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MED A2021 - SF2 EXAM 2 > Immuno chap.12 > Flashcards

Immuno chap.12 Flashcards

1
Q

immunodéficience

A

= état de dysfonctionnement du système immunitaire

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2
Q

manifestations possibles de l’immunodéficience (4)

A
  1. Une susceptibilité accrue aux infections
    (infections sévères et/ou opportunistes)
  2. Un contrôle inadéquat de la réponse immune au
    soi (auto-immunité)
  3. Un contrôle inadéquat de la réponse immune au
    non-soi (hypersensibilités)
  4. Des mécanismes anti-néoplasiques insuffisants
    (cancers)
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3
Q

2 types d’immunodéficiences

A

congénitales (primaire)

acquises (secondaire)

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4
Q

Immunodéficiences congénitales

A

– Provienent d’un défaut génétique

– Peuvent se manifester très tôt dans la vie ou même à l’âge adulte

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5
Q

Immunodéficicens acquises

A

Proviennent de facteurs étrangers à l’hôte:

infections, intoxications, carences nutritionnelles, traitements médicaux

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6
Q

cb de personnes sur 500 ont une immunodéficience primaire en occident?

A

1 / 500

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7
Q

Dans quel cas les immunodéficiences primaires sont mortelles?

A

dans les premiers mois de vie pour les déficits combinés sévères

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8
Q

Chez quels patients l’immunodéficience primaire est généralement asymptomatique?

A

majorité des patients déficients en IgA

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9
Q

2 types de classification des immunodéficiences primaires

A
  • clinique

- fonctionnelle

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10
Q

Classification fonctionnelle

3

A

par rapport à la fct affectée

– Défauts de maturation des lymphocytes
– Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes
– Anomalies de l’immunité innée

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11
Q

Déficit immunitaire combiné sévère (SCID)

A
  • déficit de maturation lymphcocytaire: maturation anormale de lymph T (et un peu B)
  • conséquence: quasi absence d’immunité cell et humorale
  • immunodéficiences primairees
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12
Q

SCID- présentation

A
  • dans les premiers mois de vie

- retard croissance, diarrhée, infections sévères et lymphopénie importante

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13
Q

SCID - mortalité

A
  • à court/moyen terme

- pour survie: greffe de cell souches hématopoïétiques

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14
Q

SCID - Causes (3)

A

– Lié à l’X , JAK3, IL-7R

– Déficit en ADA ou PNP

– Déficit en RAG1, RAG2, Artemis

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15
Q

Lié à l’X, JAK3, IL-7R

A

= Absence de réponses aux cytokines

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16
Q

Déficit en ADA ou PNP

A

= Accumulation de métabolites toxiques dans les

lymphocytes en développement

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17
Q

Déficit en RAG1, RAG2, Artemis

A

= Recombinaison somatique des gènes des
récepteurs lymphocytaires entravée donc
répertoire de récepteurs restreint (non
diversifié)

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18
Q

Syndrome de DiGeorge

A

= hypoplasie/aplasie thymique causée par un défaut de fusion des 3e et 4e arcs branchiaux dans l’embryogénèse

  • peut être SCID et seulement lymphopénie légère: dépend de la qté de thymus
  • immunodéficience primaire
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19
Q

Agammaglobulinémie liée à l’X

A

= blocage de la maturation lymphocytaire B par absence de signalisation via le pré-récepteur du lymphocyte pré-B (absence du signal de survie)

DONC absence de lymph B mature et pas d’immunité humorale

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20
Q

Agammaglobulinémie liée à l’X - caractéristiques

A
  • mutation Bruton tyrosine kinase
  • mâles atteints seulement
  • lymph b et Ig presque absents du sang périphérique
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21
Q

comment se présente l’agammaglobulinémie liée à l’X?

A

infections répétées dès 3 à 6 mois de vie (qd les Ig maternelles sont épuisés)

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22
Q

Déficit en HLA classe II

A

= mutation d’un gène codant pour les facteurs de transcription des protéines du CMH classe II

donc absence de présentation d’antigène efficace au CD4+

  • immunodéficience primaire
  • déficit activation/fct
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23
Q

