Hypertension pulmonaire Flashcards
https://poumonquebec.ca/wp-content/uploads/2022/08/HTP-Guide-juin2022.pdf
Généralité - HTP
Dyspnée d’effort progressive ad IC droite avec augmentation des pressions jugulaires, œdème périphérique, DRS, fatigue, syncope, plus rarement : hémoptysies, raucité de la voix (syndrome d’Ortner), toux, arythmies ou mort subite.
Critères diagnostiques de l’hypertension pulmonaire
pression artère pulmonaire moyenne > 20 mmHg au repos via cathétérisme cardiaque droit
!! normal ≤ 14 mmHg
Classification de HTP
- hypertension artérielle pulmonaire
- hypertension pulmonaire avec maladie cardiaque gauche (avec FEVG préservée ou réduite)
- hypertension pulmonaire associée avec maladie pulmonaire et/ou hypoxémie
- hypertension pulmonaire associée aux obstructions des artères pulmonaires
- divers:
- hématologique
- atteinte multisystémique ou métabolique
autres
Les causes selon les 5 classifications
- HTP
- idiopathique
- héréditaire, télangiectasie hémorragique héréditaire
- médicaments et toxines (amphétamines)
- associée aux collagénoses, hypertension portale, VIH, maladie cardiaque congénitale, schistosomiase
- maladie véno-occlusive pulmonaire, hémangiomatose capillaire pulmonaire
- hypertension pulmonaire persistance du nouveau-né - HT avec maladie cardiaque gauche
- Hypertension pulmonaire associée avec maladie pulmonaire et/ou hypoxémie:
- maladies pulmonaires obstructives
- maladies pulmonaires restrictives
- autres maladies pulmonaires avec atteinte mixte
- syndrome hypoventilation, apnée du sommeil
- hypoxémie chronique sans maladie pulmonaire (ex. altitude)
- anomalies congénitales - Hypertension pulmonaire associée aux obstructions des artères pulmonaires : 2e à la maladie thromboembolique chronique ou autres (sarcome ou autre tumeur, artérite sans collagénose, sténose des artères pulmonaires congénitales, parasite par échinococcose).
- Divers :
Hématologique: anémie hémolytique chronique (anémie falciforme, ß-thalassémie), néoplasies myéloprolifératives.
Atteinte multisystémique ou métabolique : sarcoïdose, histiocytose à cellules de Langerhans, neurofibromatose, maladie du storage du glycogène, maladie de Gaucher.
Autres: médiastinite fibrosante, insuffisance rénale chronique, microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire.
Bilan à faire HTP
- labos: FSC, bilan collagénose (FAN), VIH, hépatites, bilan hépatique, gaz artériel, TSH, BNP ou NT-pro-BNP
- test inital: écho cardiaque (risque de sous ou sur estimé)
- écho transoesophagienne pour éiminuer shunt PRN - test essentiel pour dx: cathétérisme cardiaque droit ESSENTIEL pour dx
- et test hémodynamique de vasoréactivité (test avec NO) pour les causes du groupe (idiopathique, héréditaire, médicaments/toxines…) - RxP/épreueves de fonction pulmonaire incluant capacité de diffusion et gaz artériel, TDM thoracique
- ECG: hypertrophie auriculaire ou ventricule D, déviation axiale D, arythmies
- test de marche de 6 minutes
Les FDR à garer en tête
- grossesse
- sexe (> femme pour idiopathique VS plus vieux c’est les hommes)
- hérédité
- obésité
- altitude
- rx/drogues (amphétamines)
Symptomes les plus communs de HTP
- dyspnée persistant ou inexpliqué
- fatigue
- oedème des chevilles/jambes
- sensation d’oppression thoracique
- cyanose lèvres, mains, pieds
- arythmmies (troubles du rythme cardiaque)
- toux
- étourdissements
- syncope
Principaux tests diagnostiques HTP
- initial: échographie cardiaque de type doppler
- pour visualiser la circulation sanguine au niveau du coeur et mettre en évidence l’augmentation de la pression de l’artère pulmonaire - dx définitif: cathétérisme cardiaque
- mesurer la pression au niveau des artères pulmonaires - Conclure HTP thromboembolique chronique: scintigraphie pulmonaire
Classification HTP - groupe 1
HTAP: hypertension artérielle pulmonaire
déf. maladie qui empêche le sang de circuler normalement dans les poumons en raison du rétrécissement des artères pulmonaires par diff mécanismes:
– contraction des muscles dans la paroi des artères entraînant un rétrécissement
– épaississement des parois des artères
