Hudtumörer melanocytära Flashcards
Melanocytära hudförändringar
Nämn två
- Nevi (benigna) & melanom
- > 6 mm i diameter
- Flerfärgat, oregelbundna kanter, ofta på bålen
o Kan vara svårt att skilja från melanom - Hos 20% av befolkningen
Vad beskrivs?
Atypiskt nevus
Nevi
- 98 % av vit befolkning kommer att få minst 1 nevus efter barndomen
o Vuxen person: 20-40 födelsemärken/nevi - Är nevi farliga? Nej!
o Melanom kan utgå från nevi men uppstår oftast de novo (60 %)
o Risken att utveckla melanom i enskilt nevus är så liten att excisioner inte görs i förebyggande syfte
Multipla nevi är en hög riskfaktor för?
Melanom
Melanocytära nevi
Vilka två ursprung har dessa och vilka orsaker har den ena av dem?
- Kongenitala nevi: Förekommer vid födseln eller framträder inom de första levnadsåren.
- Förvärvade nevi: De som uppkommer senare under livet. Ovanligt med nya efter 50 års ålder.
o Orsaker förvärvade nevi: solexponering, hudtyp, genetiska faktorer
Melanocytära nevi
- Kan maligniseras till melanom!
- Ett nevus får vara i fred (detta vid sidan av kosmetiskt ställningstagande).
Vid osäker diagnos, vad göra?
Total excision och mikroskopisk undersökning
o Ingrepp som diatermi eller laser är kontraindicerade, då de inte ger en exakt mikroskopisk diagnos.
Ålder och utveckling av nevi (mängd), hur ser det ut?
- Ökar under ungdomsåren för att senare gå i regress, vid 90 år lika många som vid 3 år
Klassifikation och utveckling av melanocytära nevi? När är det som störst melanompotential?
- Startar med en ökning av melanocyter i junction (mellan epidermis och dermis)-område sedan vandrar de ned till dermis (ses då som upphöjning i hudplanet), till slut har alla melannocyter vandrat ned i dermis (mer upphöjt i huden), stannar liksom tillväxten här (går i senescence)
o Störst melanompotential i detta stadium
o Startar med ett ökat antal melanocyter längs basalmembranet, startar i junctionområdet mellan epidermis och dermis
o Utvecklas i barndom, platt/makula
o Mörkbrun lesion i hudens nivå, < 5 mm i diameter
o Störst melanompotential i detta stadium
Vad beskrivs?
- Junction nevus
- Melanocyter börjar vandra ner i dermis
- Nevuset höjer sig delvis över ytan och ljusnar
- Ofta tvåfärgad med två komponenter (en flack och en upphöjd komponent i mitten (stekt ägg))
Vad beskrivs?
Compound/Sammansatt nevus
- Alla melanocyter har vandrat ner till dermis
- Nevuset höjer sig ytterligare (helt upphöjd, ingen platt komponent kvar) och blir blekare (saknar pigment)
Vad beskrivs?
(Intra)dermalt nevus
- Prevalens ca 1%
o Uppstår under 1:a levnadsåret - 1% av malignt melanom
o Risken ökar vid stora nevi
Vad beskrivs? Hur handlägga?
Kongenitala nevi
- Ej excidera
o Fotografera och följ med kontroller, info till föräldrar för egenkontroll, excision vid behov om oroande utveckling
o MR hjärna/spinalkanal vid 6 mån om 2 eller fler gigantiska såna här nevi
Vad kallas dessa olika nevi?
- Blått nevus
o Djupt i nevus (därför blå av någon anledning) - Spitz nevus – röd
- Halo nevus – vit haloring runtom (pga melanin försvinner)
Beskriv dessa olika typer av nevus?
Melanom
- Epidemiologi
o >5000 invasiva melanom/år Sverige
o 4500 melanom in situ: medelålder insjuknande 65 år
o Ca 500 personer dör i spridd sjukdom årligen
o Melanomincidensen ökar i vit befolkning ca 5% per år.
o Mycket ovanligt före pubertet
Kliniska riskmarkörer?
- Pigmentfenotyp: rött/blont hår, ljus, solkänslig hud, blå/gröna ögon, fräknar, annan typ av melanin helt enkelt
- Stort antal melanocytära nevi: >50-100
- Förekomst av stora nevi: > 5 mm (minst 3)
- Tidigare melanom
- Livsstil som riskfaktor
o Smärtsamma solbrännor
o Hög/frekvent UV-exponering
Melanom
- Genotyp
o Förekomst av melanom hos förstagradssläkting
o Individer inom bekräftade familjer (5-10 % av alla fall)
Ge exempel på gener som kan vara aktuella
o Aktiverande mutationer i protoonkogener (ex BRAFV600)
o Förlust av tumörsuppressorgener (ex CDKN2A (10 % av alla familjära) och PTEN)
Melanom
- Familjärt melanom
o Ökad livstidsrisk att utveckla melanomDefintion familj? Definition individ?
