Interstitiella Lungsjukdomar Flashcards
Hur framträder restriktiva lungsjukdomar på kurvan i en dynamisk spirometri?
Restriktivitet innebär att lungan inte kan expandera normalt, vilket innebär nedsatt TLC samt VC. Vi haräve hursomhelst ett i stort sett normalt luftflöde, såväk inåt som utåt. Resultatet av detta blir en normalformad (triangulär) kurva, som är betydligt mindre än en vanlig frisk kurva.
Vilka värden från en dynamisk spirometri indikerar på restriktiv lungsjukdom?
FEV1/FVC > 0,7 och FVC < 80% av referensvärde. Detta visar att vi har en nedsatt lungvolym, med normala flöden. Det finns dock olika definitioner av restrikitivitet, vilket gör det svårt att avgöra absoluta prevalensen. Viktigt att ta med sig är att detta endast ger misstanke om restriktivitet: För att ställa diagnos måste det påvisas mha statisk spirometri,
Restriktivitet kan orsakas av antingen extrapulmonella eller intrapulmonella orsaker: Vad innebär dessa begrepp?
Extrapulmonella orsaker innebär att en patient har små lungor med friskt, normalt parenkym: Det är inte problem med själva gasutbytet i alverolerna, utan det är bara en nedsatt volym. Detta orsakas av yttre kompression, stel bröstkorg eller nedsatt kraft i andningsmuskler.
Intrapulmonella orsaker innebär att patienten har små och sjuka lungor, dvs någon form av interstitiell lungsjukdom/fibros. Dessa medför problem med gasutbytet.
Vad är det första man bör göra, om en patient visar tecken på restriktivitet vid en dynamisk spirometri?
Upprepa försöket! Det är väldigt vanligt med falskt positiva resultat pga otillfredställande mätning, som ofta beror på att patienter inte faktiskt gör sitt bästa.
FVC < 80% är dessutom ett klent bevis på restriktivitet: Först värden under ~55/45% (män/kvinnor) har högt (90%) positivt prediktivt värde.
Hur går man vidare i utredningen efter att dynamisk spirometri gett indikation på restriktivitet?
Nästa steg är att göra en lungröntgen och leta efter förändringar i lungparenkym och pleura. På så vis kan man göra en grovsortering, mellan restriktiviteter med respektive utan synliga förändringar.
Vad för typ av synliga förändringar på lungröntgen är vanligast vid interstitiella lungsjukdomar?
S.k “Ground Glass” förändringar/opaciteter, dvs lokala områden med minskad genomskinlighet (?) i lungvävnad.
Om man gör en lungröntgen på en patient med misstänkt restriktivitet och ej finner synliga förändringar, vad är nästa steg?
I första hand bör utförligt anamnes tas, med avseende på symtom av nattlig hypoventilation. Därfter remitterar man till klinfys för statisk spirometri och test av diffusionsförmåga, DLco. Om stat. spiro visar TLC<80%, skall man bestämma ifall det är intra/extrapulmonell orsak mha DLco.
DLco > 80% bevisar extrapulmonell orsak: Hur man går vidare härifrån beror på nivån av restriktivitet & kännedom kring dess orsak. TLC > 65% av känd orsak & utan hypoventilationssyndrom –> Avsluta utredningen, men om inte, kan det vara aktuellt med hemrespiratormottagning.
DLco < 80% visar intrapulmonell orsak och kräver remiss till lungmedicin & DT-Thorax.
Vad får man för symtom av nattlig hypoventilation, och hur syns sådan i en artärblodgas?
Nattlig hypoventilation leder till en störd nattsömn dvs att patienter vaknar frekvent (vilket ofta misstas för nokturi), överdriven dagströtthet och huvudvärk på morgonen. Hypoventilation ger hypoxemi och koldioxidretention –> alveolära gasekvationen stämmer.