– obstruction partielle des artères causée par la présence de caillots
– durcissement des artères pulmonaires lié à la formation de tissu cicatriciel
Causes:
- idiopatique
- héréditaire
- trouble cardiaque congénitaux
- infection ou VIH
- maladies inflam (sclérodermie, lupus)
- utilisation de médicaments ou drogues (amphétamines)
Classification HTP - groupe 2
groupe 2: hypertension pulmonaire causée par une maladie qui atteint le coeur gauche
déf. condition affectant le fonctionnement du côté gauche du coeur
causes:
- insuffisance cardiaque congestive gauche
- maldie de la valve mitrale ou aortique
Classification de HTP - groupe 3
groupe 3: hypertension pulmonaire associée aux maladies pulmonaires
hypoxémie –> contraction des muscles dans les parois des petites artères + rétrécissement des vsx sanguins –> augmentaiton de la pression
causes les plus communes:
- MPOC
- Fibrose pulmonaire
Classification HTP - groupe 4
HPTEC: hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
pp:
caillots –> accrochent aux parois –> endommage les parois –> tissu cicatriciel qui se forme –> obstruction –> augmentation de la pression
1/25 de ATCD EP ont HPTEC malgré utilisaiton d’un traitement d’anticoagulant
Classification HTP - groupe 5
groupe 5: hypertension pulmonaire causée par d’autres maladies
déf. HTP 2ndaire à d’autres maladies hématologiques rares ou affectant plusieurs systèmes
Traitement HTP - buts
- améliorer la capacité à l’effort et la qualité de vie des patients
- éviter les complications
- freiner l’évolution de la maladie
Traitement HTP - selon le groupe
groupe 1:
- vasodilatateurs –> relachement des muscles situés dans les parois des vsx offrant moins de résistance ou passage du flux sanguin
groupe 2 et 3:
- traiter la cause ss jacente
groupe 4:
- ACOD pour éclaircir le sang afin d’éviter la formation de caillots
!!! quand HTP conduit à ICD: traiter IC (pharmacologique et habitudes de vie)
oxygénothérapie pour améliorer les sx associés à la mauvaise oxygénation du sang et soulager la dyspnée
Traitement HTP - chirurgicaux
- endartériectomie pulmonaire: retirer les caillots qui obstruent les vsz artériels
– indications: HTPEC - greffe pulmonaire ou cardiopulmonaire
Traitements HTP - non pharmaco
- activité physique
- grossesse: CI chez les femmes avec HTP
- voyage: faire attention à l’altitude à laquelle se situe la destination car déconseillé de se rendre dans des lieux >800-1000m d’altitude
- alimentation et hygiène de vie: régime sans/pauvre en sel, éviter ROH, cesser tabac
- vaccination annuelle contre la grippe saisonnière, pneumocoques
Traitement HTP - en résumé
En résumé :
Médicaments : efficacité prouvée pour cause idiopathique et 2e à la sclérodermie surtout, mais acceptée pour toutes les causes du groupe 1 et hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, pas pour le groupe 2 et aux cas par cas pour autres (très rarement pour groupes 3 et 5 car il faut traiter la maladie sous-jacente prioritairement, riociguat si groupe 1 ou 4 ;
Si réponse ⊕ lors du test hémodynamique pour les causes du groupe 1, utiliser bloquants calciques (si classe fonctionnelle I-III), sinon utiliser médicaments spécifiques.
Classification du risque du patient essentielle pour l’introduction de traitement spécifique.
En groupe 1 :
- Risque faible/intermédiaire: combo ARE et iPDE5.
- Risque élevé: combo incluant Rx parentérale (époprosténol IV ou tréprostinil s/c) d’emblée, en association avec ARE et iPDE5.
Inhibiteur de la signalisation de l’activine peut être ajouté au suivi selon le risque. Quadrithérapie possible chez les patients les plus sévères.
Suivi aux 3-6 mois : clinique, NT-proBNP, test de marche de 6 minutes, échographie cardiaque, cathétérisme cardiaque droit.
Possibilités d’intervention à évaluer en centre spécialisé :
- Si HTP 2e à embolie pulmonaire chronique : thromboendartérectomie pulmonaire possible pour embolie proximale ne répondant pas à l’anticoagulation après 3 mois de traitement adéquat.
- Angioplastie des artères pulmonaires par ballonnet si patient non-candidat à traitement chirurgical.
- Transplantation pulmonaire.
