Binyre-gonade-sygdomme Flashcards
Nævn årsager til hypogonadisme
Nedsat funktion af hypofyse/hypothalamus
Nedsat funktion/skade på testikler
Genetiske syndromer
Hvad er primær hypogonadisme?
Kaldes også hypergonadotrop hypogonadisme, fordi testiklerne ikke fungerer optimalt (hypogonadisme), hvilket giver tegn til hypothalamus/hypofyse om at producere mere hvorfor ‘hypergonadotrop’
Hvad er sekundær hypogonadisme?
Kaldes også hypogonadotrop hypogonadisme, fordi problemet sidder i hypothalamus/hypofyse, hvormed feedback fra testiklerne om øget produktion ikke sker. Begge steder resulterer dette i nedsat produktion.
Årsager til primær hypogonadisme
Genetiske syndromer (Klinefelter)
Cancer testis
Infektioner/traumer i testiklerne, der har ført til nedsat produktion
Årsager til sekundær hypogonadisme
Hypofysetumor
Hyperprolaktinom
Kliniske fund ved hypogonadisme
Nedsat skægvækst/mandlig kropsbehåring
Mangl. dyb stemme
Gynækomasti
Små testikler
Kvindelig fedtfordeling - større fedtmasse end normalt
Nedsat muskelmasse
Nedsat lipido
Relevante blodprøver ved udredning for hypogonadisme
S-testesteron
Sex Hormon Binding Globulin
S-østradiol
S-prolaktin
S-LH
S-FSH
Ved undersøgelse for sekundær hypogonadisme bør der suppleres med…
Blodprøver for de andre hormonakser (F.eks. TSH-aksen)
Synaktentest
IGF1-måling
Prolaktin
MR-scanning
Hvordan er niveauerne for LH og testesteron ved hhv. primær og sekundær hypogonadisme?
Primær: Lav testesteron og høj LH
Sekundær: Lav testesteron og lav LH
Hvordan behandles hypogonadisme?
Med testesteron enten som tablet, intramuskulær injektion eller transdermalt (plaster/gel)
Hvad er der risiko for ved overbehandling m. testesteron?
Blodpropper!
Absolutte og relative kontraindikationer ved testesteronbehandling
Absolutte: Prostata- og brystcancer (fordi PSA øges)
Relative:
Generelt kardiovaskulære lidelser
Symptomer ved Cushings syndrom
Hvad skal man huske at tænke over ved plasma-kortisol-måling?
At en stor del af kortisol er bundet til protein i blodbanen
Hvilken test kan give os fri-kortisol alene?
Urin-kortisol (døgnurin)
Hvad er arbejdsmetoden ved mistanke om endokrin sygdom?
Hvilke sygdomme indgår i Cushings syndrom? Og hvad opdeler man efter?
ACTH-afhængig:
- Hypofyseadenom
- Ektopisk ACTH-producerede tumor
ACTH-uafhængig:
- Binyretumor
Hvad er den kliniske fremgangsmåde ved mistanke om Cushings syndrom?
Hvordan kan man adskille de to ACTH-afhængige hypofysetumorer?
Ved at give højdosis steroid. Hypofyseadenomer er som udgangspunkt mere følsomme over for det end de ektopiske
Kan man altid se et hypofyseadenom på en MR?
NEJ
Hvad gør man, hvis man ikke finder et hypofyseadenom på MR-scanningen? Hvad er next step?
Funktionsundersøgelse!
Sinus-petrosus-sampling, som måler ACTH-sekretionen i sinus petrosus, som hypofysen drænerer til
Hvor sidder hypofyseadenomet her?
Højre (mikroadenomet i hypofysen producerer store mængder ACTH)
Hvordan vil grafen se ud, hvis der var tale om en ektopisk ACTH-producerende tumor?
Kurver ville lægge ens, da der netop ikke er noget fokus i selve hypofysen, der er årsag til hypersekretionen af ACTH
Kan man have et hypofyseadenom uden symptomer derpå?
Ja!
Hvordan virker aldosteron?
Tilbageholder vand og salt
Udskiller kalium
Hvad er primær hyperaldosteronisme kendetegnet ved?
Forhøjet aldosteron
Lavt renin
Sygdom udgår fra binyre
Hvilke sygdomme/tilstande kan give sekundær hyperaldosteronisme?
Nyresvigt, hjertesvigt, leversvigt
Hvordan kan aldosteron-responset testes?
Saltvands-supressionstest
Aldosteronmåling -> 2 L isotope NaCl-infusion -> aldosteron igen
Ved infusion af saltvand øges plasma volumen, hvilket hos raske resulterer i suppression af renin-aldosteron systemet med fald i plasma aldosteron til følge
Hvad forventer man af resultat ved en saltvandssupressionstest hos en normal person?
Et fald i plasma aldosteron
Hvilket resultat fra saltvandssupressionstesten forventer man hos en patient med primær hyperaldosteronisme?
Et manglende fald af p-aldosteron
Hos patienter med primær hyperaldosteronisme forbliver p-aldosteron på over 280 pmol/L.
Hvilken funktionstest kan bruges ved mistanke om primær hyperaldosteronisme?
Binyre-vene-sampling
Hvordan behandles aldosteron-producerende adenomer (primær hyperaldosteronisme)?
Laparoskopisk
Hvilken elektrolyt er ofte forstyrret v. primær hyperaldosteronisme?
Hypokaliæmi
Er det farligt at have primær hyperaldosteronisme?
Ja! Øget risiko for:
- Stroke
- AMI
- AFLI
- LVH
Hvem skal screenes for primær hyperaldosteronisme?
