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Nefro 3 JA > HPIM 341. Lesão vascular renal > Flashcards

HPIM 341. Lesão vascular renal Flashcards

1
Q

Quais as caracteristicas tipicas da Microangiopatia trombótica no rim?

A
  1. Endoteliose
  2. Trombos de fibrina - colapso glomerular e necrose cortical
  3. Tampões de plaquetas
  4. Fibrose da intima
  5. Padrão membrano proliferativo
  6. GSFS
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2
Q

Qual o tipo mais comum de SHU?

A

SHU-D+ (SHU enterohemorrágico E.coli O157.H7)

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3
Q

No SHU-D+ a diarreia precede a MAHA em que % dos casos?

A

80%

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4
Q

A febre é frequente na SHU-D+?

A

Não.

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5
Q

Em que população surgem mais frequente/ os sintomas neurológicos?

A

Adultos

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6
Q

Qual a toxina responsável pelo SHU-D+?

A

Shiga toxina (verotoxina)

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7
Q

A que receptor se liga a shixa toxina? Qual a sua acção?

A
  • Gb3
  • inflamação - agregação plaquetária e processo microangiopático.
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8
Q

Por que mecanismo o Streptococcus pneumonidae causa SHU?

A

Produção de neuroaminidase ⇒

Cliva acido n-acetilneuraminico que cobre o Ag Thomsen-Friedenreich nas plaquetas e endotelio

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9
Q

Qual a causa do SHU atipico?

A

Desregulação congénita do complemento

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10
Q

Qual o defeito mais comum do SHU atipico?

A

Défice de Factor H

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11
Q

Quais as alterações típicas da via alternativa do complemento no SHU atipico?

A

>C3, C4 normal

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12
Q

No que consiste o SHU auto-imune?

A

Défice de CFHR1 ou CFHR3 + Ac contra o Factor H

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13
Q

Qual o tx dos vários tipos de SHU?

A
  1. SHU-D+
    1. Suporte
    2. Troca de plasma não tem efeito
    3. Agentes anti-motilidade e AB > SHU nas crianças
    4. Azitro pode < duração da contaminação em adultos
  2. aSHU
    1. Eculizumab (ac anti-c5)
    2. Troca/infusão de plasma
  3. SHU - S.pneumoniae
    1. ABs e eritrocitos lavados; Plasmaferese
    2. Evitar transfusão de plasma ou sangue (IgM)
  4. SHU AI - troca de plasma/sangue + Vincristina/Rituximab nos casos refractarios
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14
Q

Qual a pentade da PTT?

A
  1. AH microangiopática
  2. Trombocitopénia
  3. Sintomas neurológicos
  4. Febre
  5. IR
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15
Q

Qual a fisiopatologia da PTT classica?

A

Ausencia ou diminuição da actividade (<5-10%) da ADAMTS13 + trigger

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16
Q

Em que raça e mais comum da PTT?

A

Negra (>9x)

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17
Q

Em que sexo e mais comum a PTT?

A

Feminino(>3x)

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18
Q

Qual o síndrome que se deve a uma deficiencia congenita de ADAMTS13?

A

Síndrome de Upshaw- Schulman

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19
Q

Que fármacos são responsáveis por Microangipatia Trombótica?

A
  1. QT
  2. Imunossupressores
  3. Antiagregantes
  4. Quinina
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20
Q

Quais os 2 mecanismos de Microangipatia Trombótica induzida por fármacos?

A
  1. Lesão endotelial - dose dependente
    1. QT (Gemcitabina, mitomicina)
    2. Imunossupressores (CSA, Tracolimus, sirolimus)
  2. Auto-anticorpos
    1. Ticlopidina
    2. Clopidogrel
    3. Quinina (+mulheres)
  3. Desconhecido - bevacizumab
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21
Q

A ADAMTS13 esta < em situações de infecão, neoplasia ou inflamação?

A

Não

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22
Q

A PTT por quinina é secundária a Ac anti-ADAMTS13?

A

Não

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23
Q

Qual o tx da PTT secundária à produção de Ac?

A
  • Troca de plasma/plasmafere
  • Vincristina/Rituximab nos casos refractários
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24
Q

Qual o tx do Sinde rome de Upshaw-Schulman?

A

Infusão de plasma - repoe ADAMTS13

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25
Q

A PPT induzida por fármacos responde à troca de plasma?

A
  • Lesão endotelial - NÃO
  • Formação de Ac - sim
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26
Q

Qual a tx de mortalidade da PTT sem tratamento?

