Hypersensibilités et allergies cutanéo-muqueuses (Item 183) Flashcards
Urticaire
Définition ?
Quel est le principe de la physiopathologie ? quels sont les 2 mécanisems possibles ?
Urticaire = œdème dermique (urticaire superficielle) ou dermohypodermique (urticaire profonde ou angio-œdème) dû à une vasodilatation avec ↑° perméabilité capillaire
Principe physiopathologique :
- Modifications capillaires par la libération par les mastocytes de médiateurs infl :
* Ppal = histamine
* Autres médiateurs : leucotriènes, prostaglandines, complément, sérotonine, acétylcholine…
2 types de mécanismes peuvent être en cause :
- Immunologiques :* nécessitant sensibilisation préalable :
- Hypersensibilité immédiate de type anaphylactique médiée par lgE ou lgG4
- Hypersensibilité par activation du complément
- Urticaire par vascularite
- Non immunologiques* (mécaniques, pharmacologiques) :
- Apport direct ou libération d’histamine : aliments riches en histamine (fromages) ou histaminolibérateurs (crustacés)
- Défaut d’inhibition de médiateur (α-antitrypsine, Cl estérase …) : œdème angioneurotique par déficit en inhibiteur de la C1 estérase
- Urticaire cholinergique : médiée par la libération d’acétylcholine dans certaines circonstances (effort, émotion)
Tous les urticaires sont-ils allergiques ?
Quand un urticaire allergique est-il suspecté ?
- Toutes les urticaires ne relèvent pas d’un mécanisme allergique, ni même immunologique
Origine allergique d’une urticaire aiguë suspectée si : lésions dans les minutes (maximum 2h) après ingestion aliment ou médicament, passé ce délai : origine allergique très peu probable
Quelles sont les 2 formes cliniques typiques de l’urticaire ?
- Urticiare superficielle
- Urticaire profonde
Urticaire superficielle : diag clinique
Lésions élémentaires ?
3 caractérisitques majeures des urticaires communes (non liée aux vascularites) ?
La biopsie est-elle utile au diag ?
Lésion élémentaire :
- Papules ou plaques érythémateuses/rosées, ortiées, oedémateuses à bords nets
3 caractéristiques majeures des urticaires communes (non liées à une vascularite) :
- Fugaces : chaque lésion élémentaire disparaissant en < 24h
- Migratrices
- Prurigineuses
Biopsie cutanée :
- Non nécessaire au diag (+++) dans ce cas
- N’est justifiée que si suspicion d’urticaire par vascularite : lésions fixes, peu ou pas prurigineuses
Urticaire profonde (angio-œdème ou œdème de Quincke) :
Caractéristiques cliniques ?
Touche quels téguments ? quelles localisations freq ?
Quelle atteinte fait le pronostique ? Quels signes d’alarme ? (2)
Caractéristiques cliniques :
- Œdème hypodermique => tuméfaction ferme, mal limitée, ni érythémateuse ni prurigineuse, avec sensation de **tension douloureuse
- **isolé ou associé à urticaire superficielle
Touche : peau/muqueuses
Au visage : touche ++paupières/lèvres
- Muqueuses ORL conditionne le pronostic
- Signes d’alarme : Dysphonie + hypersalivation par troubles de la déglutition peuvent précéder l’asphyxie si l’œdème siège sur la glotte
Rq : Œdème de Quincke peut être le signe inaugural d’un choc anaphylactique
Particularités cliniques :
Quelles manifestations peuvent être associées à l’urticaire ? (3)
Quelles variantes morphologiques sont possibles ? (3)
Manifestations associées, surtout dans les formes profuses :
- Hyperthermie modérée
- Dlr abdominales
- Arthralgies
Variantes morphologiques
- Formes figurées : anneaux/arcs de cercle IIR à la guérison centrale et à l’extension centrifuge
- Formes vésicule-bulleuses : rares, liées à un œdème très impt
- Formes micropapuleuses : évocatrices d’urticaire cholinergique déclenchées par l’effort musculaire, stress…
Quelles sont les 3 formes évolutive d’une urticaire ?
