Insuffisance Surrréale Flashcards
Insuffisance surrénale ?
ISC ?
ISC = insuffisance rénale lente = maladie d’addison
= insuffisance périphérique de la corticosurrénale : déficit en cortisol et aldosterone.
Surrénale :
Partie centrale : médullo surrénale = synthèses cathecolamines: adrénaline, noradrenaline, dopamine ( non atteint ds ISC)
Partie periph : cortico-surrénale = synth des hormones steroidiennes :
-zone glomérulée: mineralocorticoide= aldosterone (contrôle SRAA)
-zone fasciculée : glucocorticoide = cortisol (contrôle ACTH)
-zone réticulée : androgène (contrôle ACTH)
Action du cortisol :
Sur MO : stimulation hématopoïèse ( d’où anemie)
Sur foie/muscle = stimulation NGG et glycogenolyse (d’où hypoglycémie)
Action aldosterone :
Réabsorption Na+ et excrétion tubulaire k+ (d’où hypoNA et hyperK)
Ne pas confondre ISL (basse) et insuff corticotrope (haute):
-ISC: atteinte primitive des surrénales -> déficit total en corticoides et aldosterone
Melanodermie, ACTH élevé, hypoaldosteronisme primitif, test au synacthene (ordinaire et retard) négatif
-insuff corticotrope : atteinte haute -> pas de déficit en aldoS –> étiologie arrêt corticotherapie prolongé et SIAH sur adenome.
Depigmentation, ACTH bas ou anormalement normal, jamais d’hypoaldosteronisme, synacthene ordinaire négatif mais test retard +
Étiologie :
“Tu rétractes Vaquez, y a un envahisseur, mais j’ai bloqué la porte”
-tuberculose bilatérale des surrénales (20%)
-rétraction corticale auto immune (60%) : ac anti 21 a-hydroxylase / Sd de Schmidt: association a une hypothyroïdie AI ( hashimoto++) , rechercher ac anti corticosurrenale/ recherche d’une PEAI 1 (rare) ou 2(+++)
-vasculaire : hemmorragies bilât dès surrénale, thrombose/embolie.
-iatrogène : , surrénalectomie bilât
-infection : VIH
-envahissement : lymphome, sarcoïdose, amylose
-métastases : K poumon, langue.
-génétique : adrenoleucodystrophie chez enfant (lié à l’X, garçon avec encéphalopathie, augmentation des AG à longue chaîne
-blocs enzymatiques = hyperplasie congénitale des surrénales (bloc en 21 hydroxylase chez enfant). Transmission A récessive, déviation vers les androgènes
NPC avec hyperplasie bilat des surrénales (hyperaldo Ir)
-porte : insuff corticotrope
Dg :
Asthénie
Trouble dig: anorexie, trouble transit , douleurs abdo +/-nausée vomi.
Mélanodermie (zone exposées, pli palmaire, zone de frottement, cicatrice)
Tâches ardoisées sur les muqueuses
Hypotension artérielle (déficit en aldo)
Amaigrissement et amyotrophie
Aucun éxamen ne doit retarder la PEC ! (Risque d’ISA)
Pour dg +: bilan hormonal
-Statique : ACTH pl augmentée, cortisolemie de 8h effondrée ou diminuée, aldo pl diminué et renine pl augmentée.
-dynamique : test stimulation au synacthene: test ordinaire suffisant.
Vu que rupture de stock du synacthene, nouvelle reco :
Dosage du cortisol serique a 8h :
360 nmol/L: insuff surrénale peu probable
Entre les 2: insuff surrénale possible, compléter par test métopirone ou test d’hypoglycémie insulinique.
Ttt:
Urgence thérapeutique, risque de décompensation en ISA
Hospitalisation systematique
Repos, apport sel initial si hypoNa
Regime équilibré et normosodé ( pas de restriction)
Hormonothérapie substitutive à vie :
-glucocorticoide : hydrocortisone PO
-mineralocorticoide : fludrocortisone PO
Ttt étiologique des étiologie
Éducation patient et entourage :
Port d’une carte
Auto adaptation des doses (stress diarhee..)
