Déficit immunitaire Flashcards
Quand suspecter un déficit immunitaire?
Infection sévère (PNP, méningite à pneumocoque ou méningocoque)
Infections banales multiples bactériennes ou virales (si patient ni fumeur, ni immunodéprimé connu) => > 3 ATB dans l’année
Anomalies biologiques en rapport avec un déficit immunitaire
DDB
Mycoses handicapant
Infections atypiques (germe, localisation…)
Diarrhées chroniques (pseudo-MICI)
Syndrome pseudo-tumoraux
Pseudo-sarcoïdose
Manifestations auto-immunes (cytopénies auto-immunes) notamment s’ils ne répondent pas au traitement immunosuppresseurs
Que faites-vous en 1ère intention en cas de suspicion de déficit immunitaire?
EPS => rechercher une hypogamma
En cas de suspicion immunitaire sans hypogamma que recherchez vous?
un déficit immunitaire secondaire
Queles sont les étiologies de déficit immunitaire secondaires?
Diabète VIH Immunosuppresseurs Dénutrition Asplénie Cancer sous CT
Comment rechercher une asplénie?
Rechercher des corps de Jolly
Combien de gènes sont impliqués dans les déficit immunitaires primitifs?
330
Combien de maladies sont impliqués dans les déficit immunitaires primitifs?
320
Quelles sont les différentes classes de déficit immunitaire primitif?
Déficits combinés de l’immunité cellulaire et humorale (sévère+++)
Déficit syndromique
Déficit en taux d’Ac
Défaut de régulation de la réponse immunitaire (ex : SAM multiples dans la famille, APECED..)
Déficit quantitatif ou qualitatif en phagocytes (patients faisant des abcès, granulomes inflammatoires°
Syndrome auto-inflammatoire
Déficit en complément (méningo, pneumocoque) => LED
Déficits liés à une mutation acquise ou à des autoAc
Que retrouvez-vous en cas de déficit de l’immunité humorale à la biologie?
Hypogammaglobulinémie avec diminution des IgG et/ou IgA
Quels sont les déficits immunitaires qui ressemblent au DICV mais sans hypogammaglobulinémie?
Atteinte de la phagocytose avec des abcès «froids» , granulomes
Déficit en complément (méningite méningocoque, SHU…)
Déficit favorisant certains pathogènes : candidose, mycobactérie, herpès)
En cas d’hypogammaglobulinémie que vérifier en 1er?
Rechercher une hypoalbuminémie
En cas de suspicion d’hypogammaglobulinémie avec hypoalbu, que faire?
Rechercher une protéinurie
En cas de suspicion d’hypogammaglobulinémie avec hypoalbu, quelles sont les causes?
Syndrome néphrotique
Entéropathie exsudative
Sepsis aigu, cachexie, dénutrition
Que signifie une suspicion de déficit immunitaire, avec hypogamma et hypoalbu?
Le patient perd ses Ig
Que faire en cas de suspicion de déficit immunitaire avec hypogamma sans hypoalbu?
Rechercher une cause médicamenteuse
Rechercher une hémopathie LLC et myélome à chaîne légère
Comment éliminer une LLC/myélome en cas d’hypogamma?
EPP
IEP
Protéinurie des 24H
Quel est le 1er bilan à faire en cas d’hypogamma?
NFP, ionogramme, CRP,
EPP, Ig G, A, M
Scanner thoracique et abdominal
Eliminer DI 2ndaire
-(Chaînes légères d’Immunoglobulines), immunofixation
- LDH
- Protéinurie /créatininurie sur échantillon
En cas d’hypogamma avec bilan de 1ère intention négatif, quel est votre diagnostic?
DICV
Quelle est la définition des DICV?
hypogammaglobulinémie <5g/L
diminution du taux d’IgG et IgA +/- IgM
absence d’isohémagglutinines et/ou absence de réponse aux vaccins (tétanos, diphtérie, polio)
…et exclusion des autres causes
Quel est le 1er bilan devant une hypogammaglobulinémie primitive?
Populations lymphocytaires T,B,NK
Sérologies vaccinales (diphtérie, tetanos, pneumocoque) Isohémaglutinine de groupe (ac anti groupe sanguin)
Phénotypage lymphocytes B et T
Dosage des IgE
Quelle est la principale cause des DICV?
Déficit en LB switchés
Quelle est la 1ère chose à faire dans la PEC des DICV?
VACCINS (ceux habituels + pneumo + haemophilus + grippe)
Que faire en cas de suspicion d’infection chez un DICV?
ATB
Quelles sont les modalités d’administration des Ig chez les DICV?
IV
SC (1/M ou 1/S)
