Immuno : Immunodéficience (chap 12)

Question 1

Quel est ce phénotype?

Answer 1

Di George

Question 2

Answer 2

Agammaglobulinémie liée à l’X (Bruton)

Vulnérable à partir de 6 mois (fin de la période de protection par anticorps IgG de la mère)

Question 3

Quels types de cellules le VIH cible-t-il préférentiellement, et pourquoi ces cellules sont-elles importantes dans le système immunitaire ?

Answer 3

Le VIH infecte les cellules dendritiques, les macrophages et les lymphocytes T CD4+

Question 4

Par quel mécanisme principal les lymphocytes T CD4+ infectés par le VIH sont-ils éliminés ?
a) Par apoptose spontanée.
b) Par les lymphocytes T CD8+ spécifiques au VIH.
c) Par phagocytose par les macrophages.
d) Par migration vers les tissus lymphoïdes.

Answer 4

b

Question 5

Vrai ou faux
Les cellules infectées par le VIH qui répliquent activement le virus meurent à cause de la toxicité par activation et de l’épuisement cellulaire.

Answer 5

vrai

Question 6

Un patient atteint de VIH présente une diminution marquée de ses lymphocytes T CD4+ mais également une désorganisation de ses tissus lymphoïdes. Expliquez comment le VIH entraîne une perte à long terme de l’architecture des organes lymphoïdes.

Answer 6

Le VIH détruit les lymphocytes T CD4+ et cause une activation chronique des cellules immunitaires, entraînant une inflammation et une apoptose accrue. Cette activation chronique contribue à la dégradation structurelle des organes lymphoïdes, rendant la régénération des lymphocytes difficile

Question 7

Le VIH peut rester sous une forme inactive, appelée provirus, dans des cellules-réservoirs. Ces cellules commencent à répliquer le virus lorsqu’elles sont ________.

Answer 7

activées par une infection ou un stimulus immunitaire

Question 8

Associez les effets pathogènes du VIH à leurs conséquences :

1. Perte à long terme de l’architecture des organes lymphoïdes.
2. Mort cellulaire des lymphocytes T CD4+ infectés activement.
3. Provirus latent dans les cellules réservoirs.

a) Difficulté à régénérer les lymphocytes.
b) Activation du virus en cas de stimulation immunitaire.
c) Épuisement immunitaire et diminution des CD4+.

Answer 8

1 → a
2 → c
3 → b

Question 9

VF?

La réplication active du VIH est limitée uniquement aux cellules qui expriment le récepteur CD4.

Answer 9

Faux – Le VIH utilise également les co-récepteurs CCR5 ou CXCR4 pour infecter les cellules dendritiques, macrophages et lymphocytes T CD4+

Question 10

Quelle étape du cycle viral du VIH contribue à la persistance à long terme de l’infection ?

a) La réplication active des cellules infectées.
b) L’intégration de l’ADN viral dans le génome hôte.
c) L’infection des cellules dendritiques.
d) La synthèse de protéines virales.

Answer 10

b

Question 11

Quels mécanismes expliquent que le nombre de lymphocytes T CD4+ diminue plus rapidement que le nombre de cellules réellement infectées par le VIH ?

Answer 11

La destruction des lymphocytes T CD4+ provient de plusieurs mécanismes : apoptose des cellules infectées activement, destruction par les lymphocytes T CD8+, activation chronique induisant la mort des cellules non infectées, et incapacité à régénérer les cellules à cause de la perte de l’architecture des organes lymphoïdes

Question 12

Expliquez comment un défaut de maturation des lymphocytes B entraîne des infections récurrentes dans le cas de l’agammaglobulinémie liée à l’X.

Answer 12

L’agammaglobulinémie liée à l’X entraîne un blocage de la maturation des lymphocytes B, empêchant la production d’immunoglobulines. Cela limite la réponse humorale contre les bactéries encapsulées, provoquant des infections récurrentes dès la disparition des anticorps maternels.

Question 13

Quelle caractéristique clinique est spécifique au syndrome de Di George ?
a) Formation de granulomes.
b) Hypoplasie ou aplasie du thymus.
c) Hyperproduction d’IgM.
d) Retard dans la chute du cordon ombilical.

Answer 13

b

Question 14

Associez le syndrome aux anomalies immunitaires correspondantes :

• Syndrome des lymphocytes nus
• SCID
• Syndrome hyper-IgM

1. Déficit en HLA classe II empêchant l’activation des lymphocytes T CD4+.
2. Commutation isotypique non fonctionnelle des immunoglobulines.
3. Déficit combiné des lymphocytes T et B.

Answer 14

• Syndrome des lymphocytes nus → 1
• SCID → 3
• Syndrome hyper-IgM → 2

Question 15

Dans le syndrome hyper-IgM lié à l’X, le défaut principal réside dans une anomalie de la molécule (?), empêchant la commutation isotypique des immunoglobulines.

Answer 15

CD40L

Question 16

Un enfant de 2 mois présente des infections opportunistes graves, une diarrhée chronique et un retard de croissance. Les analyses montrent une lymphopénie sévère.
Quel déficit immunitaire primaire est suspecté ? Quels seraient les traitements possibles ?

Answer 16

Le SCID est suspecté. Une greffe de cellules souches hématopoïétiques est nécessaire pour restaurer les fonctions immunitaires. Des traitements comme l’antibioprophylaxie et les immunoglobulines peuvent être utilisés en attendant la greffe

Question 17

Les anomalies des phagocytes dans les déficits immunitaires primaires se manifestent par des infections récurrentes purulentes.

