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Médecine interne > Item 189 - Vascularites systémiques, connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques > Flashcards

Item 189 - Vascularites systémiques, connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques Flashcards

Connaître les principaux types de vascularite systémique. Connaître les principales atteintes et manifestations cliniques des différentes vascularites systémiques Connaître les principaux outils diagnostiques disponibles au cours des vascularites systémiques Connaître les principaux moyens thérapeutiques disponibles au cours des vascularites systémiques

1
Q

Qu’est ce que les vascularites?

A

Groupe d’affections caractérisées par une atteinte inflammatoire de vaisseaux sanguins artériels, capillaires et/ou veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire.

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Q

Quelle est la cause des sténoses/occlusions de la lumière vasculaire dans les vascularites?

A

Thrombose ou prolifération intimale traduisant une atteinte de l’endothélium vasculaire

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Q

Comment catégoriser les vascularites?

A

Atteinte des

  • vaisseaux de gros calibre
  • vaisseaux de moyen calibre
  • vaisseaux de petit calibre
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4
Q

Quels sont les vaisseaux correspondant aux vaisseaux de gros calibres?

A

Aorte et ses branches de division

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Q

Quels sont les vaisseaux correspondant aux vaisseaux de moyen calibre?

A

Artères viscérales et leurs branches de division

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6
Q

Quels sont les vaisseaux correspondant aux vaisseaux de petit calibre?

A

Artériole
Veinules
Capillaires

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7
Q

Quelle est le nom de la classification de référence des vascularite?

A

Chapel Hill

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8
Q

Quelles sont les vascularites des gros vaisseaux?

A

Artérite à cellules géantes

Maladie de Takayasu

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9
Q

Quelles sont les vascularites des artères de moyen calibre?

A

Périartérite noueuse

Maladie de Kawasaki

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10
Q

Quels sont les 2 sous-catégories de vascularite des petits vaisseaux?

A

Associé aux ANCA

Associé à des dépôts de complexe immun

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11
Q

Quelles sont les vascularites associées aux ANCA?

A

Granulomatose avec polyangéite
Polyangéite microscopique
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

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12
Q

Quelles sont les vascularites associées à des dépôts de complexes immuns?

A

Vascularite cryoglobulinémique
Vascularite à IgA
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite avec Ac anti-C1q
Vascularite avec Ac anti-MBG

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13
Q

Quelles sont les vascularites touchant les vaisseaux de toute taille?

A

Maladie de Behçet
Syndrome de Cogan
Polychondrite chronique atrophiante

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14
Q

Quel est le terrain de survenue de la maladie de Behçet?

A

Homme originaire du bassin méditérranéen, du Moyen-Orient ou de l’extrême orient
Début généralement vers 30A

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15
Q

Quelles sont les atteintes du Behçet?

A 
Aphtose bipolaire (buccale et génitale)
Inflammation oculaire (uvéite souvent postérieure)
\+/- atteinte articulaire, digestive, cardiaque et/ou cérébrale
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16
Q

Qu’est ce que la polychondrite chronique atrophiante?

A

Inflammation des cartilages des oreilles, du nez, valves aortiques, aorte et trachée

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17
Q

Qu’est ce que le syndrome de Cogan?

A

Kératite interstitielle non syphilitique

Atteinte audiovestibulaire

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18
Q

Quelle est la définition de l’artérite à cellules géantes?

A

Panartérite à cellules géantes de l’aorte et de ses principales branches, touchant avec prédilection le territoire carotidien et vertébral, dont l’artère temporale, survenant chez les > 50A

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19
Q

Quels sont les organes cibles/manifesations cliniques principales de l’artérite à cellules géantes?

A

Signes céphaliques (céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, pouls temporal diminué ou absent)
Signes articulaires souvent associés (PPR)
Signes ophtalmologiques avec BAV (NOIAA)
Aortite

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20
Q

Quels sont les outils diagnostics de l’artérite à cellules géantes?

A

Imagerie

BAT

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21
Q

Que peut-on retrouver à l’imagerie en faveur d’une artérite à cellules géantes?

A

Epaississement circonférentiel des parois vasculaires

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22
Q

Que peut-on retrouver à la BAT en faveur d’une artérite à cellules géantes?

A

panartérite, infiltrat inlammatoire essentiellement mononucléé, destruction de la limitante élastique interne, cellules géantes

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23
Q

Quelle est la définition de la maladie de Takayasu?

