HPIM 340. Doenças tubulointersticiais do rim Flashcards
Como se classificam as doenças tubulointersticiais?
Primárias - poupam os glomerulos e vasos
Secundárias: Inflamação e fibrose intersticial + Atrofia tubular são consequências comuns das doenças que atingem os glomérulos e os vasos
Aguda vs Crónica
Como se caracteriza a NTI aguda?
- Apresenta-se como LRA (maioria das vezes)
- Infiltrados inflamatórios - edema tecidal, lesão tubular e compromisso do fluxo tubular
- Obstrução tubular - cilindros, debris celulares e cristais
- Dor do flanco ocasional (distensão da capsula)
- Sedimento urinário activo (leucocitos e cilindros)
Como se caracteriza a NTI crónica?
- Disturbios da função tubular
- DIN - poliuria (incapacidade de concentrar a urina)
- Sindrome de Fanconi (glicosuria, aminoaciduria, fosfaturia, hipok+, ATR tipo II)
- ATR tipo IV (Acidose metabolica hipercloremica +Hiperk+) - defeito na amoniogenese
- Azotemia progressiva
- Proteinuria (<2g/dl) - Pode haver proteinuria nefrotica se evolução para GSFS.
Quais as caracteristicas ecograficas da NTI cronica?
“Doença renal médica”
- Aumento da ecogenecidade do parenquima renal
- perda de diferenciação cortico-medular
- Piramides renais proeminentes
- Cicatrizes corticais
Qual a patologia predominante da NTI cronica?
- Fibrose intersticial com infiltrado mononuclear
- Atrofia tubular
- Dilatação luminal
- Espessamento da membrana basal tubular
(FADE)
Na NTI a biópsia é útil?
Não.
Raramente dá diagnóstico específico, devido à histologia inespecifica.
Quais as causas mais comuns de NIA?
- Fármacos (reacção alergica+++)
- Infecção
- Auto-imune
- Disturbios obstrutivos agudos
Qual a % de casos de NIA comprovados por biopsia em doentes com IRA inexplicada?
<15%
Qual a apresentação clássica da NIA?
É comum?
Apresentação clássica
- Febre, rash
- Eosinofilia periferica
- LRA oligurica 7-10 dias após tx com b-lactamico
É a excepção e não a regra!
Mais frequentemente há aumento da Cr e manifestações de IRA.
Com que fármacos são mais comuns as manifestações atípicas da NIA?
- AINES
- IRA com proteinuria maciça é comum!
Como se manifesta a NIA induzida pela Rifampicina?
NIA grave e de inicia rapido.
Quais as características que sugerem o diagnóstico de NIA?
- IR inexplicada com ou sem oliguria + exposição a agente agressor
- Eosinofilia periférica - suporta o diagnostico, mas apenas surge numa minoria de doentes
- Urina II - Piúria + cilindros leucocitários + hematúria
- ! Eosinófilos urinários não sao S nem E - não recomendado
- ! Biopsia - geralmente não é necessária, mas revela infiltração intersticial e tubular extensa com leucocitos, inclusive eosinófilos
A lesão renal na NIA é reversível?
Geralmente a descontinuação do agente agressor leva à reversão a lesao renal, MAS dependendo da duração da exposicao e do grau de atrofia tubular e fibrose intersticial, a lesão renal pode não ser completamente reversivel.
Qual o papel dos glicocorticóides na NIA?
- Podem acelerar a recuperação renal
- Não tem impacto na SBV a longo prazo
- Indicações:
- IR grave com necessidade de dialise iminente
- atraso na recuperação
- progressão rápida da IR
- infiltrados difusos na biopsia
Qual a manifestação renal mais comum do Sindrome de Sjogren?
Nefrite tubulointersticial com infiltrado predominantemente linfocítico
A que se associada a nefrite intersticial do SS?
- ATR distal
- DIN
- IR moderada
Que evidências sugerem o diagnostico de SS?
- Ac anti-Ro (SS-A)
- Ac anti-La (SS-B)
Qual a caracteristica presente na maioria dos doentes com SS?
Hipergamaglobulinemia Policlonal
Qual o tx do SS?
- Glicocorticoides (indicação absoluta)
- Azatioprina ou MMF - prevenção da recidiva
A NTI com uveite é responsável por que % de NIA?
<5%
Em que sexo é mais prevalente a NIT com uveite? Em em que idade surge?
Sexo Feminino (3x)
15 anos
Quais as caracteristicas tipicas da NTI com uveite?
- NTI com infiltrado linfocítico
- Uveíte anterior geralmente bilateral
Em que % dos casos, os sintomas oculares predecem ou acompanham a patologia renal?
1/3
Que sinais, sintomas e alterações laboratoriais devem sugerir a presença de NTI com uveite?
- Febre, anorexia, perda de peso, dor abdominal e artralgia
- > Cr, piuria e proteinuria ligeira
- Sindrome de Fanconi
- > VS
Qual o resultado das serologias das doenças auto-imunes?
