Ictère Néonatal

Question 1

Vrai ou faux : la survenue d’un ictère est très fréquente chez les nouveaux nés

Answer 1

Vrai : survient chez 65 a 70% des nnés

Question 2

Quel est le mécanisme physiopathologique de l’ictere nucléaire ?

Answer 2

La fraction non conjuguée et non liée à l’albumine (donc libre) de la bilirubine passe la BHE et est neurotoxique à des valeurs très élevées
–> responsable d’une encéphalopathie hyperbilirubinémique (hypertonie extrapyramidale, léthargie) caractérisées par la destruction des noyaux gris centraux (d’où ictère nucléaire).

Question 3

Quelles sont les complications séquellaires de l’ictère nucléaire ?

Answer 3

• hypertonie extrapyramidale
• encéphalopathie sévère
• choréo-athétose
• surdité

Question 4

Quel appareil permet le dépistage de l’ictère en maternité ?

Answer 4

Un bilirubinomètre transcutané : évalue la concentration de bilirubine totale par mesure optique, l’appareil étant appliqué sur le front de l’enfant.

NB : cette méthode non invasive ne remplace pas pour autant la mesure de référence diagnostique -> le dosage sanguin de la bilirubine (ictère clinique si bili totale > 50mmol/L

Question 5

Quelles sont les indications d’exploration d’un ictère néonatal par un dosage sanguin de la bilirubine?

Answer 5

Si :

• FDR d’infections néonatales
• signes fonctionnels ou d’examen orientant vers un ictère pathologique
• terrain favorisant une hyperbilirubinémie libre prolongée ou récidivante (prématuré)
• prolongation anormale > 1 semaine de vie chez l’enfant né à terme, ou > 2ème semaine de vie chez l’enfant prématuré

Question 6

Quelles sont les situations d’urgence à repérer dans le cadre d’un ictère pathologique et enjoignant la mise en route d’un traitement?

Answer 6

Ictère nucléaire
Incompatibilité foetomaternelle
IMF
Cholestase (++ atrésie des voies biliaires)

Question 7

Citez les FDR augmentant le risque d’ictere nucléaire

Answer 7

Prématurité, jeûne, médocs fixés à l’albu (aminosides)
Infection, acidose, hypoxie, hypothermie, hypoglycémie
Déshydratation, hypo-osmolarité, hypoalbuminemie

Question 8

Bilan de première intention lors d’une suspicion d’ictère pathologique du nouveau né

Answer 8

Bilirubinémie (totale, conjuguée et calcul de la libre)-> confirme l’hyperbili

NFS, reticulocytes, groupe sanguin (de l’enfant et sa mère), Coombs direct -> éliminer une incompatibilité foetomaternelle (ictère précoce, signes d’hémolyse)

CRP, ECBU -> écarter certaines causes infectieuses

Question 9

Quel est le seuil critique de bilirubine totale à partir duquel s’envisage une photothérapie dans le cadre d’un ictère néonatal ?

Answer 9

> 200 mg/L (= 340 mmol/L)

Question 10

Quel est le principe de la photothérapie dans le cadre d’un ictère néonatal ? Quelles sont les complications à craindre?

Answer 10

Expo à la lumière bleue -> conversion de la bili en produits de dégradation hydrosolubles éliminables par voie rénale.

Complications :

• hyperthermie et déshydratation
• csqs oculaires et gonadiques

Remarque : photothérapie = traitement SYMPTOMATIQUE de l’ictère sévère à bilirubine libre

Question 11

Quelle est la conduite à tenir devant un ictère simple du nouveau né?

Answer 11

Abstention thérapeutique –> la disparition de l’ictère est spontanée souvent avant J10 de vie sans risque séquellaire.

Attention toutefois surveillance renforcée chez le prématuré

Question 12

Vrai ou faux : l’ictère au lait de mère disparaît au bout de 4 à 6jours

Answer 12

Faux! Il disparaît au bout de 4 à 6 semaines !

Question 13

Quels sont les indices cliniques devant faire suspecter un ictère pathologique?

Answer 13

Survenue précoce avant 24h de vie
Signes d’hémolyse (syndrome anémique, Splénomégalie)
Signes de cholestase (hepatomegalie, selles décolorées, urines foncées) en cas d’obstacle sur les voies biliaires extrahepatiques
Durée supérieure à 10j
Ictère intense s’étendant jusqu’aux plantes des pieds
Signes de Sepsis associés à l’ictère

Question 14

Quelle est la première cause d’ictère pathologique ?

Answer 14

L’ictère par hémolyse

Lié à la production anormale de bilirubine consécutive à la lyse des GR

Nbreuses causes :

• incompatibilité maternofoetales (incompatibilité ABO, incompatibilité rhésus)
• hémolyses constitutionnelles (sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffard), déficit en G6PD)

Question 15

Caractéristiques cliniques de l’ictère néonatal par hyperhémolyse

Answer 15

• début précoce avant 24heures de vie (le + svt)
• en cas d’hémolyse sévère -> sd anémique, HSMG
• ictère à bilirubine libre d’intensité plus forte
• anémie (normo-)macrocytaire, hyper réticulose

Risque d’ictère nucléaire plus impt.

Question 16

Par quel moyen préviens-t-on l’ictère néonatal par incompatibilité rhésus ?

Answer 16

Injection de gammaglobulines anti-D (Rophylac) chez toute femme enceinte Rh(-) et RAI(-) de manière systématique à 28SA ET
Dans les 72 heures suivant une situation à risque :
-hémorragie
-accouchement
-fausse couche
-geste invasif

Question 17

Quels signes à rechercher devant une suspicion d’atrésie des voies biliaires ?

Answer 17

Évoqué dans les jours suivant la naissance

Signes de cholestase : HMG ferme, urines foncées, selles décolorées (obstacle complet des voies biliaires)

Question 18

Quelle est la CAT devant la découverte de signes évocateurs d’une atrésie des voies biliaires?

Answer 18

Urgence diagnostique
Administration de vit K par voie parentérale indispensable du fait du risque hémorragique lié à la cholestase

Intervention chirurgicale de Kasai (avant la 6e semaine de vie)
-> hépato-porto-enterostomie.

Question 19

Quelles causes sont plus susceptibles de provoquer un ictère pathologique du nouveau né?

Answer 19

Hémolyses (incompatibilités MF, hémolyses constitutionnelles)
Déficits constitutionnels de glycoconjugaison (Gilbert, Crigler-Najjar)
Atrésie des voies biliaires
Infection néonatale (E. Coli +++)
Résorption d’un hématome lié à un traumatisme obstétrical
Hypothyroïdie congénitale
Mucoviscidose