Intra 3 - Désamination des acides aminés et cycle de l'urée

Question 1

L’excès d’acides aminés est-il entreposé ou dégradé?

Answer 1

Il est dégradé.

Question 2

Quels sont les trois grands processus que comporte le catabolisme des acides aminés?

Answer 2

1. La désamination/transamination
2. Le cycle de l’urée
3. La catabolisme du squelette carboné en intermédiaires du métabolisme central.

Question 3

Quel est le composé toxique produit lors du catabolisme des acides aminés? Comment est-il produit?

Answer 3

Lors du catabolisme des acides aminés, le groupement α-aminé est retiré de l’acide aminé, ce qui libère l’ammoniaque,

Question 4

Comment contrer la toxicité de l’ammoniaque?

Answer 4

Les animaux excrètent l’azote prevenant des acides aminés sous forme de 3 produits finaux, l’ammoniaque, l’urée et l’acide urique.

Question 5

Quel est le composé majoritaire pour contrer la toxicité chez l’humain?

Answer 5

L’urée.

Question 6

Reconnaître la structure de l’urée, de l’ammoniaque et de l’acide urique.

Answer 6

Voir notes de cours diapo 7.

Question 7

Quel sont les trois produits finaux excrétés par les animaux pour se prémunir de la toxicité de l’ammoniaque?

Answer 7

1. L’ammoniaque
2. L’urée
3. L’acide urique

Question 8

La transamination est catalysée par quel type d’enzyme? Est-ce qu’il y en a une grande variété?

Answer 8

Des aminotransférases (transaminases). Il y en a une grande variété, plus de 50 différentes dans le cytosol et la mitochondrie.

Question 9

Est-ce que le but premier des acides aminés est d’être dégradés?

Answer 9

Non, le but premier est de synthétiser des protéines.

Question 10

Les aminotransférases (ou transaminases) sont seulement présentes dans le cytosol. Vrai ou faux? Expliquez.

Answer 10

Faux, il y en a aussi dans la mitochondrie.

Question 11

Quels sont les composés impliqués dans la réaction de transamination des acides aminés? Résumez la réaction.

Answer 11

La réaction implique une paire d’acides α-aminés et une paire d’acides α-cétoniques.

Réaction : acide aminé + α-cétoglutarate <-> acide α-cétonique + glutamate

Question 12

Quel est le but, globalement, de la voie métabolique de la transamination des acides aminés?

Answer 12

Cette voie permet de tranférer l’azote des acides aminés au glutamate.

Question 13

Quelle est la molécule qui agit comme l’accepteur de l’amine de la plupart des transaminase et qui est transformé en glutamate?

Answer 13

L’α-cétoglutarate.

Question 14

Quel est le cofacteur de la l’aminotransférase? À quoi sert-il?

Answer 14

La coenzyme pyridoxal phosphate (PLP), une dérivé de la pyridoxine.

Elle agit comme un “puit d’électrons” qui sert de receveur et de donneur de groupe aminé et est tempérairement transformé en pyridoxamine phosphate (PMP).

Question 15

Quel groupement fonctionnel facilite la rupture de différentes liaisons au Cα dans différentes enzymes.

Answer 15

La base de Schiff (imine lié avec alkyl ou aryl).

Question 16

Quel phénomène doit se produire pour que les électrons soient retirés lors de la transamination.

Answer 16

Les orbitales π du PLP doivent recouvrir l’orbitale de liaison qui contient la paire d’électron à délocaliser.

Question 17

En combien d’étapes est-ce que la transamination se produit? Quelles sont ces étapes?

Answer 17

Trois étapes :

1. Transimination (production de l’a.a. PLP = base de Schiff) ;
2. Tautomérisaiton ( l’a.a. PLP (base de Schiff) devient céto-acide PMP) ;
3. Hydrolyse (Base de Schiff s’hydrolyse et libère l’acide α-cétonique).

Question 18

Résumez les deux phases de la transamination.

