Item 189 - Vascularites systémiques, connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques Flashcards
Connaître les principaux types de vascularite systémique. Connaître les principales atteintes et manifestations cliniques des différentes vascularites systémiques Connaître les principaux outils diagnostiques disponibles au cours des vascularites systémiques Connaître les principaux moyens thérapeutiques disponibles au cours des vascularites systémiques
1
Q
Qu’est ce que les vascularites?
A
Groupe d’affections caractérisées par une atteinte inflammatoire de vaisseaux sanguins artériels, capillaires et/ou veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire.
2
Q
Quelle est la cause des sténoses/occlusions de la lumière vasculaire dans les vascularites?
A
Thrombose ou prolifération intimale traduisant une atteinte de l’endothélium vasculaire
3
Q
Comment catégoriser les vascularites?
A
Atteinte des
- vaisseaux de gros calibre
- vaisseaux de moyen calibre
- vaisseaux de petit calibre
4
Q
Quels sont les vaisseaux correspondant aux vaisseaux de gros calibres?
A
Aorte et ses branches de division
5
Q
Quels sont les vaisseaux correspondant aux vaisseaux de moyen calibre?
A
Artères viscérales et leurs branches de division
6
Q
Quels sont les vaisseaux correspondant aux vaisseaux de petit calibre?
A
Artériole
Veinules
Capillaires
7
Q
Quelle est le nom de la classification de référence des vascularite?
A
Chapel Hill
8
Q
Quelles sont les vascularites des gros vaisseaux?
A
Artérite à cellules géantes
Maladie de Takayasu
9
Q
Quelles sont les vascularites des artères de moyen calibre?
A
Périartérite noueuse
Maladie de Kawasaki
10
Q
Quels sont les 2 sous-catégories de vascularite des petits vaisseaux?
A
Associé aux ANCA
Associé à des dépôts de complexe immun
11
Q
Quelles sont les vascularites associées aux ANCA?
A
Granulomatose avec polyangéite
Polyangéite microscopique
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
12
Q
Quelles sont les vascularites associées à des dépôts de complexes immuns?
A
Vascularite cryoglobulinémique
Vascularite à IgA
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite avec Ac anti-C1q
Vascularite avec Ac anti-MBG
13
Q
Quelles sont les vascularites touchant les vaisseaux de toute taille?
A
Maladie de Behçet
Syndrome de Cogan
Polychondrite chronique atrophiante
14
Q
Quel est le terrain de survenue de la maladie de Behçet?
A
Homme originaire du bassin méditérranéen, du Moyen-Orient ou de l’extrême orient
Début généralement vers 30A
15
Q
Quelles sont les atteintes du Behçet?
A
Aphtose bipolaire (buccale et génitale) Inflammation oculaire (uvéite souvent postérieure) \+/- atteinte articulaire, digestive, cardiaque et/ou cérébrale
16
Q
Qu’est ce que la polychondrite chronique atrophiante?
A
Inflammation des cartilages des oreilles, du nez, valves aortiques, aorte et trachée
17
Q
Qu’est ce que le syndrome de Cogan?
A
Kératite interstitielle non syphilitique
Atteinte audiovestibulaire
18
Q
Quelle est la définition de l’artérite à cellules géantes?
A
Panartérite à cellules géantes de l’aorte et de ses principales branches, touchant avec prédilection le territoire carotidien et vertébral, dont l’artère temporale, survenant chez les > 50A
19
Q
Quels sont les organes cibles/manifesations cliniques principales de l’artérite à cellules géantes?
A
Signes céphaliques (céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, pouls temporal diminué ou absent)
Signes articulaires souvent associés (PPR)
Signes ophtalmologiques avec BAV (NOIAA)
Aortite
20
Q
Quels sont les outils diagnostics de l’artérite à cellules géantes?
A
Imagerie
BAT
21
Q
Que peut-on retrouver à l’imagerie en faveur d’une artérite à cellules géantes?
A
Epaississement circonférentiel des parois vasculaires
22
Q
Que peut-on retrouver à la BAT en faveur d’une artérite à cellules géantes?