A

>90%

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27
Q

Qual a tx de mortalidade da PTT no 1º mes?

A

20% (trombose microvascular)

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28
Q

Quais as caracteristicas típicas da AHMA?

A
  • AH
  • Trombocitopénia
  • Esquizócitos
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29
Q

Qual a incidência de Microangiopatia trombótica pós transplante de células estaminais?

A

8.2%

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30
Q

Quais os factores etiológicos da Microangiopatia trombótica pós transplante de células estaminais?

A
  • Regimes de condicionamento
  • Imunossupressão
  • Infecções
  • REVH
31
Q

Quais os factores de risco da Microangiopatia trombótica pós transplante de células estaminais?

A
  • Sexo feminino
  • Mismatch HLA
32
Q

Em que altura surge geralmente a Microangiopatia trombótica pós transplante de células estaminais?

A

< 100 dias

33
Q

Qual a mortalidade da Microangiopatia trombótica pós transplante de células estaminais aos 3 meses?

A

75%

34
Q

Em que % de doentes é util a troca de plasma?

A

< 50%

35
Q

Quais as recomendações terapêuticas na Microangiopatia trombótica pós transplante de células estaminais?

A
  • Descontinuar inibidores da calcineurina e substituir por Daclizumab (anti-IL2R)
  • Rituximab e defribotide podem ser uteis
36
Q

Em que doentes surge geralmente a MAT relacionada com o HIV?

A
  • SIDA ou depleção grave das CD4+
  • (mas pode ser a primeira manif da infecção HIV)
37
Q

Como é feito o diagnostico de MAT relacionada com o HIV?

A

Biópsia renal!!

38
Q

A actividade da ADAMTS13 está reduzida nestes doentes?

A

Não

39
Q

Qual a triade que sugere TAM- HIV?

A
  • AHMA
  • Trombocitopenia
  • IR
40
Q

Qual a infecção que pode ser factor de risco para MAT-HIV?

A

CMV

41
Q

Qual o tratamento da TAM-HIV?

A
  1. Terapia anti-retroviral
  2. Troca de plasma reservada a doentes com PTT
42
Q

Como se caracteriza a Nefropatia rádica?

A
  • IR, proteinúria, HTA
  • > 6 meses após radiação
  • AHMA sistémica é rara
  • Biópsia - MAT clássica com lesão glomerular, tubular e vascular
43
Q

Existe tx específica para a nefropatia rádica?

A

Não

44
Q

Qual a incidência de envolvimento renal na esclerodermia sistémica?

A

52%

45
Q

Quais as manifestações renais da esclerodermia?

A
  • LRA pré-renal
  • LRA induzida por fármacos
  • Crise renal esclerodérmica 20%
46
Q

Como se caracteriza a crise renal esclerodérmica?

A
  • HTA acelerada (pode haver retinopatia e encefalopatia)
  • Declinio rapido da FR
  • Proteinuria nefrotica
  • Hematúria
  • Retenção de agua e sal - edema pulmonar
  • Manifestações cardiacas - miocardite, pericardite e arritmias (mau px)
  • AHMA > 50%
47
Q

Em que % de doentes surge crise renal esclerodérmica?

A

20%

- 12% esclerodermia difusa

- 2% esclerodermia limitada

48
Q

Em que doentes com Crise renal esclerodérmica é recomendada biópsia?

A
  • Envolvimento renal atípico (+++ se HTA ausente)
49
Q

Quais as caracteristicas histológicas Crise renal esclerodérmica ?

A
  • Lesão em “casca de cebola”
  • Colapso glomerular
  • Indistinguível da HTA maligna
  • Necrose fibrinóide e trombose comuns
  • Estreitamento luminal
50
Q

Qual o tx da Crise renal esclerodérmica ?

A
  1. 1ª linha - IECAS > ARAs - < PAS 20mmg e PAD 10mmHg /24h até PA Normal
  2. Iloprost iv - controlo da TA e perfusão renal
  3. Diálise (2/3 dos doentes) - recuperação da fx renal em 50%
  4. Transplante - Não recomendado até 2 anos apos diálise
51
Q

Quais os anticorpos associados à esclerodermia?

A
  1. ANAs e Anti-RNA polimerase I e III - GN, vasculite, ANCAS e LES.
  2. Anti-U3-RNP - pacientes jovens em risco de crise renal
  3. Ac anti-centromero - preditor negativo de crise renal
52
Q

Taxa de mortalidade da Crise renal esclerodermica

A
  1. Sem IECAS - 90% 1 mês
  2. Com IECAS - 30% aos 3 anos
53
Q

Quais os Ac anti-fosfolipidicos?

