Item 206 - Pneumopathies interstitielles diffuses Flashcards
Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse
Qu’est ce qu’une PID?
Pathologies respiratoires de causes et mécanismes variés dont le point commun est de se traduire radiologiquement par des opacités infiltratives diffuses, et par une atteinte de l’interstitium pulmonaire. (Cependant, certaines de ces pathologies siègent préférentiellement au niveau de l’espace alvéolaire.)
Quelles sont les caractéristiques communes des PID?
Infiltration anormale de l’interstitium pulmonaire et/ou des espaces aériens par des cellules inflammatoires et de l’oedème, avec désorganisation de l’architecture conjonctive du poumon par une fibrose collagène ou dépôts d’autres substances.
RP : opacités parenchymateuses diffuses de type variable réalisant un syndrome interstitiel ou alvéolaire
Retentissement fonctionnel respiratoire pouvant aboutir à une insuffisance respiratoire sévère.
Combien d’affections peuvent donner une PID?
Environ 200
Quelles sont les pathologies responsables > 50% des PID non infectieuses?
Sarcoïdose Fibrose pulmonaire idiopathique PID des connectivites/vascularites Pneumoconioses PNP d'hypersensibilité Causes médicamenteuses
Quelles sont les PID de causes connues?
Pneumoconiose : asbestose, silicose, berylliose, métaux durs
PNP médicamenteuse
PNP d’hypersensibilité
Proliférations tumorales : lymphangite carcinomateuse, lymphomes, carcinome bronchiolo-alvéolaire
IC gauche
Quelles sont les PID de causes inconnues?
Sarcoidose
Connectivites : RP, sclérodermie systémique, polymyosite/dermatopolymyosite, Syndrome de Goujerot
Vascularites : Churg Strauss, Wegener
Histiocytose langerhansienne
Autres PID : PNP chronique à PNE, lymphangioléiomyomatose, lipoprotéinose alvéolaire, amylose
PNP interstitielles idiopathiques : fibrose pulmonaire idiopathique, PNP intersititelle non spécifique, PNP intersititelle desquamative, PNP intersititelle associée à une bronchiolite respiratoire, PNP organisée cryptogénique, PNP interstitielle lymphocytaire
Quelle est la prévalence des PID?
20/100 000
Quelle est l’incidence des PID?
10/100 000
Quels sont les symptômes cliniques classiques de la PID?
dyspnée d’effort, toux sèche, râles crépitants des bases
Quels sont les signes classiques de PID à la RP?
opacités parenchymateuses diffuses
Que retrouve-t-on classiquement aux EFR en cas de PID?
syndrome restrictif avec diminution harmonieuse de tous les volumes pulmonaires,
conservation du rapport de Tiffeneau, diminution de la DLCO
Comment sont classiquement les GDS en cas de PID?
Normaux initialement au repos,
Hypoxémie et hypo-normocapnie d’effort. A un stade avancé hypoxie, hypocapnie de repos et enfin hypoxie profonde + hypercapnie.
Quel est le principal diagnostic différentiel de la PID au TDM?
IC
Quel est l’âge de prédilection de la sarcoïdose?
<40A
Quel est l’âge de prédilection des pneumoconioses?
> 50A
Quel est l’âge de prédilection de la fibrose idiopathique?
> 50A
Quel est le terrain de la lymphogioléiomyomatose?
Femme en période d’activité génitale
Quelle est l’ethnie principale de la sarcoïdose?
Les blacks
Quelle PID est retrouvée quasiment exclusivement chez les fumeurs?
Histiocytose langerhansienne
Quelles sont les PID moins souvent rencontrées chez les fumeurs?
Sarcoïdose
Pneumopathie d’hypersensibilité
Quel est le risque des drogues et de leur produit de coupe (cocaïne, héroïne)?
Produits de coupe : silice
Pneumoconiose : cocaïne
OAP lésionnel : héroïne
Quels médicaments peuvent donner des PID?