A
panartérite, infiltrat inlammatoire essentiellement mononucléé, destruction de la limitante élastique interne, cellules géantes
23
Q
Quelle est la définition de la maladie de Takayasu?
A
Vascularite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches, touchant avec prédilection le territoire carotidien et sous-clavier, survenant de manière prédominante chez les femmes < 50A
24
Q
Quelles sont les principales manifestations cliniques de la maladie de Takayasu?
A
Souffles vasculaires, abolition des pouls
Asymétrie tensionnelle, claudication des membres à l’effort
Aortite
HTA réno-vasculaire
Autres complications vasculaires ischémiques
Douleurs le long des trajets vasculaires
Phase inflammatoire, préischémique : arthralgies, EN, fièvre ou syndrome inflammatoire prolongé
25
Quel est le principal outil diagnostic de la maladie de Takayasu?
Imagerie
26
Que retrouve-t-on à l'imagerie en faveur d'un Takayasu?
Epaississement circonférentiel des parois vasculaires
Sténoses
Occlusion
27
Quelle est la définition d'une périartérite noueuse?
Vascularite nécrosante avec microanévrismes et sténoses artérielles.
28
Quelle est la fréquence de la périartérite noueuse?
Exceptionnelle
29
Quelles sont les manifestations cliniques de la périartérite noueuse?
```
Myalgies, arthralgies
Neuropathies périphériques
Ischémie mésentérique
Néphropathie vasculaire (HTA maligne) : pas de glomérulonéphrite
Infarctus rénaux ou spléniques
Orchite
```
30
Comment sont les ANCA dans la périartérite noueuse?
Toujours négatifs
31
Quels sont les outils diagnostiques de la périartérite noueuse?
Examens d'imagerie (artériographie, angio-TDM)
| Biopsie
32
Quel examen est CI dans la PAN?
PBR
33
Que peut-on retrouver à l'imagerie d'une PAN?
Micro-anévrismes
34
Que peut-on retrouver à la biopsie d'une PAN?
Vascularite nécrosante
35
Quel est le terrain de survenue de la maladie de Kawasaki?
Petit enfant de 1-5A
| Exceptionnelle chez l'adulte
36
Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie de Kawasaki?
```
Syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile
Eruption cutanée (desquamation palmo-plantaire tardive)
Conjonctivite et atteinte oro-pharyngée
ADP cervicales
Atteintes des coronaires avec anévrismes
```
37
Quel outil diagnostic est utile pour la maladie de Kawasaki?
ETT
38
Que peut-on retrouver à l'ETT en cas de Kawasaki?
Anévrismes coronariens
39
Quelle est la définition d'une granulomatose avec polyangéite?
Vascularite nécrosante granulomateuse, pauci-immune, avec atteinte des voies aériennes supérieures et inférieures et glomérulonéphrites fréquentes
40
Quelle est la manifestation clinique de la granulomatose avec polyangéite?
```
« Granulome » : rhinite, sinusite, OSM, inflammation orbitaire, sténose sous-glottique
Nodules pulmonaires
Capillarite
GNRP
Neuropathie périphérique
```
41
Quels sont les outils diagnostiques de la granulomatose avec polyangéite?
ANCA
Imagerie
Biopsie
42
Quelle est l'Ac de la granulomatose avec polyangéite?
ANCA anti-PR3
43
Quelle est la fréquence des ANCA dans la granulomatose avec polyangéite systémique?
90%
44
Que peut-on retrouver à la biopsie d'une granulomatose avec polyangéite?
Vascularite nécrosante pauci-immune granulomateuse, IFD négative
45
Quelle est la définition d'une polyangéite microscopique?
Vascularite nécrosante non granulomateuse, pauci-immune, avec glomérulonéphrite et capillarite pulmonaire fréquente
46
Quelles sont les manifestations cliniques de la polyangéite microscopique?
GNRP (extra-capillaire pauci-immune)
Hémorragie intra-alvéolaire
Neuropathie périphérique
47
Quels sont les outils diagnostics de la polyangéite microscopique?
ANCA
Imagerie
Biopsie
48
Quelle est la fréquence des ANCA dans la polyangéite microscopique?