A
  • Ac anti-cardiolipina
  • Anticoagulante lupico
  • Anti B2 glicoproteína I
54
Q

quais os doentes com maior risco de trombose?

A

Ac anticardiolipina + antiB2GPI

55
Q

Quais as consequência do SAAF no rim?

A
  • Arterioesclerose
    • fibrose hiperplásica da intima: proliferação de miofibroblastos + deposição de MEC - > lesão em casca de cebola.
  • Fibrose arterial e arteriolar + oclusão fibrocelular (2/3 das biopsias)
  • Necrose cortical e atrofia cortical focal
  • MAT (+ na variavel catastrofica) - MAS ausencia de AHMA e trombocitopénia
56
Q

Quais as consequências do SAAF nos grandes vasos?

A
  • Trombose artéria renal
  • Trombose da Veia renal - doentes com anticoagulante lúpico e proteinuria nefrotica!
57
Q

Quais as manifestações renais do SAAF secundário?

A
  • Nefropatia membranosa
  • Doença das lesões mínimas
  • GSFS
  • GN pauci-imune
58
Q

Qual o tratamento do SAAF?

A
  • Anticoagulação
  • GCs na HTA acelerada
  • Imunossupressão e troca de plasma nos eventos catastrófico, mas não < risco de trombose!
59
Q

A HTA é comum no SAAF?

A

Sim

60
Q

Qual a incidência de HELLP?

A

- 0.2-0.9%- todas as grávidas

- 10-20% - mulheres com pré-eclampsia grave

- 20% dos casos não estão associados a pre-eclampsia

61
Q

Quando surge tipicamente o HELLP?

A
  • > 50% - 3º Trimestre
  • 10% - < 27 SA
  • 30% - pós-parto
62
Q

Quais os FR para HELLP?

A
  1. Placentação anormal
  2. Hx familiar
  3. > niveis de mRNA fetal para FLTI e endoglina
63
Q

Quais as manifestações do sindrome HELLP?

A
  1. Fígado - define a sindrome
    1. hematomas subcapsulares - ruptura
  2. Rim (50%)
    1. TMA com edema endotelial e oclusão do luminal
    2. Trombos luminais tipicamente ausentes (> eclampsia grave + HELLP)
  3. Complicações neurológicas - AVC, hemorragia, edema
  4. Complicações nao fatais - descolamento da placenta, retinopatia de Purtscher, edema pulmonar, hemorragia, aborto
64
Q

Quais as caracteristicas laboratoriais do sindrome HELLP?

A
  • < ADAMTS13 30-60% (vs PTT <5%)
  • < Antitrombina III
  • > D-Dímeros
  • Ratio LDH:AST
    • 13:1 (com pre-eclampsia)
    • 29:1 (sem pré-eclampsia)
65
Q

Qual o tx do sindrome HELLP?

A
  • Indução do parto - geralmente resolve espontaneamente
  • Troca de plasma - se hemolise refractaria a GCs e/ou parto (++ se duvida PTT)
66
Q

Quais os factores de risco para LRA na drepanocitose?

A
  • falciformização
  • rabdomiólise não traumatica
  • infecção
  • febre alta
67
Q

A HTA é comum da drepanocitose?

A

Não?

68
Q

Qual a incidência de Proteinúria na Drepanocitose? E IRC?

A

20-30%

12-20%

69
Q

Os IECAS diminuem a progressão da doença renal da anemia falciforme?

A

Não. (

70
Q
A
71
Q

Qual a etiologia da trombose da veia renal?

A
  1. Lesão endotelial
    1. Homocistinúria
    2. Intervenção endovascular e cirurgia
  2. Estase
    1. Desidratação (+ sexo masculino, crianças)
    2. Compressão: fibrose retroperitoneal ou neoplasias
  3. Hipercoagulabilidade
    1. SAAF
    2. Síndrome Nefrotico (nefropatia membranosa +++)
    3. Deficiencia de proteina S e C, antitrombina, factor V de Leiden, neoplasia disseminada e contraceptivos orais
72
Q

Qual a veia renal mais afectada? Que % é bilateral?

A

Esquerda.

2/3

73
Q

Qual o tx da trombose da veia renal?

A
  • Anticoagulação e tratamento da causa subjacente
  • Trombólise endovascular nos casos graves
  • Nefrectomia – se complicações com perigo de vida
  • Filtros da VCI
74
Q
A

Nefro 3 JA (8 decks)

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