Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K6 ERL > Binjuresjukdomar > Flashcards

Binjuresjukdomar Flashcards

1
Q

Redogör för HPA-axeln.

A

Hypothalamus bildar CRH.
CRH stimulerar ACTH utsöndring i hypofysen.
ACTH stimulerar binjurarna till kortisolproduktion.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilka övergripande effekter har kortisol?

A

Ökad metabolism:

  • ökad glukoneogenes
  • ökad glykogenolys
  • ökad proteolys
  • ökad lipolys

Kardiovaskulära effekter:

  • ökad myokardiell kontraktilitet
  • ökad CO
  • ökad katekolaminpressor effekt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka binjurebarkssjukdomar finns det?

A 
Cushings syndrom
Addisons sjukdom
Congenital Adrenal Hyperplasi
Primär aldosteronism
Adrenala incidentalom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilka effekter har kortisol på

hjärnan/CNS?

A

Depression

Psykos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilka effekter har kortisol på endokrina systemet?

A

↓LH, FSH
↓TSH
↓GH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilken effekt kan kortisol ha på ögonen?

A

Glaukom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilken effekt har kortisol på GI?

A

Peptiska ulcerationer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilken effekt har kortisol på kardiovaskulära/renala systemet?

A

Salt- och vattenretention

Hypertension

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vilken effekt har kortisol på tillväxt och utveckling?

A

↓ Lineär tillväxt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilken effekt har kortisol på immunsystemet?

A

Anti-inflammatorisk

Immunosuppression

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilken effekt har kortisol på hud/muskel/bindväv?

A

Proteinkatabolism/kollagennedbrytning
Tunnt hud
Muskulär atrofi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vilken effekt har kortisol på ben och kalciumomsättning?

A

↓ Benbildning
↓ Benmassa
Osteoporos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vilken effekt har kortisol på fettvävsdistribution?

A

Ökar visceral fetma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vilken effekt har kortisol på kolhydrat-/ lipidmetabolismen?

A 
↑ Hepatisk glykogendeponering
↑Perifer insulinresistens
↑ glukoneogenes
↑ Produktion av fria fettsyror
Generell diabetogenisk effekt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Incidens av Cushing syndrom?

A

2-3 fall/ 1 miljon invånare /år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cushing syndrom symtom

A 
Tidiga tecken:
viktuppgång
trötthet
hypertoni
blåmärken
hudbristningar
striae
muskelsvaghet
pletora
Senare tecken:
ökad central fettansamling dvs på buken, supraklavikulärt, dorsocervikalt och kinder
hos en del generell fetma
psykiska besvär
sömstörningar
nedsatt glukosintolerans eller diabetes
osteoporos
dyslipidemi
acne
menstruationsstörningar
nedsatt libido
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Förekomst av pyskiatriska besvär vid Cushing

A

Finns ofta innan diagnos, ffa depression.
Psykiatriska problem hos 50% av patienter med cushing.
Depression och letargi vanligaste, även paranoia och overt psykos vanligt.
Minnesstörningar och nedsatt kognitiv funktion kan påverkas liksom ökad irritabilitet kan vara tidigt tecken.
Insomnia vanligt, både REM och delta-vågsömn reducerat. Sömsvårigheterna bidrar även till att förstärka de andra psykiatriska besvären.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hur är infektionsrisken vid Cushing?

A

Asymptomatiska infektioner uppkommer eftersom inflammatoriska försvaret är nedsatt.
Reaktivering av TB
Svampinfektioner i huden och naglar, opportunistiska svampinfektioner.
Mag/tarm perforation.
Sårinfektioner är vanligare och har dålig läkningsfömråga.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hur ser insjuknandet i Cushing syndrom ut vid primär kortisolbildande binjurebarkscancer och ektopisk ACTH överproduktion?

A

Stormande förlopp, uttalade symtom med påtaglig myopati, hypokalemisk alkalos, hypertoni, perifera ödem och viktnedgång

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hur utreds CS?

A

1) 24-timmars urinkortisol (ersätts på senaste tiden av salivkortisol om det finns möjlighet)
2) 1mg dexametasonhämningstest

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hur går dexametasonhämningstest till?

A

Ger patienten 1mg dexametason på kvällen och på morgonen kl8 mäts kortison i blodet. Normalt borde kortison vara hämmat då pga neg feedback och ge P-kortisol <50 nmol/L.
P-kortisol 51-138 nmol/L bedöms som möjlig autonom kortisolprod
P-kortisol >138 nmol/L talar för autonom kortisolprod.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Beskriv dygnsrytm av kortisolsekretion normalt och vid CS

A

Normalt: högst på morgonen och sjunker till midnatt.
CS: pulsfrekvens och amplitud förhöjda vid Cushing och circadiansk rytmisk sekretion förlorat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vad bör kontrolleras hos CS patienter?