Negativo.
NTI com uveite é diagnostico de exclusão!
Como se manifesta a NTI com uveite na criança?
Auto-limitada
Qual o tx da NTI com uveite no adulto?
- Glicocorticoides orais
- Manutenção: metotrexato, azotioprina, MMF
Como se manifesta a inflamação tubulo-intersticial no LES?
Azotemia
ATR tipo IV
Em que classes é mais comum surgir infiltrado inflamatorio INTERSTICIAL mononuclear no LES?
Classes III e IV (nefrite focal e difusa)
Como se caracteriza a NI granulomatosa?
- Curso mais longo e recidivante; sem etiologia conhecida
- Alguns doentes podem ter/desenvolver manifestações de sarcoidose
- Biopsia: inflamação cronica com granulomas e celulas gigantes multinucleadas
- Tx: GCs (absoluta); imunossupressao (se recidiva)
Que patologia deve ser excluida antes de se inicar tx para NI granulomatosa?
Tuberculose
Quais as doenças associadas à deposição de IgG4?
- Colangite esclerosante
- Pancreatite auto-imune
- Fibrose retroperitoneal
- Sialoadenite retroperitoneal crónica (semelhante SS)
Qual a característica das lesões induzidas por IgG4?
Lesões fibróticas - pseudotumor
Qual o tratamento da doença relacionada com IgG4?
Corticoterapia
Em que grupos de doentes é mais comum a NIA infecciosa?
Imunodeprimidos (+ transplantados renais - reactivação de poliomavirus BK)
Que fármacos estão associados a obstrução tubular?
- Sulfadiazina (toxoplasmose)
- Indinavir e Atanavir (HIV)
- Aciclovir IV (HSV)
Que observações são encontradas no sedimento urinário?
- Cristais de sulfonamida - “sheaf of wheat “
- Cristais de indivanir em forma de agulha individuais ou em clusters
- Cristais de aciclovir - vermelho-verde birrefrangentes em forma de agulha
Como se caracteriza a nefropatia aguda de urato?
- Hiperuricémia secundária ao Sindrome de Lise Tumoral
- Cristalização de acido urico nos tubulos e sistema colector - obstrução
- Cristais de acido urico birrefringentes + hematuria
Como se prevenir nefropatia aguda de urato?
Alopurinol - Antes da sindrome da lise tumoral!!!
Qual o tratamento urgente da nefropatia aguda de urato?
Hemodiálise ou Rasburicase
Quais as causas da deposição de cristais de oxalato de calcio?
- Intoxiação por etilienoglicol
- Hiperoxalúria entérica (resseção ileal ou bypass intestinal) ou hereditária
Como se caracteriza a Nefropatia por fosfato?
- Incomum, mas grave
- complicação do phospho-soda oral - laxante ou preparação de colonoscopia
- Doença renal subjacente e hipovolémia +++
Quais os factores precipitantes da IRA em doentes com mieloma multiplo?
- Hipovolémia
- Hipercalcémia
- Infecção
- Fármacos (AINEs, radiocontraste)
Quais os mecanismos de lesão renal associados à filtração de Proteinas de Bence Jones?
DISTAL
- Obstrução tubular - formação de agregados com proteinas Tamm-Horsfall
- Reação de corpo estranho - ruptura tubular
- Fibrose intersticial
PROXIMAL
- Toxicidade tubular directa proximal
- Formação de cristais intracelulares
Em que grupos de doentes suspeitar de Nefropatia de cadeias leves?
Doentes que não recuperam após remoção de factor precipitante ou idosos com IRA inexplicada.
Como se encontra geralmente o Anion Gap na nefropatia de cadeias leves ?
Diminuído (Hipoalbuminemia e hipergamaglobulinemia)
Qual o tx da nefropatia de cadeias leves?
- correcção de factores precipitantes
- tx da discrasia plasmocitária
Em que patologias linfoproliferativas é comum a infiltração intersticial do rim?
LLC e LNH
Quais as consequencias da infiltração renal por linfocitos B malignos? São comuns?
Raro - aumento dos rins e LRA oligurica.
Quais as causas mais comuns de DTI crónica hoje em dia?
- Isquémia renal (+++)
- Glomerulopatia primária (+++)
- Anomalia do desenvolvimento - RVU
- Doença hereditária (anemia falciforme)
Qual o mecanismo de lesão renal no RVU?
- Refluxo de alta pressão + ITU:
- cicatriz intersticial+atrofia tubular + hipertrofia glomerular
Quais as manifestações do RVU?
- Geralmente assintomático
- Hx de enurese nocturna ou ITU na infancia
- IR variável
- HTA
- Proteinúria ligeira/moderada
- SU inocente
Qual a evolução da doença renal no RVU?
- Bilateral - DRET
- Unilateral - pode passar despercebido, excepto pela presença de HTA.
Quais as caracteristicas da ecografia renal no RVU?