ATB : cotrimoxazole, isoniazide, minocycline, nitrofurantoïne, streptomycine, sulfamides
Anticonvulsivants : carbamazépine, phénytoïne
Antidépresseurs : aminotryptilline, désipramine, imipramine, fluoxétine
Anti-inflammatoire : aspirine, diclofénac, autres AINS, mésalazine, D-pénicillamine, sels d’or
Bronchodilatateurs : salbutamol, terbutaline
Molécules cardiovasculaires : amiodarone, BB-, hydrochlorothiazide, IED, lidocaïne, procaïnamide, streptokinase
Immunosuppresseurs et biothérapies : anti-TNFalpha (adalimumab, infliximab), azathioprine, ciclosporine, léflunomide, MTX, rituximab, sirolimus, tocilizumab
Anti-tumoraux : anti-androgènes (bicalutamide, flutamide), BCG intra-vésical, bléomycine, busulfan, carmustine, chlorambucil, cyclophosphamide, cytosine, arabinoside, docétaxel, étoposide, fludarabine, gemcitabine, inhibiteur de la tyrosine kinase (erlotinib, gefitinib), irinotecan, melphalan, mitomycine, nilutamide, placlitaxel, vinca-alcaloïdes
Autres : acide rétinoïque, bromocriptine, déféroxamine, dérivés de l’ergot de seigle, INF alpha, naloxone, propylthiouracile
Quels types d’exposition professionnelle/environnementale peut générer des PID?
Poussières minérales (silice, amiante, berrylium, fer, étain...) => pneumoconiose Ag organiques (actinomycètes, thermophiles, protéines aviaires...) => pneumopathie d'hypersensibilité
Quelles sont les principales causes de pneumopathies d’hypersensibilité d’origine professionnelle?
Maladie du poumon de fermier
Maladie des éleveurs d’oiseaux
Maladie des champignonnistes
Quelles sont les principales causes de pneumopathies d’hypersensibilité d’origine non professionnelle?
Alvéolite aviaire domestique
Maladie des climatiseurs ou humidificateurs domestiques
Quelle est la source antigénique de la maladie de poumon de fermier?
Foins, fourrage, céréales et substances végétales : moisi
Quelle est la source antigénique de la maladie des éleveurs d’oiseaux?
Déjection d’oiseau
Quelle est la source antigénique de l’alvéolite aviaire domestique?
Pigeons, touterelles, perruches, perroquet
Quelle est la source antigénique de la maladie des champignonnistes?
Compost de champignon et champignons
Quelle est la source antigénique de la maladie des climatiseurs ou des humidificateurs domestiques?
Système de climatisation, humidification, ventilation ou chauffage par air pulsé, humidificateurs
Quel est le mode de présentation le plus fréquent des PID?
Rarement, maladie aiguë ou subaiguë avec une symptomatologie pulmonaire d’apparition brutale et s’aggravant rapidement faisant suspecter une étiologie infectieuse (insuffisance respiratoire aiguë sévère d’emblée)
Le plus souvent, maladie insidieuse se manifestant par la survenue progressive de symptômes respiratoires : dyspnée d’effort, d’apparition très progressive, toux non productive, rarement, crépitants secs de type Velcro. hippocratisme digital
Plus rarement: découverte fortuite sur RP dans le cadre d’une surveillance radiologique systématique dans le cadre d’une exposition professionnelle ou exploration d’une maladie systématique.
Quels sont les PID d’origine infectieuse?
Pneumocystose Miliaire tuberculeuse Pneumopathie à germes atypiques Mycoplasma pneumoniae Chlamydia pneumoniae Chlamydia psittaci Legionella pneumophila, Coxiella burnetti Pneumopathie virale Virus influenzae A VRS Virus parainfluenzae Adénovirus HSV VZV CMV
Quelles sont les manifestations les plus fréquemment retrouvées dans les PID?
dyspnée d’effort, d’apparition très progressive,
toux non productive (si toux productive, traduit des lésions de destruction alvéolaire et/ou bronchiolaire favorisant les surinfections),
rarement, crépitants secs de type Velcro prédominant au niveau des bases
hippocratisme digital
rarement, douleurs thoraciques (complication infectieuse ou pleurale)
Manifestations extrapulmonaires : signes généraux (AEG, fièvre), symptômes cutanés, microcirculatoires, neuromusculaires, oculaires, xérostomie, parotidomégalie, ADP (lymphome)
Quels sont les 2 modes de présentation inhabituels des PID?
Rarement, insuffisance respiratoire aiguë sévère d’emblée
Plus rarement: découverte fortuite sur RP dans le cadre d’une surveillance radiologique systématique dans le cadre d’une exposition professionnelle ou exploration d’une maladie systématique.
Quels sont les signes cutanés évocateurs de sarcoïdose dans une PID?
EN
Lupus pernio
Hypertrophie/
hyperpigmentation des cicatrices
Quels sont les signes cutanés évocateurs de sclérodermie systémique dans une PID?