- Urticaire aiguë
- Urticaire chronique
- Sd de vascularite urticairienne
Urticaire aiguë :
Quel examen complémentaire ?
Quelles étiologies ?
Quelle confirmation diag ?
+svt épisode unique et rapidement résolutif
- Aucun examen complémentaire n’est nécessaire (+++)
Etiologies :
- Nbreux ttt, aliments (+svt histamine-libérateurs ou riches en histamine absorbés dans les heures précédant l’éruption), infections virales (cf infra) => urticaire aiguë
- Prick-tests et IDR avec extraits standardisés de venin => confirmation diag
Urticaire chronique :
Définition ?
Quelle attitude si absence d’orientation étiologique ? (1) si échec quel bilan+++ ?
Par définition : urticaire chronique (poussées quotidiennes) ou récidivante (intervalle libre +/- long entre chaque poussée) si > 6 semaines
Si absence d’orientation étiologique clinique, le consensus recommande :
- Ttt anti-H1 de 1ère intention pdt 4-8 semaines
Si échec : examens complémentaires avec au minimum :
- NFS, VS, CRP
- Ac anti-TPO (dosage TSH si taux anormal)
- EPS
Examens complémentaires dans une urticaire chronique en fct° du contexte :
Si arguments d’interrogatoire pour urticaire de contact ou alimentaire ?
Si suspicion d’urticaire physique ?
Si angio-oedèmes faciaux (ou oedèmes de Quincke) récidivants ?
Si hyperéosinophilie sur NFS ou troubles digestifs ?
Si suspicion clinique d’hypo/hyperthyroïdie ou si Ac anti-TPO (+) ?
Si suspicion de maladie de $ (arthralgies infl, arthrites, fièvre…) ?
Si suspicion d’urticaire par vascularite ?
Si suspicion d’œdème angioneurotique héréditaire (angio-oedèmes faciaux récidivants, contexte familial) ?
Si suspicion d’hépatite ?
Si suspicion d’allergie alimentaire ?
Si suspicion d’urticaire par allergie médicamenteuse ?
Retrouve-t-on svt une cause ?
Si arguments d’interrogatoire pour urticaire de contact (test épicutané) ou alimentaire (prick-test) : tests allergologiques cutanés (tests ouverts, tests épicutanés, prick-tests)
Si suspicion d’urticaire physique : tests cutanés physiques
- Test au glaçon dans l’urticaire au froid
- Test d’effort dans l’urticaire cholinergique
- Test à la p° dans l’urticaire **retardée à la p°
- Frottementde la peau par pointe mousse dans l’urticaire pardermographisme** (freq)
- Test à l’eau dans l’urticaire aquagénique (exceptionnelle)
- *- Phototest** dans l’urticaire solaire (exceptionnelle)
Si angio-oedèmes faciaux (ou oedèmes de Quincke) récidivants : recherche foyer infectieux ORL/dentaire
Si hyperéosinophilie sur NFS ou troubles digestifs : recherche parasitose
Si suspicion clinique d’hypo/hyperthyroïdie ou si Ac anti-TPO (+) : recherche dysthyroïdie (TSH)
Si suspicion de maladie de $ (arthralgies infl, arthrites, fièvre…) : dosage complément, recherche FAN, ptnU, bilan immunologique
Si suspicion d’urticaire par vascularite (lésions urticariennes peu prurigineuses, fixes pdt pls jours) : biopsie cutanée pour histo et IFD
Si suspicion d’œdème angioneurotique héréditaire (angio-oedèmes faciaux récidivants, contexte familial) : dosage du complément et inhibiteur C1 estérase
Si suspicion d’hépatite : BH, sérologies hépatites virales
Si suspicion d’allergie alimentaire : recherche allergie alimentaire (régime d’éviction, prick-tests, dosage lgE spé, épreuve de réintroduction orale)
Si suspicion d’urticaire par allergie médicamenteuse : tests d’allergie médicamenteuse (intradermoréaction)
- Non : bilan svt (-)
Sd de vascularite urticarienne:
Déifnition ?
Quelles caractérisitques des signes cutanées ? (2 types de lésions)
Quel examen systématqiue de ces lésions ?
