INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Flashcards
Es el estado resultante de un defecto genético del desarrollo del sistema inmunitario.
En este caso, el defecto está presente ya al nacer, aunque quizá no se manifieste sino hasta más tarde en la vida.
Inmunodeficiencias primarias
V/F Una inmunodeficiencia primaria puede afectar las funciones inmunitarias adaptativas o innatas.
V
¿Cómo se clasifican las inmunodeficiencia?
Se clasifican según el tipo o la etapa del desarrrollo de las células afectadas.
Los transtorno de las células mieloides alteran la función de?
FAGOCÍTICA
Las alteraciones de las células linfoides pueden afectar células T, células B o, en las ¿?, las dos clases celulares.
inmunodefiencias combinadas
Transtorno mieloides afectan principalmente a células fagocíticas, cuáles?
Neutrófilos
Monocitos
Las inmunodeficiencias primarias son hereditarias. V/F
V
¿Que pasaría en una deficiencia de JAK-3?
JAK-3 estan envolucradas en la señalización de las citocinas IL-2, 6 y 10.
Por lo que una deficiencia vamos a estar inmunodeprimidos.
Las consecuencias de la inmunodeficiencia primaria dependen del número y el tipo de componentes dañados de este sistema, dame un ejemplo?
Por ejemplo, al principio del esquema del desarrollo hematopoyético afectan todo el sistema inmunitario.
DISGENESIA RETICULAR
¿Qué es?
Defecto de las células madre que altera la maduración de todos los leucocitos.
DISGENESIA RETICULAR
¿Cuál es el defecto?
Fallo general resultante de la inmunidad causa susceptibilidad a las infecciones por diversos microorganismos.
Función fagocítica defectuosa
¿Qué es?
Defecto en la actividad de células fagocíticas
Función fagocítica defectuosa
¿Cuál es el defecto?
Principal consecuencia es susceptibilidad a las infecciones bacterianas.
Deficiencia selectiva de IgA
¿Qué es?
Disminución de IgA
Deficiencia selectiva de IgA
¿Cuál es el defecto?
Susceptibilidad mayor que la normal a las infecciones de las vías respiratorias y genitourinarias.
DEFICIENCIA CÉLULAS B
Los transtornos de inmunodeficiencia de células B constituyen un espectro de enfermedades variables desde?
- Ausencia completa de células B recirrulantes maduras
- Células plasmáticas e inmunoglobulina
- Hasta la ausencia selectiva de solo cietas clases de inmunoglobulina.
Px con inmunodeficiencia de células B padecen infecciones bacterianas recurrentes pero manifiestan inmunidad normal contra casi todas las infecciones de tipo?
Infecciones víricas y micóticas
Deficiencias células B
¿Por qué serán más susceptibles a infecciones bacterianas?
Dado que los anticuerpos son de importancia crítica para la opsonización y la depuración de bacterias encapsuladas como estafilococos, estreptococos y neumococos.
DEFICIENCIA CÉLULAS T
¿Qúe puede suceder?
La función central de las células T en el sistema inmunitario, su deficiencia puede afectar las reaccones humorales y mediada por células.
Los defectos del sistema mediado por células se acompañan de aumneto de la susceptibilidad a las infección víricas, protozoarios y micóticas.
Px con deficiencia de células T porque afectaría a la inmunidad humoral igual?
Los defectos que producen menores recuentos de células T afectan también el sistema humoral a causa de la necesidad de células T en la activación de células B.
Inmunideficiencias combinadas
¿Explícala?
Las infecciones aparecen muy pronto durante la lactancia y el pronóstico para estos niños es la muerte rápida, a menos que la intervención terapéutica reconstituya su sistema inmunitario defectuoso.
Constituyen los más graves de los transtornos de inmunodeficiencia..
Inmunodeficiencia combinadas
Inmudefiencias combiandas
Son diversos los fallos que dan origen a esta inmunodeficiencia. V/F
v
INMUNODEFICIENCIA COMBINADA GRAVE (SCID)
¿A qué se debe?
Los padecimientos que componen la familia de la SCID se deben a defectos del desarrollo linfoide que afectan células T, solas o en combinación con células B y NK
