Blås och handdermatoser + quizz Flashcards
Histologin visar en spalt mellan basalmembranets celler (pga akantolys) och epidermis –> intraepidermal blåsbildning
Typiskt för?
Pemfigus vulgaris
Immuniflouroscense: basalmembranet och underliggande dermis (det mörka), epidermis ovanpå. Allt som lyser grönt mellan de mörka keratinocyterna är autoantikroppar
Typiskt för?
Pemfigus vulgaris
- Klinisk bild
o Börjar hos 50-70 % i munnen (mycket smärtsamt)
o Utveckling av blåsor som snabbt rupturerar, blåsor syns sällan (!) > sår och krustor
o Nikolski I positiv (blåsor uppstår vid tryck på frisk hud (epidermis lossnar/blåsbildning) - Epidemiologi
o Sällsynt (0,7:100 000 / år)
o Medelålder 40-60 år
o Lika vanligt hos kvinnor/mån
Typiskt för?
Pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris
o Kronisk autoimmun sjukdom
Patogenes?
o IgG auto-antikroppar binder mot Desmoglein 3 (Dsg 3) eller Dsg 1 (adhesionsmolekyler som sitter i desmosomen, har hand om adhesion mellan epidermala celler (keratinocyter) och ser till at de hänger ihop i epidermis. Leder till att desmosomer förstörs och att adhesion försvinner. Ger intraepidermal sprickbildning
o Titer av auto-antikroppar korrelerad till sjukdomsaktivitet
o Oklar varför de utvecklas men läkemedelsbehandling som ACE-hämmare och AB kan påverka
o Dsg 3 förekommer i högre konc i nedre del av epidermis (stratum spinosum) vilket förklarar varför sprickbildingen oftast ses där. Dsg3 förkommer också i hög konc i slemhinnor
o Dsg 1 som är målet för staph aureus förekommer högre upp i epidermis, därför oftast bara ytliga sår vid staph aureus
Pemfigus vulgaris
- Prognos
o Utan behandling: letal inom 1-3 år
o Biverkningar av kortison och immunosupression
Behandling?
o Prednisolon 0,5-1 mg/kg per os tills förbättring, sedan långsam nedtrappning
o Om ingen effekt eller för att kunna minska kortison: Azatioprin tillägg
o Rituximab (Mabthera) (monoklonal antikropp mot CD 20 på B-cellerna), effektiv second line-behandling
- Klåda! Ytliga sår och krustbildning
o Misstolkas oftast som eksem - Ger bestående blåsor på frisk eller erytematös hud
o Sällan munnen (ovanligt med slemhinnor) - Epidemiologi
o Äldre patienter
o 7: 100 000 /år
Vad beskrivs?
Bullös pemfigoid
Bullös pemfigoid
Patogenes?
o Autoantikroppar mot BPAg1 (sitter ovanpå basalmembran i hemodesmosomer – fäster basala keratinocyter i basalmembranen) och BPAg2 (en kollagen typ 17 och sitter i basalmembran)
o När autoantikropparna fäster ger det inflammatorisk inflammation i basalmembranet, cellinfiltratet består av eosinofila granulocyter, mastceller. Hela reaktionen ger den subepidermal blåsbildning.
Bullös pemfigoid
Diagnos utöver klinik och vad ses?
o Histologi visar subepidermal vesikel, hela epidermis har lossnat från dermis, jämfört pemfigus vulgaris är blåstaket tjockare och förhindrar att blåstaket spricker lika fort. Därför ses blåsorna oftare här.
o IF visar linjärt ordnade auto-IgG-antikroppar vid basalmembranet
o Oklart varför antikroppar utvecklas men ACE-hämmare, AB, januvia kan trigga igång
o Autoantikroppar i serum kan mätas (men ej relaterad till sjukdomens aktivitet)
o Nikolski I negativ (blåsor uppkommer inte när vi trycker på huden)
o Nikolski II positiv (vid tryck på blåsa, kan blåsan flyttas i huden)
Bullös
- Prognos
o Kan läka ut spontant
o Paramalignt (kan finnas cancersjukdom samtidigt, OBS)
Behandling?
o Dermovat
o Prednisolon i svårare fall
o Azatiprin eller metotrexat
- Ovanlig blåsdermatos
- Kopplat till glutenöverkänslighet och celliaki
o Antigenet: epidermalt transglutaminas - Ofta sönderrivna pga klåda
- Inte alltid symtom från tarm
Vad beskrivs?