Déficit en HLA classe II - taux de CD4, CD8 et lymph

A
  • CD4 bas

- CD8 et cell B secondairement inefficaces

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24
Q

Déficit en HLA classe II

- présentation

A
  • Infections répétées et opportunistes
  • dès bas âge
  • survie faible
25
pourquoi afire une greffe n'aide pas dans un HLA classe II?
absence d’expression du HLA classe II au thymus (sélection positive déficiente) ce n'est pas un pb de cell souches
26
Syndromes hyper - IgM
=Immunodéficience caractérisée par des IgM normales ou augmentées et des IgA et IgG effondrées - absence de commutation isotypique - plusieurs types
27
commutation isotypique
La commutation isotypique (ou commutation de classe, ou "class switching") est un processus qui, lors de la maturation d'un lymphocyte B, permet de changer l'isotype (classe) des immunoglobulines produites. C'est un changement de la chaine lourde des anticorps. Cela permet à la réponse humorale d’être plus efficace et de s’adapter au type de pathogène
28
2 exemples de types d'hyper- IgM + détails
– Déficit en CD40L (lié à l’X) ou CD40 • Atteinte humorale et cellulaire • Infections bactériennes et opportunistes – Déficit en AID • Atteinte surtout humorale (infections surtout bactériennes)
29
Immunodéficience commune variable
= ensemble de défauts dans l'activation des cell B
30
Immunodéficience commune variable- présentation
- la + fréquente - diminution des IgG, IgA, IgM avec anomalie fonctionnelle de l'immunité humorale - infections, auto-immunité, lymphoprolifération - déclaration svt tardive
31
Défaut d'adhésion leucocytaire
= mutation des gènes codant pour les intégrines des leucocytes - absence d'adhésion ferme à la paroi vasculaire donc recrutement leucocytaire inadéquat au site infectieux immunodéficicences primaires de type anomalie innée
32
Défaut d'adhésion leucocytaire -présentation
- Infections profondes cutanées et des muqueuses - chute retardée du cordon ombilical - peu purulente - leucocytose très élevée dans le sang *inflammation ne se fait pas
33
Anomalies de la phagocytose
dysfonction de l'oxydase des phagocytes à cause d'une mutation d'une sous-unité de la prot. - anomalies de l'immunité innée - immunodéficiences primaires
34
Anomalies de la phagocytose - présentation
- maladie granulomateuse chronique | - granulomes, abcès, pneumonies, maladie inflammatoire intestinale
35
lors d'anomalies de la phagocytose, la phagocytose est-elle possible?
oui mais la digestion dans le phagolysosome est impossible
36
% des cas d'anomalies de la pahgocytose lié à l'X
65%
37
Déficit du complément
= n'importe quelle protéine du complément ou de sa régulation est déficiente - immunodef. primaire - anomalies immunité inée
38
Déficit du complément | - présentation clinique
- selon la prot absente/inefficace | - infections locales, disséminées, autoimmunité, asymptomatique
39
Déficit en C1 estérase inhibiteur se présete par?
angiooedème héréditaire de cause bradykinique
40
traitements possibles pour les déficits humoraux (immunodef. primaire)
- antiobioprophylaxie | - IVIG/SCIG
41
traitements possibles pour les déficits cell et combinés (immunodef. primaire)
``` – Antibioprophylaxie – IVIG/SCIG – Greffe de cellules souches hématopoïétiques – Remplacement enzymatique (ex: ADA) – Immunostimulation (ex: IFNg, IL-2) – Greffe de thymus (DiGeorge) – Thérapie génique ```
42
VIH/SIDA immunodéficiences primaire ou secondaire?
secondaire
43
composantes du virus du SIDA (5)
•Rétrovirus (2 brins d’ARN, nucléocapside protéique) * Enveloppe lipidique dérivée de l’hôte contenant protéines virales * Glycoprotéines de surface •Trascriptase inverse = enzyme permettant de synthétiser un ADN viral •Intégrase = enzyme permettant d’intégrer l’ADN trnascrit à celui de la cellule hôte
44
Glycoprotéines de surface du virus du SIDA exemple + se lient à quoi
gp120 qui se lie à •CD4 (cellule T helper) •CXCR4 (cellule T) •CCR5 (macrophages, cellule dendritique)
45
Modes de transmission du SIDA
``` • Rapport sexuel • Aiguilles/matériel contaminé(e)s • Produits sanguins • Transmission verticale (mère au foetus) • Allaitement ```
46
Effets pathogènes du SIDA
* Infection des cellules dendritiques, macrophages et cellules T CD4 * Destruction des cellules infectées QUI RÉPLIQUENT LE VIRUS * CD4 infectés en partie éliminés par les CD8 * Provirus à l’état latent dans les cellules-réservoirs qui se mettent à répliquer lorsqu’activées par une infection • Mort cellulaire dépasse le nombre de cellules infectées (activation chronique, apoptose augmentée) • Perte à long terme de l’architecture des organes lymphoïdes contribuant à l’épuisement immunitaire (régénération des lymphocytes de plus en plus difficile)
47
3 stades d'évolution du SIDA
1) Syndrome virémique aigu 2) Phase de latence 3) SIDA
48
1 - Syndrome virémique aigu
fièvre fatigue quelques jours seulement
49
2 - Phase de latence
- plus ou moins longue (en années) - destruction progrssive du pool des lymph T CD4 - destrcution architecture organes
50
3- SIDA
``` - taux CD4 très bas (- de 200/mmm cube) - infections opportunistes - cancers secondaires -cachexie -démence ```
51
Sarcome de Kaposi
tache rouge sur le cors | signe SIDA
52
3 raisons pourquoi le système immunitaire ne peut pas venir à bout du SIDA
• Infection qui atteint le lymp T CD4 – Destruction des CD4 – Entrave à l’aide CD4 nécessaire aux macrophages, CD8 et cellules B • Mutation des antigènes de la capside rendant les anticorps inefficaces • Diminution de l’expression des molécules de CMH classe I sur les cellules infectées les mettant à l’abri des T cytotoxiques
53
pourquoi est-ce si grave que l'infection atteignent les lymph T CD4?
car ils sont le coeur du système immunitaire
54
Traitement du VIH
trithérapie
55
trithérapie
inhibiteurs des enzymes permettant la réplication virale et l’infection de nouvelles cellules – Transcriptase inverse – Protéase
56
avantages de la trithérapie
- réduit dommage immun - prolonge phase de latence en maintenant le niveau de CD4 le + haut possible et la charge virale indétectable
57
effets de la trithérapie
- diminution des cas - diminution mortalité - effet à long terme inconnu - ÉRADIQUE PAS LA MALADIE - effets secondaires ++
58
Prévention SIDA
- protection sexuelle - dépistage - pas encore de vaccin mais en développement

MED A2021 - SF2 EXAM 2 (12 decks)

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