Hypofys- & hypotalamussjukdomar Flashcards

1
Q

Vad är standardmetoden för undersökning av hypofysen?

A

MR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur kan neurohypofysen skiljas åt på MR bild?

A

Vitare bit på posteriora hypofysen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur kan hypofysen lokaliseras på ett coronart snitt?

A

Sitter mellan de två carotiskärlen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Namnge strukturerna i sinus cavernosus

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad är ett symtom man kan få om en hypofystumör växer ut i sinus cavernosus och förklara varför?

A

Kan få n. occulomotorius pares vilket leder till att andra ögonlocket hänger.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilka olika hormoner kan hypofysadenomer producera?

A
  • PRL
  • GH
  • ACTH
  • Gonadotropiner
  • TSH
  • Icke-hormonbildande
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Förekommer hypofyscancer?

A

Hypofyscarcinom ovanligt men kan hända.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Olika typer av primitiva könscellstumörer i sella

A
  • Germinom/Dysgerminom
  • Dermoid
  • Teratom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vem drabbas ffa av primitiva könscellstumörer i sella?

A

Barn men även vuxna ibland.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilka olika cell rest tumörer i sella förekommer?

A
  • Craniopharyngeom
  • Rathkes cysta
  • Epidermoid (cholesteatom)
  • Chordom
  • Lipom
  • Kolloid cysta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är ett cranyiopharyngeom?

A

Cellresttumör som utgår från Rathkes cysta.

Drabbar barn.

Ställer till ordentligt iom masseffekter.

Drabbar ofta hypothalamus för att den växer bakåt&uppåt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är Rathkes cysta?

A

Cysta mellan adenohypofysen och neurohypofysen, en expansion. Växer sällan uppåt som cranyopharyngeom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vilka olika gliom drabbar sella?

A
  • Opticus gliom
  • Oligodendrogliom
  • Ependymoma
  • Infundibuloma
  • Astrocytoma
  • Microglioma
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vilka granulomatösa/infektioner/inflammationer drabbar sella?

A
  • Abscesser
  • Tuberkulos
  • Sarcoidos
  • Jättecellsgranulom
  • Lymfocytär hypofysit
  • Lymfocytär infundibulohypofysit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vilka övriga sellatumörer förekommer?

A
  • Metastaserande cancer (ffa bröst)
  • Vaskulära aneurysm
  • Arachnoid cysta
  • Empty sella syndrom
  • Histicytos X (inflammation)
  • Mucocele
  • Echinokock cysta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Incidens hypofysadenom

A
  • 10/100 000 inv/år
  • Tredje vanligaste primära intrakraniella tumören efter gliom och meningeom
  • Hög subklinisk prevalens
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Uppdelning hypofysadenom enligt funktion

A
  • Icke hormonellt funktionella 30-40%
  • Prolaktinom 30-40%
  • Acromegali - GH 10-20%
  • Cushing - ACTH 5-8%
  • TSH 1-2%
  • LH/FSH 1%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hypofyssjukdom symtom

A
  • trötthet
  • nedsatt vitalitet
  • gonadinsuff
  • nedsatt svettning
  • huvudvärk - ensidigt isättande
  • synnedsättning
  • synfältsdefekt
  • ögonmuskelpares
  • akromegali - våldsam huvudvärk
  • Cushing - typiska symtom
  • galaktorré - fråga ifall gravid
  • ökade urinmängder
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är jätteviktigt att komma ihåg vid utredning av hypofyssjukdomar?

A

DYGNSRYTMER

20
Q

Vad ingår i en basutredning av hypofyssjukdom?

A
  • ACTH/Kortisol (08,22-24)
  • Saliv-kortisol (08, 22-24)
  • TSH/fT4/fT3
  • FSH, LH
  • Testosteron (östradiol)
  • IGF-1 (GH x2-3)
  • S-prolaktin (μg = mU/25)
  • MRT/DT sella
  • Ögonundersökning
  • tU-volym urin
  • tU-kortisol
  • dexametasonhämningstest
21
Q

Indikationer för kirurgi av hypofystumör

A
  • Synpåverkan (synfält och synskärpa)
  • Annan masseffekt (hydrocephalus, huvudvärk)
  • Hormonell överproduktion
  • För att få PAD i oklara fall
  • Hypofysapoplexi - ev akut op
  • Påvisad tillväxt, hotad syn eller endokrin funktion
22
Q

Vad är hypofysapoplexi och vad ska man göra?

A

Blödning i hypofysen efter infarkt.

Ge först kortisol & vätska, men om stor svart tumör så är det direkt kontakt med neurokirurg som gäller.

23
Q

Vad är en makroadenom?

A

Hypofysadenom >10mm

24
Q

Vad för tecken ger akromegalins lipolytiska effekt?

A
  • stora kuddiga händer
  • stor haka med underbett
  • stora öron
25
Q

Vad orsakar akromegali?

A

Förhöjda nivåer GH, oftast pga GH-producerande hypofysadenom

26
Q

Akromegali symtom

A
  • prominent supraorbital ridge
  • stor näsa och underkäke
  • stakettänder
  • onormal glukostolerans test
  • glukosuri/polyuri
  • spad-formade händer och fötter
  • karpaltunnelsyndrom
  • artros
  • perifer neuropati
  • sexuell dysfunktion
  • kardiomegali
  • hypertension
  • galaktorré
  • hypertrofi av svettkörtlar & talgkörtlar
  • synfältsdefekter
  • gigantism (vid överskott som barn)
27
Q

Vad talar Buffalo hump för?