Answer 18

Phase I : Acide-aminé + enzyme <-> acide α-cétonique + enzyme-NH2

Phase II : α-cétoglutarate + enzyme-NH2 <-> glutamate +enzyme

Question 19

Il existe un cycle glucose-alanine? Expliquez le brièvement.

Answer 19

Il s’agit d’un cycle d’échange de glucose contre l’alanine entre le muscle et le foie.

Question 20

Quels sont les rôles du cycle glucose-alanine.

Answer 20

1. Recyclage des atomes de carbone de la glycolyse anaérobique musculaire dans la gluconéogenèse hépatique ;
2. Transport au foie de l’azote issu du catabolisme des acides aminés, pour l’élimination de l’ammoniaque sous forme d’urée.

Question 21

Quelle enzyme joue un rôle dans la réaction de désamination des acides aminés?

Answer 21

La glutamate déshydrogénase.

Question 22

Décrivez la réaction de désamination et expliquez en quoi elle difère de la réaction de transamination.

Answer 22

Il s’agit d’une réaction oxydative mitochondriale et à ΔG ~ 0, donc à l’équilibre.
Elle entraîne une perte nette de la fonciton amine, contrairement à la transamination qui est un transfert de fonction amine.

Question 23

De quelle manière est-ce que la glutamate déshydrogénase est régulée?

Answer 23

Par contrôle allostérique.

Question 24

À quoi sert globalement, le cycle de l’urée?

Answer 24

À détoxifier, en faisant la conversion de l’azote provenant du catabolisme des acides aminés (ammoniaque) en urée pour permettre son excrétion dans l’urine.
L’ammoniaque provient principalement de l’excès des acides aminés alimentaires qui ne sont pas requis pour la synthèse des protéines.

Question 25

La voie métabolique du cycle de l’urée est partagée entre quels organes?

Answer 25

Le foie, qui exprime toutes les enzymes du cycle, et les reins qui sont importants pour une réaciton en particulier, l’argininosuccinate synthase.

Question 26

Le cycle de l’urée contient combien de réaction? Précisez combien sont mitochondriales et cytosoliques.

Answer 26

Le cycle de l’urée contient 5 réactions, 2 mitochondriales et 3 cytosoliques.

Question 27

Quel est le point principal de la régulaiton du cycle de l’urée? Qu’est-ce qui l’active?

Answer 27

La première réaction est le point de régulaiton principale qui est activée par le N-acétyl glutamate.

Question 28

Quels sont les trois acides aminés qui participent seulement au cycle de l’urée. (Ne participent pas à la synthèse des protéines)

Answer 28

1. L’ornithine ;
2. La citrulline ;
3. L’argininosuccinate.

Question 29

Quelle est la réaction globale du cycle de l’urée? Précisez le nombre d’ATP utilisés.

Answer 29

On transforme l’aspartate en urée et en furamate et consomme 3 ATP.

Question 30

Sous quelle forme est-ce que l’azote entre dans le cycle de l’urée?

Answer 30

D’ammoniaque et d’aspartate.

Question 31

Résumez le cycle de l’urée. (Inclure le nom des acides aminés)

Answer 31

1. L’ammoniaque forme du carbamoyl phosphate qui réagit avec l’ornithine ce qui forme la citrulline ;
2. L’aspartate réagit avec la citrulline pour donner l’arginine, en deux étapes ;
3. L’arginine est hydrolysée, ce qui régénère l’ornithine et produit l’urée.

Question 32

Décrivez la première réaction du cycle de l’urée qui forme la carbamoyl phosphate.

Answer 32

Il s’agit de l’incorporation du premier atome d’azote de l’urée. Elle est catalysée par la carbamyl phosphate synthétase I (CPSI) et est ATP dépendante et irréversible. Elle se produit en 3 étapes.

Question 33

Où se déroule la première réaction du cycle de l’urée?

Answer 33

C’est une réaction mitochondriale.

Question 34

Quelle est l’enzyme qui catalyse la deuxième étape?

