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MED-1201 (SF2) > Immunologie - Immunodéficiences > Flashcards

Immunologie - Immunodéficiences Flashcards

1
Q

Par quoi (4 éléments) peut se manifester une immunodéficience?

A
  1. Susceptibilité accrue aux infections
  2. Contrôle inadéquat de la réponse immune au soi
  3. Contrôle inadéquat de la réponse immune au non-soi
  4. Mécanismes anti-néoplasiques
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Q

De quoi proviennent les immunodéficiences congénitales (primaires)?

A

D’un défaut génétique

Peuvent se manifester très tôt dans la vie ou à l’âge adulte

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3
Q

De quoi proviennent les immunodéficiences acquises (secondaires)?

A

De facteurs étrangers à l’hôte: infections, intoxications, carences nutritionnelles, traitements médicaux

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4
Q

Qu’est-ce qui est plus fréquent: les immunodéficiences primaires ou secondaires?

A

Secondaires

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5
Q

Quelle est la prévalence des immunodéficiences primaires en Occident?

A

1 sur 500

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6
Q

Vrai ou faux. Les patients déficients en IgA ont un taux de mortalité élevé dans les premiers mois de vie.

A

Faux, asymptomatique chez la majorité des patients

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7
Q

Quelle est la classification fonctionnelle des immunodéficiences primaires?

A
  • Défauts de maturation des lymphocytes
  • Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes
  • Anomalies de l’immunité innée
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8
Q

Nommer des exemples (3) de défauts de maturation des lymphocytes.

A
  • SCID
  • Syndrome de DiGeorge
  • Agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton)
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9
Q

Nommer des exemples (3) de défauts d’activation et de fonction des lymphocytes.

A
  • Déficit en HLA classe II
  • Syndrome hyper-IgM
  • Immunodéficiences communes variables
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10
Q

Nommer des exemples (3) d’anomalies de l’immunité innée.

A
  • Défaut d’adhésion leucocytaire
  • Anomalies de la phagocytose
  • Déficits du complément
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11
Q

En quoi consiste le SCID?

Physiopathologie

A

Maturation anormale des lymphocytes T (plus ou moins B) entraînant une quasi absence de l’immunité cellulaire et humorale

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12
Q

À quel moment de la vie se présente habituellement le SCID?

A

Premiers mois de la vie

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13
Q

Quels signes retrouve-t-on chez le patient atteint du SCID?

A
  • Retard de croissance
  • Diarrhée
  • Infections opportunistes/sévères avec lymphopénie importante
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14
Q

Quel est le pronostic du SCID?

A

Mortel à court-moyen terme en l’absence de greffe de cellules souches hématopoïétiques

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15
Q

Quelles sont les causes (3) du SCID?

A
  • Lié à l’X
  • Déficit en ADA ou PNP
  • Déficit en RAG1, RAG2, Artemis
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16
Q

Que se passe-t-il lors de mutations liées à l’X dans le SCID?

A

Absence de réponses aux cytokines

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17
Q

Que se passe-t-il en cas de déficit en ADA ou PNP dans le SCID?

A

Accumulation de métabolites toxiques dans les lymphocytes en développement

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18
Q

Que se passe-t-il en cas de déficit en RAG1, RAG2, Artemis dans le SCID?

A

Recombinaison somatique des gènes des récepteurs lymphocytaires entravée donc répertoire de récepteurs restreint (non diversifié)

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19
Q

Quels sont les 3 traitements possibles pour traiter le SCID?

A
  • Greffe de moelle osseuse
  • Thérapie génique
  • Remplacement enzymatique
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20
Q

Quelle est la physiopathologie du syndrome de DiGeorge?

A

Défaut de fusion des 3e et 4e arcs branchiaux dans l’embryogenèse entraînant une hypoplasie ou aplasie thymique

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21
Q

Quel est le spectre des anomalies immunologiques retrouvées dans le syndrome de DiGeorge?

A

Selon la quantité de thymus présent, du SCID à une lymphopénie légère autorésolutive

22
Q

Quelles anomalies autres qu’immunologiques retrouve-t-on dans le syndrome de DiGeorge?

A
  • Cardiaques
  • ORL
  • Parathyroïdes
  • Psychiatriques
23
Q

Quelle est la physiopathologie de l’agammaglobuline de Bruton (liée à l’X)

A

Blocage de la maturation lymphocytaire B du à une mutation de la Bruton tyrosine kinase, qui entraîne une absence du signal de survie des lymphocytes pré-B et donc une absence de lymphocytes B matures.

Lymphocytes B et immunoglobulines quasi absents dans le sang

24
Q
A
25
Q

Pourquoi les infections débutent généralement vers 3 à 6 mois de vie dans l’agammaglobulinémie liée à l’X?

