Ictericia Flashcards

1
Q

A cuantos mg/dl de bilirrubina se hace evidente la ictericia?

A

> 2-3 mg/dl

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2
Q

Causas de una ictericia poshepatica

A

-Malignidad
-Enfermedad de la vesícula y/o cálculos biliares
-Procesos inflamatorias
-Infección

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3
Q

Signos de hemólisis intravascular por deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

A

Anemia normocítica
↑ Recuento de reticulocitos
↑ Bilirrubina no conjugada
↑ LDH
↓ Haptoglobina
Hemoglobinuria

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4
Q

Tx para el sx de Gilbert

A

No es necesario, afección benigna

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5
Q

Clínica de la deficiencia deglucosa-6-fosfato deshidrogenasa(G6PD):

A

-Suele ser asintomática, pero un aumento repentino del estrés oxidativo puede provocar una crisis hemolítica

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6
Q

Tipo de hiperbilirrubinemia en una alteración de la excreción hepática de bilirrubina (ictericia Intrahepatica)

A

Hiperbilirrubinemia conjugada

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7
Q

Infecciones que ocasionan ictericia poshepatica

A

-Colangiopatía por SIDA
-Tenias hepáticas
-Ascariasis

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8
Q

Que es la enfermedad de Wilson ?

A

-Trastorno metabólico
-Autosómico recesivo
-Alteración de la excrecióndecobre = acumulación en el organismo.

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9
Q

Dx del Sx de Gilbert:

A

-Bilirrubina indirecta ligeramente ↑ pero < 3 mg/dL
-Función hepática normal
-Sin evidencia de hemólisis
-Detección de la mutación mediante PCR

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10
Q

Patologías que ocasionan un deterioro de la conjugación dela bilirrubina (ictericia Intrahepatica)

A

-Sx de Gilbert
-Sx de Crigler-Najjar

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11
Q

Procesos inflamatorios que ocasionan ictericia poshepatica

A

-Colangitis esclerosante primaria
-Pancreatitis (aguda y crónica)

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12
Q

Valores de BD normal

A

<0.3 mg/dl

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13
Q

Epidemiologia de la deficiencia deglucosa-6-fosfato deshidrogenasa(G6PD):

A

Varones de ascendencia africana, asiática y mediterránea

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14
Q

Causas de la ictericia prehepatica

A

-Hemolisis
-Eritropoyesis ineficaz
-Aumento de la producción de bilirrubina
-Efectos secundarios de medicamentos

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15
Q

Que es la anemia falciforme ?

A

Enfermedad donde hay una mutación en el gen HBB que codifica las cadenas beta de la hemoglobina (cambia ácido glutamico por valina) generando hemoglobina alteradas formando HEMOGLOBINA S (hemoglobina mutada)

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16
Q

Defectos estructurales de los glóbulos rojos qué generan hemolisis (ictericia prehepática)

A

-Anemia falciforme
-Esferocitosis hereditaria

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17
Q

Clínica tras los desencadenantes de la deficiencia de glucosa-6-fosfato

A

•Aparecen en 2-3 días tras un aumento del estrés oxidativo:

-Aparición repentina de dolor de espalda o abdominal
-Ictericia
-Orina oscura
-Esplenomegalia transitoria

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18
Q

Definición de colestasis

A

Alteración de la producción, secreción o salida de la bilis

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19
Q

Tx para la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

A

Evitar los desencadenantes

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20
Q

Clínica de la enfermedad de Wilson

A

●Hepática
Hepatoesplenomegalia
Ictericia
Ascitis
Dolor abdominal
Síntomas de hepatitis aguda o crónica (pueden ser indistinguibles de la hepatitis autoinmune)
Signos de enfermedad hepática crónica
Encefalopatíahepática
Cirrosis
Hipertensión portal
Síntomas de insuficiencia hepática aguda

●Ocular
Anillos de Kayser-Fleischer
Cataratas en girasol: depósitos de cobre en el cristalino

●Neurológico
Síntomas cerebelosos, por ejemplo
Disartria (la más común)
Anomalías de la marcha
Coreoatetosis
Síntomasextrapiramidales, p. ej:
Distonía
Parkinsonismo
Temblor (normalmente asimétrico, que afecta a las manos), que puede ser cualquier combinación de:
Temblor de reposo
Temblor de intención
Temblorcon batido de alas: un temblor debaja frecuencia y gran amplitud que es más prominente cuando los brazos están extendidos anterior o lateralmente Un
Babeo (causado por disfagia orofaríngea)
Convulsiones
Deterioro cognitivo

●Psiquiátrico y conductual
Trastorno depresivo mayor
Irritabilidad
Psicosis

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21
Q

Que es la esferocitosis?