Answer 17

Faux – Les infections sont souvent non-purulentes en raison d’un défaut dans la réponse inflammatoire

Question 18

Quelles sont les principales différences immunologiques entre le syndrome de Di George et le SCID ?

Answer 18

Le syndrome de Di George résulte d’une hypoplasie ou aplasie thymique, provoquant un déficit variable en lymphocytes T, tandis que le SCID affecte les lymphocytes T et B, entraînant un déficit immunitaire combiné sévère

Question 19

Quelle caractéristique est spécifique des défauts d’adhésion leucocytaire (LAD) ?
a) Hyperproduction d’IgE.
b) Retard dans la chute du cordon ombilical.
c) Hypoplasie du thymus.
d) Formation de granulomes.

Answer 19

b

Question 20

Un enfant présente une susceptibilité accrue aux infections à Neisseria spp.. Les tests de complément révèlent un déficit en C5-C9.
Expliquez pourquoi ce déficit prédispose spécifiquement à ce type d’infections.

Answer 20

C5-C9 font partie du complexe d’attaque membranaire (CAM), essentiel pour détruire les bactéries gram-négatives telles que Neisseria spp.. Leur absence empêche la lyse de ces bactéries, augmentant ainsi le risque d’infections

Question 21

L’absence de stimulation efficace des lymphocytes T helper par les cellules présentatrices d’antigènes via CMH-II est caractéristique du syndrome (?)

Answer 21

des lymphocytes nus (déficit HLA classe II)

Question 22

Quels sont les signes cliniques typiques de l’immunodéficience commune variable (CVID), et pourquoi cette condition est-elle souvent diagnostiquée tardivement ?

Answer 22

Signes cliniques : infections récurrentes, manifestations auto-immunes, lymphoprolifération. Elle est souvent diagnostiquée tardivement car les symptômes apparaissent généralement entre 20 et 40 ans

Question 23

VF?

Dans le syndrome de Omenn, les lymphocytes T sont souvent partiellement fonctionnels mais peuvent être autoréactifs.

Answer 23

vrai

Question 24

Expliquez pourquoi les infusions d’immunoglobulines (IVIG ou SCIG) sont utilisées comme traitement principal pour les déficits humoraux.

Answer 24

Les déficits humoraux se caractérisent par une absence ou une diminution des anticorps produits par les lymphocytes B. Les infusions d’immunoglobulines compensent ce déficit en fournissant des anticorps exogènes, renforçant ainsi la capacité de l’organisme à combattre les infections

Question 25

Quel traitement est spécifique aux déficits en adénosine désaminase (ADA) ?
a) Greffe de thymus.
b) Remplacement enzymatique.
c) Immunostimulation par interféron gamma.
d) Antibioprophylaxie.

Answer 25

b

Question 26

La greffe de cellules souches hématopoïétiques peut être utilisée pour traiter les déficits immunitaires combinés sévères (SCID).

Answer 26

vrai

Question 27

Dans le syndrome de Di George, une (?) est parfois réalisée pour restaurer la production des lymphocytes T.

Answer 27

greffe de thymus

Question 28

Associez le traitement au type de déficit immunitaire

Answer 28

Greffe de thymus → 3
Remplacement enzymatique → 1
Infusions d’immunoglobulines → 2
Thérapie génique → 4

Question 29

Un enfant de 2 ans atteint de déficit combiné sévère est en attente d’une greffe de cellules souches. En attendant, il reçoit des immunoglobulines par voie intraveineuse et une prophylaxie antibiotique.
Expliquez l’objectif de ces traitements temporaires.

Answer 29

Les immunoglobulines renforcent l’immunité humorale en compensant l’absence d’anticorps, tandis que la prophylaxie antibiotique prévient les infections opportunistes susceptibles de survenir en raison de l’immunodéficience sévère.

Question 30

Quel traitement peut offrir une solution curative pour certains déficits immunitaires spécifiques ?
a) Antibioprophylaxie.
b) Thérapie génique.
c) Immunostimulation par interféron gamma.
d) Infusions d’immunoglobulines.

Answer 30

b

Question 31

Les déficits cellulaires et combinés peuvent nécessiter une greffe de (?) pour restaurer les fonctions immunitaires.

Answer 31

cellules souches hématopoïétiques

Question 32

VF?

L’immunostimulation par interféron gamma ou IL-2 est utilisée pour traiter certains déficits combinés sévères.

Answer 32

vrai

Question 33

Quels paramètres sont caractéristiques de la progression vers le SIDA ?
a) Charge virale indétectable et CD4+ > 500/mm³.
b) Charge virale élevée et CD4+ < 200/mm³.
c) Charge virale intermédiaire et CD4+ entre 350 et 500/mm³.
d) Charge virale fluctuante et CD4+ > 350/mm³.

Answer 33

b

Question 34

VF?

Une charge virale élevée dans la phase aiguë correspond à une virémie intense, tandis que le nombre de CD4+ peut rester temporairement normal.

Answer 34

vrai

Question 35

VF?

Pendant la phase chronique intermédiaire, les patients peuvent être asymptomatiques malgré une réplication constante du VIH.

Answer 35

vrai

Question 36

Un patient avec une charge virale indétectable et des CD4+ > 500/mm³ est probablement en phase de…

Answer 36

latence clinique

Question 37

Associez la phase d’infection au VIH avec les niveaux typiques de CD4+ et de charge virale

Answer 37

Phase aiguë → 3
Phase chronique intermédiaire → 2
Phase SIDA → 1