HPIM 340. Doenças tubulointersticiais do rim Flashcards
1
Q
Como se classificam as doenças tubulointersticiais?
A
Primárias - poupam os glomerulos e vasos
Secundárias: Inflamação e fibrose intersticial + Atrofia tubular são consequências comuns das doenças que atingem os glomérulos e os vasos
Aguda vs Crónica
2
Q
Como se caracteriza a NTI aguda?
A
- Apresenta-se como LRA (maioria das vezes)
- Infiltrados inflamatórios - edema tecidal, lesão tubular e compromisso do fluxo tubular
- Obstrução tubular - cilindros, debris celulares e cristais
- Dor do flanco ocasional (distensão da capsula)
- Sedimento urinário activo (leucocitos e cilindros)
3
Q
Como se caracteriza a NTI crónica?
A
- Disturbios da função tubular
- DIN - poliuria (incapacidade de concentrar a urina)
- Sindrome de Fanconi (glicosuria, aminoaciduria, fosfaturia, hipok+, ATR tipo II)
- ATR tipo IV (Acidose metabolica hipercloremica +Hiperk+) - defeito na amoniogenese
- Azotemia progressiva
- Proteinuria (<2g/dl) - Pode haver proteinuria nefrotica se evolução para GSFS.
4
Q
Quais as caracteristicas ecograficas da NTI cronica?
A
“Doença renal médica”
- Aumento da ecogenecidade do parenquima renal
- perda de diferenciação cortico-medular
- Piramides renais proeminentes
- Cicatrizes corticais
5
Q
Qual a patologia predominante da NTI cronica?
A
- Fibrose intersticial com infiltrado mononuclear
- Atrofia tubular
- Dilatação luminal
- Espessamento da membrana basal tubular
(FADE)
6
Q
Na NTI a biópsia é útil?
A
Não.
Raramente dá diagnóstico específico, devido à histologia inespecifica.
7
Q
Quais as causas mais comuns de NIA?
A
- Fármacos (reacção alergica+++)
- Infecção
- Auto-imune
- Disturbios obstrutivos agudos
8
Q
Qual a % de casos de NIA comprovados por biopsia em doentes com IRA inexplicada?
A
<15%
9
Q
Qual a apresentação clássica da NIA?
É comum?
A
Apresentação clássica
- Febre, rash
- Eosinofilia periferica
- LRA oligurica 7-10 dias após tx com b-lactamico
É a excepção e não a regra!
Mais frequentemente há aumento da Cr e manifestações de IRA.
10
Q
Com que fármacos são mais comuns as manifestações atípicas da NIA?
A
- AINES
- IRA com proteinuria maciça é comum!
11
Q
Como se manifesta a NIA induzida pela Rifampicina?
A
NIA grave e de inicia rapido.
12
Q
Quais as características que sugerem o diagnóstico de NIA?
A
- IR inexplicada com ou sem oliguria + exposição a agente agressor
- Eosinofilia periférica - suporta o diagnostico, mas apenas surge numa minoria de doentes
- Urina II - Piúria + cilindros leucocitários + hematúria
- ! Eosinófilos urinários não sao S nem E - não recomendado
- ! Biopsia - geralmente não é necessária, mas revela infiltração intersticial e tubular extensa com leucocitos, inclusive eosinófilos
13
Q
A lesão renal na NIA é reversível?
A
Geralmente a descontinuação do agente agressor leva à reversão a lesao renal, MAS dependendo da duração da exposicao e do grau de atrofia tubular e fibrose intersticial, a lesão renal pode não ser completamente reversivel.
14
Q
Qual o papel dos glicocorticóides na NIA?
A
- Podem acelerar a recuperação renal
- Não tem impacto na SBV a longo prazo
- Indicações:
- IR grave com necessidade de dialise iminente
- atraso na recuperação
- progressão rápida da IR
- infiltrados difusos na biopsia
15
Q
Qual a manifestação renal mais comum do Sindrome de Sjogren?
