Item 191 - Artérite à cellules géantes : Maladie de Horton, Pseudo-polyarthrite rhizomélique, Maladie de Takayasu Flashcards
Diagnostiquer une maladie de Horton, une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une maladie de Takayasu Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Quel est le terrain de la maladie de Horton?
> 50A
Femme (4/1)
Quels types de vaisseaux sont touchés dans la maladie de Horton?
Gros
Quelle est la fréquence de la maladie de Horton ?
1/10 000 (de plus de > 50A)
Quels sont les risques de la maladie de Horton?
Cécité
Dissection, rupture d’un anévrisme aortique
Quel est le délai de guérison de la maladie de Horton?
18-60M
Quelles sont les différences entre le Takayasu et le Horton?
2 vascularites des gros vaisseaux
Horton : plus fréquent, > 50A (<50A pour Takayasu), tropisme privilégié pour les atteintes de l’extrémité céphalique, absence de sténose significative de l’aorte et des artères rénales, rareté des anévrismes au niveau des branches de division de l’aorte ou des artères des membres
Quels sont les vaisseaux caractérisés comme des vaisseaux de gros calibre?
De l’aorte jusqu’aux branches de 4ème division de l’aorte
Quel est le pourcentage de patient ayant un Horton qui présentent des signes cliniques de PPR?
40%
Quel est le pourcentage de patients ayant une PPR ayant une BAT positive sans symptômes cliniques?
10-20%
Combien de critères de l’ACR permettent une bonne sensibilité/spécificité diagnostic dans le Horton?
> ou =3
Quels sont les critères de l’ACR du Horton?
> 50A
VS > 50mm à la 1ère heure
Apparition récente d’une douleur de l’extrémité céphalique (céphalées)
Tuméfaction et sensibilité à la palpation de l’artère temporale ou abolition du pouls temporal
Infiltrat inflammatoire de cellules mononuclées à la BAT
Quels facteurs interviennent dans la physiopathologie du Horton?
Sénescence tissulaire Facteurs génétiques Facteurs infectieux Facteurs environnementaux INF gamma IL6 IL17
Quels sont les grandes catégories de symptômes retrouvables dans le Horton?
Généraux
Douleurs
Signes ophtalmologiques
Complications macrovasculaires
Quels sont les signes généraux que l’on peut retrouver dans le Horton?
AEG
Fièvre, du fébricule évoluant sur plusieurs semaines à la fièvre débutant à 40°C
Quels sont les types de douleurs retrouvables dans le Horton?
Céphalées temporales uni ou bilatérales d’horaire inflammatoire (2ème partie de nuit)
Hyperesthésie du cuir chevelu
Claudication intermittente des mâchoires
Nécrose de la langue, voile du palais ou du scalp
Douleur des ceintures de rythme inflammatoire
Arthromyalgies
Claudication intermittente et/ou faiblesse d’un membre supérieur ou inférieur d’origine ischémique.
A quoi correspond la claudication intermittente des mâchoires dans le Horton?
Contracture douloureuse des masséters survenant à la mastication et cédant au repos
Quel est le risque de la claudication intermittente des mâchoires dans le Horton?
Trismus de repos
Quelle est la fréquence des troubles visuels non définitifs dans le Horton?
30%
Quelle est la fréquence de la cécité définitive dans le Horton?
15%
Quelle est la fréquence de la cécité bilatérale dans le Horton?
5%
Quelle est la principale complication du Horton?
NOIAA
Quelle est la cause de la NOIAA dans le Horton?
Atteinte vascularitique des artères ciliaires courtes, branches de l’artère ophtalmique vascularisant le nerf optique.
Quelle est la manifestation classique de la NOIAA?
Amaurose monoculaure brutale, indolore, sans rougeur oculaire
Atteinte visuelle possiblement complète d’un coup (simple perception lumineuse) ou débuter par un scotome altitudinal
Quelle est la cause la plus fréquente de la NOIAA?
Athérosclérose
Que faire en cas d’amaurose transitoire ou NOIAA > 50A?
Contrôle des paramètres inflammatoires (CRP, fibrinogène)
Envisager un traitement par prednisone 1mg/Kg/J en cas d’atteinte inflammatoire et si l’expertise ophtalmologique ne peut pas être obtenue sans délai.