A

Vascularite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches, touchant avec prédilection le territoire carotidien et sous-clavier, survenant de manière prédominante chez les femmes < 50A

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24
Q

Quelles sont les principales manifestations cliniques de la maladie de Takayasu?

A

Souffles vasculaires, abolition des pouls
Asymétrie tensionnelle, claudication des membres à l’effort
Aortite
HTA réno-vasculaire
Autres complications vasculaires ischémiques
Douleurs le long des trajets vasculaires
Phase inflammatoire, préischémique : arthralgies, EN, fièvre ou syndrome inflammatoire prolongé

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25
Q

Quel est le principal outil diagnostic de la maladie de Takayasu?

A

Imagerie

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26
Q

Que retrouve-t-on à l’imagerie en faveur d’un Takayasu?

A

Epaississement circonférentiel des parois vasculaires
Sténoses
Occlusion

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27
Q

Quelle est la définition d’une périartérite noueuse?

A

Vascularite nécrosante avec microanévrismes et sténoses artérielles.

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28
Q

Quelle est la fréquence de la périartérite noueuse?

A

Exceptionnelle

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29
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de la périartérite noueuse?

A 
Myalgies, arthralgies
Neuropathies périphériques
Ischémie mésentérique
Néphropathie vasculaire (HTA maligne): pas de glomérulonéphrite
Infarctus rénaux ou spléniques
Orchite
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30
Q

Comment sont les ANCA dans la périartérite noueuse?

A

Toujours négatifs

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31
Q

Quels sont les outils diagnostiques de la périartérite noueuse?

A

Examens d’imagerie (artériographie, angio-TDM)

Biopsie

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32
Q

Quel examen est CI dans la PAN?

A

PBR

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33
Q

Que peut-on retrouver à l’imagerie d’une PAN?

A

Micro-anévrismes

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34
Q

Que peut-on retrouver à la biopsie d’une PAN?

A

Vascularite nécrosante

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35
Q

Quel est le terrain de survenue de la maladie de Kawasaki?

A

Petit enfant de 1-5A

Exceptionnelle chez l’adulte

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36
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie de Kawasaki?

A 
Syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile
Eruption cutanée (desquamation palmo-plantaire tardive)
Conjonctivite et atteinte oro-pharyngée 
ADP cervicales
Atteintes des coronaires avec anévrismes
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37
Q

Quel outil diagnostic est utile pour la maladie de Kawasaki?

A

ETT

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38
Q

Que peut-on retrouver à l’ETT en cas de Kawasaki?

A

Anévrismes coronariens

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39
Q

Quelle est la définition d’une granulomatose avec polyangéite?

A

Vascularite nécrosante granulomateuse, pauci-immune, avec atteinte des voies aériennes supérieures et inférieures et glomérulonéphrites fréquentes

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40
Q

Quelle est la manifestation clinique de la granulomatose avec polyangéite?

A 
«Granulome»: rhinite, sinusite, OSM, inflammation orbitaire, sténose sous-glottique
Nodules pulmonaires
Capillarite
GNRP
Neuropathie périphérique
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41
Q

Quels sont les outils diagnostiques de la granulomatose avec polyangéite?

A

ANCA
Imagerie
Biopsie

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42
Q

Quelle est l’Ac de la granulomatose avec polyangéite?

A

ANCA anti-PR3

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43
Q

Quelle est la fréquence des ANCA dans la granulomatose avec polyangéite systémique?

A

90%

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44
Q

Que peut-on retrouver à la biopsie d’une granulomatose avec polyangéite?

A

Vascularite nécrosante pauci-immune granulomateuse, IFD négative

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45
Q

Quelle est la définition d’une polyangéite microscopique?

A

Vascularite nécrosante non granulomateuse, pauci-immune, avec glomérulonéphrite et capillarite pulmonaire fréquente

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46
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de la polyangéite microscopique?

A

GNRP (extra-capillaire pauci-immune)
Hémorragie intra-alvéolaire
Neuropathie périphérique

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47
Q

Quels sont les outils diagnostics de la polyangéite microscopique?

A

ANCA
Imagerie
Biopsie

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48
Q

Quelle est la fréquence des ANCA dans la polyangéite microscopique?

A

90%

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49
Q

Que peut-on retrouver à la biopsie d’une polyangéite microscopique?

A

Vascularite nécrosante pauci-immune non granulomateuse

IFD négative

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50
Q

Quelle est la définition de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite?