A

-Trastorno hemolítico congénito
-Autosómica dominante
-Defectos de la proteína de membrana de los glóbulos rojos (eritrocitos más vulnerables al estrés osmótico y la hemólisis)
-Ascendencia del norte de Europa

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22
Q

Tipos de ictericia

A

-Prehepatica
-Intrahepatica
-Poshepatica

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23
Q

ALT normal

A

10-40 UI

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24
Q

Tipo de hiperbilirrubinemia en una lesión hepatocelular (ictericia Intrahepatica)

A

Hiperbilirrubinemia mixta no conjugada y conjugada

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25
Etiologias de la vesícula biliar y cálculos biliares que ocasionan ictericia poshepatica
-Colelitiasis -Coledocolitiasis -Colangitis -Fugas biliares postoperatorias o estenosis biliares -Síndrome de Mirizzi
26
GGT normal
5-50 UI
27
Que es la haptoglobulina?
Proteína plasmática producida principalmente por el hígado. Su función principal es unirse a la hemoglobina libre que se libera en el torrente sanguíneo cuando los glóbulos rojos se destruyen (hemólisis)
28
Herencia recesiva ligada al cromosoma X
La deficiencia deglucosa-6-fosfato deshidrogenasa(G6PD)
29
Que es el sx de Gilbert? (ictericia Intrahepatica)
-Hiperbilirrubinemia hereditaria más común -Mutacion en la región promotora del gen UGT1A1 → reducción leve de la actividad de la UDP-glucuronosiltransferasa → ↓ conjugación de la bilirrubina
30
Epidemiologia de la enfermedad de Wilson
De 5-35 años (12-23 años)
31
¿Cómo se relaciona la G6PD con la bilirrubina?
La G6PD juega un papel indirecto pero crucial en el metabolismo de la bilirrubina: •Estrés oxidativo: Cuando la G6PD no funciona correctamente (deficiencia de G6PD), los glóbulos rojos son más susceptibles al daño oxidativo. Esto puede llevar a la hemólisis. •Aumento de la bilirrubina: Al destruirse un mayor número de glóbulos rojos, se libera más hemoglobina, que a su vez se descompone en bilirrubina. Esto resulta en un aumento de los niveles de bilirrubina en sangre, lo que puede manifestarse como ictericia. •La deficiencia deglucosa-6-fosfato deshidrogenasa(G6PD) provoca un deterioro de la regeneración del glutatión reducido, un importante antioxidante, lo que hace que los glóbulos rojos sean más susceptibles al estrés oxidativo y puede provocar una anemia hemolítica episódica
32
Ictericia intrahepática/ hepatocelular:
Aparece en las hepatopatías difusas (hepatitis agudas, cirrosis). En este grupo se alteran, en una proporción variable, la capacidad de los hepatocitos para captar, conjugar y elimina la bilirrubina
33
Proteínas usualmente afectadas en la esferocitosis
-Espectrina -Anquirina
34
Ictericia poshepatica
Hiperbilirrubinemia conjugada causada por una colestasis extrahepática debida a una obstrucción biliar
35
Factores desencadenantes de la ictericia transitoria (Sx de Gilbert)
-Estrés (por ejemplo, traumatismo, enfermedad, agotamiento) -Periodos de ayuno -Consumo de alcohol
36
Fisiopatologia de la enfermedad de Wilson
1)Mutaciones autosómicas recesivas en el gen ATP7B (gen Wilson ) en el cromosoma 13, que codifica para una ATPasa transportadora de cobre unida a la membrana → proteína ATP7B defectuosa 2)Incorporación reducida de cobre a la apoceruloplasmina → ↓ ceruloplasmina sérica 3)Excreción biliar de cobre reducida . 4) Da lugar a ↑ cobre sérico libre → acumulación en el hígado, la córnea, el SNC (ganglios basales, tronco cerebral, cerebelo), los riñones y los enterocitos
37
Desencadenantes de la clínica de la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
•Estrés oxidativo: -Habas -Fármacos -Infecciones bacterianas y víricas (causa más frecuente) -Inflamación -Acidosis metabólica
38
Que tipo de bilirrubina se verá aumentada en la ictericia poshepatica? y que otro elementos se verán?
-Aumento de la bilirrubina conjugada -Coluria y la bilirrubinuria -Heces hipo- o acólicas -Urobilinógeno urinario disminuido -Alteración de las pruebas de colestasis
39
Deficiciencia enzimática más común en el mundo
La deficiencia deglucosa-6-fosfato deshidrogenasa(G6PD)
40
Etiologias que generan lesión hepatocelular (ictericia Intrahepatica)
-Hepatitis viricas -Hepatitis alcohólica -Esteatohepatitis -Cirrosis -Enfermedad de Wilson -Hepatitis autoinmune -Toxicidad por fármacos (paracetamol, estrogenos, macrolidos, arsenico)