Quels signes associés freq ?
Quels sont les signe histologiques cutanés ? à l’IFD ?
Quels sont les signes biologiques ? (
- = sd anatomoclinique qui associe urticaire chro + image histo de vascularite
Signes cutanés
- Lésions urticariennes :
* Petite taille
* Peu ou pas prurigineuses
* Svt entourées d’un halo de vasoconstriction
* Fixes : restant à la même place > 24h
- Purpura peut être associé => pigmentation post-lésionnelle transitoire
- Ces lésions doivent => biopsie cutanée avec IFD
Signes associés
- Hyperthermie, arthralgies et troubles digestifs freq
- Manifestations pulmonaires, rénales, oculaires… possibles conditionnant le pronostic
Signes histologiques cutanés
- Vascularite lymphocytaire
- +rarement : leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde des petits vaisseaux dermiques
- IFD svt (+) avec dépôts d’lgG, d’lgM, C3 dans la paroi des vaisseaux
Signes biologiques
- ↑° VS freq
- Hypocomplémentémie (CH5O, C1q, C4, C2) : défini le sd de Mac Duffie que dans 50%
- Autres anomalies (++immunologiques) => chercher affection systémique (++LED) qui peut apparaître secondairement
Quels examens peuvent aider au daig d’une urticaire allergique ? (2)
Quel ttt doit être arrêté pour cela ?
Pour certaines causes allergiques on peut s’aider de :
- Tests in vitro : dosage d’lgE spé par RAST
- Tests in vivo : tests ouverts, prick-tests, +/- tests IDR, voire tests de réintroduction en H°
- Tests réalisés après ↕ anti-H1
Quel est le risque des tests in vivo ?
Le patient ne doit pas être sous quel ttt pour pouvoir ces tests in vivo ?
/!\ tests in vivo => risque de choc anaphylactique => réalisés que sous surveillance prolongée et par spécialistes disposant de moyens pour faire face à une telle réaction
- Ne doivent pas être pratiqués si patients traités par bêtabloqueurs => ttt choc difficile/inefficace
Quelles sont les grandes causes d’urticaire ? (5 tirroires : 6, 1, 1, 6, 1)
Quelle est l’étiologie la +freq ?
Urticaire physique : la +freq++
- Dermographisme
- Urticaire retardée à la pression
- Urticaire cholinergique
- Urticaire au froid
- Urticaire aquagénique
- Urticaire solaire
Urticaire de contact
Urticaire alimentaire
Urticaire médicamenteuse :
- β-lactamines
- Anesthésiques généraux (curares)
- AINS, acide acétylsalicylique
- IEC
- PdC iodés
- Sérums et vaccins
Urticaire infectieuse :
- Viroses
- Parasitose
Urticaires physiques :
Comment confirme-t-on les diag ?
Dermographisme :
Définition ?
Isolée ou non ?
Cause ?
Evolution ?
- Confirmées par tests physiques réalisés après ↕ ttt antihistaminique au moins 4j avant
Dermographisme = urticaire à la p° immédiate, est isolé ou associé à urticaire banale
- déclenché par friction cutanée => stries urticariennes oedémateuses, ortiées en regard des lésions de grattage
- reproduit par le frottement à l’aide d’une pointe mousse
- Cause inconnue
Evolution peut être très prolongée
Urticaire retardée à la pression :
Définition ?
Confirmation diag ?
- => œdème dermohypodermique douloureux +svt 3-12h après forte p° (plantes après longue marche, fesses après station assise prolongée, paume après port d’un sac…)
- Diag confirmé par reproduction de la lésion après le port 20min d’un poids d’au moins 6kg sur l’épaule/bras/cuisse : lecture du test au poids doit être tardive
Urticaire cholinergique :
Caractéristiques des lésions ? siège ?
Facteurs déclenchant ?
Durée ?
Confirmation diag ?
- => petites papules urticariennes de 1-5 mm svt entourées d’un halo de vasoconstriction
- Siège : ++tronc
- Déclenchées par : chaleur, sudation, émotion, efforts
- Durée : rarement > 30min
- Diag confirmé par test d’effort musculaire en atmosphère chaude
Urticaire au froid :
Localisation typique ?