A

Vascularite nécrosante granulomateuse riche en PNE, pauci-immune avec atteinte des voies respiratoires supérieures et inférieures et glomérulonéphrite fréquentes

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51
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite?

A 
Asthme constant 
Rhinite, sinusite, polypose nasale 
Infiltrats pulmonaires
Neuropathies périphériques
Glomérulonéphrite rare
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52
Q

Quels sont les outils diagnostics utiles pour la granulomatose éosinophilique avec polyangéite?

A

ANCA
NFS
Examens d’imagerie
Biopsie

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53
Q

Quels sont les ANCA de la polyangéite microscopique?

A

Anti-MPO

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54
Q

Quelle est la fréquence des ANCA anti-MPO dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite?

A

30-40%

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55
Q

Quel paramètre de la NFS est constant dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite?

A

HyperPNE

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56
Q

Quel est le piège dans une suspicion de granulomatose éosinophilique avec polyangéite sans hyperPNE?

A

HyperPNE masquée par les CTC

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57
Q

Que peut-on retrouver à la biopsie d’une granulomatose éosinophilique avec polyangéite?

A

Vascularite nécrosante pauci-immune granulomateuse

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58
Q

Quelles sont les manifestations cliniques des vascularites cryoglobulinémiques?

A

Purpura, ulcères cutanés
Arthralgies ou arthrite
Neuropathie périphérique
Glomérulonéphrite membrano-proliférative

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59
Q

Quels sont les outils diagnostics de la vascularite cryoglobulinémique?

A

Cryoglobulinémie
Infection par le VHC dans 70-90%, gammapathie monocloname
Biopsie

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60
Q

Que peut on retrouver à la biopsie d’une cryoglobulinémie?

A

Vascularite avec dépôts de complexes immuns (IFD positive Ig + complément)

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61
Q

Quelle est la définition d’une vascularite à IgA?

A

Vascularite avec dépôts prédominants d’IgA

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62
Q

Quel est le terrain de survenue des vascularites à IgA?

A

Enfant

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63
Q

Quelles sont les manifestations cliniques des vascularites à IgA?

A

Purpura
Arthralgies ou arthrites
Vascularite digestive
Glomérulonéphrite à IgA

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64
Q

Que retrouve-t-on à la biopsie d’une vascularite à IgA?

A

vascularite avec dépôts de complexes immuns (IFD: Ig + complément)

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65
Q

Quels sont les outils diagnostics des vascularites à IgA?

A

Elevation inconstante des IgA

Biopsie

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66
Q

Quelle est la définition de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique?

A

Vascularite avec dépôts de complexes immuns

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67
Q

Quelle est la fréquence de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique?

A

Exceptionnelle

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68
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique?

A 
Urticaires
Arthralgies ou arthrites
Maladie pulmonaire obstructive
Inflammation oculaire
Glomérulonéphrite
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69
Q

Quels sont les outils diagnostiques de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique?

A

Hypocomplémentémie
Ac anti-C1q
Biopsie

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70
Q

Que retrouve-t-on à la biopsie d’une vascularite urticarienne hypocomplémentémique?

A

Hypocomplémentémie
Ac-antiC1q
Biopsie : vascularite leucocytoclasique

71
Q

Quelle est la définition de la vascularite avec anti-MBG?

A

Vascularite touchant les capillaires glomérulaires et/ou pulmonaire = syndrome pneumo-rénal

72
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de la vascularite avec anti-MBG?

A

Hémorragie intra-alvéolaire

GNRP

73
Q

Que retrouve-t-on à la biopsie de la vascularite avec anti-MBG?

A

dépôts d’Ig linéaires le long de la MBG

74
Q

Quelles sont les manifestations non spécifiques des vascularites?

A

AEG
Fièvre/fébricule
Arthromyalgies d’horaire inflammatoire

75
Q

L’artérite à cellules géantes peut-elle toucher toutes les artères?

A

Oui

76
Q

Quels sont les signes cutanés fréquemment retrouvés dans les vascularites des vaisseaux de moyens et de petit calibre?

A 
Purpura vasculaire
Ulcère 
Nécrose
Livedo
Nodules SC
77
Q

Quelles sont les vascularites les plus souvent responsables de lésions cutanées?

A

Vascularites des petits vaisseaux à ANCA et complexes immuns

78
Q

Quelles sont les atteintes ORL fréquemment retrouvées dans les vascularites de petit et de moyens calibres?

