Item 163- Leucémie Lymphoide Chronique

Question 0

Donnez les 5 circonstances possibles de découverte d’une LLC.

Answer 0

• Hyperlymphocytose > 3mois chez sujet asymptomatique
• Sd tumoral
• Complications infectieuses
• Sd anémique
• Sd hémorragique

Question 1

Physiopathologie de la LLC?

Answer 1

• Proliferation monoclonale de lymphocytes B matures, mais incompétents sur le plan immunologique.
• Localisation myélo-sanguine, et aussi ganglionnaire.
• Souvent asymptomatique
• Evolution lente. (Terrain > 50 ans)

Question 2

Caractéristiques des lymphocytes de la LLC au frottis sanguin.

Answer 2

• Petits
• Matures
• Nombreux
• Ombres de Gumprecht

Question 3

Quel examen paraclinique permet d’affirmer le diagnostic de la LLC?

Answer 3

Immunophénotypage des lymphocytes circulants.
==> Score de Matutes +++
Diagnostic si score 4/5 et 5/5

Question 4

Bilan de retentissement d’une LLC.

Answer 4

• Clinique :

• sd tumoral schéma daté signé
• sd d’insuffisance médullaire

• Infectieux :
- EPS a la recherche d’une hypogammaglobulinémie

• Auto-immun :

• Bilan d’hémolyse
• Test de Coombs direct

• Tumoral :

• TDM TAP
• LDH et b2 microglobuline

Question 5

Phénotype typique d’une LLC.

Answer 5

• chaine légère k ou l à leur surface (caractère clonal)
• CD19+
• CD20+
• CD5+ (marqueur lymph T)
• FMC7-

Question 6

Quels sont les diagnostics différentiels de la LLC?

Answer 6

• Hyperlymphocytose infectieuse
• Lymphome lymphocytique
• Formes leucémique de certains lymphomes : 
  - lymphome de manteau
  - lymphome de la zone marginale
  - lymphome folliculaire
• Leucémie pro lymphocytaire T ou B

Question 7

Quelles sont les complications possibles d’une LLC?

Answer 7

• insuffisance medullaire
• infections +++
• Sd de Richter (transformation en lymphome non Hodgkinien de haut grade) 
• manifestations auto-immunes 
  - AHAI
  - thrombopénie AI
  - Erythroblastopénie AI
• Hypersplénisme 
• Seconds cancers

Question 8

Mécanismes favorisants la survenue d’une infection dans la LLC.

Answer 8

• hypogammaglobulinémie
• Neutropenie (insuff medullaire)
• Déficit céllulaire iatrogène

Question 9

Les causes d’anémie dans la LLC?

Answer 9

• Insuffisance médullaire
• AHAI
• Erythroblastopénie AI
• Hypersplénisme

Question 10

Quels sont les 3 circonstances évoquant un sd de Richter?

Answer 10

• augmentation du volume d’une adp
• AEG
• elevation LDH

Question 11

Quelle est ma classification determinant le pronostic et le ttt de la LLC?

Answer 11

Classification de BINET
• Stade A : moins de 3 aires gg

• Stade B : au moins 3 aires
• Stade C : anémie < 10g/dL et/ou thrombopénie < 100000/mm3

Question 12

PEC des complications de la LLC.

Answer 12

• transfusions
• RHD pour thrombopénie
• ttt prophylactique
  • bactrim
  • vaccinations +++
  • eradications foyers inf
  • CI vaccins vivants