90%
49
Que peut-on retrouver à la biopsie d'une polyangéite microscopique?
Vascularite nécrosante pauci-immune non granulomateuse
| IFD négative
50
Quelle est la définition de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite?
Vascularite nécrosante granulomateuse riche en PNE, pauci-immune avec atteinte des voies respiratoires supérieures et inférieures et glomérulonéphrite fréquentes
51
Quelles sont les manifestations cliniques de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite?
```
Asthme constant
Rhinite, sinusite, polypose nasale
Infiltrats pulmonaires
Neuropathies périphériques
Glomérulonéphrite rare
```
52
Quels sont les outils diagnostics utiles pour la granulomatose éosinophilique avec polyangéite?
ANCA
NFS
Examens d'imagerie
Biopsie
53
Quels sont les ANCA de la polyangéite microscopique?
Anti-MPO
54
Quelle est la fréquence des ANCA anti-MPO dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite?
30-40%
55
Quel paramètre de la NFS est constant dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite?
HyperPNE
56
Quel est le piège dans une suspicion de granulomatose éosinophilique avec polyangéite sans hyperPNE?
HyperPNE masquée par les CTC
57
Que peut-on retrouver à la biopsie d'une granulomatose éosinophilique avec polyangéite?
Vascularite nécrosante pauci-immune granulomateuse
58
Quelles sont les manifestations cliniques des vascularites cryoglobulinémiques?
Purpura, ulcères cutanés
Arthralgies ou arthrite
Neuropathie périphérique
Glomérulonéphrite membrano-proliférative
59
Quels sont les outils diagnostics de la vascularite cryoglobulinémique?
Cryoglobulinémie
Infection par le VHC dans 70-90%, gammapathie monocloname
Biopsie
60
Que peut on retrouver à la biopsie d'une cryoglobulinémie?
Vascularite avec dépôts de complexes immuns (IFD positive Ig + complément)
61
Quelle est la définition d'une vascularite à IgA?
Vascularite avec dépôts prédominants d'IgA
62
Quel est le terrain de survenue des vascularites à IgA?
Enfant
63
Quelles sont les manifestations cliniques des vascularites à IgA?
Purpura
Arthralgies ou arthrites
Vascularite digestive
Glomérulonéphrite à IgA
64
Que retrouve-t-on à la biopsie d'une vascularite à IgA?
vascularite avec dépôts de complexes immuns (IFD : Ig + complément)
65
Quels sont les outils diagnostics des vascularites à IgA?
Elevation inconstante des IgA
| Biopsie
66
Quelle est la définition de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique?
Vascularite avec dépôts de complexes immuns
67
Quelle est la fréquence de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique?
Exceptionnelle
68
Quelles sont les manifestations cliniques de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique?
```
Urticaires
Arthralgies ou arthrites
Maladie pulmonaire obstructive
Inflammation oculaire
Glomérulonéphrite
```
69
Quels sont les outils diagnostiques de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique?
Hypocomplémentémie
Ac anti-C1q
Biopsie
70
Que retrouve-t-on à la biopsie d'une vascularite urticarienne hypocomplémentémique?
Hypocomplémentémie
Ac-antiC1q
Biopsie : vascularite leucocytoclasique
71
Quelle est la définition de la vascularite avec anti-MBG?
Vascularite touchant les capillaires glomérulaires et/ou pulmonaire = syndrome pneumo-rénal
72
Quelles sont les manifestations cliniques de la vascularite avec anti-MBG?
Hémorragie intra-alvéolaire
| GNRP
73
Que retrouve-t-on à la biopsie de la vascularite avec anti-MBG?
dépôts d'Ig linéaires le long de la MBG
74
Quelles sont les manifestations non spécifiques des vascularites?
AEG
Fièvre/fébricule
Arthromyalgies d'horaire inflammatoire
75
L'artérite à cellules géantes peut-elle toucher toutes les artères?
Oui
76
Quels sont les signes cutanés fréquemment retrouvés dans les vascularites des vaisseaux de moyens et de petit calibre?
```
Purpura vasculaire
Ulcère
Nécrose
Livedo
Nodules SC
```
77
Quelles sont les vascularites les plus souvent responsables de lésions cutanées?