Facteurs déclenchants ?
Confirmation diag ?
Cause freq ? Quelles causes doivent être recherchées ?
Quelle prévention ? (3)
Touche typiquement : mains/visage
Circonstances déclenchantes variées : eau/air froid, pluie, neige, baignade
Diag repose sur : reproduction des lésions par test au glaçon ou immersion du bras dans l’eau glacée sous surveillance hospitalière
Causes :
- Urticaire +svt idiopathique ou parfois liée à une virose
- Doit faire rechercher : dysglobulinémie, cryoglobulinémie, cryofibrinogénémie ou agglutinines froides
Prévention :
- Se protéger du froid
- Eviter aliments glacés
- Bcp de précautions si baignades (risque de malaise)(+++)
Urticaire aquagénique :
est-il freq ?
Déclenchement par ?
Confirmation diag ?
- Rare
- Déclenché par : contact avec l’eau
- Reproduite par application sur la peau d’une compresse mouillée à 37 °C pdt 30 min
- Rq: Lésions élémentaires proche de l’urticaire cholinergique*
Urticaire solaire :
Est-elle freq ?
Caractéristiques de l’apparition de l’urticaire ?
Exceptionnelle : survient dans les 1ères min d’une exposition à la lumière visible et/ou aux UV sur zones habituellement couvertes et disparaît en < 1h après mise à l’ombre
Peut être très invalidante si seuil de déclenchement bas => PEC en milieu spécialisé
Urticaire de contact :
De quels mécanismes immunologiques peut-il être dépendant ? (2)
Quel délai d’apparition des lésions ?
Quel risque ?
Quelle confirmation diag ?
Quelle cause d’allergie de contact progresse ?
Mécanismes :
- Mécanisme immunologique lgE-dépendant : latex, aliments, médicaments… ou
- Non immunologique : orties, méduses, chenilles processionnaires
- Lésions apparaissent rapidement < 30min après contact avec ptn allergisantes
Risque : généralisation IIR avec choc anaphylactique
Diag confirmé par tests ouverts et/ou prick-tests sous haute surveillance
- Allergie latex de +en +freq, ++personnels de santé, sujets atopiques, malades multiopérés
Urticaire alimentaire :
De quel mécanisme relève-t-il le +svt lorsqu’il est chronique ?
Quel mécanisme est +svt impliqué si urticaire alimentaire aiguë ? quel délai de survenue ? Après quel délai la responsabilité d’un aliment est mis en doute ?
Comment fait-on le diag ?
Pdt urticaire chro : +svt «pseudo-allergie » <=> aliments histaminolibérateurs, riches en histamine ou en tyramine, consommés en grande quantité crustacés, thon, fromages fermentés, thé, café…)
Urticaires aiguës : +svt allergie vraie lgE-dépendante
Survient rapidement après l’ingestion : qq min à 2h
Responsabilité de l’aliment mise en doute si délai > 3h
Diag :
- Interrogatoire, cahier alimentaire, dosage lgE spé d’un aliment (RAST), prick-tests et l’effet du régime d’éviction
- Test de réintroduction en H° permet de confirmer les aliments responsables
Urticiare alimentaire, ttt :
Quel ttt si allergie alimentaire vraie (rare) ?
Quel ttt si pseudo-alelrgie alimentaire ?
Si allergie alimentaire vraie (rare) : éviction +svt définitive de l’allergène nécessaire
Si pseudo-allergie alimentaire : simple correction du régime en évitant des apports trop impts d’aliments histaminolibérateurs est svt suffisante
Urticiare médicamenteuse :
Délai d’apparition si mécanisme allergique ? non allergique ?
Quels sont les ppaux ttt responsables d’urticaire ?
Urticaires médicamenteuses d’origine allergique : lésions apparaissent dans les min/ heures qui suivent la prise
Urticaires non allergiques (ex : angio-oedème aux IEC) : lésions peuvent apparaître après pls jours, voire pls semaines de ttt
Ppaux médicaments responsables d’urticaire, mais tous les ttt peuvent => urticaire qq soit la voie d’administration :
- β-lactamines
- Anesthésiques généraux (curares)
- AINS, acide acétylsalicylique
- IEC
- PdC iodés
- Sérums et vaccins
Urticaire médicamenteuse :
De nnouvells lésions peuvent-elle apparaitre après l’arrêt du ttt ?