-Svær hypertension hos unge mennesker
-PHA i familien
-Adrenal incidentalom
Hvad skal man huske at sørge for/tænke over inden man laver en saltvandssupressionstest?
Om patienten modtager spironolakton/eplerenon
Andet antihypertensivt medicin
Hvad skal man overveje ved fund af binyre incidentalomer?
Malignitet?
Funktionel?
Follow-up?
Tager man biopsier af binyretumorer?
Nej, meget sjældent. Kan komme på tale hvis pt. har mulig metastasering til binyre fra anden cancerform mhp. behandling
Ved klinisk mistanke om hypersekretion laves…
Supressionstest
Ved klinisk mistanke om hyposekretion laves…
Stimulationstext
Opstil de forskellige supressions- og stimulationstests
Skitser den kliniske tilgang ved fund af hypofysetumor
Skitser behandlingsprincipperne ved hypofyseadenomer
- valg: Operation
Undtagen prolaktinomet (medicinsk)
Årsager til hypofyseinsuff. hos voksne
Hvad indgiver man ved synachten-test?
En ACTH-analog
Skitser hormonsubstitutionsbehandlingen ved hypofyseinsufficiens
Hvad kan en hypofysetumor trykke på?
Chiasma optimum
Hvad er det klassiske synsudfald ved tryk på chiasma opticum?
Biltemporal hemianopsi
Hvilke differentialdiagnoser kan der være til hypofyseadenomet? Især hos yngre patienter?
Germinom
Wegeners granulomatose
Kraniofaryngeom
Hvad er pituitær apopleksi?
Et hæmmorhagisk infarkt i en hypofysetumor
Hvilket hormon er der for meget af ved akromegali?
IGF-1
Hvilke kliniske fund ser man ved akromegali?
Ekstrem vækst (eks: kæbeknogle)
Væskeretention (hævede hænder og færder)
Biokemisk:
Aterosklerose
Cancer
Insulinresistens –> DM2
30% af dem akromegali har også….
Hyperprolaktinæmi
Hvad hedder det, hvis akromegalien er startet før længdevæksten er ophørt?
Gigantisme
Hvad skal man overveje ved akromegali?
Genetisk disposition
Diagnosen akromegali stilles på baggy. af:
- Kliniske symptomer
- Tårnhøj IGF-1
- Sukkerbelastningstest (OGTT), hvor væksthormon ikke supprimeres
Symptomer ved akromegali?
Behandling af akromegali?
- valg: Operation
- valg: Somatostatinanalog
- valg: GH-antagonist
Hvad skal man være opmærksom på ved opstart af somatostatinanaloger hos en patient med akromegali?
Somatostatin hæmmer insulin! HbA1c stiger, så øg deres insulin hvis de har diabetes
Hvilke virkninger har prolaktin?
Årsager til hyperprolaktinæmi
Symptomer på hyperprolaktinæmi?
Behandling af hyperprolaktinæmi?
Hvad gør man ved graviditet under dopaminagonistbehandling for prolaktinom
Så snart de er gravide, stopper de med at tage dopaminagonisterne. For under graviditeten er prolaktin alligevel høj.
Flowchart ved hyperprolaktinæmi
Hvad stimulerer hhv. FSH og LH hos manden?
FSH: Sertoliceller (spermatogenese)
LH: Leydigceller (produktion af testosteron)
Hvilke stoffer virker via negativt feedback v. mandens gonade-akse?
Inhibit B, testosteron og østrogen
Forskel på primær og sekundær hypogonadisme
Primær: Sygdom i testiklen (kan ikke reagere på signal fra hypofysen)
Sekundær: Sygdom i hypofysen/hypothalamus
Hvordan behandles hypogonadotrop hypogonadisme?
Mangel på FSH og LH jf. hypogonadotrop medførende lav testosteron (hypogonadisme)
Behandles m. FSH og LH i 3 store pulse 3x om ugen
Hvad er vigtigt at undersøge/spørge om v. mistanke om androgen sygdom?
Pubertet, stemme, primær og sekundære kønstegn, tidl. genitale operationer, Tanner stadie, mangl. lugtesans, kropsproportioner, højde, muskelmasse, fedtmasse, testesstr, gynækomasti
Hvilke andre (mere specifikke) tests/undersøgelser kan laves v. mistanke om androgen sygdom?
Hvornår er det bedst at måle testosteron?
Om morgenen. Her er nivauet højest! Påvirkes af måltider, så helst inden første måltid
Hvilken betydning har østrogen hos manden?
Øger lipido og knoglemineralisering
Hvorfor er værdien af frit testosteron ikke så stor?
Fordi en stor del er bundet til sex-hormone-binding-protein
Faktorer, der modificerer testosteron?
- Ikke alkoholforbrug
- Kost
- Fysisk aktivitet
- BMI
Hvad skal man huske at overveje hos en person m. lav testosteron, men uden tegn på androgen sygdom?
At der er forskel i følsomheden af androgenreceptoren. Nogle har så følsomme receptorer, at deres testosteron er lav (CAG-længde)
Hvornår er gynækomasti normalt?
I puberteten
Hvis det forsvinder igen
Hvis det ikke er så udpræget
Nævn mulige tests af hypothalamus, hypofyse og testes v. mistanke om androgen sygdom
Hvad er Kallmann syndrom?
Hvad er forklaringen bag dette fænomen?
SRY-genet, som er den testesdeterminerende faktor, som sidder på Y-kromosomet er røget over på X-kromosom. Han mangler resten af Y-kromosomet, får han ikke nogen testikler, der virker
Men fremstår stadigvæk som mand trods 46, XX
Årsager til hypogonadisme
Hvad er en kendt bivirkning til misbrug af anabole steroider (testosteron)?
Fulminant acne