Answer 34

L’ornithine transcarbamylase

Question 35

Qu’est-ce que l’activation de la carbanyl phosphate synthétase I, par le N-acétylglutamate, implique au niveau de l’enzyme?

Answer 35

Cela implique une modification de la conformation de l’enzyme et une hausse de son affinité pour l’ATP, puisqu’elle en a de besoin.

Question 36

La carbamoyl phosphate synthétase I possède une structure à l’intérieur d’elle même. Comment s’appelle cette structure et à quoi sert-elle?

Answer 36

Il s’agit d’un tunnel de 96 A, qui sert de guidage préférentiel des intermédiaires métaboliques et de protection.

Question 37

Qu’est-ce qui se produit lors de la deuxième réaction du cycle de l’urée? Mentionnez l’enzyme impliquée.

Answer 37

Il se produit un transport du groupe carbamyle du carbamyl phosphate sur l’ornithine, formant la citrulline.
Cette réaction est catalisée par l’ornithine transcarbamylase.

Question 38

La deuxième réaciton est-elle mitochondriale ou cytosolique?

Answer 38

Mitochondriale.

Question 39

Combien de transporteurs mitochondriaux sont nécessaires pour la deuxième réaction? À quoi sert-ils?

Answer 39

Deux transporteurs mitochondriaux sont nécessaires afin de faire entrer le substrat (ornithine) et sortir le produit (citrulline) de la mitochondrie.

Question 40

Les trois dernières réactions du cycle de l’urée sont-elles cytosoliques ou mitochondriales?

Answer 40

Cytosoliques.

Question 41

Que se passe-t-il durant la troisième étape du cycle de l’urée?

Answer 41

Il y a incorporation du deuxième atome d’azote de l’urée, qui est catalysée par l’argininosuccinate synthétase, créant l’argininosuccinate.

Question 42

Combien d’ATP sont consommés lors de la troisième réaction?

Answer 42

1 seul ATP.

Question 43

Quel est le rôle de l’enzyme argininossuccinate lygase?

Answer 43

Elle catalyse la quatrième réaction du cycle de l’urée, qui est la libération du groupement NH2 apporté par l’aspartate, ce qui crée l’arginine.

Question 44

Quelle autre molécule est produite lors de la quatrième réaction du cycle de l’urée? Cela forme un pont avec quelle autre voie métabolique?

Answer 44

Le fumarate est également créé lors de cette étape. Ceci crée un pont entre le cycle de l’urée et le cycle de l’acide citrique.

Question 45

Le fumarate peut être métabolisé en aspartate pour alimenter le cycle de l’urée et permettre la synthèse d’arginine, fortement utilisée pour la biosynthèse de l’urée. Vrai ou faux?

Answer 45

Vrai.

Question 46

Que se produit-il lors de la dernière réction du cycle de l’urée? (3)

Answer 46

Il y a élimination de deux atomes d’azotes provenant de l’ammoniaque et de l’aspartate.
Ensuite, il y a libération de l’urée, libéré dans le sang, filtré par les reins et éliminé dans l’urine.
Et il y a regénération de l’ornithine.

Arginine -> Ornithine + Urée

Question 47

Où est-ce que l’ornithine est transporté après avoir été regénéré lors de la dernière étape du cycle de l’urée?

Answer 47

Dans la mitochondrie.

Question 48

Quelle enzyme catalyse la dernière réaction du cycle de l’urée?

Answer 48

L’arginase, qui est exprimée seulement dans le foie.

Question 49

Par quoi est réglée l’activité du cycle de l’urée?

Answer 49

Il est régulé en fonction des besoins d’éliminaiton d’ammoniaque.

Question 50

Quel est le contrôle à court terme du cycle de l’urée?

Answer 50

Ce contrôle s’exerce principalement au niveau de la première réaction grâce à la régulation de l’activité de la N-acétylglutamate synthase (NAGS), par activation allostérique.
(La concentration de NAGS en fonction de la concentration en glutamate)