Dermatitis herpetiformis
- IF – kornigt IgA i dermala papiller
- Histologi
o Subepidermala vesiklar med papillabscesser som innehåller leukocyter
När ses detta?
Dermatitis herpetiformis
Dermatitis herpetiformis
- Prognos
o Kronisk med remissionerBehandling?
o Tabl. Dapson (licenspreparat), bra effekt inom dagar
o Glutenfri kost (även om det inte finns symtom från tarm)
Handdermatoser
Skillnad på endogen och exogen i detta avseende?
- Exogena utlöses av yttre faktor, exempelvis allergi, eller irritativ komponent
- Endogen är idiopatisk eller genetisk betingat
Fall
- Man, 42 år, >1 år tilltagande eksem, använder sällan handskar, inte bättre på semestern
o Bilden visar kroniskt eksem med erytem, lichenifiering, hyperkeratoser, ytliga erosioner - Jobbar som bilmekaniker
Vad har han drabbats av?
- Irritativt handeksem (mekanisk och kemisk)
o Typiskt inte bli bättre på semester, tar flera månader att återhämta sig
o Hudbarriären tunnare på handryggen (därför han har eksem där)
Fall
Kvinna, 49 år, lokalvårdare, inga handskar, kroniskt eksem med klåda i fingerinterstitier sedan många månader. Ingen förbättring under ledigheter
Har givit kroniskt eksem mellan fingrarna (inte supertydligt)
Vad har hon drabbats av?
- Irritativt handeksem (vatten, tvål på arbetet = typiskt mellan fingarna)
- Typiskt inte bättre vid ledighet, tar flera månader
Fall
Kvinna, 32 år, kallskänka, pulpit > 1 år (eksem på fingertopparna), hennes tre fingrar (som håller i exempelvis vitlök, apelsin) är utsatta (safterna har givit upphov till eksemet)
Vad har hon drabbats av?
- Irriterativt handeksem
Irritativt handeksem
- 40 % av alla HE
- Orsak: upprepad kontakt med hudirriterande substanser –> hudbarriärskada -> inflammation
- Hudbarriär: 10 µm (översta stratum corneum)
o 90% corneocyter
o 10% lipidmatrix
o Skyddar mot vattenlösliga substanser, men tensider (lipofil) finns bland annat tvål är bra på att extrahera lipider (utlöser irritativa handeksem)
Hur blir man sensibiliserad?
Ingen allergi!! Krävs alltså ingen sensibilisering
Utveckling av irriterativt handeksem -beroende på hudens motståndskraft
Förklara detta
- Barriärskada uppstår exempelvis vid användning av tvål, bara subkliniska förändringar. Men vid tvätt för ofta blir det en kumulativ barriärskada över tid, hinner inte återhämta sig –> kliniskt eksem
- Tröskeln är högst individuell, vid exempelvis atopiskt eksem lägre tröskel
o De som använder mjukgörande har högre tröskel
Handeksem – irritanter
- Oftast kombination av flera faktorer
Ge exempel på irritanter
o Kyla, torr luft (under 30 % luftfuktighet), mkt kontakt med papper, tvål, vatten, rengöringsmedel, fruktsafter
Man, 40 år (kroniskt handeksem)
Kroniskt eksem sedan 6 mån. Murare, kontakt med cement. Bättre på semestern.
Vilket test kan vara lämpligt att göra här?
- Epikutantest: kontaktallergi mot kalium-bikromat (detta salt är en känd allergen)
Kvinna 22 år (akut eksem)
1 dygn efter kontakt med nyinköpt metallarmring
akut eksem
Vilket kan vara lämpligt att göra här?