A

Anamnes riktat på mentala mående.
Blodtryck bör mätas och kompletteras vb med 24h mätning.
Bred biokemisk utredning: Hb, krea, kalium, leverstatus, fp-glukos, HbA1c, lipidstatus.
2h-OGTT kan utföras som kompletterande test vid gränsvärden för glukos.
Bentäthetsmätning rutinmässigt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Indikation för adrenalektomi?

A

Strikt indikation för kirurgisk behandling av binjuretumörer. Alla patienter med CS och unilateral kortisolprod tumör bör erbjudas adrenalektomi.
Kortisolprod tumörer ska alltid op om man inte har anledning att tro att det är en bilateral ACTH-oberoende hyperkortisolism.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

När används medikamentell behandling av CS?

A

I väntan på op eller på inoperabla patienter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Prognosen för CS?

A

50% botas.

Det många dör tidigt av är CVD eller infektion.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Vad är vanligaste orsaken till CS?

A

ACTH-producerande hypofysadenom (ÄKTA CS)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Addisons sjukdom epidemiologi

A

Incidens 1/ 100000 invånare /år

1300 personer i Sverige

29
Q

Vad är vanligaste orsakerna bakom Addisons sjukdom?

A

Autoimmun adrenalit 80-90%

Adrenoleukodystrofi hos unga pojkar och män.

Tuberkulos och andra infektiösa sjdmar som svampinfektioner, CMV och AIDS i andra delar av världen.

Adrenala metastaser (oftast från bröstcancer)

Nekros pga intra-adrenal blödning hos pat med underliggande infektion, trauma, koagulopati.

Intra-adrenal blödning hos patienter med sepsis.

Waterhouse-Friderichesn syndrom: då när det orsakas av meningokocker.

Amyloidos och hemokromatos

30
Q

Vad ingår i APS1?

A
  • Hypoparatyreoidism
  • Addisons
  • Svampinfektion i hud, naglar och GI
31
Q

Vad orsakar APS1?

A

mutation av genen AIRE på kr21 som kodar för ett prot som är viktigt för reglering av immunsystemet

32
Q

Vad ingår i APS2?

A

Addisons
Diabetes typ 1
Brist på vit B12
Hypotyreos

33
Q

Vad orsakar APS2?

A

sannolikt komplex genetisk bakgrund, symtom orsakas av flera gener i samverkan med miljön

34
Q

Vad är Addisons sjukdom?

A

Binjurebarkssvikt

35
Q

Addisons sjukdom symtom

A 
Trötthet av kortisolbrist
Muskelsvaghet
Diffusa smärtor i buken
Illamående
Kräkningar
Diarré
Viktnedgång
Hypotoni (pga aldosteronbrist)
Salthunger (pga aldosteronbrist)
Ortostatism
Gråbrun pigmentering på solexponerad hud
36
Q

Vad orsakar den vid Addisons sjukdom karakteristiska gråbruna hudpigmenteringen?

A

När nivåerna ACTH ökar vid låga binjurehormon er (utebliven neg feedback) så ökar även alfa-MSF som är en beståndsdel av ACTH. Alfa-MSF stimulerar celler i huden, vilket leder till den ökade pigmenteringen.

37
Q

Hur diagnostiseras Addisons sjukdom?

A 
Lågt Na, högt K
Lågt morgon-krotisol
Högt aCTH
Synachten test
Antikroppar mot 21-hydroxylas hos 70-90% av pat
38
Q

Vad är principen bakom synachten test?

A

Synachten är syntetisk ACTH → försöker stimulera binjurarna men vid Addisons fungerar det inte och vi har fortsatt låga kortisolvärden efter synachten ges.

39
Q

Utredning av akut binjurebarkssvikt

A

1) Sätt venflon

2) Tag S-Na, S-K, S-Krea, B-glukos med akutsvar
→ för att upptäcka intorkning!

3) Tag P-ACTH, P-Kortisol, P-Aldosteron, P-Renin för senare analys

40
Q

Hur behandlas akut binjurebarkssvikt?

A

Inled behandling utan ytterligare dröjsmål:

1) 1000ml NaCl eller RA med snabb infusionstakt
2) Solu-Cortef 50-100mg iv eller im
3) Om pat bedöms vara nära chocktilstånd bör kontakt med narkosläkare tas för övervakning på IVA

41
Q

Behandlingsprincip för Addisons sjukdom

A

Ersätta bristen på kortisol och aldosteron.