A
Nefrite tubulointersticial com infiltrado predominantemente linfocítico
16
Q
A que se associada a nefrite intersticial do SS?
A
- ATR distal
- DIN
- IR moderada
17
Q
Que evidências sugerem o diagnostico de SS?
A
- Ac anti-Ro (SS-A)
- Ac anti-La (SS-B)
18
Q
Qual a caracteristica presente na maioria dos doentes com SS?
A
Hipergamaglobulinemia Policlonal
19
Q
Qual o tx do SS?
A
- Glicocorticoides (indicação absoluta)
- Azatioprina ou MMF - prevenção da recidiva
20
Q
A NTI com uveite é responsável por que % de NIA?
A
<5%
21
Q
Em que sexo é mais prevalente a NIT com uveite? Em em que idade surge?
A
Sexo Feminino (3x)
15 anos
22
Q
Quais as caracteristicas tipicas da NTI com uveite?
A
- NTI com infiltrado linfocítico
- Uveíte anterior geralmente bilateral
23
Q
Em que % dos casos, os sintomas oculares predecem ou acompanham a patologia renal?
A
1/3
24
Q
Que sinais, sintomas e alterações laboratoriais devem sugerir a presença de NTI com uveite?
A
- Febre, anorexia, perda de peso, dor abdominal e artralgia
- > Cr, piuria e proteinuria ligeira
- Sindrome de Fanconi
- > VS
25
Qual o resultado das serologias das doenças auto-imunes?
Negativo.
NTI com uveite é diagnostico de **exclusão!**
26
Como se manifesta a NTI com uveite na criança?
Auto-limitada
27
Qual o tx da NTI com uveite no adulto?
1. Glicocorticoides orais
2. Manutenção: metotrexato, azotioprina, MMF
28
Como se manifesta a inflamação tubulo-intersticial no LES?
Azotemia
ATR tipo IV
29
Em que classes é mais comum surgir infiltrado inflamatorio INTERSTICIAL mononuclear no LES?
Classes III e IV (nefrite focal e difusa)
30
Como se caracteriza a NI granulomatosa?
* Curso mais longo e recidivante; sem etiologia conhecida
* Alguns doentes podem ter/desenvolver manifestações de _sarcoidose_
* Biopsia: inflamação cronica com _granulomas e celulas gigantes multinucleadas_
* Tx: GCs (absoluta); imunossupressao (se recidiva)
31
Que patologia deve ser excluida antes de se inicar tx para NI granulomatosa?
Tuberculose
32
Quais as doenças associadas à deposição de IgG4?
* Colangite esclerosante
* Pancreatite auto-imune
* Fibrose retroperitoneal
* Sialoadenite retroperitoneal crónica (semelhante SS)
33
Qual a característica das lesões induzidas por IgG4?
Lesões fibróticas - pseudotumor
34
Qual o tratamento da doença relacionada com IgG4?
Corticoterapia
35
Em que grupos de doentes é mais comum a NIA infecciosa?
Imunodeprimidos (+ transplantados renais - reactivação de poliomavirus BK)
36
Que fármacos estão associados a obstrução tubular?
1. Sulfadiazina (toxoplasmose)
2. Indinavir e Atanavir (HIV)
3. Aciclovir IV (HSV)
37
Que observações são encontradas no sedimento urinário?
* Cristais de **sulfonamida** - "sheaf of wheat "
* Cristais de **indivanir** em forma de agulha individuais ou em clusters
* Cristais de **aciclovir** - vermelho-verde birrefrangentes em forma de agulha
38
Como se caracteriza a nefropatia aguda de urato?
* Hiperuricémia secundária ao Sindrome de Lise Tumoral
* Cristalização de acido urico nos tubulos e sistema colector - obstrução
* Cristais de acido urico birrefringentes + hematuria
39
Como se prevenir nefropatia aguda de urato?
**Alopurinol** - Antes da sindrome da lise tumoral!!!
40
Qual o tratamento urgente da nefropatia aguda de urato?