- Epikutantest: kontakallergi mot nickel
Kontaktallergiska Handeksem
- Utgör 20 % av alla handeksem
Patogenes? Viktigast att fråga om? Lämpligt test?
T-cellsmedierad immunreaktion
- Noggrann anamnes (kartlägg exponeringssituation)
o Arbete, fritid - Epikutantest (sambandsbedömning)
Vad visas på bilden?
Epikutantest
- Positiv inringat, men viktigt om det har klinisk relevans eller inte
- Typiskt med lokalisation även vid handled, pulpiter
- Orsak – atopiskt eksem
o Har ofta haft böjveckseksem? Stigmata i ansikte (rodnad i ansiktet) - Ca 50% av patienter med detta utvecklar handeksem
Vad beskrivs? Patogenes? Vad ska dessa patienter tänka på avseende yrkesval?
Atopiskt handeksem
- Barriärskada (fillagrinmutation) -> snabbare försämring efter exposition för hudirriterande ämnen, ökad risk för kontaktallergi
- Undvik hudbelastande arbeten – yrkesrådgivning
- Ofta skarpt avgränsat i handflator och/eller fingrar
o Lätt till måttlig klåda
o Aldrig vesikler - Patogenes
o Oklar orsak (förvärras mekaniskt, män, rökning)
Vad beskrivs?
Tylotiska handeksem
- Ganska lätta att diagnosticera
o Utvecklar små vesikler bilateralt i handflator, ofta insida fingrar
o Kraftig klåda
o Försämring på sommaren genom svettning (ej orsaken även om de är uppkallade efter detta) - Ibland större blåsor som kallas för pomfolyx
Vad beskrivs?
Dyshidrosiformt
Patientfall
- Kvinna, 33 år, kroniskt handeksem
- Anamnes:
o Atopiskt eksem som barn
o Känd nickelallergi
o Frekvent handtvätt, jobbar som sjuksköterska - Klassifikation?
o Kombinerat allergiskt och traumiterativt HE med atopi - Ibland enklast att enbart ställa diagnosen HE och att notera om individen har haft
o Atopiskt eksem
o Kontaktallergi
o Om omfattande våtexponering förekommer
Vad kan vi konstatera genom ovan?
- Handeksem oftast multifaktoriell betingad
24-årig frisör
Sedan ca 1 år kroniskt hudutslag dorsalt på handryggarna och fingrarna. Huden är röd (erytomatös, huden fjällar (epidermal reaktion), det kliar, rivit sig, troligen högerhänt (rivit vänster), huden tjock och lichenifierad, lite frisk hud på vänster hand nedom pekknoge
Försämring vid blekning av håret, mycket bättre under semestern
Diagnos?
1. tinea palmaris
2. dyshidrosiformt handeksem
3. palmar psoriasis
4. kontaktallergiskt handeksem
- kontaktallergiskt handeksem
Kontaktallergiskt handeksem
Lämpligt test för att bekräfta? När blir handeksemet oftast bättre av sig självt?
- Epikutantest visade kontaktallergi mot ammonium-persulfat (finns i hårblekning)
- Bättre på semestern/sämre på jobbet
24-årig frisör
Sedan ca 1 år kroniskt hudutslag dorsalt på handryggarna och fingrarna. Huden är röd (erytomatös, huden fjällar (epidermal reaktion), det kliar, rivit sig, troligen högerhänt (rivit vänster), huden tjock och lichenifierad, lite frisk hud på vänster hand nedom pekknoge
Försämring vid blekning av håret, mycket bättre under Semestern
Varför är inte detta tinea palmaris?
- Oftast unilateralt
- Upphöjd randzon (upphöjd kant)
- Ej bättre på semestern
- Odling viktigt
24-årig frisör
Sedan ca 1 år kroniskt hudutslag dorsalt på handryggarna och fingrarna. Huden är röd (erytomatös, huden fjällar (epidermal reaktion), det kliar, rivit sig, troligen högerhänt (rivit vänster), huden tjock och lichenifierad, lite frisk hud på vänster hand nedom pekknoge
Försämring vid blekning av håret, mycket bättre under semestern
Varför är inte detta dyshidrosoformt handeksem?