Quel examen complémentaire ophtalmologique est utile dans la NOIAA?
Aniographie à la fluoréscéine
Que peut montrer l’angiographie à la fluorescéine en cas de NOIAA?
OP +/- mise en évidence d’une ischémie choroïdienne associée
Quels troubles ophtalmologiques autres que la NOIAA peut-on retrouver dans le Horton?
Troubles oculomoteurs Syndrome de menace oculaire OACR (4-15%) Neuropathie optique ischémique postérieure (5%) Vascularite rétinienne
Qu’est ce que le syndrome de menac oculaire?
Perte de vision transitoire de quelques secondes à quelques minutes, complète ou simple amputation du CV
Annonciateur d’une crise de NOIAA
Quelle est l’origine des troubles oculomoteurs dans le Horton?
Parésie oculomotrice d’origine neuropathique ou musculaire
Quelle proportion des troubles ophtalmologiques occupe la NOIAA dans le Horton?
75-85%
Quelle est la différence entre une NORB et une neuropathie optique ischémique postérieure?
NORB : mécanisme inflammatoire
Neuropathie ischémique optique postérieure : mécanisme vasculaire
Que retrouve le FO dans une NOIAA?
OP
Que retrouve le FO dans une OACR?
Oedème rétinien blanc
Macula rouge cerise
Que retrouve le FO dans une neuropathie optique ischémique postérieure?
Normal
Quelles sont les complications macrovasculaires de la maladie de Horton,
Aortite Ischémie de membre AVC Infarctus mésentérique IDM
Quelles sont les complications de l’aortite dans le Horton?
Dissection aortique
Anévrisme avec risque de rupture
Dilatation diffuse de l’aorte avec risque d’insuffisance aortique (10%)
Quelles sont les manifestations cliniques de l’aortite dans le Horton?
Douleurs lombaires ou thoraciques
Généralement asymptomatique
Comment se manifeste un Horton atteignant les artères des membres?
Claudication intermittente vasculaire nouvelle d’aggravation rapide
Quels sont les signes peu fréquents que l’on peut retrouver dans un Horton?
Toux sèche (atteinte des artères bronchiques)
Pleurésie
Myopéricardite
Quand rechercher un Horton?
Contrôler VS et CRP chez tout patient > 50A présentant un des signes suivants
- douleurs récentes de l’extrémité céphalique
- trouble aigu de la vision
- signes généraux inexpliqués
- manifestations ischémiques céphaliques ou des membres
Que rechercher vous à l’examen physique d’un Horton?
tuméfaction, sensibilité de l’artère temporale
abolition du pouls temporal
souffle sur le trajet des artères axillaires; sous-clavières ou humérales
abolition du pouls radial
anisotension
insuffisance aortique
ulcération nécrotique du scalp ou de la langue
Quel partie de l’examen clinique est systématique et à NPO dans le Horton?
FO pour rechercher une vascularite encore peu symptomatique
Quels examens biologiques demandez-vous dans le Horton?
VS Fibrinogène CRP Hémogramme BH (ASAT, ALAT, GGT, PAL, bili totale) PAS D ALTERATION DE LA FONCTION RENALE
Quel est l’examen diagnostic clé du Horton?
BAT
Que pouvez-vous retrouver à l’hémogramme devant une suspicion de Horton?
Anémie
Thrombocytose
Leucocytose à PNN
Quelles atteintes hépatiques peut-on retrouver dans le Horton?
Cholestase anictérique
Cytolyse
Ictère
Quelle est la taille minimale du prélèvement dans la BAT?
1cm
Que retrouve la BAT dans un Horton?
Infiltrat inflammatoire à prédominance de cellules mononuclées (lymphocytes, macrophages), pouvant siéger sur les 3 tuniques
Présence de cellules géantes au contact de la limitante elastique interne fragmentée
Atteinte segmentaire
Quels sont les arguments retrouvables au TDM en cas d’aortite dans un Horton?
épaississement concentrique > 3mm
Quel est le meilleur examen pour diagnostiquer une aortite dans un Horton?
