Item 191 - Artérite à cellules géantes : Maladie de Horton, Pseudo-polyarthrite rhizomélique, Maladie de Takayasu Flashcards
Diagnostiquer une maladie de Horton, une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une maladie de Takayasu Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Quel est le terrain de la maladie de Horton?
> 50A
Femme (4/1)
Quels types de vaisseaux sont touchés dans la maladie de Horton?
Gros
Quelle est la fréquence de la maladie de Horton ?
1/10 000 (de plus de > 50A)
Quels sont les risques de la maladie de Horton?
Cécité
Dissection, rupture d’un anévrisme aortique
Quel est le délai de guérison de la maladie de Horton?
18-60M
Quelles sont les différences entre le Takayasu et le Horton?
2 vascularites des gros vaisseaux
Horton : plus fréquent, > 50A (<50A pour Takayasu), tropisme privilégié pour les atteintes de l’extrémité céphalique, absence de sténose significative de l’aorte et des artères rénales, rareté des anévrismes au niveau des branches de division de l’aorte ou des artères des membres
Quels sont les vaisseaux caractérisés comme des vaisseaux de gros calibre?
De l’aorte jusqu’aux branches de 4ème division de l’aorte
Quel est le pourcentage de patient ayant un Horton qui présentent des signes cliniques de PPR?
40%
Quel est le pourcentage de patients ayant une PPR ayant une BAT positive sans symptômes cliniques?
10-20%
Combien de critères de l’ACR permettent une bonne sensibilité/spécificité diagnostic dans le Horton?
> ou =3
Quels sont les critères de l’ACR du Horton?
> 50A
VS > 50mm à la 1ère heure
Apparition récente d’une douleur de l’extrémité céphalique (céphalées)
Tuméfaction et sensibilité à la palpation de l’artère temporale ou abolition du pouls temporal
Infiltrat inflammatoire de cellules mononuclées à la BAT
Quels facteurs interviennent dans la physiopathologie du Horton?
Sénescence tissulaire Facteurs génétiques Facteurs infectieux Facteurs environnementaux INF gamma IL6 IL17
Quels sont les grandes catégories de symptômes retrouvables dans le Horton?
Généraux
Douleurs
Signes ophtalmologiques
Complications macrovasculaires
Quels sont les signes généraux que l’on peut retrouver dans le Horton?
AEG
Fièvre, du fébricule évoluant sur plusieurs semaines à la fièvre débutant à 40°C
Quels sont les types de douleurs retrouvables dans le Horton?
Céphalées temporales uni ou bilatérales d’horaire inflammatoire (2ème partie de nuit)
Hyperesthésie du cuir chevelu
Claudication intermittente des mâchoires
Nécrose de la langue, voile du palais ou du scalp
Douleur des ceintures de rythme inflammatoire
Arthromyalgies
Claudication intermittente et/ou faiblesse d’un membre supérieur ou inférieur d’origine ischémique.
A quoi correspond la claudication intermittente des mâchoires dans le Horton?
Contracture douloureuse des masséters survenant à la mastication et cédant au repos
Quel est le risque de la claudication intermittente des mâchoires dans le Horton?
Trismus de repos
Quelle est la fréquence des troubles visuels non définitifs dans le Horton?
30%
Quelle est la fréquence de la cécité définitive dans le Horton?
15%
Quelle est la fréquence de la cécité bilatérale dans le Horton?
5%
Quelle est la principale complication du Horton?
NOIAA
Quelle est la cause de la NOIAA dans le Horton?
Atteinte vascularitique des artères ciliaires courtes, branches de l’artère ophtalmique vascularisant le nerf optique.
Quelle est la manifestation classique de la NOIAA?
Amaurose monoculaure brutale, indolore, sans rougeur oculaire
Atteinte visuelle possiblement complète d’un coup (simple perception lumineuse) ou débuter par un scotome altitudinal
Quelle est la cause la plus fréquente de la NOIAA?
Athérosclérose
Que faire en cas d’amaurose transitoire ou NOIAA > 50A?
Contrôle des paramètres inflammatoires (CRP, fibrinogène)
Envisager un traitement par prednisone 1mg/Kg/J en cas d’atteinte inflammatoire et si l’expertise ophtalmologique ne peut pas être obtenue sans délai.
Quel examen complémentaire ophtalmologique est utile dans la NOIAA?
Aniographie à la fluoréscéine
Que peut montrer l’angiographie à la fluorescéine en cas de NOIAA?
OP +/- mise en évidence d’une ischémie choroïdienne associée
Quels troubles ophtalmologiques autres que la NOIAA peut-on retrouver dans le Horton?
Troubles oculomoteurs Syndrome de menace oculaire OACR (4-15%) Neuropathie optique ischémique postérieure (5%) Vascularite rétinienne
Qu’est ce que le syndrome de menac oculaire?
Perte de vision transitoire de quelques secondes à quelques minutes, complète ou simple amputation du CV
Annonciateur d’une crise de NOIAA
Quelle est l’origine des troubles oculomoteurs dans le Horton?
Parésie oculomotrice d’origine neuropathique ou musculaire
Quelle proportion des troubles ophtalmologiques occupe la NOIAA dans le Horton?
75-85%
Quelle est la différence entre une NORB et une neuropathie optique ischémique postérieure?
NORB : mécanisme inflammatoire
Neuropathie ischémique optique postérieure : mécanisme vasculaire
Que retrouve le FO dans une NOIAA?
OP
Que retrouve le FO dans une OACR?
Oedème rétinien blanc
Macula rouge cerise
Que retrouve le FO dans une neuropathie optique ischémique postérieure?
Normal
Quelles sont les complications macrovasculaires de la maladie de Horton,
Aortite Ischémie de membre AVC Infarctus mésentérique IDM
Quelles sont les complications de l’aortite dans le Horton?
Dissection aortique
Anévrisme avec risque de rupture
Dilatation diffuse de l’aorte avec risque d’insuffisance aortique (10%)
Quelles sont les manifestations cliniques de l’aortite dans le Horton?
Douleurs lombaires ou thoraciques
Généralement asymptomatique
Comment se manifeste un Horton atteignant les artères des membres?
Claudication intermittente vasculaire nouvelle d’aggravation rapide
Quels sont les signes peu fréquents que l’on peut retrouver dans un Horton?
Toux sèche (atteinte des artères bronchiques)
Pleurésie
Myopéricardite
Quand rechercher un Horton?
Contrôler VS et CRP chez tout patient > 50A présentant un des signes suivants
- douleurs récentes de l’extrémité céphalique
- trouble aigu de la vision
- signes généraux inexpliqués
- manifestations ischémiques céphaliques ou des membres
Que rechercher vous à l’examen physique d’un Horton?
tuméfaction, sensibilité de l’artère temporale
abolition du pouls temporal
souffle sur le trajet des artères axillaires; sous-clavières ou humérales
abolition du pouls radial
anisotension
insuffisance aortique
ulcération nécrotique du scalp ou de la langue
Quel partie de l’examen clinique est systématique et à NPO dans le Horton?
FO pour rechercher une vascularite encore peu symptomatique
Quels examens biologiques demandez-vous dans le Horton?
VS Fibrinogène CRP Hémogramme BH (ASAT, ALAT, GGT, PAL, bili totale) PAS D ALTERATION DE LA FONCTION RENALE
Quel est l’examen diagnostic clé du Horton?
BAT
Que pouvez-vous retrouver à l’hémogramme devant une suspicion de Horton?
Anémie
Thrombocytose
Leucocytose à PNN