Hypofyse-binyre-sygdomme Flashcards

1
Q

Årsager til hypofyseinsufficiens

A

Benigne
tumorer i hypofysen (hypofyseaden-
omer)

Læsioner i hypothalamus eller
hypofysestilk (fx granulomatøse og vasku-
lære sygdomme samt tumorer)

Kirurgi/strålebehandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilke hormoner udskilles fra adenohypofysen?

A

► Væksthormon (GH).
► Adrenokortikotropt hormon (ACTH).
► Melanocytstimulerende hormon (MSH).
► Thyroideastimulerende hormon (TSH).
► Follikelstimulerende hormon (FSH) og
luteiniserende hormon (LH).
► Prolaktin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvilke hormoner udskilles fra neurohypofysen?

A

► Antidiuretisk hormon (ADH).
► Oxytocin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Tegn hormonakserne

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Specifikke symptomer ved hypofyseinsufficiens ift. de forskellige akser

A

► Væksthormon: Nedsat vækst (hos børn),
træthed, fedme, reduceret muskelmasse
og nedsat fysisk kapacitet (hos voksne).
► LH/FSH: Seksuel dysfunktion, nedsat
libido, infertilitet, oligo- eller amenorré
(kvinder), nedsat kønsbehåring og skægvækst
(mænd), manglende eller forsinket
pubertet.
► ACTH: Træthed/sløvhed, svaghed, svimmelhed,
anoreksi, kvalme, opkastninger,
abdominalia og vægttab.
► TSH: Træthed, kuldskærhed, vægtøgning,
ødemer, tørt hår, tør hud, obstipation,
nedsat muskelkraft og apati.
► Prolaktin: Manglende laktation, oligo- eller
amenorré og galaktorré.
► ADH: Polyuri, nykturi (natlig vandladning)
og polydispi/tørst

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvilke blodprøver vil være relevante at tage ved mistanke om hypofyseinsufficiens?

A

Det vil være relevant til at tage “standard”-blodprøver,
som inkluderer: Hb, leuko-
cytter med differentialtælling, CRP, Na, K,
calcium, kreatinin, ALAT, basisk fosfatase,
albumin og glukose.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Specifik test til måling af ACTH

A

Synaktentest med måling af
P-Kortisol til tiden 0 og 30 min.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Specifik test til måling af TSH og T3/T4

A

Måling af serum-TSH og et frit
T4-estimat er nok

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Specifik test til måling af væksthormon

A

Som screening benyttes
S-IGF-I-måling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Specifik test for måling af gonadotropiner

A

Måling af serum-FSH/LH og
testosteron/østradiol, og eventuelt også
inhibiner og sex hormone-binding globulin
(SHBG).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Specifikke tests ved mistanke om diabetes incipidus

A

Måling af urinvolumen
og væskefylde/osmolalitet, samt tørstprøve.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Binyrebarkinsufficiens bestemt ved Synac-
then’-test opstår ved…

A

P-Kortisol < 500
nmol/1 30 min. efter stimulation med Synac-
then. Det kan på baggrund af undersøgelsen ike bestemmes, om der er tale om primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad er primær binyrebarkinsufficiens?

A

Skyldes
binyrebarkdestruktion, som kan være autoimmunt
betinget.
Hyppige symptomer er
træthed, anoreksi samt gastrointestinale
klager, såsom kvalme og opkastning.

Paraklinisk ses
hyponatriæmi, hyperkaliæmi og let acidose
(grundet aldosteron-mangel). Aldosteron er også ramt!!!!

P-Kortisol <
500 nmol/1 ved Synacthen-test.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvad er sekundær binyrebarkinsufficiens?

A

Sekundær binyrebarkinsufficiens skyldes
manglende ACTH-stimulation af binyrebarken
på grund af nedsat eller manglende AC-
TH-sekretion fra hypofysen. Tilstanden kan
opstå som bivirkning til glukokortikoid-be-
handling, der medfører suppression af den
hormonelle hypofyse-binyre-akse. Det kan
desuden skyldes defekt hypofysær ACTH-se-
kretion eller være en del af en generaliseret
hypofyseinsufficiens (panhypopituitarisme).

Hyppige symptomer er træthed og manglende
pubes- og aksilbehåring.

