INSUFICIÊNCIA ADRENAL

Question 1

Principais etiologias

Answer 1

Primária (doença de Addison):
- Destruição bilateral do córtex da adrenal (causa principal) —> doenças granulomatosas, fármacos, hemorragia (trauma, cirurgia), adrenoleucodistrofias (raro), hiperplasia adrenal congênita, atrofia adrenal.
- Adrenalectomia bilateral.
- Defeitos ou inibição da estereoidogênese adrenal —> fármacos.
- Insensibilidade dos córtices adrenais ao ACTH.
A tuberculose é a segunda causa mais comum de DA (na Aids também pode haver esse acometimento). Medicamentos que inibem a esteroidogênese adrenal como o cetoconazol, fluconazol também pode provocar isso. Na hiperplasia adrenal congênita terá a ausência de enzimas importantes no processo de biossíntese do cortisol. Na adrenoleucodistrofia ocorre uma mutação que resulta na produção de uma proteína que impede a oxidação de ácidos graxos de cadeia muito longa, provocando seu acúmulo no córtex da adrenal.

Secundária:
- Distúrbio hipofisário —> produção deficiente de ACTH.
- Distúrbio hipotalâmico —> produção deficiente de CRH.
Tem como causa mais comum o uso crônico de glicocorticoides em doses suprafisiológicas suspenso, que inibem diretamente tanto a secreção de ACTH e CRH.
Podem também ser ocasionado por traumatismo, síndrome de sheehan, cirurgia, radioterapia.

Question 2

Quadro clínico da IA

Answer 2

IA primária:
- Necessária a destruição de pelo menos 90% do tecido.
- Hiperpigmentação, astenia, fraqueza, anorexia, perda de peso, distúrbios gastrointestinais, anorexia.
- Redução da pilificação e da libido em mulheres.
- Sintomas psiquiátricos em casos crônicos.
- Hipoglicemia, hipotensão.
- Avidez por sal, hipovolemia, hiponatremia, hipercalemias, acidose metabólica.
IA secundária:
- Não se observa hiperpigmentação mucocutânea.
- Estão ausentes os sintomas de depleção de volume e a desidratação, assim como a hipercalcemia.

Question 3

Diagnóstico de IA

Answer 3

O primeiro exame a ser solicitado é a dosagem de cortisol sérico entre 7h e 8h da manhã:
- Normal —> 5 a 25 mcg/dl.
- Valores menores ou iguais a 3 —> confirma diagnóstico.
- Valores acima de 18 excluem diagnóstico.
- Valores entre 5-15 requerem teste dinâmico.
Teste dinâmico:
- Insulina (ITT) 0,1-0,05 UI/kg —> avaliar cortisol em 0, 30, 60, 90 minutos. Uma dosagem de cortisol sérico maior ou igual a 18 afasta o diagnóstico de IA. Contraindicado: histórico de convulsão, idosos, AVC, cardiopatia, criança com menos de 20 kg.
- Adicionalmente, pacientes com diagnóstico de IAP precisam ser avaliados quanto a deficiência de mineralocorticoide —> aldosterona menor que 3 ng/dL e renina elevada confirmam o diagnóstico de hipoaldosteronismo e os pacientes podem apresentar hiponatremia e hipercalemia.
ACTH (coletado pela manhã)
- Se normal/baixo —> central.
- Se alto —> primária.

Question 4

Laboratório da IA

Answer 4

• Eosinofilia, anemia normo-normo (se doenças crônicas), hiponatremia, hipercalemia, leve acidose metabólica.

Question 5

Tratamento da IA

Answer 5

IAP:
- Corticoide + fludocortisona (e não restringir a ingesta de sal).
- Corticoides —> prednisona e prednisolona (dexametasona apenas em hiperplasia adrenal congênita devido a sua meia-vida longa de 72h e efeitos cushingoides). E dobrar as doses em eventos de estresse, cirurgias, síndrome febril. Tentar ficar na menor dose possível é tolerável.
IAC:
- Corticoide em doses menores sem frudocortisona.
Crise adrenal:
- Reposição volêmica agressiva.
- Hidrocortisona IV.
- Medidas de suporte a vida.
- Corrigir distúrbios hidroeletrolíticos.
- Tratar fator desencadeante.