A

Talar för ACTH överskott = CUSHINGS sjukdom (kallas för syndrom om det orsakas av andra orsaker än ACTH-överskott)

28
Q

Cushings syndrom symtom

A
  • Tunnande hår
  • Acne
  • Röda kinder
  • Moon face
  • Buffalo hump
  • Supraklavikulär fat pad
  • Bronsfärgad hy
  • Smala extremiteter med muskelatrofi
  • Platt rumpa
  • Tunn hy och subkutan vävnad
  • Långsam sårläkning
  • Ecchymosis pga lätt förekomst av blåmärken
  • Pendulös buk
  • Lila striae
  • Viktuppgång
  • Ökad kropps- och ansiktsbehåring
29
Q

Hur behandlas prolaktinom vanligtvis?

A

Dopaminagonister, eftersom dopamin hämmar prolaktinutsöndring från hypofysen. Ifall inte det fungerar kan man tänka sig op.

30
Q

Indikationer för op av prolaktinom

A
  • dålig effekt av farmakologisk behandling
  • intolerans mot farmakologisk behandling
  • graviditetsönskan och stor tumör (så att inte LH/FSH-prod skadas)
  • stor cystisk tumörportion
  • andra hypofysaxlar påverkade
  • stor tumör vid apoplexi
  • patientens önskan
31
Q

Fysiologiska orsaker till höga prolaktinvärden?

A
  • Graviditet/amning
  • Stress och fysisk ansträngning.
  • Höga värden ses under sömn och ett par timmar efter uppvaknandet.
32
Q

Orsaker till hyperprolaktinemi?

A
  • Prolaktinom
  • Hypofystumör som trycker på stjälken och hindrar dopamin att nå prolaktinproducerande celler och fysiologiskt hämma dem.
  • Viss medicinering
  • Lakrits
  • Primär hypotyreos (via TRH)
  • Kronisk njursvikt och svår leverskada
  • Polycystiskt ovariellt syndrom
  • Påverkan på interkostalnerver efter trauma eller Herpes Zoster
  • P-piller
33
Q

Epidemiologi av kraniopharyngeom

A

Incidens 1-2/miljoner inv/år

1/2 av fallen hos barn

34
Q

Kraniopharyngeom symtom

A
  • Ofta stora tumörer, ofta cysitska, som även påverkar hypothalamus
  • Huvudvärk
  • Kräkningar
  • Diabetes insipidus
  • Tillväxtrubbning hos barn (ALLVARLIGT!)
  • Synfältsdefekter
  • Hyperfagi och viktuppgång pga skada på hypothalamus
35
Q

Pre-op utredning av hypofystumörer

A

Pat ska vara komplett utredd innan inskrivning NK

  • MR sella
  • endokring utredning
  • ögonstatus
  • sinus cavernosus sinus sampling (cushing)

Pat har som regel diskuterats på hypofysrond innan beslut om op

36
Q

Vilka är med på hypofysrond?

A

Neurokirurg

Endokrinolog

Neuroradiolog

37
Q

Operationsteknik vid hypofyskirurgi

A

Transnasalt transsfenoidalt. Med mikroskop, endoskop eller kombination.

38
Q

Komplikationer hypofysop

A
  • Liquorré
    • lumbaldrän ca 5dgr
    • förlängd ab-profylax
    • i ovanliga fall re-op tätning
  • Diabetes insipidus
    • desmopressin
  • Annan hypofysinsufficiens
    • substitution
  • Meningit
    • liquor prover
    • sedvanliga beh, ab
  • Blödning - synförsämring eller annan neurologisk påverkan
    • akut DT
    • ev urakut re-op
  • Ingen mortalitet under vårdtillfället
39
Q

Hypofystumör postop handläggning av hormoner

A
  • Endokrinologisk bedömning
  • Kortisol
  • Tyroxin
  • ADH (könshormoner och GH)
40
Q

Hypofystumör radioterapi

A
  • Strålbehandling 3fält
    • 40-50 Gy
    • 4 veckors behandling
    • daglig dos 1,8-2,0 Gy
  • Gammabehandling/Linac
    • avgränsade tumörrester
41
Q

Hypofysinsufficiens-substitution principiellt

A
  • Hydrokortison
  • Tyroxin
  • Testosteron
  • Östradiol/Gestagen
  • Somatotropin (GH)
  • Desmopressin (Minirin)
  • Prasteron (DHEA) till kvinnor
42
Q

Medicinsk behandling av prolaktinom

A
  • Dopaminagonist
    • Bromokriptin (Pravidel)
    • Quinagolide (Norprolac)
    • Cabergolin (Cabaser/Dostinex)
43
Q

Medicinsk behandling av GH-producerande tumör

A
  • Somatostatin (1a val!)
    • Sandostatin (r)
    • Somatuline (r)
  • Cabergoline (D2-receptorblockerare)
    • Dostinex (r)/Cabaser (r)
  • Pegvisomant: GH-receptorantagonist
    • Somavert (r)
44
Q

Medicinsk behandling ACTH-producerande hypofystumör

A
  • Ketokonazol (kortisolsynteshämmare)
  • Metopirone (kortisolsynteshämmare)
  • Signifor (somatostatin)
45
Q

Hypofystumör långtidsuppföljning

A
  • livslångt
  • MR (3-6 mån, 2 år, 5 år, 10 år, 15 år…)
  • hormonellt aktiva tumörrester rek reop strålbehandling eller strålkniv
  • räkna alltid med hypofysinsuff
  • fortsatt uppföljning beror på om tumörrester tillväxer