Quels peuvent être les mécanismes de l’allergie ? (2)
- oui : nouvelles lésions peuvent apparaître pdt pls jours malgré ↕ ttt responsable
2 mécanismes :
- Allergique : => sensibilisation préalable nécessaire
- Non allergique (mécanisme pharmacologique) :
Urticaire médicamenteuse :
Quelles exporations sont possibles pour mettre en évidence une origine allergique ?
Quels sont les 3 mécanismes d’urticaire médicamenteuse non allergique ? (avec exemples de classe)
Allergique
- Explo possibles in vivo : prick-tests, IDR par équipes spécialisées, en milieu hospitalier
- *- Aucun test in vitro** n’est validé pour explorer une urticaire médicamenteuse
Non allergique (mécanisme pharmacologique) :
- Histaminolibération non spécifique, ex : codéine
- Accumulation de métabolites pro-infl, ex : intolérance à l’aspirine/AINS
=> grd nombre d’urticaires chro idiopathiques aggravé par l’aspirine/AINS
- ↑° bradykinine => oedème de Quincke chez 1-5 % des patients prenant IEC
* +svt qq jours après début du ttt
* => CI définitive de toutes les mlc de cette classe
* Substitution ARAII => moins svt récidive des angio-oedèmes mais peut être tentée
Urticaires de cause infectieuse :
Quels micro-organismes donnent une atteinte +aiguë ?
Quels micro-organismes donnent une atteinte +chronique ?
Plupart des viroses : VHB, EBV, CMV… sont des causes classiques d’urticaire, +svt aiguë
Parasitoses (giardiase, ascaridiase, toxocarose…) sont plutôt responsables d’urticaire chro
Autres causes : auto-immune, idiopathiques, psychogènes
Oedème angioneurotique :
Lié à quel déficit ?
Quel facteur déclenchant très évocateur ? (2)
Caractéristiques cliniques ? (3)
Quelle atteinte conditionne le diag ?
Transmission ?
Comment se fait le diag ?
Traitement prophylactique ?
Traitement des crises ?
- Lié à un déficit quantitatif ou +rarement qualitatif en inhibiteur de la C1 estérase
Facteurs déclenchants :
- très évocatrice, ++trauma : chir, endoscopie
- Ttt (oestrogènes)
Clinique :
- => épisodes récidivants d’angio-œdème sans urticaire superficielle
- Evocateurs s’ils respectent paupières et prédominent aux extrémités et OGE
- Atteinte digestive freq et trompeuse : dlr abdo ou sd pseudo-occlusif svt révélatrice
- Atteinte laryngée
Pronostic conditionné par : atteinte laryngée
- Transmission autosomique dominante (rares formes acquises : néoplasies, infections
Diag :
- Dosage C 1 inhibiteur et fractions C2-C4 du complément : ↓és et C3 : normal
Traitement :
- Traitement prophylactique si >1crise/mois :
* Androgènes : danazol (Danatrol®) => ↑° synthèse hépatique inhibiteur C1 estérase
* Si CI : acide tranexamique (Exacyl®) = antifibrinolytique qui inhibe conso fraction C1 du complément
Traitement des crises :
- Si crises peu imptes : acide tranexamique
- Si crise grave : H° nécessaire pour perfusion C1 inhibiteur purifié à partir de plasma humain (Berinert®) ou inj d’icatiban et/ou corticoT à forte dose
Quels diag peuvent parfois se discuter en diag différentiel ? (4)
- Eczéma aigu du visage qui se distingue par : abs de lésion muqueuse, fixité lésions, suintement qui ne s’observe jamais dans l’urticaire
- Pemphigoïde au stade de placards urticariens
- Erythème polymorphe : confusion entre urticaire annulaire et cocarde (centre foncé)
- Maladie de Still : éruption fébrile à tendance vespérale, maculeuse ou parfois pseudo-urticarienne
