Hypofys- & hypotalamussjukdomar Flashcards
Vad är standardmetoden för undersökning av hypofysen?
MR
Hur kan neurohypofysen skiljas åt på MR bild?
Vitare bit på posteriora hypofysen.
Hur kan hypofysen lokaliseras på ett coronart snitt?
Sitter mellan de två carotiskärlen.
Namnge strukturerna i sinus cavernosus
Vad är ett symtom man kan få om en hypofystumör växer ut i sinus cavernosus och förklara varför?
Kan få n. occulomotorius pares vilket leder till att andra ögonlocket hänger.
Vilka olika hormoner kan hypofysadenomer producera?
- PRL
- GH
- ACTH
- Gonadotropiner
- TSH
- Icke-hormonbildande
Förekommer hypofyscancer?
Hypofyscarcinom ovanligt men kan hända.
Olika typer av primitiva könscellstumörer i sella
- Germinom/Dysgerminom
- Dermoid
- Teratom
Vem drabbas ffa av primitiva könscellstumörer i sella?
Barn men även vuxna ibland.
Vilka olika cell rest tumörer i sella förekommer?
- Craniopharyngeom
- Rathkes cysta
- Epidermoid (cholesteatom)
- Chordom
- Lipom
- Kolloid cysta
Vad är ett cranyiopharyngeom?
Cellresttumör som utgår från Rathkes cysta.
Drabbar barn.
Ställer till ordentligt iom masseffekter.
Drabbar ofta hypothalamus för att den växer bakåt&uppåt.
Vad är Rathkes cysta?
Cysta mellan adenohypofysen och neurohypofysen, en expansion. Växer sällan uppåt som cranyopharyngeom.
Vilka olika gliom drabbar sella?
- Opticus gliom
- Oligodendrogliom
- Ependymoma
- Infundibuloma
- Astrocytoma
- Microglioma
Vilka granulomatösa/infektioner/inflammationer drabbar sella?
- Abscesser
- Tuberkulos
- Sarcoidos
- Jättecellsgranulom
- Lymfocytär hypofysit
- Lymfocytär infundibulohypofysit
Vilka övriga sellatumörer förekommer?
- Metastaserande cancer (ffa bröst)
- Vaskulära aneurysm
- Arachnoid cysta
- Empty sella syndrom
- Histicytos X (inflammation)
- Mucocele
- Echinokock cysta
Incidens hypofysadenom
- 10/100 000 inv/år
- Tredje vanligaste primära intrakraniella tumören efter gliom och meningeom
- Hög subklinisk prevalens
Uppdelning hypofysadenom enligt funktion
- Icke hormonellt funktionella 30-40%
- Prolaktinom 30-40%
- Acromegali - GH 10-20%
- Cushing - ACTH 5-8%
- TSH 1-2%
- LH/FSH 1%
Hypofyssjukdom symtom
- trötthet
- nedsatt vitalitet
- gonadinsuff
- nedsatt svettning
- huvudvärk - ensidigt isättande
- synnedsättning
- synfältsdefekt
- ögonmuskelpares
- akromegali - våldsam huvudvärk
- Cushing - typiska symtom
- galaktorré - fråga ifall gravid
- ökade urinmängder
Vad är jätteviktigt att komma ihåg vid utredning av hypofyssjukdomar?
DYGNSRYTMER
Vad ingår i en basutredning av hypofyssjukdom?
- ACTH/Kortisol (08,22-24)
- Saliv-kortisol (08, 22-24)
- TSH/fT4/fT3
- FSH, LH
- Testosteron (östradiol)
- IGF-1 (GH x2-3)
- S-prolaktin (μg = mU/25)
- MRT/DT sella
- Ögonundersökning
- tU-volym urin
- tU-kortisol
- dexametasonhämningstest
Indikationer för kirurgi av hypofystumör
- Synpåverkan (synfält och synskärpa)
- Annan masseffekt (hydrocephalus, huvudvärk)
- Hormonell överproduktion
- För att få PAD i oklara fall
- Hypofysapoplexi - ev akut op
- Påvisad tillväxt, hotad syn eller endokrin funktion
Vad är hypofysapoplexi och vad ska man göra?
Blödning i hypofysen efter infarkt.
Ge först kortisol & vätska, men om stor svart tumör så är det direkt kontakt med neurokirurg som gäller.
Vad är en makroadenom?
Hypofysadenom >10mm
Vad för tecken ger akromegalins lipolytiska effekt?
- stora kuddiga händer
- stor haka med underbett
- stora öron
Vad orsakar akromegali?
Förhöjda nivåer GH, oftast pga GH-producerande hypofysadenom
Akromegali symtom
- prominent supraorbital ridge
- stor näsa och underkäke
- stakettänder
- onormal glukostolerans test
- glukosuri/polyuri
- spad-formade händer och fötter
- karpaltunnelsyndrom
- artros
- perifer neuropati
- sexuell dysfunktion
- kardiomegali
- hypertension
- galaktorré
- hypertrofi av svettkörtlar & talgkörtlar
- synfältsdefekter
- gigantism (vid överskott som barn)
Vad talar Buffalo hump för?