Vascularites des petits vaisseaux à ANCA et complexes immuns
78
Quelles sont les atteintes ORL fréquemment retrouvées dans les vascularites de petit et de moyens calibres?
Rhinite
Sinusite
Polypose nasale
+/- chondrite nasale ou auriculaire
79
Quelles sont les vascularites responsables de la plupart des rhinites/sinusites/polypose?
Wegener
| Churg et Strauss
80
Quelles sont les principales vascularites responsables de chondrites nasales ou auriculaires?
Wegener
| Polychondrite chronique
81
Quelles types de vascularites donnent des manifestations pulmonaires?
Vascularites des petits vaisseaux UNIQUEMENT
82
Quelles sont les manifestations pulmonaires que l'on peut retrouver dans les vascularites des petits vaisseaux?
Nodules excavés
Infiltrats pulmonaires
Hémorragie intra-avléolaire
Asthme
83
Quelle est la principale vascularite responsable de nodules pulmonaires excavés?
Wegener
84
Quelles vascularites donnent des infiltrats pulmonaires?
Vascularite associée aux ANCA
85
Quelles vascularites donnent des hémorragies intra-alvéolaires?
Vascularite associée aux ANCA (polyangéite microscopique++)
| Vascularite avec Ac anti-MBG (syndrome pneumo-rénal)
86
Quelles sont les caractéristiques de l'asthme des Churg Strauss?
Révélation tardive
Souvent inaugural
CTC dépendant
87
Quele est la fréquence de l'atteinte rénale au cours des vascularites?
33-50% des patients
88
Quelle est l'atteinte rénale de la PAN?
Néphropathie vasculaire avec poussées d'HTA +/- infarctus rénaux
89
Quelle vascularite est responsable d'une atteinte rénale vasculaire?
PAN
90
Quelle est l'atteinte rénale de la vascularite à IgA?
Néphropathie à IgA
91
Quelle est l'atteinte rénale des vascularites cryoglobulinémique?
GNMP
92
Quelle est l'atteinte rénale des vascularites à ANCA?
GNRP
93
Quelles sont les 2 types d'atteintes rénales des vascularites?
Vasculaire
| Glomérulaire
94
Quand dépister une atteinte rénale de vascularite?
Si vascularite des petits vaisseaux
95
Comment dépister l'atteinte rénale des vascularites?
BU
96
Quels sont les risques de l'atteinte digestive des vascularites?
Hémorragie
| Perforation
97
Quelles sont les 2 principales vascularites responsables d'une atteinte digestive?
Vascularite à IgA
| PAN
98
Quelles sont les vascularites pouvant donner une atteinte digestive?
Toutes les vascularites touchant les petits vaisseaux
99
Quelles sont les différents types d'atteinte neurologiques des vascularites
Polyneuropathies périphériques sensitives ou sensitivo-motrices
Multi ou mononévrites
Pachyméningite
Vascularite cérébrale
100
Quelles sont les conséquences des vascularites cérébrales?
AVC ischémique ou hémorragique
101
Quelles sont les caractéristiques des mono/multinévrites des vascularites?
Rapidité d'installation
| Caractère asymétrique et douloureux
102
Quelle est la principale atteinte du SN retrouvée dans les cryo?
Polyneuropathies sensitives ou sensitivo-motrices
103
Quelle est la principale atteinte du SN retrouvé dans les vascularites à ANCA?
Multinévrites
104
Quelle atteinte du SNC est classique dans le Wegener?
Pachyméningite
105
Quele atteinte oculaire est fréquemment retrouvée dans la maladie de Kawasaki?
Conjonctivite
106
Quelle atteinte oculaire est fréquemment retrouvé dans le Wegener?
Sclérite ou épisclérite
107
Quelle vascularite donne fréquemment des uvéites?
Behçet (exceptionnelle dans les autres vascularites)
108
Quelle est la principale complication de la maladie de Kawasaki?
Anévrismes coronariens
109
Comment diagnostiquer les anévrismes coronariens de la maladie de Kawasaki?