Paraklinisk kan ses
hyponatriæmi, mens hyperkaliæmi er sjælden
(grundet bevaret aldosteron-sekretion).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvilken test bruges til at undersøge binyrebarkens evne til at producere binyrebarkhormon?

A

Synakten test
Indgivelse af ACTH-lign. stof, der stimulerer cortisolsekretion. Forventes en øget S-cortisol (fordobling) 30 min. efter indgivelse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvad bør synaktentest suppleres med ved afklaring om primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens?

A

S-ACTH

Ved primær: Lav cortisol, høj ACTH sammen med manglende øgning af cortisol v. synaktentest

Ved sekundær: Lav ACTH, lav kortisol. Normal øgning af cortisol ved synaktentest

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvad er behandlingen af sekundær binyrebarkinsufficiens?

A

Ved nedsat
hypofysær ACTH-sekretion er behandlingen
peroral hydrokortison 10-30 mg fordelt på 2-3
daglige doser.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvornår skal dosis af predniszolon øges?

A

Det er vigtigt at informere patienten om, at
dosis af hydrokortison skal øges ved fysisk og
psykisk stress samt ved tilstande med febri-
lia. Ved febrilia øges dosis typisk til det dobbelte
ved temperatur > 38,5’C og tredobbelt
ved temperatur > 39,5°C.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Nævn de tre hyppigste hypofyseadenomer, der fører til hypersekretion

A
  1. Prolaktinom (40%)
  2. Akromegali (ca. 20 %).
  3. Cushings sygdom (10%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Symptomer ved prolaktinom

A

Hos kvinder ses oligo- eller
amenorré, infertilitet og galaktorré, mens der
hos mænd ses impotens, nedsat libido, gynækomasti
og infertilitet. Høj S-Prolaktin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Symptomer ved akromegali

A

Grove ansigtstræk med pro-
minerende pande, vækst af kæbeparti med
underbid, vækst af hænder og fødder (fingerringe
og sko passer ikke længere), søvnapnø,
ledsymptomer, perifere paræstesier, svedtendens,
obstipation og hjerteinsufficiens.
Høj S-IGF-I, samt manglende væksthormon-hæmning
under en oral glukosetoleran-
cetest.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Symptomer ved Cushings sygdom

A

Tynd hud, tendens til
blå mærker, fedme, hypertension, fedme lokaliseret
til ansigt (“moon face”) og nakkeregion
(“buffalo hump”), proksimal muskelsvaghed/
atrofi, nedsat glukosetolerance og osteoporo-
se. Høj døgnurin-kortisol.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Overordnede behandlingsmuligheder ved hypofyseadenomer

A

Der kan benyttes følgende behandlinger:
1. Neurokirurgi.
2. Medicinsk behandling.
3. Strålebehandling.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvilke medicinske behandlinger kan man bruge ved prolaktinom og akromegali?

A

Prolaktinom (dopaminagonister)

Akromegali (somatostatinanaloger)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hvilket præparat kan bruges til at hæmme dannelsen af cortisol?

A

Ketoconazol kan benyttes
til at hæmme produktionen af kortisol i
binyrerne, hvilket kan bruges ved maligne
tumorer eller til symptomlindring under udredning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hvordan stimuleres sekretionen af aldosteron?

A

Via RAAS-systemet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hvad er effekten af aldosteron?

A

Udskillelse af kalium og reabsorption af natrium

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Ved øget aldosteronudskillese ses…

A

Hypokaliæmi
Hypernatriæmi
Alkalose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Ved nedsat aldosteronudskillelse ses…

A

Hyperkaliæmi
Hyponatriæmi
Acidose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hvilken test udføres ved mistanke om hyper-kortisol-sekretion?

A

Dexamethason-supressions-test

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hvordan kan kortisol måles?

A

Døgn-urin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Tilstande med forhøjet kortisol

A

Cushings syndrom
Akut somatisk sygdom
Aktiv psykiatrisk sygdom
Graviditet
Alkoholisme
Diabetes Mellitus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Dexamethasonsupressionstest: Forklar

A

Man indgiver dexamethason over-night og måler morgenen efter
En normalprøve er <50 nmol/l og udelukker cushings.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Hvad er ætiologien bag Cushings Syndrom?

