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Nefro 3 JA > HPIM 341. Lesão vascular renal > Flashcards

HPIM 341. Lesão vascular renal Flashcards

1
Q

Quais as caracteristicas tipicas da Microangiopatia trombótica no rim?

A
  1. Endoteliose
  2. Trombos de fibrina - colapso glomerular e necrose cortical
  3. Tampões de plaquetas
  4. Fibrose da intima
  5. Padrão membrano proliferativo
  6. GSFS
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2
Q

Qual o tipo mais comum de SHU?

A

SHU-D+ (SHU enterohemorrágico E.coli O157.H7)

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3
Q

No SHU-D+ a diarreia precede a MAHA em que % dos casos?

A

80%

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4
Q

A febre é frequente na SHU-D+?

A

Não.

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5
Q

Em que população surgem mais frequente/ os sintomas neurológicos?

A

Adultos

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6
Q

Qual a toxina responsável pelo SHU-D+?

A

Shiga toxina (verotoxina)

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7
Q

A que receptor se liga a shixa toxina? Qual a sua acção?

A
  • Gb3
  • inflamação - agregação plaquetária e processo microangiopático.
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8
Q

Por que mecanismo o Streptococcus pneumonidae causa SHU?

A

Produção de neuroaminidase ⇒

Cliva acido n-acetilneuraminico que cobre o Ag Thomsen-Friedenreich nas plaquetas e endotelio

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9
Q

Qual a causa do SHU atipico?

A

Desregulação congénita do complemento

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10
Q

Qual o defeito mais comum do SHU atipico?

A

Défice de Factor H

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11
Q

Quais as alterações típicas da via alternativa do complemento no SHU atipico?

A

>C3, C4 normal

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12
Q

No que consiste o SHU auto-imune?

A

Défice de CFHR1 ou CFHR3 + Ac contra o Factor H

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13
Q

Qual o tx dos vários tipos de SHU?

A
  1. SHU-D+
    1. Suporte
    2. Troca de plasma não tem efeito
    3. Agentes anti-motilidade e AB > SHU nas crianças
    4. Azitro pode < duração da contaminação em adultos
  2. aSHU
    1. Eculizumab (ac anti-c5)
    2. Troca/infusão de plasma
  3. SHU - S.pneumoniae
    1. ABs e eritrocitos lavados; Plasmaferese
    2. Evitar transfusão de plasma ou sangue (IgM)
  4. SHU AI - troca de plasma/sangue + Vincristina/Rituximab nos casos refractarios
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14
Q

Qual a pentade da PTT?

A
  1. AH microangiopática
  2. Trombocitopénia
  3. Sintomas neurológicos
  4. Febre
  5. IR
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15
Q

Qual a fisiopatologia da PTT classica?

A

Ausencia ou diminuição da actividade (<5-10%) da ADAMTS13 + trigger

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16
Q

Em que raça e mais comum da PTT?

A

Negra (>9x)

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17
Q

Em que sexo e mais comum a PTT?

A

Feminino(>3x)

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18
Q

Qual o síndrome que se deve a uma deficiencia congenita de ADAMTS13?

A

Síndrome de Upshaw- Schulman

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19
Q

Que fármacos são responsáveis por Microangipatia Trombótica?

A
  1. QT
  2. Imunossupressores
  3. Antiagregantes
  4. Quinina
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20
Q

Quais os 2 mecanismos de Microangipatia Trombótica induzida por fármacos?

A
  1. Lesão endotelial - dose dependente
    1. QT (Gemcitabina, mitomicina)
    2. Imunossupressores (CSA, Tracolimus, sirolimus)
  2. Auto-anticorpos
    1. Ticlopidina
    2. Clopidogrel
    3. Quinina (+mulheres)
  3. Desconhecido - bevacizumab
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21
Q

A ADAMTS13 esta < em situações de infecão, neoplasia ou inflamação?

A

Não

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22
Q

A PTT por quinina é secundária a Ac anti-ADAMTS13?

A

Não

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23
Q

Qual o tx da PTT secundária à produção de Ac?

A
  • Troca de plasma/plasmafere
  • Vincristina/Rituximab nos casos refractários
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24
Q

Qual o tx do Sinde rome de Upshaw-Schulman?