ETT
110
Quelle est la fréquence de l'atteinte cardiaque des vascularites?
Rare sauf pour le Churg
111
Quel paramètre fait le pronostic du Churg?
Atteinte cardiaque
112
Quelles sont les manifestations cardiovasculaires que l'on peut retrouver dans le Churg?
Myocardite
| Péricardite
113
Quel est le principal facteur pronostic de l'artérite à cellules géantes?
Ophtalmologique : amaurose transitoire, diplopie => risque de cécité
114
Quels sont les facteurs pronostics des vascularites nécrosantes?
Atteinte digestive
Atteinte rénale
Atteinte cardiaque
Atteinte neurologique centrale
115
Quel paramètre biologique est retrouvé de manière quasiment constante au cours des vascularites systémiques?
Syndrome inflammatoire
116
Contre quoi sont dirigés les ANCA?
Ag du cytoplasme des PNN
117
Quelles sont les principales vascularites où on retrouve des ANCA?
Wegener
Churg et Strauss
Polyangéite microscopique
118
Quelle est la spécificité des ANCA pour les vascularites nécrosantes?
95%
119
Comment détecte-t-on les ANCA?
IFI
120
Quelles sont les 2 principaux types de fluorescence des ANCA?
Cytoplasmique
| Périnucléaire
121
Quand un ANCA n'a un aspect en fluorescence de type cytoplasmique ou périnucléaire comment l'appelle-t-on?
xANCA
122
Quels sont les 2 principaux Ag reconnus par les ANCA?
Protéinase 3
| Myéloperoxydase
123
Dans quoi sont contenus les Ag des ANCA?
Granulations primaires des PNN et monocytes
124
Quel type d'ANCA reconnait esentiellement la protéinase 3?
c-ANCA
125
Quel type d'ANCA reconnaît essentiellement la myéloperoxydase?
p-ANCA
126
Quelles sont les maladies associées aux cANCA anti-PR3?
Wegener +++
Polyangéite microscopique
Churg
127
Quelles sont les maladies associées aux pANCA anti-MPO?
```
Polyangéite microscopique +++
GNRP pauci-immunes ++++
Churg
Wegener
RCH
Cholangite sclérosante primitive
```
128
Quelles sont les maladies associées aux x-ANCA?
PR
Infections (TB, EI +++)
RCH
Cholangite sclérosante primitive
129
Quand les pANCA sont-ils ininterprétables?
Si présence d'ANA
130
Quelle est la particularités des cryoglobulines?
Elles précipitent < 37°C
131
Quelles sont les Ig des cryoglobulinémie de type 1?
Ig monoclonale isolée
132
Dans quelles situations retrouve-t-on une cryoglobulinémie type 1?
Hémopathies lymphoïdes
133
Combien y a-t-il de type de cryoglobulinémies?
3
134
Quelles sont les cryoglobulinémies mixtes?
II et III
135
De quoi est composée une cryoglobulinémie type II?
IgM monoclonale dirigée IgG polyclonale
136
De quoi est composée une cryoglobulinémie type III?
Ig polyclonales (IgM et IgG)
137
Dans quelles situations retrouve-t-on une cryoglobulinémie mixte?
Hépatite chronique C
MAI
Hémopathies lymphoïdes
138
Dans les vascularites que ne faut-il pas oublier de faire avant de mettre en route un traitement immunosuppresseurs?
VHB
VHC
VIH
139
A quelle vascularite est associée le VHB?
PAN
140
A quelle vascularite est associée le VHC?
Cryoglobulinémie
141
Que peut-on retrouver à l'imagerie en cas de vascularite des gros vaisseaux?
Inflammation, aortite, sténose et/ou occlusion vasculaire
142
Que peut-on retrouver à l'imagerie en cas d'atteinte des vaisseaux de moyen calibre?
Microanévrismes des artères viscérales
143
Que peut-on retrouver à l'imagerie en cas d'atteinte des vaisseaux de petit calibre?
Lésions ORL, pulmonaires ou digestives
144
Qu'est-il indispensable de rechercher en cas de vascularite?
Confirmation histologique mais pas toujours obtenue
145
A la biopsie d'une suspicion de vascularite, vers quelles types de vascularites la présence de cellules géantes et de granulomes vous oriente-t-elle?