- Klinisk bild (ser annorlunda ut)
- Sämre på sommaren
24-årig frisör
Sedan ca 1 år kroniskt hudutslag dorsalt på handryggarna och fingrarna. Huden är röd (erytomatös, huden fjällar (epidermal reaktion), det kliar, rivit sig, troligen högerhänt (rivit vänster), huden tjock och lichenifierad, lite frisk hud på vänster hand nedom pekknoge
Försämring vid blekning av håret, mycket bättre under semestern
Varför är inte detta palmar psoriasis?
- Mindre klåda
- Fjällning
- Skarp kant
65 år man
Kraftigt kliande ”eksem” på ryggen sedan 2 månader. Efter några veckor blåsor höger överarm insida. Insatt på enalapril för 3 mån, utsatt pga misstänkt läkemedelsexantem. Han brukar ha hudvecken på ryggen (inget nytt). Intressant att han har en blåsa i mitten med ring runt (erytema multiforme-liknande), nästan också lite urtikariellt till höger
Diagnos?
1. nummulärt eksem
2. bullös impetigo
3. bullös pemfigoid
4. erythema multiforme
- bullös pemfigoid (läkemedel triggar igång)
65 år man
Kraftigt kliande ”eksem” på ryggen sedan 2 månader. Efter några veckor blåsor höger överarm insida. Insatt på enalapril för 3 mån, utsatt pga misstänkt läkemedelsexantem. Han brukar ha hudvecken på ryggen (inget nytt). Intressant att han har en blåsa i mitten med ring runt (erytema multiforme-liknande), nästan också lite urtikariellt till höger
Varför är inte detta nummulärt eksem?
- Liknar bullös pemfigoid i början men aldrig blåsor
- Odling (oftast kolloniserat med staph auerus –> AB)
- IF och serologi - negativt
65 år man
Kraftigt kliande ”eksem” på ryggen sedan 2 månader. Efter några veckor blåsor höger överarm insida. Insatt på enalapril för 3 mån, utsatt pga misstänkt läkemedelsexantem. Han brukar ha hudvecken på ryggen (inget nytt). Intressant att han har en blåsa i mitten med ring runt (erytema multiforme-liknande), nästan också lite urtikariellt till höger
Varför är inte detta bullös impetigo?
- Mycket ovanligt hos äldre
- Varblåsor, krustor (gula)
- Kort anamnes
- Oftast mycket mindre utbredning (sitter oftast kring munnen)
- Odling (ofta staph aureus)
65 år man
Kraftigt kliande ”eksem” på ryggen sedan 2 månader. Efter några veckor blåsor höger överarm insida. Insatt på enalapril för 3 mån, utsatt pga misstänkt läkemedelsexantem. Han brukar ha hudvecken på ryggen (inget nytt). Intressant att han har en blåsa i mitten med ring runt (erytema multiforme-liknande), nästan också lite urtikariellt till höger
Varför är inte detta erythema multiforme?
- Target lesions
- Uppstår snabbt (först röd prick och sedan röd ring runtom)
o Då har vi diagnosen!
o Om de utvecklar detta efter nytt LM samt slemhinneförändringar i munnen eller om huden gör ont (känner sig sjuka) då mer troligt med LM-utlöst historia (kan bli Steven-Johnsons (akut, livshotande hudsjukdom manifesterad av utbredd erytrodermi, avlossning av epidermis och slemhinna åtföljt av feber och varierande grad av organengagemang – oftast läkemedelsinducerad) eller i värsta fall en toxisk epidermal nekrolys - HSV-infektion vanligaste orsak
Man, 26 år
Tidigare haft mycket klåda, oftast på sommaren
Nu ömmande pustler vä hand. Ingen anamnes för
hudsjukdomar i familjen
Diagnos?