TEP, permet de cartographier l’atteinte des gros troncs.
Qu’est ce qui peut donner des faux positifs d’aortite en cas de Horton au TEP?
Athérome
Que peut montrer l’échographie des TSA et artères céphaliques dans le Horton?
Epaississement pariétal et signe du halo
Qu’est ce que le signe du halo?
Manifestation échographie de l’oedème pariétal
Quelle est la seule indication de l’artériographie conventionnelle?
Visée thérapeutique (dilatation, pose d’une endoprothèse)
Quels sont les diagnostics différentiels de la maladie de Horton?
Syndrome méningé
Endocardite
Polyarthrite à début rhizomélique chez les > 50 ans
Rhumatismes inflammatoires microcristallins du sujet âgé
Myopathies inflammatoires de type polymyosite
Vascularite
Affectios néoplasiques
Quelles sont les 4 phases de la corticothérapie dans le Horton?
Phase d’attaque
Phase de décroissance rapide
Phase de décroissance lente
Phase de sevrage
Quelle est la durée habituelle de la phase d’attaque de corticothérapie dans le Horton?
2-4S
Quelle est la posologie de la corticothérapie à la phase d’attaque dans le Horton?
0.5-0.7 mg/Kg/J en l’absence de signes ophtalmologiques ou complications macrovasculaires
1mg/Kg/J ou plus (+/- bolus de CTC IV 1-3J) en cas de signes ophtalmologiques ou complications macrovasculaires
Quelle est l’objectif de la phase de décroissance rapide dans la corticothérapie du Horton?
Ramener la posologie de corticoïdes entre 0.25-0.35 mg/Kg/J (15-20mg/J)
En combien de temps est généralement atteint l’objectif de la phase de décroissance rapide de la corticothérapie du Horton?
8-12S
Quelle est la durée des paliers lors de la phase rapide de la décroissance de la corticothérapie dans le Horton?
1-2S
Quelle est la durée des paliers dans la phase de décroissance lente de la corticothérapie du Horton?
mensuel
Quels sont les objectifs de la décroissance lente de la corticothérapie dans le Horton?
10 mg/J au 6ème mois
5-7.5 mg/J au 12ème mois
Quand tenter une phase de sevrage de corticothérapie dans le Horton?
Patient stable cliniquement et biologiquement (VS < 30, CRP < 10) depuis plusieurs mois sous < 5mg/J de corticothérapie
Qu’est ce qui doit être proposé avant de débuter un sevrage de la corticothérapie dans le Horton?
Un dépistage de l’insuffisance surrénalienne post-corticothérapie
Quelle est la fréquence des patients rechutant dans le Horton au cours des phases de décroissance de la corticothérapie?
50%
Quelle est la fréquence des patients rechutant dans le Horton après un sevrage de la corticothérapie?
50%
Quels sont les médicaments utilisables à titre d’épargne cortisonique dans le Horton?
MTX : efficacité modeste
Anti-TNF alpha, hydroxychloroquine, biothérapie : en cours d’évaluation, pas de preuve d’efficacité
Que faire en prévention du risque vasculaire chez les patients atteints d’un Horton?
AAP
Statines
Largement recommandés en prévention primaire et secondaire
Comment prévenez-vous les EI de la corticothérapie dans le Horton?
traitement vitaminocalcique et biphosphonates (recommandation dès corticothérapie > 7,5 mg/J > 3M)
conseils hygiéno-diététiques (limiter les sucres rapides et graisses saturées), éviter tout grignotage (la cortisone donne faim), exercice physique
surveillance de la K+ et substitution si besoin
dépistage du diabète en début de traitement et prise en charge si besoin
surveillance tensionnelle régulière, régime peu salé
éducation des patients sur la sensibilité aux infections
traitement d’un foyer infectieux latent, dépistage VHB et VHC
traitement contre l’anguilulose chez les patients venant de zones à risque avant de débuter la corticothérapie
CI aux vaccins vivants, vaccination anti-grippal et anti-pneumococcique
Quelle rythme de surveillance proposez-vous à un Horton?
