Début de la malasie < 40A Origine caucasienne Stade 1 radiologique Uvéite aiguë Sarcoïdes à petits nodules Nodules sur cicatrice
Quel est le pourcentage de patients ayant une sarcoïdose chronique responsable d’un préjudice fonctionnel ou menaçant le pronostic vital?
20%
Quel est le pourcentage de patient décédant des conséquences directes de la sarcoïdose?
<5%
Quelles sont les principales causes de décès des patients pour cause de sarcoïdose?
Insuffisance respiratoire chronique
Conséquences cardiaques
Conséquences neurologiques
Quel bilan proposez-vous en cas de sarcoïdose?
Biopsie des organes atteints avec coloration et culture spécifique
RP F+P
EFR (spirométrie, épreuve de bronchodilatateur, DLCO)
ECG
Hémogramme, calcémie, urée, créat, PAL, BH, EPS
Examen ophtalmo (tonomètre, LAF, FO)
ECA sérique (si élevé peut être utilisé dans le monitorage)
Autres tests indiqués en cas d’atteinte avérée ou suspectée
- Pulmonaire : TDM, KT droit si HTAP
- Coeur : ETT, IRM, TEP, holter-ECG, faisceau de Hiss
- SNC : LCR, IRM
Quelles sont les indications au PET-TDM dans la sarcoïdose?
Bilan d’extension de la maladie (+++ cardiaque et neuro)
Guider la réalisation de biopsies
(recherche du mécanisme d’une fatigue profonde inexpliquée)
(évolution de la maladie dans les stades IV radiographiques)
Quelle surveillance proposez-vous à un patient avec une sarcoïdose?
Tous les 3-6M - NFS - Iono sg - Créat - Ca2+ - BH - ECA si initialement élevé Tous les 6M - ECG - RP (complétée d'un TDM tho + EFR si évolutivité clinique ou radio)
Quand considérer une sarcoïdose comme guérie?
Après 36M sans symptômes et sans traitement
Quelles sont les indications de la CTC locale dans la sarcoïdose?
Hyperréactivité bronchique
Sarcoïdes à petits nodules peu nombreux
Uvéite (hors atteinte bilatérale du segment postérieur)
Quelles sont les indications formelles à la CTC générale dans la sarcoïdose?
Stade II-III respirtoire avec dyspnée et/ou anomalies EFR (CV < 70%) et/ou maladie progressive (aggravation EFR ou radiographiques sur des tests successifs)
Stade IV avec signes d’activité persistante
Atteinte bronchique avec sténose endo-bronchique ou TVO
Atteinte du SNC
Atteinte cardiaque
Uveilté bilatérale avec atteinte du segment postérieur ou échec ou CI au traitement local (collyres, injection de CTC)
Atteinte rénale
Hypercalcémie
Atteinte rhinosinusienne symptomatique
Atteinte laryngée
Quelles sont les indications à discuter de la CTC générale dans la sarcoïdose?
AEG Cholestase intrahépatique Atteinte cutanée sévère ou invalidante et lupus pernio Atteinte ostéoarticulaire Atteinte musculaire
Quel schémas de CTC prévoyez-vous en cas de sarcoïdose?
Initiation à 0.5 mg/Kg/J avec décroissance progressive sur 12M
Quelles sont les atteintes sarcoïdosique nécessitant des posologies de CTC > 0.5 mg/Kg/J?
SNC
Myocarde
Quand évaluer l’efficacité d’une CTC dans la sarcoïdose?
1-3M
Que devez-vous évoquer en cas de sarcoïdose corticorésistante?
Erreur de diagnostic
Existence d’une fibrose irréversible
Inobservance
Dose inadaptée
Quelle est la fréquence des rechutes de sarcoïdose à la décroissance de la CTC?
50%
Dans quelle situation l’hydroxychloroquine est efficace pour traiter une sarcoïdose?
Hypercalcémie modérée
Sarcoïdes cutanés
Atteinte articulaire
Quelles sont les indications aux immunosuppresseurs dans la sarcoïdose?
Corticodépendance > 10 mg/J
EI de la CTC systémique
Formes sévères
Quel immunosuppresseur mettez-vous en 1ère intention dans une sarcoïdose?
MTX
Comment prescrivez-vous le MTX dans la sarcoïdose?
0 la dose maximale jusque 0.3 mg/Kg/S
En cas d’échec/CI au MTX dans la sarcoïdose, quels autres immunosuppresseurs peuvent être utilisés?
Asathioprine
Mycophénolate mofétyl
Leflunomide
Quel est le délai d’action des immunosuppresseurs dans la sarcoïdose?
Plusieurs mois
Que faites-vous en cas de sarcoïdose avec atteinte du pronostic vital (neurosarcoïdose grave)?
Cyclophosphamide IV
Dans les formes de sarcoïdoses les plus sévères et/ou réfractaires aux immunosuppresseurs, que proposez-vous?
Anti-TNF alpha (infliximab et adalimumab)
Quel est le traitement symptomatique de la sarcoïdose?
Arrêt du tabac
Prévention de l’exposition aux poussières minérales, moisissures si stade IV et sarcoïdes cavitaires (risque d’aspergillose)
Mesures associées à la CTC
NPO traitement d’une anguilulose/TB latente
EVITER CALCIUM ET VITAMINE D
Mise à jour des vaccinations + vacciner contre le pneumocoque et la grippe
Traitement symptômatique des atteintes d’organe
- uvéite : collyre mydriatique
- acide ursodésoxycholique si cholestase
- DAI/PM/traitement médicamenteux d’une IC
- DVP si hydrocéphalie