Hyperbilirubinémie indirecte

Question 1

Bien que c’est la bilirubine totale qui est utilisée dans l’analyse des courbes d’hyperbilirubinémie, qu’est-ce qu’indique une bili directe (conjuguée) élevée et qu’est-ce que cela signifie pour la photothérapie?

Answer 1

Dans le cas d’une bili directe élevée, le problème est probablement d’ordre hépatique. La photothérapie ne sera donc pas aidante car la bilirubine étant déjà conjuguée. Elle sera même contre-indiquée.

Question 2

La bilirubine indirecte (non-conjuguée) est hydrosoluble. Vrai ou faux?

Answer 2

Faux. Liposoluble. Elle est liée à l’albumine dans le sang plasma pour se rendre jusqu’au foie où elle sera conjuguée.

Question 3

Qu’est-ce que la recirculation entéro-hépatique?

Answer 3

Après avoir été conjuguée dans le foie, la bilirubine est excrétée dans la bile et l’intestin. Une partie est réabsorbée par les cellules épithéliales intestinales, déconjuguée et passe dans la circulation portale : c’est le cycle entéro-hépatique.

Question 4

Qu’est-ce qui explique le fait que la jaunisse soit si fréquente chez les nouveaux-nés?

Answer 4

• Besoin de conjugaison grandement augmentée par la destruction de l’Hb foetale et la recirculation entérohépatique.
• Déficit marqué de l’activité enzymatique hépatique (UGT)
• Prématurité

Question 5

La jaunisse apparaît généralement sur les membres inférieures. Vrai ou Faux?

Answer 5

Faux. La jaunisse progresse de façon céphalocaudée.

Question 6

Quels sont les signes d’encéphalopathie bilirubinémique aiguë? (3 phases d’aggravement)

Answer 6

1. Léthargie, hypotonie, mauvaise succion (ne boit pas)
2. Hypertonie (avec opisthotonos et rétrocolis), pleur aigu (cri du chat), fièvre
3. Convulsion et coma

Question 7

Quels sont les complications possibles de l’hyperbilirubinémie? (2)

Answer 7

• Ictère nucléaire
• Encéphalopathie bilirubinémique chronique (infirmité motrice cérébrale athétosique avec ou sans convulsions, retard de dév., perte auditive, atteintes oculomotrice, dysplasie de l’émail, retard intellectuel)
• Retenir que les complications sont graves

Question 8

Nommez les deux phénomènes métaboliques à l’origine de l’hyperbilirubinémie pathologique ainsi que leurs étiologies.

Answer 8

Augmentation la production de bilirubine: 
→maladie hémolytique du NN
→polycythémie
→désordre enzymatique des GR
→défaut de la membrane des GR
→trauma à la naissance
→infection néonatale
→ethnie

Difficulté de conjugaison/excrétion:
→alimentation insuffisante
→augmentation de la circulation entéro-hépatique***
→déficience hormonale
→désordre du métabolisme de la bilirubine

Question 9

Ultimement, à quoi sert la photothérapie? Que cherchons-nous à éviter?

Answer 9

La photothérapie a pour objectif de limiter l’augmentation de bilirubine sérique et prévenir son accumulation toxique dans le cerveau (ictère nucléaire)

Question 10

Expliquez brièvement le fonctionnement de la photothérapie.

Answer 10

Elle consiste à convertir la bilirubine présente dans les capillaires superficiels et espaces interstitiels de la peau et des muqueuses en isomers hydrosolubles, et donc excrétable (photoisomérization de la bilirubine). L’excrétion urinaire et intestinale demeurent donc importantes pour éliminer la bilirubine du corps.

Question 11

La photothérapie doit être administré selon une “bonne” dose pour assurer son efficacité, tout comme un médicament. Vrai ou Faux?

Answer 11

Vrai.

Question 12

Important à retenir: Plus la surface corporelle exposée à la lumière est grande, plus vite sera le déclin de bilirubine. Comment intervenir pour augmenter la surface d’exposition? (2)

Answer 12

• Repositionner le nouveau-né (rotato-potato-baby)

- Multiples sources lumineuses (couvrir au moins 80% de la surface corporelle adéquatement)

Question 13

Quels soins les soins nécessaires au NN durant la photothérapie en lien avec celle-ci? (10)

Answer 13

• S’assurer d’une irradiance maximale
• Protéger les yeux de l’enfant
• Évaluer la surface corporelle exposée (placer tronc au centre de la lumière, retirer la couche si NN près du seuil d’exsanguinotransfusion)
• Bon positionnement
• Suivre la thermorégulation
• Promouvoir l’élimination
• Assurer intégrité de la peau
• Évaluer hydratation
• Promouvoir interactions parent-enfant
• Monitorer le niveau de bili sérique

Question 14

Qu’est-ce que mesure les tests de Coombs direct et indirect?

Answer 14

Direct: présence d’anticorps fixés sur les érythrocytes (dx maladie hémolytique du NN)
Indirect: présence d’un anticorps irrégulier non agglutinant dans le sérum ou un antigène de groupe sanguin sur des érythrocytes

Question 15

Quelles sont les 2 types d’isoimmunisation pouvant causer l’hyperbilirubinémie?

Answer 15

ABO: N-né de groupe A ou B né d’une mère groupe O

Rh (généralement plus grave)

Question 16

Quel est le traitement nécessaire lorsque la photothérapie ne suffit pas? Comment ce traitement fonctionne-t-il?

