Bonchiectasies Flashcards
1
Q
Définition de bronchiectasies
A
Dilatation et destruction irréversible des bronches engendrant une clairance inadéquate des sécrétions avec leur accumulation dans les voies aériennes
2
Q
Causes bonchiectasies
A
- défaut de clairance mucocilliaire: FKP, dyskinésie ciliaire primiare
- trouble immunitaire: déficience en immunoglobuline (hypogammaglobulinémie, incluant CIVD) , VIH, syndrome de Job (associé au thymome), aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA)
- maladie inflammatoire de l’intestin/rhumato: colite ulcéreuse, crohn, PAR, Sjögren
- Post infx: pneumonie (oncluant mycoplasme), aspiration, coqueluche, virus (adénovirus, rougeole), mycobactérie (incluant tuberculose)
- Néoplasie: LLC, greffe de MO, post radiothérapie thoracique
- Obstruction: corps étranger, tumeur, adénopathie
- Congénital/Maladie du tissu conjonctif: trachéobronchomégalie (syndrome de Mounier-Kuhn), Marfan, déficience en cartilage (syndrome de Williams-Campbell), séquestre pulmonaire, associé à MPOC
- Autre: déficience en alpha1-antitrypsine, syndrome des ongles jaunes, sarcoïdose
- idiopathique
3
Q
Clinique de bronchiectasie
A
- toux, expecto chronique, infections respiratoires fréquentes
- moins fréquents: dyspnée, hémoptysie
- fatigue et rhinosinusite
- crp fréqeunts, occ sibilances expiratoires, rarement hippocratisme digital
- plus commun chez F et âge avancé
- exacerbateur fréquent si >= 3 exacerbations/an: augmente mortalité
- pronostic selon score FACED
F = FEV1 (en français: VEMS abaissé)
A = âge avancé
C = infx Chronique à pseudo
E = étendue des bronchiectasies
D = dyspnée
4
Q
Définition d’une exacerbation
A
> = 3 élements pour >= 48h nécessitant un changement de traitement:
- détérioration de la toux
- de la quantité ou de la consistance des expecto
- augmentation purulence des expectos
- de la dyspnée
- fatigue
- hémoptysies
5
Q
Investigations de bronchiectasies
A
- Gold standard: Scan
RxP = N dans 50% des cas - Labos:
- FSC, dosage IgA/IgG/IgM/IgE (immunoglobulines + IgE) - Culture d’expecto (à faire en chronique et lors d’exacerbations)
!! Pseudomonas aeruginosa est associé à une augmentation des exacerbations, une diminution de la qualité de vie et des tests de fonction respiratoire, à une mortalité augmentée. - Spirométrie (test de fonction respi): N, possibilité syndrome obstructif, possibilité hyperréactivité bronchique
- Bronchoscopie si bronchiectasies localisées (éliminer obstruction) ou besoin de culture si suspicion d’infection par mycobactérie non tuberculeuse
6
Q
Investigation selon la cause suspectée
A
- FKP: test à la sueur +/- analyse de mutation génétique CFTR
- ABPA: éosinophile IgE augmenté, test cutanée pour aspergillus, sérologie aspergillus (IgE/IgG)
- VIH
- FR, FAN, anti-CCP, anti-SSA/Ro, anti SSB/La
- Dosage alpha 1-antitrypsine +/- génotype
- si soupçon de dyskinésie ciliaire primaire: test NO nasal, biopsie bronchique ou nasale, test génétique
- gorgée barytée si suspicion d’aspiration
7
Q
Traitement de bronchiectasie
A
- hygiène bronchique (pierre angulaire du traitement): physiothérapie respiratoire, pression expiratoire positive DIE ou BID si expecto chronique
- vaccins: influ, pneumocoque, COVID19
- cessation tabagique
- exercice, réadaptation pulmonaire
- nutrition si IMC < 20
- ATB IV ou PO si exacerbations (pathogènes plus communs: S. aureus, H,. influ, P. aeruginosa)
8
Q
Traitement chronique Rx
A
- ATB inhalée: tobramycine en nébulisation dans les cas graves avec exacerbations fréquentes (>=3/an) à pseudo OU si FKP
- Macrolides: azithromycine à long terme si exacerbation fréquente surtout sans pseudo selon risques bénéfices, s’assurer d’élimner une nifc par mycobactérie avant de débuter
ES: surdité, prolongation du QT, augmentation des résistances aux ATB, GI et hépatiques - Considérer Salin Isotonique ou hypertonique nébulisé avant physiothérapie respiratoire
!! risque de bronchospasme donc salbutamol avant PRN
== à combiner selon la fréquence des exacerbations