A

Car à la naissance, il y a présence des Ig de la mère, qui s’effondrent avec le temps.

26
Q

Vrai ou faux. Dans l’agammaglobulinémie liée à l’X, seuls les garçons peuvent être malades.

A

Faux, les filles aussi, mais extrêmement rare et nécessite une mutation génétique

27
Q

Quelle est la physiopathologie du déficit en HLA classe II?

A

Absence de présentation d’antigène efficace au CD4, donc taux de CD4 bas et CD8 et cellules B secondairement inefficaces

28
Q

Quel est le pronostic du déficit en HLA classe II?

A

Survie très faible même si greffe de cellules souches hématopoïétiques car absence d’expression du HLA classe II au thymus (sélection positive déficiente)

29
Q

Qu’est-ce que le syndrome d’hyper-IgM?

A

Immunodéficience caractérisée par des IgM normales ou augmentées et des IgA et IgG effondrées

30
Q

Par quoi est causé le syndrome d’hyper-IgM?

A

Absence de commutation isotypique

31
Q

Quels sont les 2 types de syndromes hyper-IgM et quels sont leurs atteintes?

A
  • Déficit en CD40L/CD40: atteinte humorale et cellulaire
  • Déficit en AID: atteinte surtout humorale
32
Q

Quelle est l’immunodéficience significative la plus fréquente?

A

L’immunodéficience commune variable

33
Q

À quelle période de la vie se déclarent généralement les immunodéficiences communes variables?

A

Tardivement (3e décade)

34
Q

Quelle est la physiopathologie de l’immunodéficience commune variable?

A

Diminution des IgG, IgA, IgM avec anomalie fonctionnelle de l’immunité humorale

35
Q

À quoi sont dus les défauts d’adhésion leucocytaires?

A

Mutation des gènes codant pour les intégrines des leucocytes

36
Q

Quels signes cliniques retrouve-t-on dans les défauts d’adhésion leucocytaire?

A
  • Infections cutanées et muqueuses profondes
  • Chute retardée du cordon ombilical
  • Peu purulentes mais leucocytose très élevée dans le sang
37
Q

Par quoi sont causées les anomalies de la phagocytose?

A

Dysfonction de l’oxydase des phagocytes (mutation dans une sous-unité de la protéine)

Maladie granulomateuse chronique

38
Q

Vrai ou faux. Dans les anomalies de la phagocytose, la phagocytose est impossible.

A

Faux, elle est possible, mais c’est la digestion qui est impossible dans le phagolysosome.

39
Q

Que retrouve-t-on comme signes dans les anomalies de la phagocytose?

A
  • Granulomes
  • Abcès
  • Pneumonies
  • Maladie inflammatoire intestinale
40
Q

Par quoi se manifeste cliniquement le déficit en C1 estérase inhibiteur?

Protéine du complément

A

Un angioedème héréditaire de cause bradykinique

41
Q

Quels sont les traitements possibles des déficits humoraux? (2)

A
  • Antibioprophylaxie
  • IVIG/SCIG
42
Q

Quels sont les traitements possibles pour les déficits cellulaires et combinés?

A
  • Antibioprophylaxie
  • IVIG/SCIG
  • Greffe de cellules souches hématopoïétiques
  • Remplacement enzymatique
  • Immunostimulation
  • Greffe de thymus
43
Q

Quel type de virus est le VIH?

A

Un rétrovirus à 2 brins d’ARN avec nucléocapside protéique

44
Q

À quoi se lie la glycoprotéine de surface gp120 du VIH?

A
  • CD4
  • CXCR4 (cellule T)
  • CCR5 (macrophage, cellule dendritique)
45
Q

Quelles sont les 2 enzymes nécessaires à l’envahissement de l’hôte par le VIH?

A
  • Transcriptase inverse (synthèse d’ADN viral)
  • Intégrase (intègre ADN viral à la cellule de l’hôte)
46
Q

Quels sont les modes de transmission du VIH?

A
  • Rapport sexuel
  • Aiguilles/matériel contaminé
  • Produits sanguins
  • Transmission verticale (mère au foetus)
  • Allaitement
47
Q

Quelles cellules (3) sont infectées par le VIH?

A
  • Cellules dendritiques
  • Macrophages
  • Cellules T
48
Q

Quels sont les 3 stades de la maladie causée par le VIH?

A
  1. Syndrome virémique aigü
  2. Phase de latence
  3. SIDA
49
Q

Quel seuil de CD4 est nécessaire pour parler de SIDA?

A

<200/mm3

50
Q

Pourquoi les CD4 sont-ils abaissés dans le VIH?

A

Comme ils sont infectés par le virus, les CD8 les éliminent

51
Q

Quel est le traitement du VIH?

A

La trithérapie

MED-1201 (SF2) (18 decks)

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