1M, 3M puis tous les 4-6M
Quel suivi biologique proposez-vous à un Horton?
surveillance de la VS et CRP mensuelle et avant chaque décroissance de la corticothérapie, et jusqu’à un an après le sevrage
Quelle surveillance d’imagerie proposez-vous à un Horton?
Imagerie de l’aorte au diagnostic puis tous les 5A pour dépister l’apparition d’un anévrisme
Quel est le pronostic du Horton?
Survie sensiblement identique à celle de la population générale mais séquelles de la corticothérapie non rares (HTA…).
Quelles sont les caractéristiques de la PPR?
Affection > 50A
- Douleurs rhizoméliques inflammatoires
- > 1M
- Fréquemment associées à des signes généraux : AEG, fébricule
- Syndrome inflammatoire d’intensité varié
Quelles sont les caractéristiques des douleurs dans la PPR?
Arthromyalgies inflammatoires de topographie rhizomélique, bilatérales et symétrique atteignant les épaules, la région cervicale, la ceinture scapulaire, les cuisses et/ou les fesses
Impotence fonctionnelle avec raideur très importante des ceintures pelviennes et scapulaires s’accompagnant d’un dérouillage matinal +/- long
Quels sont les diagnostics différentiels de la PPR?
Horton
PR à début rhizomélique
Spondyloarthrite du sujet âgé
Polyarthrite oedémateuse du sujet âgé ou RS3PE
Cancers (myélome, métastases osseuses, syndrome douloureux paranéoplasique)
Rhumatismes microcristallins à forme rhizomélique (CCA++)
Vascularite nécrosante
Polymyosite/dermatopolymyosite
Dysthyroïdies
Ostéomalacie
Toxicité musculaire des médicaments
Quand évoquer une polyarthrite oedémateuse du sujet âgé ou RS3PE?
Polysynovite des mains et des extrémités avec des oedèmes blancs, mous, prenant le godet et très corticosensible
Quels médicaments ont une toxicité musculaire?
Statine
Colchicine
Amiodarone
IPP
Quelles sont les données clinicobiologiques qui doivent remettre en cause un diagnostic de PPR?
Signes généraux intenses Absence d'inflammation biologique Existence d'arthrites ou synovites périphériques Absence d'atteinte des épaules Réponse incomplète à la CTC
Quels examens complémentaires demandez-vous systématiquement dans une PPR?
NFS VS, CRP, fibrinogène Ionogramme sanguin et urinaire, créatininémie ALAT, ASAT, GGT, PAL Calcémie, phosphorémie EPS TSH, T4L CPK BU et ECBU
Qu’attend-t-on du bilan biologique d’une PPR?
Syndrome inflammatoire sans autre anomalie
Quels examens biologiques son optionnels en cas de PPR?
ANA
FR, anti-CCP
ANCA
Quels examens d’imagerie pouvez-vous demander en cas de doute sur une PPR?
RP
Radiographie des articulations douloureuses
Radiographie de bassin de face +/- sacroiliaques
IRM des épaules
Echographie des synoviales
TAP-TDM
Quel examen histologique peut-être demandé en cas de doute persistant d’un Horton?
BAT
Pourquoi demandez-vous un TAP-TDM devant une suspicion de PPR avec doute persistant?
Recherche d’une aortite associée
Recherche d’un cancer (diagnostic différentiel)
Comment sont les radiographies des articulations en cas de PPR?
Normales
Quelles informations à l’IRM des épaules, échographie des synoviales effectuées dans une PPR?
Bursite sous acromiale Ténosynovite du long biceps Synovite gléno-humérale Bursite trochantérienne Synovite de hanche bilatérale
Quels sont les critères de classification EULAR/ACR de la PPR?
Raideur matinale > 45 min : 2 points
Douleur de hanche ou limitation de la mobilité : 1 point
Absence de FR, absence d’anti-CCP : 2 points
Absence d’autre atteinte articulaire 1 point
Mise en évidence sur une épaule et une hanche au minimum d’une bursite ou ténosynovite : 1 point
Mise en évidence sur les 2 épaules d’une bursite ou ténosynovite
Quand classe-t-on un patient comme ayant une PPR sur les critères ACR/EULAR?
4points sans critère échogaphique
5 points avec critère échographique
Quels sont les critères permettant d’utiliser les critères EULAR pour la PPR?