A

Infusão de plasma - repoe ADAMTS13

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25
A PPT induzida por fármacos responde à troca de plasma?
* Lesão endotelial - NÃO * Formação de Ac - sim
26
Qual a tx de mortalidade da PTT sem tratamento?
\>90%
27
Qual a tx de mortalidade da PTT no 1º mes?
20% (trombose microvascular)
28
Quais as caracteristicas típicas da AHMA?
* AH * Trombocitopénia * Esquizócitos
29
Qual a incidência de Microangiopatia trombótica pós transplante de células estaminais?
8.2%
30
Quais os factores etiológicos da Microangiopatia trombótica pós transplante de células estaminais?
* Regimes de condicionamento * Imunossupressão * Infecções * REVH
31
Quais os factores de risco da Microangiopatia trombótica pós transplante de células estaminais?
* Sexo feminino * Mismatch HLA
32
Em que altura surge geralmente a Microangiopatia trombótica pós transplante de células estaminais?
\< 100 dias
33
Qual a mortalidade da Microangiopatia trombótica pós transplante de células estaminais aos 3 meses?
75%
34
Em que % de doentes é util a troca de plasma?
\< 50%
35
Quais as recomendações terapêuticas na Microangiopatia trombótica pós transplante de células estaminais?
* Descontinuar inibidores da calcineurina e substituir por **Daclizumab (anti-IL2R)** * Rituximab e defribotide podem ser uteis
36
Em que doentes surge geralmente a MAT relacionada com o HIV?
* SIDA ou depleção grave das CD4+ * (mas pode ser a primeira manif da infecção HIV)
37
Como é feito o diagnostico de MAT relacionada com o HIV?
Biópsia renal!!
38
A actividade da ADAMTS13 está reduzida nestes doentes?
Não
39
Qual a triade que sugere TAM- HIV?
* AHMA * Trombocitopenia * IR
40
Qual a infecção que pode ser factor de risco para MAT-HIV?
CMV
41
Qual o tratamento da TAM-HIV?
1. Terapia anti-retroviral 2. Troca de plasma reservada a doentes com PTT
42
Como se caracteriza a Nefropatia rádica?
* IR, proteinúria, HTA * \> 6 meses após radiação * AHMA sistémica é rara * Biópsia - MAT clássica com lesão glomerular, tubular e vascular
43
Existe tx específica para a nefropatia rádica?
Não
44
Qual a incidência de envolvimento renal na esclerodermia sistémica?
52%
45
Quais as manifestações renais da esclerodermia?
* LRA pré-renal * LRA induzida por fármacos * Crise renal esclerodérmica 20%
46
Como se caracteriza a crise renal esclerodérmica?
* HTA acelerada (pode haver retinopatia e encefalopatia) * Declinio rapido da FR * Proteinuria nefrotica * Hematúria * Retenção de agua e sal - edema pulmonar * Manifestações cardiacas - miocardite, pericardite e arritmias (mau px) * AHMA \> 50%
47
Em que % de doentes surge crise renal esclerodérmica?
**20%** **- 12%** esclerodermia difusa **- 2%** esclerodermia limitada
48
Em que doentes com Crise renal esclerodérmica é recomendada biópsia?
- Envolvimento renal atípico (+++ se HTA ausente)
49
Quais as caracteristicas histológicas Crise renal esclerodérmica ?
* Lesão em **"casca de cebola"** * Colapso glomerular * **Indistinguível da HTA maligna** * Necrose fibrinóide e trombose comuns * Estreitamento luminal
50
Qual o tx da Crise renal esclerodérmica ?
1. 1ª linha - IECAS \> ARAs - \< PAS 20mmg e PAD 10mmHg /24h até PA Normal 2. Iloprost iv - controlo da TA e perfusão renal 3. Diálise (2/3 dos doentes) - recuperação da fx renal em 50% 4. Transplante - Não recomendado até 2 anos apos diálise
51
Quais os anticorpos associados à esclerodermia?
1. ANAs e Anti-RNA polimerase I e III - GN, vasculite, ANCAS e LES. 2. Anti-U3-RNP - pacientes jovens em risco de crise renal 3. Ac anti-centromero - preditor negativo de crise renal