A

Rhinite
Sinusite
Polypose nasale
+/- chondrite nasale ou auriculaire

79
Q

Quelles sont les vascularites responsables de la plupart des rhinites/sinusites/polypose?

A

Wegener

Churg et Strauss

80
Q

Quelles sont les principales vascularites responsables de chondrites nasales ou auriculaires?

A

Wegener

Polychondrite chronique

81
Q

Quelles types de vascularites donnent des manifestations pulmonaires?

A

Vascularites des petits vaisseaux UNIQUEMENT

82
Q

Quelles sont les manifestations pulmonaires que l’on peut retrouver dans les vascularites des petits vaisseaux?

A

Nodules excavés
Infiltrats pulmonaires
Hémorragie intra-avléolaire
Asthme

83
Q

Quelle est la principale vascularite responsable de nodules pulmonaires excavés?

A

Wegener

84
Q

Quelles vascularites donnent des infiltrats pulmonaires?

A

Vascularite associée aux ANCA

85
Q

Quelles vascularites donnent des hémorragies intra-alvéolaires?

A

Vascularite associée aux ANCA (polyangéite microscopique++)

Vascularite avec Ac anti-MBG (syndrome pneumo-rénal)

86
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’asthme des Churg Strauss?

A

Révélation tardive
Souvent inaugural
CTC dépendant

87
Q

Quele est la fréquence de l’atteinte rénale au cours des vascularites?

A

33-50% des patients

88
Q

Quelle est l’atteinte rénale de la PAN?

A

Néphropathie vasculaire avec poussées d’HTA +/- infarctus rénaux

89
Q

Quelle vascularite est responsable d’une atteinte rénale vasculaire?

A

PAN

90
Q

Quelle est l’atteinte rénale de la vascularite à IgA?

A

Néphropathie à IgA

91
Q

Quelle est l’atteinte rénale des vascularites cryoglobulinémique?

A

GNMP

92
Q

Quelle est l’atteinte rénale des vascularites à ANCA?

A

GNRP

93
Q

Quelles sont les 2 types d’atteintes rénales des vascularites?

A

Vasculaire

Glomérulaire

94
Q

Quand dépister une atteinte rénale de vascularite?

A

Si vascularite des petits vaisseaux

95
Q

Comment dépister l’atteinte rénale des vascularites?

A

BU

96
Q

Quels sont les risques de l’atteinte digestive des vascularites?

A

Hémorragie

Perforation

97
Q

Quelles sont les 2 principales vascularites responsables d’une atteinte digestive?

A

Vascularite à IgA

PAN

98
Q

Quelles sont les vascularites pouvant donner une atteinte digestive?

A

Toutes les vascularites touchant les petits vaisseaux

99
Q

Quelles sont les différents types d’atteinte neurologiques des vascularites

A

Polyneuropathies périphériques sensitives ou sensitivo-motrices
Multi ou mononévrites
Pachyméningite
Vascularite cérébrale

100
Q

Quelles sont les conséquences des vascularites cérébrales?

A

AVC ischémique ou hémorragique

101
Q

Quelles sont les caractéristiques des mono/multinévrites des vascularites?

A

Rapidité d’installation

Caractère asymétrique et douloureux

102
Q

Quelle est la principale atteinte du SN retrouvée dans les cryo?

A

Polyneuropathies sensitives ou sensitivo-motrices

103
Q

Quelle est la principale atteinte du SN retrouvé dans les vascularites à ANCA?

A

Multinévrites

104
Q

Quelle atteinte du SNC est classique dans le Wegener?

A

Pachyméningite

105
Q

Quele atteinte oculaire est fréquemment retrouvée dans la maladie de Kawasaki?

A

Conjonctivite

106
Q

Quelle atteinte oculaire est fréquemment retrouvé dans le Wegener?

A

Sclérite ou épisclérite

107
Q

Quelle vascularite donne fréquemment des uvéites?

A

Behçet (exceptionnelle dans les autres vascularites)

108
Q

Quelle est la principale complication de la maladie de Kawasaki?

A

Anévrismes coronariens

109
Q

Comment diagnostiquer les anévrismes coronariens de la maladie de Kawasaki?

A

ETT

110
Q

Quelle est la fréquence de l’atteinte cardiaque des vascularites?

A

Rare sauf pour le Churg

111
Q

Quel paramètre fait le pronostic du Churg?