> 50A
Douleurs des épaules > 2S
Syndrome inflammatoire
Quelle traitement mettez-vous en place dans une PPR?
CTC 0.2-0.3 mg/Kg/J
Au bout de combien de temps de corticoïdes sans rémission, devez-vous reconsidérer le diagnostic de PPR?
2A
Quelle molécule pouvez-vous donner à un PPR à visée d’épargne cortisonique?
MTX
Anti-TNFalpha : inefficace
Quel est le terrain de prédilection de la maladie de Takayasu?
Femme (9/1) <50A
Quelles sont les axes touchés par la maladie de Takayasu?
Aorte et ses branches principales
Artères à destination des membres (peu les artères céphaliques)
Quels sont les autres noms de la maladie de Takayasu?
Maladie des femmes sans pouls
Syndrome de l’arche aortique
Quel est le mode de révélation classique de la maladie de Takayasu?
Sténose inflammatoire ou cicatricielle des artères rénales responsables d’une HTA rénovasculaire
Quelle est l’évolution classique d’une maladie de Takayasu?
Chronique
Guérison en plusieurs années
Quelles sont les 2 phases du Takayasu?
Systémique, pré-occlusive
Phase occlusive
Quels sont les signes de la phase pré-occlusive du Takayasu?
Fièvre, AEG
Manifestations rhumatologiques : arthromyalgies
Sérites
Signes cutanés (Rash, Erythème noueux, hypodermite nodulaire, pyoderma gangrenosum)
Signes ophtalmiques : épisclérite et/ou uvéite antérieure
Douleur sur le trajet des gros vaisseaux (carotidodynie)
Que recherchez-vous cliniquement quand vous suspectez un Takayasu?
examen physique complet avec prise de PA aux 4 membres, palpation de tous les pouls périphériques, auscultation des territoires artériels des membres supérieurs, du cou, inguinaux, cruraux, de l’aorte abdominale, des artères rénales
Quels sont les signes de la phase occlusive de la maladie de Takayasu?
Atteinte des membres supérieurs : claudication douloureuse, faiblesse à l’effort, asymétrie tensionnelle, absence de un ou plusieurs pouls, phénomène de Raynaud atypique, ischémie digitale
Atteinte encéphalique par bas débit ou HTA
Sténose et dilatation artérielle à risque d’insuffisance aortique (dilatation de l’anneau) ou embolies distales, HTA par coarctation de l’aorte +/- ischémie mésentérique
Coronarite, IC
HTA rénovasculaire
Claudication intermittente des MI rapidement évolutive et risque ischémique
Quel est le piège dans le Takayasu en cas de sténose des artères des MS?
Ne pas dépister une HTA => prendre la TA aux MI
Quelles peuvent être les causes de l’HTA dans le Takayasu?
Coarctation de l’aorte
Sténose des artères rénales
AINS
Corticoïdes
Que peut-on retrouver à la biologie d’un Takayasu?
Syndrome inflammatoire
Hypergammaglobulinémie polyclonale
Quelles sont les lésions visibles à l’imagerie évocatrices de Takayasu?
Sténoses
Ectasies
Epaississement des parois artérielles
Quelles sont les artères dont l’atteinte évoque un Takayasu?
Sous-clavières
Post-vertébrales
Artère pulmonaire
Quels sont les diagnostics différentiels du Takayasu?
Artérite à cellules géantes
Athérosclérose sévère
Fibrodysplasie des artères rénales
Quel est le traitement du Takayasu?
Prednisone 1 mg/Kg/J en traitement d’attaque
Que peut-on utiliser à visée d’épargne cortisonique dans le Takayasu?
Immunosuppresseurs (MTX, azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide)
En cas de sténose symptomatique dans un Takayasu que pouvez vous faire?
Angioplastie, prothèses endo-vasculaires, pontages vasculaires si possible après contrôle du syndrome inflammatoire, risque de re-sténose à court terme sinon.
Quel suivi proposez-vous à un patient avec un Takayasu en poussée?
1M, 3M puis tous les 3M
Quel suivi proposez-vous à un Takayasu hors poussée?
Tous les 6M