Hemodiálise ou Rasburicase
41
Quais as causas da deposição de cristais de oxalato de calcio?
* Intoxiação por etilienoglicol
* Hiperoxalúria entérica (resseção ileal ou bypass intestinal) ou hereditária
42
Como se caracteriza a Nefropatia por fosfato?
* Incomum, mas grave
* complicação do phospho-soda oral - laxante ou preparação de colonoscopia
* Doença renal subjacente e hipovolémia +++
43
Quais os factores precipitantes da IRA em doentes com mieloma multiplo?
* Hipovolémia
* Hipercalcémia
* Infecção
* Fármacos (AINEs, radiocontraste)
44
Quais os mecanismos de lesão renal associados à filtração de Proteinas de Bence Jones?
DISTAL
* Obstrução tubular - formação de agregados com proteinas Tamm-Horsfall
* Reação de corpo estranho - ruptura tubular
* Fibrose intersticial
PROXIMAL
* Toxicidade tubular directa proximal
* Formação de cristais intracelulares
45
Em que grupos de doentes suspeitar de Nefropatia de cadeias leves?
Doentes que **não recuperam** após remoção de factor precipitante ou **idosos** com IRA inexplicada.
46
Como se encontra geralmente o Anion Gap na nefropatia de cadeias leves ?
**Diminuído** (Hipoalbuminemia e hipergamaglobulinemia)
47
Qual o tx da nefropatia de cadeias leves?
* correcção de factores precipitantes
* tx da discrasia plasmocitária
48
Em que patologias linfoproliferativas é comum a infiltração intersticial do rim?
LLC e LNH
49
Quais as consequencias da infiltração renal por linfocitos B malignos? São comuns?
Raro - aumento dos rins e LRA oligurica.
50
Quais as causas mais comuns de DTI crónica hoje em dia?
* Isquémia renal (+++)
* Glomerulopatia primária (+++)
* Anomalia do desenvolvimento - RVU
* Doença hereditária (anemia falciforme)
51
Qual o mecanismo de lesão renal no RVU?
* Refluxo de alta pressão + ITU:
* cicatriz intersticial+atrofia tubular + hipertrofia glomerular
52
Quais as manifestações do RVU?
* Geralmente assintomático
* Hx de enurese nocturna ou ITU na infancia
* IR variável
* HTA
* Proteinúria ligeira/moderada
* SU inocente
53
Qual a evolução da doença renal no RVU?
* Bilateral - DRET
* Unilateral - pode passar despercebido, excepto pela presença de HTA.
54
Quais as caracteristicas da ecografia renal no RVU?
* Rins pequenos e assimétricos com contornos irregulares
* Adelgaçamento do cortex
* Hipertrofia compensatória
55
Qual o tratamento do RVU?
* Manter urina esteril
* Cirurgia (excepto se adolescentes ou adultos após cicatriz)
* Controlo da HTA - IECAS ou ARAS
56
Quais as manifestações renais da Drepanocitose?
* Necrose papilar - hematúria e obstrução ureteral
* Poliúria (hipostenúria)
* ATR tipo IV
* GSFS secundária
57
Qual a indicação para referenciação para Nefro e/ou IECAs na drepanocitose?
GSFS ou microalbuminúria
58
Através de que mecanismos as doenças glomerulares causam lesão TIC?
* Lesão epitelial mediada pela **Proteinúria**
* Activação de celulas tubulares por citocinas e complemento - **inflamação**
* \< fluxo peritubular - isquémia
59
Qual o principal agente responsavel pela nefropatia analgesica?
Fenacetina (raro hoje em dia), aspirina e cafeina
60
Como se manifesta a nefropatia analgesica?
* IR
* Necrose papilar - hematuria e obstrução
* Alterações radiologicas - padrao em grinalda
* Poliúria
* Acidose metabolica sem anion gap
61
Qual a complicação mais grave da nefropatia analgésica?