A

ACTH-afhængig (80%)
- ACTH-producerende hypofyseadeom
-Ektopisk producerende ACTH-tumor

ACTH-uafhængig:
- Kortisolproducerende binyrebarktumor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Hvad er det normale respons ved en dexamethason-supressionstest?

A

Lav ACTH og lav kortisol pga. en intakt negativ feedbackmekanisme aktiveret af indgivelsen af kortisol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Hvad er responset på dexamethasontest ved Cushings syndrom?

A

Vedvarende høj kortisol trods indgift. Dvs., tab af negativ feedbackmekanisme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Hvad er de karakteristiske symptomer/fund ved Cushings syndrom?

A

Karakteristiske symptomer:
► Ændring i vægt (vægtøgning/fedme).
► Ændring i kropsbygning (fedtaflejring i
ansigt (“moon face”), nakkeregion (“buffalo
hump”’) eller abdomen).
► Proksimal muskelsvaghed/muskelatrofi.
► Hud (tynd, tendens til blä mærker, striae,
pigmentering, acne, behåring).
► Andre sygdomme: Osteoporose, hypertension,
depression.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Hvordan er ACTH og kortisolniveau ved hhv. ACTH-uafhængig og afhængig årsag til Cushings?

A

ACTH-afhængig:
Høj kortisol og høj ACTH
Patologi i hypofysen medfører øget ACTH og dermed øget kortisol. Negativt feedback går tabt, idet tumoren producerer derudaf

ACTH-uafhængig:
Høj kortisol og lav ACTH
Den negative feedback fra binyren virker, men trods hæmmet ACTH produceres alligevel for meget kortisol. Dette skyldes tumor, der producerer derudaf uafhængigt af feedbackmekanismer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Skitser udredningsforløb for Cushings

A

Døgnurinmålinger af kortisol
over mindst to døgn

Kort
dexamethason-suppressionstest, hvor serum-koncentrationen
af kortisol bestemmes
den følgende morgenen efter kl. 23 aftenen
før at have indtaget 1,0 mg dexamethason

Under indlæggelse foretages lang dexamethason-suppressionstest

Måling af P-ACTH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Ved tegn på ACTH-uafhængig type af Cushings syndrom er næste skridt…

A

MR/CT af binyrer

41
Q

Ved tegn på ACTH-afhængig type af Cushings syndrom er næste skridt…

A

Corticotropin
releasing hormone (CRH)-test med
intravenøs indgift af CRH under sinus petro-
sus inferior-kateterisation. På baggrund af
CRH -stimulation af sekretion af central ACTH
og kortisol samt ratio mellem centrale og perifere
ACTH-koncentrationer kan der skelnes
imellem hypofysær og ektopisk ACTH-hyper-
sekretion. Ved mistanke om ektopisk udføres
PET-CT-skanning, mens der ved mistanke om
hypofysær udføres MR-skanning af hypofysen.

42
Q

Hvilke andre mere generelle undersøgelser er relevante i udredningen af Cushings?

A

Blodprøver: Kortisol, blodsukker, cholesterol,
LDL, HDL og triglycerider. Hos disse patienter
kan der forekomme forhøjet blodsukker,
LDL og triglycerider samt nedsat HDL.
Andre undersøgelser: BT og DXA-skan-
ning. Der kan forekomme hypertension samt
osteoporose.

43
Q

Differentialdiagnoser til Cushings syndrom

A

Svært alkoholmisbrug
Psykisk sygdom (stress, depression)

44
Q

Behandling af Cushings

A

Hypofysære tumorer:
Fjernes oftest ved transsphenoidal
operation og efterfølgende substitutionsbehandling
med hydrokortison.

Binyrebarktumorer fjernes oftest ved lapa-
roskopisk operation og efterfølgende substitutionsbehandling
med hydrokortison.

Ektopisk ACTH-produktion: Den pågældende
tumor behandles efter gældende
retningslinjer, og patientens Cushing kan
supplerende behandles med en glukokortiko-
id-syntesehæmmer.

45
Q

Symptomer og fund ved addisons krise

A

Symptomer ved Addisonkrise: Ekstrem træthed, svimmelhed, kvalme, diarré, opkastning,
abdominalia, dehydrering, hypotension
og hypoglykæmi, der udvikles til regulært cir-
kulatorisk shock.

