Interstitiellit keuhkosairaudet

Question 1

Mitä kummia nämä ovat?

Answer 1

Keuhkojen ääriosien sairauksia (alveolit) ja keuhkojen pienten ilmateiden sairauksia.
noin 300 eri tautia tunnetaan

Question 2

Fibroottisten keuhkosairauksien tautimekanismi

Answer 2

Fibrotisoiva keuhkosairaus arpeuttaa keuhkorakkuloiden soluvälitilaa. Arpeutuminen vaikeuttaa happeutumista ja johtaa taudin oireisiin.

Question 3

Johtavatko kaikki interstitiellit keuhkosairaudet arpeutumiseen?

Answer 3

Ei

Question 4

Epäilet interstitielliä keuhkosairautta, mitä asioita pohdit? (3)

Answer 4

1. Keuhkojen reaktiot ulkoisille ärsykkeille
2. Kokoa kehoa koskettavat taudit, joissa keuhkoaffiisio esim sarkoidoosi tai vaskuliit
3. Idiopaattiset eli keuhkolähtöiset sairaudet

Question 5

Mille kaikille ulkoisille ärsykkeille keuhkot saattavat reagoida? (6)

Answer 5

1. Infektiot
2. Lääkeainereaktiot
3. Keuhkojen sädereaktiot
4. Orgaaniset pölyt (allergiset alveolliit)
5. Epäorgaaniset pölyt (Pneumokonioosit)
6. Tupakka (tupakan aiheuttamat interstitiellit keuhkosairaudet)

Question 6

Tavallisemmat keuhkojen lääkeainereaktiot

Answer 6

1. Amiodaroni
2. Nitrofurantoiini
3. Metotreksaatti
4. Syklofosfamidi
5. Bleomysiini
6. Amitriptyliini
7. Kulta

Question 7

Millä tavalla keuhkojen lääkeainereaktiot ilmenevät?

Answer 7

1. Voi olla luonteeltaan kroonisia tai akuutteja
2. Keuhkopussisairauksia
3. Keuhkoputkien supistelua
4. Yskää
5. Hengitysvajaus
6. Hengityskatkos

Question 8

Allergiset alveoliit, mikä aiheuttaa

Answer 8

Orgaanisen pölyn aiheuttamia kroonisia sairauksia

• Maanviljelijän homepölykeuhko (huom erotusdiagnoosi inhalaatiokuume ODTS)
• Linnunpölykeuhko

Question 9

Homepölykeuhko

taudin luonne

Answer 9

• Toistuva altistus homeelle

- Jatkuva altistus pahentaa tilannetta(laihtumista, hengenadistusta)

Question 10

ODTS, mikä aiheuttaa ja taudin luonne

Answer 10

Voimakas altistus monenlaiselle pölylle:viljapöly, sinkkipöly
-Ei johda progressiiviseen tautiin

Question 11

homepölykeuhko vs ODTS

Answer 11

Oireet samanlaisia, ODTS oireet katoavat nopeammin, ODTS hengenahdistus on harvinaista

Question 12

Pneumokonioosit, mikä aiheuttaa

Answer 12

esim. asbestoosi tai kivipölykeuhko

• Johtuu pitkäaikaisesta, tavallisesti epäorgaanisen pölyn hengittämisestä
• Vuosien myötä palautumattomia muutoksia keuhkoihin

Question 13

Asbestialtistus

Answer 13

On joo ikävää

Question 14

Tupakkaan liittyvät interstitiellit keuhkosairaudet 3

Answer 14

1. Respiratory brochiolitis-interstitial lung disease = RB ILD
2. Desquamative interstitial pneumonia = DIP
3. Langerhansinsolu histosytoosi

Hoito:lopeta tupakka

Question 15

Lista keuhkoon affisioivista koko kehon sairauksista (3)

Answer 15

Sarkoidoosi
Vaskuliitit
Muut sidekudossairaudet

Question 16

MIten parannetaan ODTS

Answer 16

Parannetaan työolosuhteita

Question 17

Millaisia löydöksiä ODTS?