A

Atteinte cardiaque

112
Q

Quelles sont les manifestations cardiovasculaires que l’on peut retrouver dans le Churg?

A

Myocardite

Péricardite

113
Q

Quel est le principal facteur pronostic de l’artérite à cellules géantes?

A

Ophtalmologique : amaurose transitoire, diplopie => risque de cécité

114
Q

Quels sont les facteurs pronostics des vascularites nécrosantes?

A

Atteinte digestive
Atteinte rénale
Atteinte cardiaque
Atteinte neurologique centrale

115
Q

Quel paramètre biologique est retrouvé de manière quasiment constante au cours des vascularites systémiques?

A

Syndrome inflammatoire

116
Q

Contre quoi sont dirigés les ANCA?

A

Ag du cytoplasme des PNN

117
Q

Quelles sont les principales vascularites où on retrouve des ANCA?

A

Wegener
Churg et Strauss
Polyangéite microscopique

118
Q

Quelle est la spécificité des ANCA pour les vascularites nécrosantes?

A

95%

119
Q

Comment détecte-t-on les ANCA?

A

IFI

120
Q

Quelles sont les 2 principaux types de fluorescence des ANCA?

A

Cytoplasmique

Périnucléaire

121
Q

Quand un ANCA n’a un aspect en fluorescence de type cytoplasmique ou périnucléaire comment l’appelle-t-on?

A

xANCA

122
Q

Quels sont les 2 principaux Ag reconnus par les ANCA?

A

Protéinase 3

Myéloperoxydase

123
Q

Dans quoi sont contenus les Ag des ANCA?

A

Granulations primaires des PNN et monocytes

124
Q

Quel type d’ANCA reconnait esentiellement la protéinase 3?

A

c-ANCA

125
Q

Quel type d’ANCA reconnaît essentiellement la myéloperoxydase?

A

p-ANCA

126
Q

Quelles sont les maladies associées aux cANCA anti-PR3?

A

Wegener +++
Polyangéite microscopique
Churg

127
Q

Quelles sont les maladies associées aux pANCA anti-MPO?

A 
Polyangéite microscopique +++
GNRP pauci-immunes ++++
Churg
Wegener
RCH
Cholangite sclérosante primitive
128
Q

Quelles sont les maladies associées aux x-ANCA?

A

PR
Infections (TB, EI +++)
RCH
Cholangite sclérosante primitive

129
Q

Quand les pANCA sont-ils ininterprétables?

A

Si présence d’ANA

130
Q

Quelle est la particularités des cryoglobulines?

A

Elles précipitent < 37°C

131
Q

Quelles sont les Ig des cryoglobulinémie de type 1?

A

Ig monoclonale isolée

132
Q

Dans quelles situations retrouve-t-on une cryoglobulinémie type 1?

A

Hémopathies lymphoïdes

133
Q

Combien y a-t-il de type de cryoglobulinémies?

A

3

134
Q

Quelles sont les cryoglobulinémies mixtes?

A

II et III

135
Q

De quoi est composée une cryoglobulinémie type II?

A

IgM monoclonale dirigée IgG polyclonale

136
Q

De quoi est composée une cryoglobulinémie type III?

A

Ig polyclonales (IgM et IgG)

137
Q

Dans quelles situations retrouve-t-on une cryoglobulinémie mixte?

A

Hépatite chronique C
MAI
Hémopathies lymphoïdes

138
Q

Dans les vascularites que ne faut-il pas oublier de faire avant de mettre en route un traitement immunosuppresseurs?

A

VHB
VHC
VIH

139
Q

A quelle vascularite est associée le VHB?

A

PAN

140
Q

A quelle vascularite est associée le VHC?

A

Cryoglobulinémie

141
Q

Que peut-on retrouver à l’imagerie en cas de vascularite des gros vaisseaux?

A

Inflammation, aortite, sténose et/ou occlusion vasculaire

142
Q

Que peut-on retrouver à l’imagerie en cas d’atteinte des vaisseaux de moyen calibre?

A

Microanévrismes des artères viscérales

143
Q

Que peut-on retrouver à l’imagerie en cas d’atteinte des vaisseaux de petit calibre?

A

Lésions ORL, pulmonaires ou digestives

144
Q

Qu’est-il indispensable de rechercher en cas de vascularite?

A

Confirmation histologique mais pas toujours obtenue

145
Q

A la biopsie d’une suspicion de vascularite, vers quelles types de vascularites la présence de cellules géantes et de granulomes vous oriente-t-elle?