1. tinea palmaris
2. sekundärinfekterat dyshidrosiformt handeksem
3. pustulär psoriasis (PPP = pustulosis palmo plantaris)
- sekundärinfekterat dyshidrosiformt handeksem
- Ovanligt
- Vid odling, troligen staph aureus
Man, 26 år
Tidigare haft mycket klåda, oftast på sommaren
Nu ömmande pustler vä hand. Ingen anamnes för
hudsjukdomar i familjen
Varför är inte detta pustulär psoriasis (PPP = pustulosis palmo plantaris)?
- Ganska likt, men lite mer erytematöst med pustler i erytemet, blir intorkade till slut
- Ta odling vid osäkerhet (vid PPP är pustlerna sterila)
35 år, man
”Utslag” båda armbågar sedan flera månader
”Stickande, brinnande klåda”, inga magbesvär
Diagnos?
1. pemfigus vulgaris
2. dermatitis herpetiformis
3. kronisk urtikaria
4. bullös pemfigoid
- Dermatitis herpetiformis
- Typisk med ganska diskreta hudförändringar men med brinnande klåda
- Ofta symmetrisk, sönderrivna
35 år, man
”Utslag” båda armbågar sedan flera månader
”Stickande, brinnande klåda”, inga magbesvär
Varför är inte detta kronisk urtikaria?
- Inga vesiklar
- Kvaddlar uppstår snabbt
- Flyttar på sig inom 24 h
Hur göra för att differentiera mellan pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis och bullös pemfigoid?
Kvinna 51 år
* Jobbar som städerska, frisk i övrigt
* Sedan 4 v: ömt, men ingen klåda
* Ingen anamnes för hudsjukdomar
* Ingen annan som bor hemma har liknande symtom
Diagnos?
1. candida
2. skabb
3. skivepitelcarcinom
4. invers psoriasis
5. impetigo
- candida
Kvinna 51 år
* Jobbar som städerska, frisk i övrigt
* Sedan 4 v: ömt, men ingen klåda
* Ingen anamnes för hudsjukdomar
* Ingen annan som bor hemma har liknande symtom
Varför är inte detta skabb?
- Skabbgångar saknas
- Generaliserad nattlig klåda och eksematiserad hud
- Flera i familjen med samma symtom
Kvinna 51 år
* Jobbar som städerska, frisk i övrigt
* Sedan 4 v: ömt, men ingen klåda
* Ingen anamnes för hudsjukdomar
* Ingen annan som bor hemma har liknande symtom
Varför är inte detta skivepitelcarcinom?
- Längre anamnes (tar längre tid utveckla, säkert ett år), ålder (60-70 vanligare)
- Odling
- Px
Kvinna 51 år
* Jobbar som städerska, frisk i övrigt
* Sedan 4 v: ömt, men ingen klåda
* Ingen anamnes för hudsjukdomar
* Ingen annan som bor hemma har liknande symtom
Varför är inte detta invers psoriasis?
- Mycket ovanlig mellan fingrar
- Inguinalt eller submammärt, bilateralt
- Intertriginös candida med ”satellitpustler liknar invers psoriasis
35 årig man
- Cytostatika pga Hodgkins lymfom
- Snabbt utvecklat små vesikler som värkar
- Inga kända hudsjukdomar
Diagnos?
1. herpes (herpetic whitlow)
2. akut paronychi
3. vesikulöst/dyshidrosiformt handeksem
- herpes (herpetic whitlow)
35 årig man
- Cytostatika pga Hodgkins lymfom
- Snabbt utvecklat små vesikler som värkar
- Inga kända hudsjukdomar
Varför är inte detta akut paronychi?
- Ej recidiverande som herpes
- Genital herpes? (kliat och fått på fingrar)
- Odling för staph, strep, candida
Man, 53 år
- Frisk i övrigt . kraftig klåda hö handled. Ingen anamnes för hudsjukdomar. Konfluerande papler, inget fjäll.