Snabbverkande kortison 2-3x/d.
Högre dos morgon.

Tillskott av mineralkortikoid. Bidrar ffa till att normalisera saltbalans och bt.
10% behöver inte eller tål ej.

42
Q

Vad bör man tänka på vid stresstillstånd ang behandling av Addisons?

A

Vid stresstillstånd av olika slag, ffa feber, infektion, olyckshändelse eller op behöver dosen av snabbverkande kortisol ökas.

Vid svårare sjd som svår magsjuka, trauma, hög feber och influens ska behandling ges med iv vätska och kortison.

43
Q

Vad är Conn’s syndrom?

A

Hyperaldosteronism

44
Q

Vad är ett annat namn för hyperaldosteronism?

A

Conn’s syndrom.

45
Q

Vad leder hyperaldosteronism till?

A

Högt blodtryck, hypokalemi, hypernatremi.

46
Q

Vad är aldosterons effekt?

A

Utövar sina effekter genom att binda till mineralkortikoidreceptorer i njurens distala tubuli → återresorptoin av natrium och vatten och en ökad utsöndring av kalium i urinen.

vidare utövar aldosteron effekter i målorgan hjärta, blodkärl och njurar.

47
Q

Vad stimulerar aldosteronproduktionen av?

A

RAAS ffa vid lågt vätske- och volymstatus.

48
Q

Vad hämmar aldosteronsekretionen fysiologiskt?

A

Låg kaliumkoncentration ger en mycket kraftfull hämning av aldosteronsekretionen.

49
Q

Hur är aldosteronsyntesen i relation till vätskestatus vid primär aldosteronism?

A

Aldosteronsyntesen inadekvat förhöjd i relation till vätske- och volymstatus vid primär aldosteronism.

50
Q

Vilka är i högriskpopulation för PA?

A

Bt > 150/100 mmHg
Bristfällig btrkontroll trots 3 lm i adekvat dos inkl diuretikum
Behandling med fyra eller fler bt-sänkande lm
Hypertoni och samtidig hypokalemi med eller utan diuretikabehandling
Hypertoni och samtidigt adrenalt incidentalom
Hypertoni med hypertoniorsakade organskador
Hypertoni och samtidig sömnapnésyndrom
Hypertoni och samtidig hereditet för högt bltr i ung ålder alternativt cerebrovask händelse i ung ålder
Hypertoni och samtidig förstagradssläkting med primär aldosteronism

51
Q

Diagnostik av hyperaldosteronism

A

Screening bör genomföras i högriskpopulationer
Screening bör genomföras mha Aldosteron/Renin Ratio (ARR).

Om ARR förhöjt och pat behandlas med betablock så sätts preparatet ut och ny kvot kontrolleras.

Vid p-Aldosteron <170pmol/L behöver man inte gå vidare med ytterligare utredning oavsett medicinering.

Pat med förhöjd ARR bör genomgå ett konfirmerande test:
• NaCl-infusionstest
• Oral saltbelastning
• Fludrokortisonhämningstest

52
Q

Hur går NaCl-infusionstestet till?

A

2L NaCL 0,9% ges iv under 4h med start mellan 0800 och 0930 i sittande. Plasmaprov för kontroll av aldosteron, renin, kortisol och kalium tas före start och efter avslutad infusion

P-aldosteron efter test <140 pmol/L talar emot PA.
P-aldosteron >280 pmol/L talar starkt för PA.
Värden däremellan gråzon.

53
Q

Kontraindikationer för NaCl infusionstest?

A

Allvarlig okontrollerad hypertoni, njursvikt, arytmiproblematik, uttalad hypokalemi.

54
Q

Hur går fludrokortison hämningstestet till?

A

0,1 mg fludrokortison 1x4 ges i 4 dagar.
Samtidigt ges tillräckligt med kaliumsubstitution för att hålla p-kalium kring 4,0 mmol/L och NaCl-kapslar i tillräckligt stor mängd för att dU-Na ska ligga > 3mmol/kg.

Dag 4 kontrolleras aldosteron och renin i plasma kl10med pat i sittande samt p-kortisol kl07 och kl10.

55
Q

Hur går oral saltbelastningstest till?