A

Artérite à cellules géantes
Takayasu
Wegener
Churg

146
Q

A la biopsie d’une suspicion de vascularite, la présence d’une nécrose fibrinoïde vous oriente vers quelle type de vascularite?

A

Vascularites associées aux ANCA

PAN

147
Q

A la biopsie d’une suspicion de vascularite la présence de PNE vous oriente vers quelle type de vascularite?

A

Churg

148
Q

A la biopsie d’une suspicion de vascularite, vers quelle type de vascularite vous évoque la présence de dépôts de complexes immuns?

A

Vascularite à dépôts de complexes immuns

149
Q

Quels sont les diagnostics différentiels des vascularites primitives?

A 
Certaines MAI/infections de compliquant de vascularites systémiques = vascularite secondaire
 - LED
 - PR
 - Sarcoïdose
 - VHC (cryo)
 - VHB (PAN)
Autres causes moins fréquentes
 - Infectieuses : TP, syphilis, VIH => artères de gros calibres
 - Toxique : MT, cocaïne
  - Hémopathies, cancers solides
150
Q

A quelle dose débutez-vous la CTC dans les vascularites?

A

0.7-1 mg/Kg/J

151
Q

Quelle est la durée de la phase d’attaque de la CTC dans les vascularites?

A

3-4S

152
Q

Dans les formes sévères de vascularite en plus du traitement PO de CTC que pouvez-vous faire?

A

Bolus de CTC

153
Q

Pendant combien de J sont administrés les bolus de CTC dans les formes sévères de vascularite?

A

1-3

154
Q

Quelle est la posologie des bolus de CTC dans les vascularites?

A

15 mg/Kg

155
Q

Quel est un objectif raisonnable de CTC dans les vascularites à 3M?

A

10-20 mg/J

156
Q

Quel est un objectif raisonnable de CTC dans les vascularites à 6M?

A

5-10 mg/J

157
Q

Quel est un objectif raisonnable de CTC dans les vascularites à 1A?

A

0-5 mg/J

158
Q

Quelle est la durée totale généralement de la CTC dans les vascularites?

A

1-3A

159
Q

Quelles sont les indications des immunosuppresseurs et immunomodulateurs dans les vascularites?

A

Epargne cortisonique
D’emblée dans les formes sévères
Rechutes

160
Q

Quel est le principe des échanges plasmatiques?

A

Remplacement du plasma contenant des Ag pathogènes ou complexes immuns par de l’albu ou PFC

161
Q

Quelles sont les indications des échanges plasmatiques dans les vascularites?

A

Formes très sévères des vascularites des petits vaisseaux en cas d’atteinte rénale rapidement évolutive et/ou hémorragie intra-alvéolaire symptomatique

162
Q

Quel immunosuppresseur peut être utilisé d’emblée dans les formes sévères de vascularite?

A

Cyclophosphamide

163
Q

Quels immunosuppresseurs peuvent être utilisés en traitement d’entretien des vascularites?

A

MTX

Asathioprine

164
Q

Quelle est la durée habituelle du traitement immunosuppresseurs dans les vascularites?

A

2-4A

165
Q

Quelle est la seule biothérapie ayant une AMM dans le traitement de la vascularite associée aux ANCA?

A

Rituximab

166
Q

Quelle biothérapie semble efficace dans les cryo?

A

Rituximab

167
Q

Quelle biothérapie pourrait être proposée dans une vascularite des gros vaisseaux réfractaire au traitement?

A

Tocilizumab

168
Q

Quelle est la cible du tocilizumab?

A

Ac anti-récepteur IL 6

169
Q

Quelle biothérapie semble efficace dans le Takayasu?

A

anti-TNFalpha

170
Q

Quel est le traitement du Kawasaki?

A

Ig IV + aspirine + DXM (prévention des anévrismes coronariens si administration avant J10)

171
Q

Quelles sont les mesures associées au traitement des vascularites?

A

Mesures associées à la CTC
Dépistage des FDR CV
Mise à jour du calendrier vaccinal (ROR, DTP, BCG, fièvre jaune, varicelle, polio PO) + vaccin grippe et pneumocoque

172
Q

Quelles sont les principales complications des vascularites?

A

Complications de la corticothérapie
Complications CV
Complications infectieuses

173
Q

Que faut-il faire chez un patient lymphopénique avec une vascularite?

A

ATBprophylaxie de la pneumocystose par BACTRIM

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