Voie parentérale si intolérance dig
Signe d’alerte : 1 ampoules d’HSHC puis cs
Pas d’auto médication : laxatifs./ diurétiques/inducteur enz/ sédatifs
Regime normosodé : jms de restriction
Au scanner :
- surrénale rétractée
- surrénale calcifiée : tuberculose
- surrénale augmentée : métastases, infiltratives
Attention, l’arrêt d’une corticothérapie entraîne une insuffisance corticotrope ou centrale.
En effet, l’activation prolongé du rétro contrôle par les corticoïdes en train de l’endormissement des cellules à ACTH hypophysaire.
ISA!!!?
décompensation d’une ISC:
-iatrogenique : mauvaise observance , prise de diurétiques/laxatifs, opiacés sédatifs ..
-événements intercurrent : infection , trauma/grossesse , effort physique stress , chir
-déficit hydrosodé: regime sans sel, diarhee vomi sueurs
Bloc enzymatique complet ( ms dg par guthrie d’hab)
Hemmorragies bilat des surrénales (thrombose veineuse sur SAPL++)
Installation brutale, rechercher facteur déclenchant
C’est un collapsus émetisant douloureux confus febrile
Fièvre ou hypothermie diarrhée vomi douleur abdo brutale et diffuse sans défense ni contracture., confusion trouble vigilance coma
Rechercher déshydratation severe +++ : hypoTA tachycardie hypotonie globe occulaire
BU et glycémie capillaire sys.
Aucun exam complètementaires doit retarder PEC puis faire
NFS Iono hypona et hyperk+ Glycémie : hypo Ira fctionnelle Iono U : nattiurese augmentée Ecg
Ttt rea etc..
HTS parentérale en urgence :
Dès le domicile du patient : 100 mg d’hydrocortisone IM
Hemi succinate d’hydrocortisone : bolus 100mg IVD puis 100mg*4 en IVL sur 24h pdt 3-4jr avant relais PO
Rmq : mineralocorticoide en IM inutile car effet aldosterone like de l’hydrocortisone à forte dose
Ttt hypovolemie par colloides 500cc/20min
Rehydratation : supplémentation en glucose G5 et hydrosodé, surtout pas de supplémentation k+
Ttt hyperK ssi menaçante sinon inutile car hydrocortisone a un effet aldo like hypokaliémiant
Ttt étiologique
Surveillance iono 1*/4h et ecg
NPC : ttt isa : hydrocortisone forte dose avec effet like
Ttt ISC : ttt par hydrocortisone et fludrocortisone à vie . Il ne s’agit pas de corticoïdes mais de l’hormone naturel et à des doses normales. Il n’y a donc pas lieu de suivre les mesures pour un traitement par corticoïde : pas de régime désodées, hypolipidique, hypoglucidique. Pas de supplémentation calcique potassique
Insuffisance surrénales centrale (insuf corticotrope) ou périphérique ?
En cas d’insuffisance périphérique, il existe un défaut de glucocorticoide mais également de la lignée minéralocorticoïde.
L’absence d’aldostérone entraînera une déshydratation et favorisera l’hypotension artérielle et hyperkaliémie.
En cas d’insuffisance périphérique, l’absence de cortisone entraînera une levée de l’inhibition du rétro contrôle de ACTH. Celui-ci sera donc très augmentée. ACTH agit au niveau des mélanocytes et entraînera une mélanodermie.
Alain verse, en cas d’insuffisance corticotrope, Il n’y aura pas d’acth et donc une tendance à la pâleur.
Natrémie et insuff surrénale
Il existe une hyponatrémie dans les deux situations : insuffisance surrénales central et périphérique.
En cas de déficit centrale, il existe une hyponatrémie de dilution. Le cortisol à l’état physiologique inhibe adh . En cas d’absence de cortisol, adh va s’élever entraînement un excès d’eau par rapport au sel et donc une hyponatrémie.
Dans l’insuffisance périphérique à ce mécanisme s’ajoute la perte rénale de sodium secondaire à l’absence d’aldostérone.