Den vanligaste typen av interstitiell lungsjukdom är sarkoidos: Beskriv morfologin i lungan vid detta tillståndet.
Sarkoidos är en idiopatisk multiorgansjukdom som karaktäriseras av icke-nekrotiserande granulom. Granulom definieras som ett distinkt mönster av kronisk inflammation, med stora cirkelformade kluster av aktiverade makrofager som liknar epitelceller (och därav kallas epiteloida celler), omgivet av utspridda lymfocyter. I vissa fall kan flera epiteloida celler fusera och bilda s.k jätteceller. I sent stadie kan även fibroblaster observeras, vilket ger upphov till lungfibros som syns på röntgen.
Den svåraste typen av interstitiell lungsjukdom är IPF, idiopatisk lungfibros. Nämn och förklara några olika symtom för IPF och när i skedet de uppstår.
Det tidigaste tecknet på IPF är fibros-krepitationer över lungbaserna. IPF leder dessutom till långsamt tilltagande andfåddhet/dyspné, vilket patienter ofta bortförklarar som åldersnormal konditionsförsämring. I tidigt stadie orsakas IPF dessutom torrhosta, som övergår till kraftig slemhosta ifall att bronkiektaser uppstår.
Hur ser naturalförloppet ut vid IPF?
Man förlorar i snitt 2dl lungvolym per år utan behandling, men i övrigt finns stor variation inom förloppet: Det karaktäriseras hursomhelst ibland av plötsliga, kraftig försämringsperioder.
Den naturliga förlusten av lungvolym kan bromsas mha antifibrotiska läkemedel, som hämmar fibroblastproliferation, ECM-produktion och PDGF/FGF/VEGF-signallering.
Vilka faktorer styr PaCO2 respektive PaO2?
PaCO2 styrs enbart av ventilationen, dvs hur mycket vi andas. PaO2 styrs dock av 4 mekanismer: Ventilation, shunting, P/Q-match & diffusionsmöjlighet.
Interstitiell lungsjukdom leder ofta till sänkt DLco, av två skäl. Vad innebär detta, och varför sker det?
DLco testar lungans diffusionskapacitet för syre (genom att mäta dess diffusionskapacitet för kolmonoxid), dvs i vilken mån vi klarar av att syresätta blodet i lungkretsloppet med syre från alveolerna.
Vid ILDs sjunker denna dels av intuitiva skäl: Fibros ger förlust av alveol-kapillärenheter. Det främsta skälet är dock att vi får en kraftig Perfusion:ventilation mismatch. Detta beror på att fibrotiska alveoler får låg compliance och följaktligen blir dåligt ventilerade, men ändå bibehåller sin blodförsörjning: Den vanliga hypoxiska vasokonstriktionen fungerar inte (pga fibrosen?).
Vid utredning av allergisk alveolit säger man att precipiterande antikroppar är ett krav, men inte patognomont: Vad menas med detta?
Vid allergisk alveolit krävs det att man har utvecklas specifika IgG-antikroppar (även IgE enligt Lennart Persson) mot ett särskilt antigen som man kontinuerligt exponerats för: Sådana antikroppar kallas precipiterande, och är källan till symtomen. Man kan dock vara sensitiserad, dvs ha utvecklat sådana antikroppar, utan att få symtomen som definierar allergisk alveolit.
Hur presenterar sig allergisk alveolit kliniskt?
Det finns en stor varians i presentationen, med såväl akuta som subakuta och kroniska former. Akut form innebär att dyspné och feber uppträder ca 4-8h efter intensiv exponering för det relevanta antigenet: Samma symtom försvinner efter timmar/dagar utan exponering. Subakut innebär att symtomen uppträder efter veckor, och på liknande vis försvinner över längre tid. Först i kronisk allergisk alveolit kan det finnas en irreversibel, fibrotisk komponent i sjukdomen, som ej försvinner även om man aldrig igen exponeras för sitt antigen.
