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INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Flashcards

1
Q

Es el estado resultante de un defecto genético del desarrollo del sistema inmunitario.

En este caso, el defecto está presente ya al nacer, aunque quizá no se manifieste sino hasta más tarde en la vida.

A

Inmunodeficiencias primarias

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2
Q

V/F Una inmunodeficiencia primaria puede afectar las funciones inmunitarias adaptativas o innatas.

A

V

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3
Q

¿Cómo se clasifican las inmunodeficiencia?

A

Se clasifican según el tipo o la etapa del desarrrollo de las células afectadas.

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4
Q

Los transtorno de las células mieloides alteran la función de?

A

FAGOCÍTICA

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5
Q

Las alteraciones de las células linfoides pueden afectar células T, células B o, en las ¿?, las dos clases celulares.

A

inmunodefiencias combinadas

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6
Q

Transtorno mieloides afectan principalmente a células fagocíticas, cuáles?

A

Neutrófilos
Monocitos

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7
Q

Las inmunodeficiencias primarias son hereditarias. V/F

A

V

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8
Q

¿Que pasaría en una deficiencia de JAK-3?

A

JAK-3 estan envolucradas en la señalización de las citocinas IL-2, 6 y 10.

Por lo que una deficiencia vamos a estar inmunodeprimidos.

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9
Q

Las consecuencias de la inmunodeficiencia primaria dependen del número y el tipo de componentes dañados de este sistema, dame un ejemplo?

A

Por ejemplo, al principio del esquema del desarrollo hematopoyético afectan todo el sistema inmunitario.

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10
Q

DISGENESIA RETICULAR
¿Qué es?

A

Defecto de las células madre que altera la maduración de todos los leucocitos.

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11
Q

DISGENESIA RETICULAR
¿Cuál es el defecto?

A

Fallo general resultante de la inmunidad causa susceptibilidad a las infecciones por diversos microorganismos.

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12
Q

Función fagocítica defectuosa
¿Qué es?

A

Defecto en la actividad de células fagocíticas

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13
Q

Función fagocítica defectuosa
¿Cuál es el defecto?

A

Principal consecuencia es susceptibilidad a las infecciones bacterianas.

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14
Q

Deficiencia selectiva de IgA
¿Qué es?

A

Disminución de IgA

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15
Q

Deficiencia selectiva de IgA
¿Cuál es el defecto?

A

Susceptibilidad mayor que la normal a las infecciones de las vías respiratorias y genitourinarias.

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16
Q

DEFICIENCIA CÉLULAS B
Los transtornos de inmunodeficiencia de células B constituyen un espectro de enfermedades variables desde?

A
  • Ausencia completa de células B recirrulantes maduras
  • Células plasmáticas e inmunoglobulina
  • Hasta la ausencia selectiva de solo cietas clases de inmunoglobulina.
17
Q

Px con inmunodeficiencia de células B padecen infecciones bacterianas recurrentes pero manifiestan inmunidad normal contra casi todas las infecciones de tipo?

A

Infecciones víricas y micóticas

18
Q

Deficiencias células B
¿Por qué serán más susceptibles a infecciones bacterianas?

A

Dado que los anticuerpos son de importancia crítica para la opsonización y la depuración de bacterias encapsuladas como estafilococos, estreptococos y neumococos.

19
Q

DEFICIENCIA CÉLULAS T
¿Qúe puede suceder?

A

La función central de las células T en el sistema inmunitario, su deficiencia puede afectar las reaccones humorales y mediada por células.

Los defectos del sistema mediado por células se acompañan de aumneto de la susceptibilidad a las infección víricas, protozoarios y micóticas.

20
Q

Px con deficiencia de células T porque afectaría a la inmunidad humoral igual?

A

Los defectos que producen menores recuentos de células T afectan también el sistema humoral a causa de la necesidad de células T en la activación de células B.

21
Q

Inmunideficiencias combinadas
¿Explícala?

A

Las infecciones aparecen muy pronto durante la lactancia y el pronóstico para estos niños es la muerte rápida, a menos que la intervención terapéutica reconstituya su sistema inmunitario defectuoso.

22
Q

Constituyen los más graves de los transtornos de inmunodeficiencia..

A

Inmunodeficiencia combinadas

23
Q

Inmudefiencias combiandas
Son diversos los fallos que dan origen a esta inmunodeficiencia. V/F

A

v

24
Q

INMUNODEFICIENCIA COMBINADA GRAVE (SCID)
¿A qué se debe?

A

Los padecimientos que componen la familia de la SCID se deben a defectos del desarrollo linfoide que afectan células T, solas o en combinación con células B y NK

25
Q

Se caracteriza por funcionamiento defectuoso de las células T, y la disfunción puede extenderse a células B, NK o ambas.
¿Se habla de?

A

Inmunodeficiencia combinada grave (SCID)

26
Q

Inmunodeficiencia combinada grave (SCID)
¿Cómo podrías conocer si tienes algun defecto en estos componentes?

A

Una prueba de tamizado recién descrita para este trastorno en neonatos incluye el análisis de asas de DNA escindidas del locus de TCR en células sanguíneas, que son prueba de
reordenamiento del gen para TCR.

27
Q

Aspectos en común de las SCID

A
  • Número ↓ de linfocitos circulantes
  • Incapacidad de inducir inmunoreacciones mediadas por linficitos T.
  • No se desarrolla el timo y los pocos cél. T circulantes del px con SCID no reaccionan a la estimulación por factores mitógenos.
  • Células mieloides y eritroides son normales en número y función, lo que indica que solo son deficientes las células linfoides en caso de SCID.
28
Q

SCID tiene como resultado diversas infecciones recurrentes y es letal durante los primeros años de vida, ¿por qué?

A

Porque mientras están actuando los anticuerpos de la mamá contra las infecciones que pueda tener el lactante.

29
Q

Px con SCID casi siempre son infecciones por microorganismo, cmo hongos o virus, PERO NO?

A

No por bacterias, porque ahí se requieren los linfocitos B para los anticuerpos opsonizan la bacteria

30
Q

Las inmunodeficiencias del linaje mieloide afectan a la inmunidad?

A

Inmunidad innata

31
Q

En las inmunodeficiencias del linaje mieloide, la mayor parte de los defectos tienen como resultado transtornos de los procesos?

A

Procesos fagocíticos que se manifiestan por infección microbiana recurrente de mayor o menor gravedad.

32
Q

Inmunodeficiencias del linaje mieloide
Características → varias etapas en que los procesos fagociticos son deficientes:

A
  • Motilidad celular
  • Adhesión a microorganismos
  • Fagocitosis y destrucción de patógenos por macrófagos.
33
Q

Deficiencias ¿? se acompañan de mayor susceptibilidad a infecciones bacteiranas, transtornos por inmunocomplejos o ambos.

A

Deficiencias del complemento

34
Q

Defectos del complemento, puede ser?

A
  • Deficiencia de properdina (proteína que estabiliza a la convertasa de C3 en la vía alterna del complemento).

Se debe a un defecto de un gen que se encuentra en el cromosoma X.

  • Defectos en la lectina de unión a manosa (MBL), causan una mayor susceptibilidad a diversas infecciones micóticas.
35
Q

Transtornos de inmunodeficiencia se tratan mediante restitución del elemento defectuoso, cómo?

A

Aunque no hay cura para los transtornos de inmunodeficiencia, si existen varias posibilidades terapéuticas, que son:

  • Reemplazo de una proteína faltante
  • Reemplazo de un tipos o linaje celular faltantes
  • Reemplazo de un gen flatante o defectuoso

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