Answer 17

1. Keuhkoissa ei kuulla poikkeavaa

2. Keuhkoissa ei yleensä muutoksia

Question 18

Vaskuliitin suomennos

Answer 18

Verisuonitulehdus

Question 19

Vaskuliiteille tyypilliset vasta-aineet

Answer 19

ANCA- yleensä koholla veressä, mutta ei aina

Question 20

Vaskuliittien oireet

Answer 20

1. Kuume
2. Väsymys
3. Laihtuminen
4. Affiisio moniin elimiin

Vakavia tauteja

Question 21

Vaskuliittien oireet

Answer 21

1. Kuume
2. Väsymys
3. Laihtuminen
4. Affiisio moniin elimiin

Vakavia tauteja yleensä

Question 22

Tärkeimmät keuhkoja affisioivat vaskuliitit

Answer 22

• Granulomatoottinen polyangiitti
• Mikroskooppinen polyangiitti
• Eosinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti

Question 23

Idiopaattinen keuhkofibroosi

• sairastumisikä
• Mikä kumma?
• Oireet

Answer 23

60-70v, yleisempi miehillä

-Oireina kuiva yskä ja pikkuhiljaa paheneva hengenahdistus

Question 24

IPF

Answer 24

Idiopaattinen keuhkofibroosi

Question 25

IPF oireet

Answer 25

• Molempi puoleiset hienojakoiset inspiratoriset kreptaatiot

- Joka kolmannella rumpukapulasormet ja kellolasikynnet

Question 26

IPF oireet ja diagnosointi

Answer 26

• Molempi puoleiset hienojakoiset inspiratoriset kreptaatiot
• Joka kolmannella rumpukapulasormet ja kellolasikynnet

Diagnosoidaan Spirometriasta havaittavana restriktiona, diffuusikapasiteetti on alentunut

Question 27

IPF oireet ja diagnosointi

Answer 27

• Molempi puoleiset hienojakoiset inspiratoriset kreptaatiot
• Joka kolmannella rumpukapulasormet ja kellolasikynnet

Diagnosoidaan Spirometriasta havaittavana restriktiona, diffuusikapasiteetti on alentunut

Koepalassa näkyy löydöksenä usual interstitial pneumonia

Question 28

UIP

Answer 28

Usual interstitial pneumonia, esiintyy IPF löydöksenä biopsiassa, mutta ei ole IPF:lle diagnostinen

Question 29

IPF lääkitys ja sen kummallisuudet

Answer 29

Kaksi lääkettä:Pirfenidoni ja Nintedanibi. Lääke valitaan haittaprofiilin perusteella ja on helvetin kallis. 1/5 lopettaa haittavaikutuksten vuoksi

Question 30

Miten hoidetaan vaikea IPF

Answer 30

Keuhkon siirrolla

Question 31

Missä ikähaarukoissa on sarkoidoosin ilmaantuvuus huiput

Answer 31

20-40 v ja 50-60v

Hieman yleisempi naisilla

Question 32

Millainen on tyypillinen sarkoidoosin oirekuva

Answer 32

Ei oo tyypillistä sarkoidoosin oirekuvaa, on paljon oireettomia ja eri väestöryhmillä on erilaiset ohjeet

Question 33

Mahdolliset sarkoidoosin oireet (6)

Answer 33

• Yskää
• Heikkoutta
• Kuumeilua
• Nivelkipuja
• Kyhmyruusua
• Uveiitti

Nämä ei välttämättä näy sarkoidoosia sairastavan statuksessa

Question 34

Sarkoidoosin patologia

Answer 34

Granulomatoottinen tulehdustila joka affisioituu joskus moniin elimiin

Question 35

Miten sarkoidoosi hoidetaan?

Answer 35

60% ei tarvitse hoitoja
Jos hoitoja tarvitaan, niin…

Prednisolonia 20-40 mg/vrk vähintään 12-24 kk

Question 36

Sarkoidoosin ennuste

Answer 36

Hyvä
riippuu asteesta (I,II,III)

Question 37

Mitä teet kun sarkoidoosipotenttiaali kävelee vastaanotolle?

Answer 37

• Kaikki epäilyt lähetteellä erikoissairaan hoitoon sinne klinikkaan minkä elimen sarkoidoosin affiisio liittyy.
• Hoidosta vastaa erikoissairaanhoito