Diagnos? - psoriasis
- skabb
- lichen planus
- papulös syfilis
- atopiskt handeksem
- lichen planus
Lichen planus
- Inflammatorisk dermatos, oklar orsak
- Längsgående fåror i naglar
Hur diffa mot psoriasis/eksem samt syfilis (som kan imitera nästan allt)?
- Ingen epidermal reaktion (huden fjällar inte)
- Syfilis utan klåda (viktigt, ger sällan klåda)
80 årig kvinna sedan 2 år växande förändring tumme, inga symtom, testad receptfritt hydrokortison utan effekt
- Psoriasis
- lichen planus
- Tinea
- M Bowen (skivepitelca in situ)
- traumiterativt handeksem
Diagnos?
- M Bowen (skivepitelca in situ)
Aktiniska keratoser
- Som man från början trodde var handeksem
Så kolla noggrannt
Man, 26 år, varit på utlandsresa (Filippinerna)
- Sedan 3 veckor kraftig generaliserad nattlig klåda
- Sambo med liknande besvär
- Klassisk bild!
Diagnos?
1. psoriasis
2. lichen planus
3. tinea
4. skabb
5. irritativt handeksem
- skabb
- Tänk alltid på detta vid nattlig klåda
- Leta gång!
Kvinna, 15 år, bara lätt kliande utslag sedan, 2 månader, randbetonad med papler. Diskret epidermal reaktion, receptfritt hydrokortison utan effekt. Köpt nytt marsvin innan besvären kom
Diagnos?
* 1. Psoriasis
* 2. lichen planus
* 3. Tinea
* 4. Skabb
* 5. atopiskt handeksem
- Tinea
- Tjock randzon
- Infektion i palmarhuden (bildej) oftast mer diskret
- Lätt fjällning som framstår som kritstreck
- Odling!
o Ofta Trichophyton rubrum
o På foten ofta bilateralt samtidigt
Vad beskrivs?
Tinea manuum
Hur skiljer man mellan handeksem, psoriasis och tinea?
- Förra bilden är palmar psoriasis pga grov fjälll och skarp kant (skarpt avgränsad)
- Nacken visar ett atopiskt eksem (inte lika avgränsad)
- Övriga hud-, nagelförändringar som tala r för
o Nageln till vänster har en antydd oljefläck, små punkter onkolys talar för psoriasis
o Tvärgående fåror till höger tyder mer på eksem - Odling!
o Svamp - Anamnes (fler med hudsjukdomar (psoriasis, eksem i familjen), husdjur (ex marsvin kan ge svamp), samband med arbete, bättre under ledighet (talar för kontaktallergi)
- Epikutantest (kontaktallergiskt eksem
- Förhöjt serum-IgE (atopiskt eksem
- Biopsi?
o I slutet om vi inte kommer på det innan
Vad kan typen av fjällning skvallra om?
- Tydlig stearinliknande fjällning – psoriasis
- Ej lika tydlig, diskret mer fin fjäll – tinea eller eksem
Vad innebär Auspitz fenomen?
- Träspatel, skrapa i huden, om keratosen lossnar och ger en sårig yta med punktformig blödning = Auspitz fenomen = psoriasis
o Beror på att vi skrapar bort stratum corneum når vi dermala papiller med kapillärer
62-årig kvinna, kontorsarbete. I slutet 2018 resa till USA och tagen under resan, utslag i form av röda prickar på magen och händer
VC: leversjukdom? Rektoskopi, ultraljud och CT-buk ua
Lokala steroider ingen effekt, lätt förbättring med Daktacort
Remiss till ögon = iridocyklit, ögondroppar och prednisolon
Huden förbättrades efter prednosolon
- Psoriasis
- Tinea
- lichen planus
- makulär (sekundär) syfilis
- atopiskt handeksem
Diagnos?
- makulär (sekundär) syfilis
Utredning
- RPR: påvisat i titer 128
- TPPA: påvisat i titer > 1280
- Aktiv sekundär syfilis
- Oskyddat samlag tre månader innan resan
- Inget sår i anamnesen