46
Q

Behandling af addisonskrise

A

Væske (isotonisk NaCl)
Hydrocortison iv.

47
Q

Faktorer, der kan udløse addisons krise

A

Ætiologiske faktorer kan inddeles i:
1. Akut seponering eller for hurtig udtrap-
ning af (langvarig) glukokortikoid-be-
handling.
2. Akut øget glukokortikoid-behov hos
patienter med kronisk binyrebarkinsufficiens
grundet pågående sygdom (fx
infektion), operation, psykisk stress eller
lignende.
3 Dårlig kompliance/medicinseponering.
4 Binyrebarkblødning.
5. Debut af kronisk binyrebarkinsufficiens.

48
Q

Hvordan behandles væksthormonmangel?

A

Biosyntetisk GH som daglige subkutane injektioner

49
Q

Hvilke hormoner producerer de hyppigste hypofyseadenomer?

A

Prolaktin
ACTH
IGF1

50
Q

Kliniske fund ved patienter med akromegali

A

Kliniske symptomer:
Knoglevækst især i pande, mandibel, fingre, tæer samt af indre organer

Kardiovaskulære sygdomme

Vedvarende høj GH fører til insulinresistens (fund af diabetes og glukoseintolerans)
Glukose suprimerer væksthormonsekretion hos normale

51
Q

Hvad er pituritær apopleksi, og hvad skyldes det oftest?

A

Ofte forårsaget af et hæmoragisk infarkt i et hypofyseadenom

Pludseligt indsættende svær hovedpine + kvalme/opkast inkl. synspåvirkning

52
Q

Årsager til hypoprolaktinæmi

A

Prolaktinproducerende hypofysetumorer

Hypofysestilkompression

Primært myksødem (via TRH)

Farmaka: Antipsykotika (dopaminreceptoragonister)

Andre årsager: Nyreinsufficiens, graviditet/amning, idiopatisk

53
Q

Symptomer ved hyperprolaktinæmi hos mænd og kvinder

A

Kvinder: Sekundær amennoré og infertilitet, nedsat lipido

Mænd: Testesatrofi og androgene træk, nedsat lipido

54
Q

Hvilke to tests skal laves for at finde ud af, om der er tale om primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens?

A

Først synachtentest. Derefter P-ACTH

55
Q

Behandling af addisons sygdom

A

3 doser hydrokortison, der forsøger at efterligne det fysiologiske respons/niveau
Højeste dosis om morgenen
Suppleres med aldosteron i form af fludrokortison (1 daglig dosis)

56
Q

Huskeregel for Synachten-test?

A

Syn-ACTH-ten

57
Q

Hvordan foregår en synachentest?

A
58
Q

Hvad er det første, man gør v. mistanke om binyrebarkinsufficiens?

A

Vurderer, om patienten er stabil eller ustabil

59
Q

Hvad gør man efter konstatering af ustabil/stabil patient v. klinisk mistanke om binyrebarkinsufficiens?

A

Tjekker interferende medicinliste

60
Q

Efter interfererende medicinliste, laves ?

A

Screeningstest
Synachen + p-ACTH
Basal morgenkortisol + p-ACTH

61
Q

Ved fund af lav kortisol og høj ACTH, bør mistænkes..? og tages…?

A

Primær binyrebarkinsufficiens
Tag autoantistoffer

62
Q

Hvilke to elementer er vigtige at afklare v. mistanke om sekundær binyrebarkinsufficens?

A

Medicinanamnese og hypofyseprofil herunder MR hypofyse samt hormon-blodprøver

63
Q

Hvad er mb. addison?

A

Autoimmun binyrebarkinsufficiens/primær binyrebarkinsufficiens

64
Q

Andre årsager til primær binyrebarkinsufficiens udover mb. Addison?

A

Genetiske (adrenogenitalt syndrom)
Alvorlige infektioner/multiorgansvigt
Metastaser

65
Q

Hvor mange m. mb. Addison har andre autoimmune sygdomme?

A

66%
Hyppigst thyroidealidelser

66
Q

Hvad skal man huske at give v. primær binyrebarkinsufficiens, som man IKKE giver v. sekundær binyrebarkinsufficiens?

A

Aldosteron

67
Q

Hvad er glukokortikoid og mineralokortikoid?