52
Taxa de mortalidade da Crise renal esclerodermica
1. Sem IECAS - 90% 1 mês 2. Com IECAS - 30% aos 3 anos
53
Quais os Ac anti-fosfolipidicos?
* Ac anti-cardiolipina * Anticoagulante lupico * Anti B2 glicoproteína I
54
quais os doentes com maior risco de trombose?
Ac anticardiolipina + antiB2GPI
55
Quais as consequência do SAAF no rim?
* Arterioesclerose * fibrose hiperplásica da intima: proliferação de miofibroblastos + deposição de MEC - \> lesão em casca de cebola. * Fibrose arterial e arteriolar + oclusão fibrocelular (2/3 das biopsias) * Necrose cortical e atrofia cortical focal * MAT (+ na variavel catastrofica) - MAS ausencia de AHMA e trombocitopénia
56
Quais as consequências do SAAF nos grandes vasos?
* Trombose artéria renal * Trombose da Veia renal - doentes com anticoagulante lúpico e proteinuria nefrotica!
57
Quais as manifestações renais do SAAF secundário?
* Nefropatia membranosa * Doença das lesões mínimas * GSFS * GN pauci-imune
58
Qual o tratamento do SAAF?
* Anticoagulação * GCs na HTA acelerada * Imunossupressão e troca de plasma nos eventos catastrófico, mas **não** \< risco de trombose!
59
A HTA é comum no SAAF?
Sim
60
Qual a incidência de HELLP?
**- 0.2-0.9%**- todas as grávidas **- 10-20%** - mulheres com pré-eclampsia grave **- 20%** dos casos **não** estão associados a pre-eclampsia
61
Quando surge tipicamente o HELLP?
* **\> 50% - 3º Trimestre** * 10% - \< 27 SA * 30% - pós-parto
62
Quais os FR para HELLP?
1. Placentação anormal 2. Hx familiar 3. \> niveis de mRNA fetal para FLTI e endoglina
63
Quais as manifestações do sindrome HELLP?
1. Fígado - define a sindrome 1. hematomas subcapsulares - ruptura 2. Rim (50%) 1. **TMA** com edema endotelial e oclusão do luminal 2. Trombos luminais tipicamente **ausentes** (\> eclampsia grave + HELLP) 3. Complicações neurológicas - AVC, hemorragia, edema 4. Complicações nao fatais - descolamento da placenta, retinopatia de Purtscher, edema pulmonar, hemorragia, aborto
64
Quais as caracteristicas laboratoriais do sindrome HELLP?
* \< ADAMTS13 30-60% (vs PTT \<5%) * \< Antitrombina III * \> D-Dímeros * Ratio LDH:AST * 13:1 (com pre-eclampsia) * 29:1 (sem pré-eclampsia)
65
Qual o tx do sindrome HELLP?
* Indução do parto - geralmente resolve espontaneamente * Troca de plasma - se hemolise refractaria a GCs e/ou parto (++ se duvida PTT)
66
Quais os factores de risco para LRA na drepanocitose?
* falciformização * rabdomiólise não traumatica * infecção * febre alta
67
A HTA é comum da drepanocitose?
Não?
68
Qual a incidência de Proteinúria na Drepanocitose? E IRC?
20-30% 12-20%
69
Os IECAS diminuem a progressão da doença renal da anemia falciforme?
Não. (
70
71
Qual a etiologia da trombose da veia renal?
1. Lesão endotelial 1. Homocistinúria 2. Intervenção endovascular e cirurgia 2. Estase 1. Desidratação (+ sexo masculino, crianças) 2. Compressão: fibrose retroperitoneal ou neoplasias 3. Hipercoagulabilidade 1. SAAF 2. Síndrome Nefrotico (nefropatia membranosa +++) 3. Deficiencia de proteina S e C, antitrombina, factor V de Leiden, neoplasia disseminada e contraceptivos orais
72
Qual a veia renal mais afectada? Que % é bilateral?
Esquerda. 2/3
73
Qual o tx da trombose da veia renal?
* Anticoagulação e tratamento da causa subjacente * Trombólise endovascular nos casos graves * Nefrectomia – se complicações com perigo de vida * Filtros da VCI
74

Nefro 3 JA (8 decks)

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