Sclérose cutanée diffuse
Sclérodactylie
Télangiectasies
Ulcérations digitales
Quels sont les signes cutanés évocateurs de polymyosite/dermatopolymyosite dans une PID?
Mains de mécanicien (syndrome des anti-synthétases)
Erythroedème des paupières (dermatomyosite)
Papules de Gottron au niveau des mains (dermatomyosite)
Quels sont les signes cutanés évocateurs de Goujerot dans une PID?
Xérose cutanée
Quels sont les signes cutanés évocateurs de granulomatose avec polyangéite/granulomatose éosinophilique avec polyangéite dans une PID?
Purpura vasculaire
Livedo reticularis
Quels signes ophtalmologiques sont évocateur d’une sarcoïdose dans une PID?
Uvéite
Hypertrophie des glandes lacrymales
Nodules conjonctivaux
Quels signes ophtalmologiques sont évocateurs d’un syndrome de Goujerot Sjögren dans une PID?
Xérophtalmie
Kératites
Ulcérations cornéennes
Quels signes ophtalmologiques sont évocateurs d’un Wegener dans une PID?
Uvéite
Episclérite
Ulcérations cornéennes
Exophtalmie
Quels signes ORL sont évocateurs d’un Wegener dans une PID?
Atteinte nasosinusienne
Sténose sous-glottique
Quels examens immunologiques sont intéressants pour rechercher une sarcoïdose dans une PID?
ECA
Quels examens immunologiques sont intéressants pour rechercher une sclérodermie systémique dans une PID?
ANA
Ac anti-centromères
Ac antitoposiomérase I
Ac anti-ARN polymérase II
Quels examens immunologiques sont intéressants pour rechercher une polymyosite/dermatopolymyosite dans une PID?
ANA (fluorescence cytoplasmique)
Ac anti-JO1
Ac anti-PL7
Ac anti-PL12
Quels examens immunologiques sont intéressants pour rechercher un syndrome de Goujerot-Sjögren dans une PID?
ANA
Ac anti SSA
Ac anti SSB
Quels examens immunologiques sont intéressants pour rechercher un Wegener dans une PID?
ANCA anti PR3
Quels examens immunologiques sont intéressants pour rechercher un Churg Strauss dans une PID?
ANCA anti MPO
Quel est l’aspect RP initial des PID?
syndrome interstitiel réticulo-nodulaire ou alvéolo-interstitiel bilatéral +/- symétrique localisé ou diffus, le plus souvent non systématisées prédominant au 2/3 inférieurs des champs pulmonaires. Opacités parenchymateuses non confluentes, diffuses (normale chez 10% des patients) à contours nets.
Quel est l’aspect évolué RP des PID?
“rayon de miel” : trame fibreuse, kystes, bulles, pseudo aspect de bronchectasies kystiques, emphysème.
Quelle type de PID vous évoque la présence de micronodules à la RP?
Granulomatose
Quelle type de PID vous évoque la présence de lignes de Kerley C à la RP?
Forme primitive de PID
Quelle type de PID vous évoque la présence de kystes à la RP?
Histiocytose langerhansienne
Lymphangioléïomatose
Quel est l’aspect RP des lignes de Kerley C?
Opacités linéaires entrecroisées et irrégulières
Dans quelles pathologies retrouve-t-on des lignes de Kerley type B?
OAP en aigu
Lymphangite carcinomateuse en chronique
Comment différencier une ligne de Kerley B d’une C?
B prédomine à la partie latérale des bases
Quelle PID vous évoque l’existence de condensations à la RP?
PID chronique idiopathique
PNP d’hypersensibilité
PNP à PNE
Quelle est la localisation préférentielle des lésions dans la sarcoïdose?
Lobe supérieur et moyen
Quelle est la localisation préférentielle des lésions dans la silicose?
Lobe supérieur et moyen
Quelle est la localisation préférentielle des lésions dans l’histiocytose langerhansienne?
Lobe supérieur et moyen
Quelles PID ont une localisation préférentielle dans le lobe supérieur et moyen?
Silicose
Sarcoïdose
Histiocytose langerhansienne
Quelles PID ont une localisation préférentielle dans le lobe inférieur?
FIP
Asbestose
Connectivites
Quelle est la localisation préférentielle des lésions dans la FIP?
Lobe inféieur
Quelle est la localisation préférentielle des lésions dans l’asbestose?
Lobe inférieur
Quelle est la localisation préférentielle des lésions dans les connectivites?
Lobe inférieur