o Definition familj: melanom hos minst 2 förstagradssläktingar (minst en före 55 år) eller tre eller flera melanom i samma släktgren eller melanom i kombination med bukspottkörtelcancer (tre eller fler diagnos krävs) i samma släktgren
o Definition individ: 3 eller fler melanom där första melanomet diagnostiserats före 55 år
Melanom
När misstänka?
o Tillväxt (bilden höger)
o Färgförändring
o Besvär (blöder, kliar)
o Kliniskt avvikande utseende hos enskild lesion jämfört med övriga nevi
o **ABCDE **– minnesregeln!, border = oregelbundna kanter, color = flera färger, D kan också betyda ”ugly duckling/ odd mole out”! (sticker ut liksom jämfört andra ankor (var uppmärksam på folks rygg eller underben (kvinnor)!)
Efter sjukhistoria och bedömning kliniskt (inklusive ABCDE), det lutar åt melanom. Vad gör du?
- Dermatoskopi (”optisk biopsi”)
- Ev excision (ej stansbiopsi)
o Alla nevi –> PAD
Hur bedömer man ett PAD-nevi?
Växtsätt, tumörtjocklek enligt Breslow (avståendet från djupaste liggande tumörcell till stratum granulosum (mäts i mm)), invasionsnivå (tillväxtdjup) enligt Clark (ex ovan basalmembran (junction) = in situ melanom / papillära dermis = Clark II / retikulära dermis = Clark 3, ner i retikulära dermis = Clark 4 / subcutan vävnad Clark 5
Växtsätt melanom
- Förstadier kallas melanom in situ (Mis)
Vad kallas de fem andra växtsätten?
- Superficiellt spridande melanom (SSM)
- Nodulärt melanom (NM)
- Lentigo maligna melanom (LLM)
- Akralt lentiginöst melanom (ALM)
- Amelanotiskt melanom
- Vanligaste typen (60 %)
- Kan utgå från nevi och beror intermittent solexponering (solsemester)
- Män på bålen, kvinnor på benen
- Horrisontellt växtsätt längs epidermis
Vilken typ av melanom? 60 % av fall har mutation i vad?
Superficiellt spridande melaniom (SSM)
BRAF-gen
- Uppstår ofta utan föregående nevus (de novo)
- Vertikalt och snabbt växande
Vilken typ av melanom? Ofta vilken typ av mutation?
Nodulärt melanom (NM)
NRAS-mutation
- Kroniskt solbelysta områden, ofta diffust avgränsad
o Långsamt växande, inte så aggressiv - Sällsynt före 50 års ålder
Vilken typ av melanom?
Lentigo maligna melanom (LMM)
- Plantar, palmar, subungeal lokalisation
o Diagnos dröjer ofta (man tror det är infektion etc), viktigt följa upp patient med nagel som är delvis blå ex (och som inte varit utsatt för trauma) - Mycket ovanliga före 40 år
- Olika mutationer i c-KIT genen men också BRAF eller NRAS
Vilken typ av melanom?
Akralt lentiginöst melanom (ALM)
- Saknar pigment (har ursprungligen haft pigment som kroppen tagit bort)
Vilken typ av melanom?
Amelanotiskt melanom
Hur ska man tänka gällande marginaler vid excision av melanom?
- Melanoma in situ och lentigo maligna: 5 mm (marginal som du kan ta direkt eftersom dermatoskopet kan se melanoma in situ)
- Invasivt melanom (2 mm först och preparatet för PAD, sedan utvidgad)
o Breslow ≤ 2 mm: 1 cm
o Breslow > 2 mm: 2 cm - Spridd sjukdom?
o Breslow > 1mm –> Sentinel node biopsi
o Identifiering av ”portvaktskörtlar” i regionala körtelstationer
Viktigaste prognostiska faktorer vid melanom (7)?
- Tumörtjocklek (Breslow mätt i mm)
- Förekomst av ulceration
- Ökad mitosfrekvens ≥ 1 mitos/mm2
- Anatomisk invasionsnivå (Clark)
- Positiv sentinel node (portvaktskörteln metastaserad)
- Invasion i blod- eller lymfkärl
- Förekomst av fjärrmetastaser
Uppföljning melanom?
- Självundersökning: hud och lymfkörtlar
- Solråd
- Eventuellt regelbundna kontroller beroende på (inte alla):
o Risk för recidiv: tjocklek, ulceration
o Risk för nytt melanom: hereditet för melanom, antal stora nevi, ålder >60 år, organtransplantation (immunsuprimerade), tidigare andra hudcancrar
Solråd till någon som är orolig för melanom?
- Använd kläder och hatt!
- Undvik solen när den är som starkast mitt på dagen.
- Solskyddsmedel är bara ett komplement till kläder.
o Använd vattenfast solskyddsmedel med hög faktor mot både UVA och UVB!
o Upprepa smörjning varannan timme och efter bad! - Solarier ska eventuellt förbjudas (på remiss)