\> risco de neoplasia urotelial
62
Como se caracteriza a nefropatia do ácido aristocólico?
* Fibrose intersticial + infiltrado celular
* SU: leve com raros leucócitos e proteinuria ligeira
63
Qual a particularidade laboratorial na NAA?
**Anemia desproporcional/ severa** em relação à disfunção renal.
64
Como se faz o diagnostico de NAA?
2/3 Critérios:
* **Histologia** tipica
* História de **ingestão**
* Aductos de **DNA** aristolactam no rim ou TU
65
Qual a complicação da NAA?
Neoplasia urotelial do TU superior
66
O rastreio da fx renal é recomendado em consumidores pesados de paracetamol e AINES?
Sim
67
Qual o gene envolvido na NI Cariomegálica?
FAN 1
68
Quais as causas de Necrose Papilar?
* Nefropatia analgésica
* Drepanocitose
* DM com ITU
* AINES uso prolongado (raro)
(DADA)
69
O que se observa na biopsia renal na nefropatia por lítio?
1. _Fibrose intersticial e atrofia tubular_ **desproporcionais** à doença glomerular e vascular (PE)
2. infiltrado linfocítico escasso
3. _Quistos_ pequenos
4. _Dilatação_ do TCD e TC
70
A fibrose intersticial na nefropatia por Litio correlaciona-se com a duração da Tx e com a dose?
Sim
71
Como se apresenta clinicamente a Nefropatia por litio?
* \>10-20 anos após uso
* Assintomático
* Proteinúria ligeira, pouco leucócitos
* **TA normal**
72
Qual a conduta a seguir na Nefropatia por litio?
1. **Amiloride** - previne DIN
2. Monitorização frequente dos niveis de litio e ajustar para niveis nao toxicos (\< 1meq/l) - **não parar!!**
3. **IECAS ou ARAS** (se proteinuria)
73
Como se caracteriza a Nefropatia induzida por Inibidores de calcineurina?
1. Aguda - vasos (vasoconstrição ou microangiopatia trombótica) e tubulos
2. Crónica - glomerular e tubular - transplantados (+++)
74
Quais as caracteristicas histologicas da Nefropatia induzida por Inibidores de calcineurina?
* Fibrose intersticial
* Atrofia tubular (padrão as riscas)
* Hialinose
* Glomeruloesclerose focal
75
Qual a triade que deve fazer suspeitar de Nefropatia por metais pesados?
1. Gota saturnina (hiperuricémia)
2. IR
3. HTA
76
Como medir o chumbo corporal?
1. Urina após infusao de quelante
2. Radiografia fluoroscopica do osso
77
A hiperuricémia e um factor de risco independente para doença renal crónica?
Sim
78
Qual a caracteristica histologica distintiva na nefropatia gotosa?
Depositos de acido urico cristalinos e urato de monosódio no parenquima renal
79
Quais as consequências dos depositos de acido urico no parenquima renal?
* Obstrução intra-renal
* resposta inflamatória - infiltrado de linfocitos, reação de corpo estranho e fibrose
80
Qual a anomalia histologica resultante da hiperlipidemia e HTA?
* Alterações degenerativas das arteriolas renais desproporcionais aos defeitos morfológicos.
81
Qual a prevenção da nefropatia cronica do ácido urico?
Alopurinol e Alcalinização da urina
- prevenção da nefrolitiase
- nefropatia gotosa pode ser intratável
82
83
Qual a lesão inicial da nefropatia hipercalcémica?
Alteração epitelial degenerativa focal (+distal)
84
Qual o principal defeito na nefropatia hipercalcémica?
Incapacidade de concentrar a urina (\< resposta à ADH)
85
A disfx renal por hipercalcémia é sempre reversível?
Não. (a cronica pode nao melhorar com correção do disturbio)
86
Qual a lesão caracteristica da nefropatia Hipok+?
* degeneração vacuolar das células tubulares distais e proximais _reversível_
87