A

Pat ska under 3 dygn inta minst 200 mmol natrium per dygn.
Samtidigt ges kalium i tillräckligt stor mängd för att bibehålla p-kalium inom normalområdet.
dU-Na och p-K mäts med start på morgonen dag 3.

dU-Aldosteron <28 nmol/dygn talar emot PA så länge pat inte är njursjuk.
Förhöjt dU-Aldosteron (>33-39 nmol/d) talar starkt för PA. Detta förutsatt att dU-Na > 200 mmol/d som ett mått på att pat är adekvat saltbelastad.

56
Q

Kontraindikationer för oral saltbelastning?

A

Allvarlig okontrollerad hypertoni, njursvikt, arytmiproblematik, uttalad hypokalemi.

57
Q

Vidare utredning av hyperaldosteronism?

A

1) DT av binjurar före och under iv kontrastförstärkning i venfas hos pat med konfirmerad PA.
2) Binjurevenskateterisering bör genomföras hos patienter med verifierad PA som är aktuella för kirurgisk behandling för att särskilja mellan uni- och bilateral sjd.

58
Q

Vad är BVK och hur går det till?

A

Binjurevenskateterisering.

BVK är en invasiv undersökning där blodprov från båda binjurevener samlas för analys av aldosteron och kortisol. Genom att jämföra kvoten mellan aldosteron och kortisol mellan höger och vänster sida kan det avgöras om det föreligger dominans av aldosteronproduktion på den ena sidan eller om det är en bilateral sjukdom. På så vis kan det avgöras om patient bör bli rekommenderad för kirurgisk eller medicinsk behandling.

59
Q

När behöver BVK ej genomgås?

A

Unga pat (<35 år) med spontan hypokalemi, aldoseron >831 pmol/L samt en DT-undersökning som visar ett ensamt unilateralt adenom behöver inte genomgå BVK.

60
Q

Medicinsk behandling efter unilateral adrenalektomi?

A

Kontrollera kalium. Beakta risk för postop hyperkalemi.

Avsluta medicinering med mineralkortikoidreceptorblockad.

Överväg att sätta ut övrig kaliumsparande medicinering inkl ACE-hämmare och ARB.

Ta ställning till att minska övrig antihypertensiv medicinering.

Överväg behandling med fludrokortison vid svår hyperkalemi.

61
Q

Vad är feokromocytom?

A

Katekolaminproducerande tumör utgående från binjuremärgen eller sympatiska ganglier/plexa.

62
Q

Vad är incidensen av feokromocytom?

A

4-5 milj/år

63
Q

Vilka ingår i riskgrupp för feokromocytom?

A

VHL
MEN II
Familjärt paragangliom syndrom
Neurofibromatos

64
Q

Hur stor är andelen feokromocytom som är

familjär/hereditär
multifokal/bilat
extra-adrenal
av desa extra abdominala
elakartade
A 
>25% familjär/hereditär
>20% multifokal/bilat
>15% extra-adrenal
?% av dessa extra-abdominala
<5% ärftliga elakartade, 10% sporadiska elakartade
65
Q

Symtom/fynd vid feokromocytom?

A

Palpitationer, huvudvärk, tremor, blekhet, svettning.

Hypertoni resistent

Genetisk syndrom (MEN2, NF1, VHL, Carney triad)

Hereditär feokromocytom

Hypertoni vid ung ålder (<20 år)

Idiopatisk dilaterad kardiomyopati.

66
Q

Hur går diagnostiken av feokromocytom till?

A 
Först 24h-BT-mätning.
Värdera sedan kliniskmisstanke (PPT).
24h urin: Mäter nedbrytningsprodukten av adrenalin, NA. DT eller MR går man vidare med, oftast DT. Är detta osäkert kan man göra PET eller MIGB-test (MIBG finder till adrenalin och färgar in de områdena)
Fundera på gentester.
→ Kirurgis resektion av tumör
67
Q

Hur går clonidinehämningstest till?

A

Clonidine är en centralpåverkande alfa2adrenergisk receptoragonist som normalt trycker ner frisättningen av katekolaminer från neuroner men påverkar inte katekolaminsekretionen från feokromocytom.

Clonidine 0.3mg ges oralt. Katekolaminer och metanefriner mäts innan administrering och efter 3 timmar.

Hos pat med essentiell hypertension bör katekolaminkoncentrationerna sjunka.
Vid feokromocytom sjunker inte koncentrationerna.

68
Q

Vad bör man tänka på innan op av feokromocytom?

A

Förbehandling i minst 2v med alfablockerare för att hämma ner sympatisk systemet!
Alfadil depot 8mg x2 eller Dibenyline 10mg i upptrappande dos till 20-50mg x2.

K6 ERL (9 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions