Insuffisance surrénalienne

Question 1

Surrénale et physiologie des hormones

Answer 1

1. Partie centrale = médullo-surrénale synthèse des catécholamines (adrénaline / noradrénaline / dopamine) : non-atteinte dans ISC

2. Partie périphérique = cortico-surrénale

• synthèse d’aldostérone : Réabsorption de Na+ et excrétion de K+ (d’où HypoNa et HyperK)
• cortisol
  
  • Stimule la néoglucogenèse = effet hyperglycémiant (d’où hypoglycémie si manque)
  • Stimule la lipogenèse (d’où amaigrissement)
  • Stimule le catabolisme protidique (d’où hyperprotidémie)
  • Stimule l’hématopoïèse au niveau de la moelle osseuse (d’où anémie)
  • Stimule le tonus vasculaire (d’où hypotension + risque de collapsus si hypovolémie)
  • Stimule le SNC (d’où asthénie)
  • Inhibe la sécrétion d’ADH (d’où sécrétion inappropriée d’ADH et rétention hydrique)
  • Effet anti-inflammatoire et antipyrétique (d’où fièvre)
  • Effet minéralocorticoïde à forte dose
• androgènes : DHEA : convertis en testostérone (d’où dépilation axillaire et pubienne)

Question 2

Différence clinique et paraclinique entre ISR basse et haute

Answer 2

Question 3

Etiologies des ISRc

Answer 3

Etiologies d’ISC : Tu rétractes Vasquez, ya un envahisseur, mais j’ai arrêtée l’hypo

• Tuberculose bilatérale des surrénales : surrénales atrophiées et calcifiées
• Rétraction corticale AI : Ac anti-21-hydroxylase (mais inconstants et transitoires), contexte d’autres maladies auto-immunes (Vitiligo, Hashimoto, Diabète type I …), sd de Schmidt : (Hashimoto), PEAI
• Vasculaire (Hémorragie bilatérale SR : accouchement traumatique / méningite à méningocoque, nécrose (lors d’un état de choc), thrombose ou embolie des vaisseaux surrénaux
• Iatrogène : Iatrogène : mitotane (anti-cortisolique), kétoconazole, surrénalectomie bilatérale, radiothérapie
• Infection VIH : atteinte surrénalienne par une infection opportuniste (CMV) ou un cancer (lymphome/sarcome) / iatrogène / atteinte hypophysaire par une infection à CMV ou un lymphome
• Envahissement par infiltration : sarcoïdose / amylose / lymphome…
• Métastase : Tous les cancers sont possibles (broncho-pulmonaire ++, rein, sein …)
• Génétique : Adrénoleucodystrophie autosomique récessive liée à l’X (que les garçons), hyperplasie congénitale des surrénales
• Arrêt de CTC au long cours : doses supra-physiologiques pendant 3 à 4 semaines
• Atteinte de l’hypophyse

Question 4

Bilan paraclinique devant insuffisance surrénlienne

Answer 4

1. Pour diagnostic positif = bilan hormonal

• Dosages statiques : [ACTH]pl à 8h = augmentée si ISP, basse ou anormalement normale si ISS / Cortisolémie à 8h : (si < 30 ng/mL : IS, si > 200 ng/mL : pas d’IS entre les 2 => test dynamique / [Aldostérone]pl : normale ou ↓ et [Rénine]pl ↑ = ISP (Dans l’ISS, elles sont normales)
• Dosages dynamiques : Test au synacthène

2. Pour diagnostic étiologique : Ac anti-21-hydroxylase, Ac anti-17-hydroxylase. TDM abdominale avec coupes sur surrénales, Séro VIH

3. Retentissement : NFS : anémie normocytaire arégénérative / leuconeutropénie / hyperéosinophilie, Glycémie : hypoglycémie rare chez l’adulte, Iono : hyponatrémie hyperkaliémie natriurèse ↑ et kaliurèse ↓ GDS : Acidose métabolique modérée (déficit en aldo : moins d’excrétion d’ions H+) ECG hyperkaliémie

4.Terrain : rechercher une PEAI : TSH, Glycémie, bilan phospho-calcique +/- PTH

5. Pour bilan pré-thérapeutique : selon l’étiologie

Question 5

Principes du traitement de l’ISR

Answer 5

1. Hormonothérapie substitutive A VIE

• Glucocorticoïde = hydrocortisone® : 20-30mg/j en 2 prises PO
• Minéralocorticoïde = fludrocortisone® : 50-150 μg/j PO
• Dans l’insuffisance corticotrope, seule l’hydrocortisone est nécessaire

2. Ttt étiologique

• TBc : quadrithérapie anti-BK pendant 1an (même si guérison apparente)
• Si Sd de Schmidt : HTS thyroïdienne (rq : on traite toujours l’IS avant le déficit thyroïdien)
• Si bloc enzymatique (hyperandrogénisme) : ttt freinateur de la puberté +/- chirurgie

3. Education du patient et règles hygiéno-diététiques : Adaptation des doses en aigue (Doubler le jour +/- la veille et le lendemain) ==> Protocole spé si chir

4. Surveillance

• surdosage en hydrocorisone : gonflement et rougeur du visage, HTA, prise de poids… -
• surdosage en fludrocortisone : OMI, HTA…
• sous-dosage : hypotension orthostatique, fatigue, nausées…

Question 6

Quels sont les signes cliniques d’ISA et les facteurs de décompensation d’une ISC ?

Answer 6

Daisy compte tes dix mal au cœur

• Daysi = déshydratation extra-cellulaire sévère
• Compte = confusion – coma
• Tes = température élevée (deshydratation ou infection)
• Dix = digestif : nausées et vomissements, douleurs abdominales, diarrhée
• Mal = douleurs diffuses (myalgies, crampes, lombalgies)
• Cœur = tendance au collapsus, voire choc hypovolémique

Facteurs de décompensation d’une ISC +++

• Iatrogéniques : Mauvaise observance ou arrêt du traitement, Prise médicamenteuse : diurétiques et laxatifs +++ / opiacés, sédatifs, anti-epileptiques
• Evènement intercurrent (HTS inadaptée) : Infection, trauma, stress
• Déficit hydrosodé : Régime sans sel, perte, diurétiques laxatifs
• Bloc enzymatique complet (mais diagnostiqué à la naissance en général)
• Hémorragie bilatérale des surrénales : Thrombose veineuse sur SAPL (sd des Ac anti-phospholipides) ou purpura fulminans (méningococcémie) = syndrome de Waterhouse-Fredericksen ou hémorragie chirurgicale / traumatique / néoplasique / CIVD / surdosage en AVK

Question 7

Bilan complémentaires dans les ISA

Answer 7

AUCUN examen ne doit retarder la prise en charge = urgence vitale (PMZ)

1. Pour confirmation du diagnostic : inutile en pratique : ttt = test diagnostique

• Cortisolémie à 8h : effondrée, [ACTH]pl : élevée si ISP, basse ou normale si ISS, A distance : [Aldostérone], [Rénine] et test au synacthène

2. Retentissement :

• NFS-plq : hémoconcentration (DEC : hypovolémie) : protidémie ↑, Hb ↑, Ht ↑
• Ionogramme sang et U: hyponatrémie et hyperkaliémie / natriurèse ↑
• GDS : acidose modérée
• Glycémie : hypoglycémie importante (enfants ++)
• Bilan rénal : créatininémie ↑ : IRA fonctionnelle (hypovolémie)
• ECG (PMZ) : En urgence / recherche des signes d’hyperkaliémie

3. Pour recherche du facteur déclenchant : Recherche infection, IDM, TDM abdo urgent (thrombose des veines surrénales) +/- bilan de SAPL

Question 8

Principes de traitements de l’ISA

Answer 8

1. Mesures d’urgence pré-hospitalières
   
   • Au domicile : injection IM ou IV de 100 mg d’HSHC et transport médicalisé à l’hosto
2. Hospitalisation en réa et mesures générales
3. Rééquilibration hydro-électrolytique : NaCL +/- G5, pas de correction de l’hyperK sauf menaçante (GluCa) effet aldoS-like hypokaliémant
4. Hormonothérapie substitutive :
   
   • HSHC Bolus immédiat de 100mg en IVD (effet minéralocorticoïde : retient le sel, rétablit la volémie) puis décroissance de la dose, puis relais PO Remarque : minéralocorticoïdes inutiles car effet aldostérone-like de l’hydrocotisone à forte dose
5. Traitement du facteur déclenchant : ABT large spectre en IV selon germe, IDM, Thrombose des veines surrénales : anticoagulation par HNF puis relais AVK
6. Surveillance Iono sanguin toutes les 4h / ECG +++ jusqu’à normalisation de l’hyperkaliémie Iono U + bilan rénal