A

Gluko: Kortisol
Mineralo: Aldosteron

68
Q

Hvordan doseres substitutionsbeh. med hydrokortison?

A

Største dosis til morgen (også her det endogene er højest), lavere sidst på dagen
Man skal ikke tage det efter kl. 17

69
Q

Hvor meget skal kortisoldosis øges v. hhv. 38 og 39 i feber?

A

38: x2
39: x3

70
Q
A
71
Q

Hvordan følges patienter m. binyrebarkinsufficiens?

A
72
Q

Hvad skyldes den klassiske mørkfarvning af tandkød samt evt. andre områder på kroppen v. binyrebarkinsufficiens?

A

ACTH-drevet melanocytaktivering, som kan give hyperpigmentering

73
Q

Hvad er den hyppigste årsag til binyrebarkinsufficens?

A

Iatrogen (længerevarende prednisolonbrug, der pludseligt stoppes uden nedtrapning)

74
Q

Hvad er et fæokromocytom?

A

Et paragangliom i binyren
(Neuroendokrin tumor i det sympatiske nervesystem)

75
Q

Er der stor arvelighed v. fæokromocytom?

A

Ja. 30-40%

76
Q

Hvorfor er fæokromocytom farligt?

A
77
Q

Klassiske triade af anfaldssymptomer v. fæokromocytom?

A

Anfaldssymptomer (klassisk triade)
- Hovedpine
- Hjertebanken
- Svedtendens
Fravær af symptomer udelukker dog ikke fæokromocytom!

78
Q

Hvornår screener man folk m. hypertension for fæokromocytom?

A
79
Q

Hvad er HU-værdier?

A
80
Q

Hvorfor har fæokromocytomer høje HU-værdier?

A

Fordi de er velvaskulariserede og derfor har HU-værdier i området for ‘blod’

81
Q

Hvor ligger HU-værdierne for fæokromocytomer ofte?

A

Typisk over 30

82
Q

Hvem skal screenes for genetisk disposition for fæokromocytom=

A
83
Q

Hvilket nedbrydningsprodukt kan man måle og er ret specifikt for fæokromocytom?

A

p-metanefriner

84
Q

Hvordan skal fund af p-metanefriner tolkes?

A
85
Q

Hvilken scanning(er) bruges til at lokalisere fæokromocytomer?

A

CT binyre/TAB
PET-skanning

86
Q

Hvilket sporstof bruges oftest v. PET-scanning af fæokromocytom?

A

F-DOPA, fordi dopa indgår i katekolaminsyntesen

87
Q

Må man bio-there en binyretumor?

A
88
Q

Behandling af fæokromocytom?

A
89
Q

Hvad er det her?

A

Normal hypofyse

90
Q

Hvad er dette?

A

Makro-hypofyse-adenom

91
Q

Hvad er dette?

A

Pituitary apopleksi

92
Q

Hvad er dette?

A

Empty sella (efter den akutte pituitær apopleksi)

93
Q

Hvad er pituitær apopleksi?

A

Akut klinisk syndrom karakteriseret ved:
- Hovedpine inkl. NRS og kvalme/opkast
- Synspåvirkning -> bitemporal hemianopsi/ blindhed
- Øjenmuskelparese

94
Q

Hvad forekommer hyppigt ved pituitær apopleksi?

A

Hypofyseinsufficiens

95
Q

Differentialdiagnoser til pituitær apopleksi

A

Meningitis/subarachnoidalblødning (især ved uerkendt hypofyseadenom)

96
Q

Behandling af pituitær apopleksi

A
  • Vurdering af hypofysefunktion: OBS binyrebarkinsufficiens pga. den øgede risiko for akut hypofyseinsufficiens
  • Væske- og elektrolytstatus monitoreres tæt
  • V. progredierende synspåvirkning og neurologiske udfald  kirurgi (transsphenoidal)
  • Remitterer ofte spontant, men permanent hypofyseinsufficiens er alm. mén.
97
Q

MR-scanningsfund ved pituitær apopleksi

A

Debuttidspunkt: Diffust forstørret hypofyse (hvid, fordi væsker herunder blod bliver hvide på MR-scanning)

Senere: Mørkere sella turcica som udtryk for meget lille hypofyse (hypofyseinsufficiens)

98
Q
A