Artérite à cellules géantes
Takayasu
Wegener
Churg
146
A la biopsie d'une suspicion de vascularite, la présence d'une nécrose fibrinoïde vous oriente vers quelle type de vascularite?
Vascularites associées aux ANCA
| PAN
147
A la biopsie d'une suspicion de vascularite la présence de PNE vous oriente vers quelle type de vascularite?
Churg
148
A la biopsie d'une suspicion de vascularite, vers quelle type de vascularite vous évoque la présence de dépôts de complexes immuns?
Vascularite à dépôts de complexes immuns
149
Quels sont les diagnostics différentiels des vascularites primitives?
```
Certaines MAI/infections de compliquant de vascularites systémiques = vascularite secondaire
- LED
- PR
- Sarcoïdose
- VHC (cryo)
- VHB (PAN)
Autres causes moins fréquentes
- Infectieuses : TP, syphilis, VIH => artères de gros calibres
- Toxique : MT, cocaïne
- Hémopathies, cancers solides
```
150
A quelle dose débutez-vous la CTC dans les vascularites?
0.7-1 mg/Kg/J
151
Quelle est la durée de la phase d'attaque de la CTC dans les vascularites?
3-4S
152
Dans les formes sévères de vascularite en plus du traitement PO de CTC que pouvez-vous faire?
Bolus de CTC
153
Pendant combien de J sont administrés les bolus de CTC dans les formes sévères de vascularite?
1-3
154
Quelle est la posologie des bolus de CTC dans les vascularites?
15 mg/Kg
155
Quel est un objectif raisonnable de CTC dans les vascularites à 3M?
10-20 mg/J
156
Quel est un objectif raisonnable de CTC dans les vascularites à 6M?
5-10 mg/J
157
Quel est un objectif raisonnable de CTC dans les vascularites à 1A?
0-5 mg/J
158
Quelle est la durée totale généralement de la CTC dans les vascularites?
1-3A
159
Quelles sont les indications des immunosuppresseurs et immunomodulateurs dans les vascularites?
Epargne cortisonique
D'emblée dans les formes sévères
Rechutes
160
Quel est le principe des échanges plasmatiques?
Remplacement du plasma contenant des Ag pathogènes ou complexes immuns par de l'albu ou PFC
161
Quelles sont les indications des échanges plasmatiques dans les vascularites?
Formes très sévères des vascularites des petits vaisseaux en cas d'atteinte rénale rapidement évolutive et/ou hémorragie intra-alvéolaire symptomatique
162
Quel immunosuppresseur peut être utilisé d'emblée dans les formes sévères de vascularite?
Cyclophosphamide
163
Quels immunosuppresseurs peuvent être utilisés en traitement d'entretien des vascularites?
MTX
| Asathioprine
164
Quelle est la durée habituelle du traitement immunosuppresseurs dans les vascularites?
2-4A
165
Quelle est la seule biothérapie ayant une AMM dans le traitement de la vascularite associée aux ANCA?
Rituximab
166
Quelle biothérapie semble efficace dans les cryo?
Rituximab
167
Quelle biothérapie pourrait être proposée dans une vascularite des gros vaisseaux réfractaire au traitement?
Tocilizumab
168
Quelle est la cible du tocilizumab?
Ac anti-récepteur IL 6
169
Quelle biothérapie semble efficace dans le Takayasu?
anti-TNFalpha
170
Quel est le traitement du Kawasaki?
Ig IV + aspirine + DXM (prévention des anévrismes coronariens si administration avant J10)
171
Quelles sont les mesures associées au traitement des vascularites?
Mesures associées à la CTC
Dépistage des FDR CV
Mise à jour du calendrier vaccinal (ROR, DTP, BCG, fièvre jaune, varicelle, polio PO) + vaccin grippe et pneumocoque
172
Quelles sont les principales complications des vascularites?
Complications de la corticothérapie
Complications CV
Complications infectieuses
173
Que faut-il faire chez un patient lymphopénique avec une vascularite?
ATBprophylaxie de la pneumocystose par BACTRIM