Answer 16

Exsanguinothérapie: remplacer le sang du NN par un sang provenant d’un donneur par retrait et injection successives de petits volumes de sang dans la veine ombilicale. Permet de soustraire les GR recouverts d’anticorps immuns, soustraire les anticorps immuns, la bilirubine libre et corriger l’anémie.
**Risques importants de complications graves

Question 17

Quels sont les tests à faire pour évaluer le tonus passif et actif du NN atteint ou possiblement atteint d’hyperbilirubinémie pathologique?

Answer 17

Tonus passif: posture au repos, retour en flexion de l’avant-bras, angle poplité, manoeuvre du foulard
Tonus actif: manoeuvre tiré-assis, manoeuvre de suspension ventrale, suspension verticale avec prise sous les aisselles

Question 18

Qu’est-ce que la bilirubine?

Answer 18

Un pigment biliaire coloré issu de la destruction de l’hémoglobine.

Question 19

Quel est la CAT en cas de doute d’une jaunisse pathologique?

Answer 19

Examen physique
Prise de signes vitaux
Évaluation ingesta/excreta
Aviser équipe médicale pour faire des tests

Question 20

Décrivez les étapes du métabolisme de la bilirubine.

Answer 20

Production de bilirubine non conjuguée par Dégradation de l’hème au sein de la rate ;
circulation sanguine liée à l’albumine ou non (bilirubine non liée) ;
Captation hépatique et transformation par glycuroconjugaison ;
Excrétion biliaire de la bilirubine conjuguée, puis intestinale par les selles ;
Réabsorption partielle avec déconjugaison, constituant le cycle entérohépatique.

Question 21

Dites à quoi correspondent la bilirubine directe, indirecte et totale en termes de conjugaison/solubilité.

Answer 21

Directe → conjuguée → hydrosoluble
Indirecte → non conjuguée → liposoluble (99% des ictères du nouveau
-né)
Totale → B conjuguée + B non conjuguée (valeur qui sera utilisée lors de test)

Question 22

Quand surviennent les pics d’ictère physiologique chez les caucasiens, les afro-américains et les asiatiques.

Answer 22

→ caucasiens: pic de 86 à 103 umol/L entre 3-5J de vie

→ afro-américains NN asiatiques : pic 170-239 umol/L entre 7-10J de vie

Question 23

Qu’est-ce que l’ictère nucléaire?

Answer 23

État pathologique causé par la coloration jaune foncé des neurones et la nécrose neuronale des noyaux gris centraux et des noyaux du tronc cérébral

Question 24

Que pouvez-vous nous dire au sujet de la Bilirubine transcutanée (BTc)?

Answer 24

Pour prédire l’hyperbilirubinémie significative, la BTc est aussi fiable que la BST SEULEMENT SI la BST est basse. Si le niveau de BST est élevé, la BTc ne sera pas fiable.

BTc peut surestimer, mais surtout sous-estimer le niveau de BST réel.

Question 25

En terme de coloration de la peau, qu’est-ce qui est notre drapeau rouge?

Answer 25

si + bas que le nombril : drapeau rouge

Question 26

V ou F: Si le niveau de BST est basse, la BTc ne sera pas fiable.

Answer 26

FAUX: Si le niveau de BST est élevé, la BTc ne sera pas fiable.

Question 27

Dans quel cas utilise-t-on les immunoglobulines intraveineuses (IgIv)?

Answer 27

L’immunoglobuline intraveineuse (IVIG) réduit les concentrations de bilirubine chez les NN atteints d’une maladie hémolytique Rh ou d’une autre jaunisse hémolytique immune.

Question 28

Décrivez l’ictère du lait maternel.

Answer 28

Tardif: de J5 à 2 mois
Recirculation entérohépatique (glucuronidase dans le lait maternel augmentant la réabsorption intestinale de la bilirubine)

Question 29

Décrivez l’Hyperbilirubinémie causée par une trop faible alimentation (ictère de l’allaitement haha).

Answer 29

Tôt
Recirculation entérohépatique
Allaitement inadéquat (bb ne reçoit pas suffisamment de calories, ce qui ↑ la réabsorption intestinale de la bili)
Amplifie le phénomène d’hyperbilirubinémie physiologique

Question 30

Quelle est la recommandation a/n du dépistage de la bilirubinémie chez les NN selon la SCP?

Answer 30

Faire BST ou BTc chez tous les NN dans le premier 72h de vie.

Question 31

Trucs pour prévenir l’hyperbilirubinémie grave selon la SCP?

Answer 31

Soutien à l’allaitement
Une concentration de BST révélatrice d’un risque accru devrait susciter une surveillance plus étroite de l’apparition d’hyperbilirubinémie grave, au moyen d’un suivi au bout de 24 heures à 48 heures, à l’hôpital ou dans la collectivité, et dans la plupart des cas, une reprise de l’évaluation de la concentration de BST ou de BTc.
Poursuivre l’allaitement pendant la photothérapie.

Question 32

Comment se développe l’Iso immunisation?

Answer 32

Passage d’hématies fœtales dans la circulation maternelle → Réponse immunitaire rapide et massive de la mère IgG (traverse placenta) se fixent sur les globules rouges du fœtus → complexes immuns qui se lient aux récepteurs Fc des macrophages fœtaux spléniques (activation) → destruction hématies