41
Medicamentos que pueden alterar la Captación de bilirrubina (ictericia prehepatica)
-Rifampicina -Probenecid -Ribavirina -Inhibidores de la proteasa : p. ej., atazanavir , indinavir
42
Estudio de imagen para evaluación inicial en un px con ictericia
USG abdominal
43
AST normal
12-38 UI/
44
Clínica del sx de Gilbert
-Asintomáticos o inespecíficos" •Fatiga •Pérdida de apetito •Ictericia transitoria, generalmente leve (que varía desde una ictericia escleral leve a una ictericia general )
45
Patrón colestasico/ canalicular en las PFH
Elevacion: -BT: BD -FA -GGT
46
APP en px con esferocitosis
Antecedentes familiares a menudo positivos para parientes que requirieron esplenectomía y/o desarrollaron colelitiasis a una edad temprana
47
Etiologias que pueden provocar hemolisis
-Deficiencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) -Defectos estructurales de los glóbulos rojos -Anemia hemolitica autoinmune -Reacción hemolitica a la transfusión
48
Que provoca la hemoglobina S en el eritrocitos (anemia falciforme) y en el cuerpk
-Deformidad y Carencia de elasticidad en el eritrocito -Carecen de elasticidad y se adhieren al endotelio vascular , lo que altera la microcirculación y provoca oclusión vascular y posterior infarto tisular . -Hemólisis = anemia
49
En quienes es más común el sx de Gilbert?
-Hombres -Adolescencia por cambios hormonales (aumenta la concentración de bilirrubina)
50
Etiologias malignas que ocasionan ictericia poshepatica
-Colangiocarcinoma -Cáncer de páncreas -Cáncer de hígado -Cáncer de vesícula biliar -Cáncer ampular -Metástasis hepáticas
51
Que tipo de bilirrubina se verá aumentada en la ictericia prehepatica? y que otro elementos se verán?
-Bilirrubina no conjugada aumentada -Orina normal -Bilirrubinuria negativa -Heces pleocromicas (múltiples colore) -Anemia -Reticulocitosis -Aumento de lactato deshidrogenasa (LDH) -Descenso de haptoglobina
52
Patologías que ocasionan colestasis intrahepática (ictericia Intrahepatica)
-Trastornos del tracto biliar intrahepático (colangitis biliar primaria, colangitis es clerosante primaria primaria , síndrome del conducto biliar evanescente, colestasis postoperatoria) -Enfermedad infiltrativa (tuberculosis, sarcoidosis, amiloidosis, linfoma) -Colestasis intrahepática familiar progresiva -Colestasis intrahepática del embarazo -Nutrición parenteral total -Sepsis no hepatobiliar -Enfermedades infecciosas (malaria, leptospirosis ictérica)
53
Valores de BT normal
0.1-1 mg/dL
54
Que tipo de bilirrubina se verá aumentada en la ictericia intrahepatica? y que otro elementos se verán?
-Aumenta bilirrubina directa e indirecta. -Coluria y bilirrubinuria -Heces normales o hipocólicas -Urobilinógeno urinario variable -Citólisis -Insuficiencia hepatocelular
55
Patologías que ocasionan alteración de la excreción hepática de bilirrubina(ictericia Intrahepatica)
-Síndrome de Dubin-Johnson -Síndrome de Rotor
56
Que vamos a encontrar en un frotis de sangre en la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa?
•Cuerpos de Heinz: El estrés oxidativo provoca la desnaturalización de la hemoglobina. La hemoglobina precipita entonces en forma de pequeñas inclusiones dentro de los eritrocitos. •Células mordidas : debido a que los macrófagos eliminan selectivamente las inclusiones de hemoglobina desnaturalizada
57
Que es el sx de Crigler-Najjar? (ictericia Intrahepatica)
Alteración de la UDP-glucuronosiltransferasa ya sea que esté ausente (Crigler-Najjar tipo I) o hay niveles reducidos (Crigler-Najjar tipo II)
58
Tipo de hiperbilirrubinemia en una colestasis Intrahepatica (ictericia Intrahepatica)
Hiperbilirrubinemia conjugada
59
Patrón hepatocelular en las PFH
Elevacion: -BT: BD/BI -AST ALT
60
Tipo de hiperbilirrubinemia en el deterioro de la conjugación de la bilirrubina (ictericia Intrahepatica)
Hiperbilirrubinemia no conjugada
61
FA normal
25-100 U/L
62
Causas de una ictericia prehepatica?
-Ictericia hemolitica -Se denomina de esta forma por ser su causa más frecuente la hemólisis patológica. -La denominación de prehepática se debe a que el hígado no está afectado sino sobrecargado por el aumento de aporte de bilirrubina no conjugada.
63
Causas de la ictericia Intrahepatica?
-Deterioro de la conjugación de la bilirrubina -Lesion hepatocelular -Alteracion de la excreción hepática de bilirrubina -Colestasis Intrahepatica