Talar för ACTH överskott = CUSHINGS sjukdom (kallas för syndrom om det orsakas av andra orsaker än ACTH-överskott)
Cushings syndrom symtom
- Tunnande hår
- Acne
- Röda kinder
- Moon face
- Buffalo hump
- Supraklavikulär fat pad
- Bronsfärgad hy
- Smala extremiteter med muskelatrofi
- Platt rumpa
- Tunn hy och subkutan vävnad
- Långsam sårläkning
- Ecchymosis pga lätt förekomst av blåmärken
- Pendulös buk
- Lila striae
- Viktuppgång
- Ökad kropps- och ansiktsbehåring
Hur behandlas prolaktinom vanligtvis?
Dopaminagonister, eftersom dopamin hämmar prolaktinutsöndring från hypofysen. Ifall inte det fungerar kan man tänka sig op.
Indikationer för op av prolaktinom
- dålig effekt av farmakologisk behandling
- intolerans mot farmakologisk behandling
- graviditetsönskan och stor tumör (så att inte LH/FSH-prod skadas)
- stor cystisk tumörportion
- andra hypofysaxlar påverkade
- stor tumör vid apoplexi
- patientens önskan
Fysiologiska orsaker till höga prolaktinvärden?
- Graviditet/amning
- Stress och fysisk ansträngning.
- Höga värden ses under sömn och ett par timmar efter uppvaknandet.
Orsaker till hyperprolaktinemi?
- Prolaktinom
- Hypofystumör som trycker på stjälken och hindrar dopamin att nå prolaktinproducerande celler och fysiologiskt hämma dem.
- Viss medicinering
- Lakrits
- Primär hypotyreos (via TRH)
- Kronisk njursvikt och svår leverskada
- Polycystiskt ovariellt syndrom
- Påverkan på interkostalnerver efter trauma eller Herpes Zoster
- P-piller
Epidemiologi av kraniopharyngeom
Incidens 1-2/miljoner inv/år
1/2 av fallen hos barn
Kraniopharyngeom symtom
- Ofta stora tumörer, ofta cysitska, som även påverkar hypothalamus
- Huvudvärk
- Kräkningar
- Diabetes insipidus
- Tillväxtrubbning hos barn (ALLVARLIGT!)
- Synfältsdefekter
- Hyperfagi och viktuppgång pga skada på hypothalamus
Pre-op utredning av hypofystumörer
Pat ska vara komplett utredd innan inskrivning NK
- MR sella
- endokring utredning
- ögonstatus
- sinus cavernosus sinus sampling (cushing)
Pat har som regel diskuterats på hypofysrond innan beslut om op
Vilka är med på hypofysrond?
Neurokirurg
Endokrinolog
Neuroradiolog
Operationsteknik vid hypofyskirurgi
Transnasalt transsfenoidalt. Med mikroskop, endoskop eller kombination.
Komplikationer hypofysop
- Liquorré
- lumbaldrän ca 5dgr
- förlängd ab-profylax
- i ovanliga fall re-op tätning
- Diabetes insipidus
- desmopressin
- Annan hypofysinsufficiens
- substitution
- Meningit
- liquor prover
- sedvanliga beh, ab
- Blödning - synförsämring eller annan neurologisk påverkan
- akut DT
- ev urakut re-op
- Ingen mortalitet under vårdtillfället
Hypofystumör postop handläggning av hormoner
- Endokrinologisk bedömning
- Kortisol
- Tyroxin
- ADH (könshormoner och GH)
Hypofystumör radioterapi
- Strålbehandling 3fält
- 40-50 Gy
- 4 veckors behandling
- daglig dos 1,8-2,0 Gy
- Gammabehandling/Linac
- avgränsade tumörrester
Hypofysinsufficiens-substitution principiellt
- Hydrokortison
- Tyroxin
- Testosteron
- Östradiol/Gestagen
- Somatotropin (GH)
- Desmopressin (Minirin)
- Prasteron (DHEA) till kvinnor
Medicinsk behandling av prolaktinom
- Dopaminagonist
- Bromokriptin (Pravidel)
- Quinagolide (Norprolac)
- Cabergolin (Cabaser/Dostinex)
Medicinsk behandling av GH-producerande tumör
- Somatostatin (1a val!)
- Sandostatin (r)
- Somatuline (r)
- Cabergoline (D2-receptorblockerare)
- Dostinex (r)/Cabaser (r)
- Pegvisomant: GH-receptorantagonist
- Somavert (r)
Medicinsk behandling ACTH-producerande hypofystumör
- Ketokonazol (kortisolsynteshämmare)
- Metopirone (kortisolsynteshämmare)
- Signifor (somatostatin)
Hypofystumör långtidsuppföljning
- livslångt
- MR (3-6 mån, 2 år, 5 år, 10 år, 15 år…)
- hormonellt aktiva tumörrester rek reop strålbehandling eller strålkniv
- räkna alltid med hypofysinsuff
- fortsatt uppföljning beror på om tumörrester tillväxer