- Rins pequenos e assimétricos com contornos irregulares
- Adelgaçamento do cortex
- Hipertrofia compensatória
Qual o tratamento do RVU?
- Manter urina esteril
- Cirurgia (excepto se adolescentes ou adultos após cicatriz)
- Controlo da HTA - IECAS ou ARAS
Quais as manifestações renais da Drepanocitose?
- Necrose papilar - hematúria e obstrução ureteral
- Poliúria (hipostenúria)
- ATR tipo IV
- GSFS secundária
Qual a indicação para referenciação para Nefro e/ou IECAs na drepanocitose?
GSFS ou microalbuminúria
Através de que mecanismos as doenças glomerulares causam lesão TIC?
- Lesão epitelial mediada pela Proteinúria
- Activação de celulas tubulares por citocinas e complemento - inflamação
- < fluxo peritubular - isquémia
Qual o principal agente responsavel pela nefropatia analgesica?
Fenacetina (raro hoje em dia), aspirina e cafeina
Como se manifesta a nefropatia analgesica?
- IR
- Necrose papilar - hematuria e obstrução
- Alterações radiologicas - padrao em grinalda
- Poliúria
- Acidose metabolica sem anion gap
Qual a complicação mais grave da nefropatia analgésica?
> risco de neoplasia urotelial
Como se caracteriza a nefropatia do ácido aristocólico?
- Fibrose intersticial + infiltrado celular
- SU: leve com raros leucócitos e proteinuria ligeira
Qual a particularidade laboratorial na NAA?
Anemia desproporcional/ severa em relação à disfunção renal.
Como se faz o diagnostico de NAA?
2/3 Critérios:
- Histologia tipica
- História de ingestão
- Aductos de DNA aristolactam no rim ou TU
Qual a complicação da NAA?
Neoplasia urotelial do TU superior
O rastreio da fx renal é recomendado em consumidores pesados de paracetamol e AINES?
Sim
Qual o gene envolvido na NI Cariomegálica?
FAN 1
Quais as causas de Necrose Papilar?
- Nefropatia analgésica
- Drepanocitose
- DM com ITU
- AINES uso prolongado (raro)
(DADA)
O que se observa na biopsia renal na nefropatia por lítio?
- Fibrose intersticial e atrofia tubular desproporcionais à doença glomerular e vascular (PE)
- infiltrado linfocítico escasso
- Quistos pequenos
- Dilatação do TCD e TC
A fibrose intersticial na nefropatia por Litio correlaciona-se com a duração da Tx e com a dose?
Sim
Como se apresenta clinicamente a Nefropatia por litio?
- >10-20 anos após uso
- Assintomático
- Proteinúria ligeira, pouco leucócitos
- TA normal
Qual a conduta a seguir na Nefropatia por litio?
- Amiloride - previne DIN
- Monitorização frequente dos niveis de litio e ajustar para niveis nao toxicos (< 1meq/l) - não parar!!
- IECAS ou ARAS (se proteinuria)
Como se caracteriza a Nefropatia induzida por Inibidores de calcineurina?
- Aguda - vasos (vasoconstrição ou microangiopatia trombótica) e tubulos
- Crónica - glomerular e tubular - transplantados (+++)
Quais as caracteristicas histologicas da Nefropatia induzida por Inibidores de calcineurina?
- Fibrose intersticial
- Atrofia tubular (padrão as riscas)
- Hialinose
- Glomeruloesclerose focal
Qual a triade que deve fazer suspeitar de Nefropatia por metais pesados?
- Gota saturnina (hiperuricémia)
- IR
- HTA
Como medir o chumbo corporal?
- Urina após infusao de quelante
- Radiografia fluoroscopica do osso
A hiperuricémia e um factor de risco independente para doença renal crónica?
Sim
Qual a caracteristica histologica distintiva na nefropatia gotosa?
Depositos de acido urico cristalinos e urato de monosódio no parenquima renal
Quais as consequências dos depositos de acido urico no parenquima renal?
- Obstrução intra-renal
- resposta inflamatória - infiltrado de linfocitos, reação de corpo estranho e fibrose
Qual a anomalia histologica resultante da hiperlipidemia e HTA?
- Alterações degenerativas das arteriolas renais desproporcionais aos defeitos morfológicos.
Qual a prevenção da nefropatia cronica do ácido urico?
Alopurinol e Alcalinização da urina
- prevenção da nefrolitiase
- nefropatia gotosa pode ser intratável
Qual a lesão inicial da nefropatia hipercalcémica?
Alteração epitelial degenerativa focal (+distal)
Qual o principal defeito na nefropatia hipercalcémica?
Incapacidade de concentrar a urina (< resposta à ADH)
A disfx renal por hipercalcémia é sempre reversível?
Não. (a cronica pode nao melhorar com correção do disturbio)
Qual a lesão caracteristica da nefropatia Hipok+?
- degeneração vacuolar das células tubulares distais e proximais reversível
