HPIM 312: Bronquiectasias Flashcards
O que significa bronquiectasia?
Dilatação irreversível da via respiratória que envolve o pulmão de forma focal ou difusa.
Como se classificam as bronquiectasias do ponto de vista morfológico?
1) Tubular (+++);
2) Cilíndrica;
3) Varicosa;
4) Quística.
Quais são as etiologias das bronquiectasias focais?
1) Extrínsecas (linfadenopatia, tumor parenquimatoso);
2) Intrínseca (tumor endobrônquico, fibrose, estenose e/ou sub-desenvolvimento congénito).
Que patologias afetam predominantemente os campos pulmonares superiores?
1) Fibrose Quística;
2) Fibrose pós-RT.
Que patologias afetam predominantemente os campos pulmonares médios?
1) Micobactérias não tuberculosas - MAC;
2) Síndrome de Kartagener (discinésia ciliar).
Que patologias afetam predominantemente os campos pulmonares inferiores?
1) Aspiração recorrente crónica (esclerodermia);
2) Doença fibrótica pulmonar em estadio terminal (FPI);
3) Imunodeficiências.
Que patologias afetam predominantemente os campos pulmonares centrais?
1) Aspergilose bronco-pulmonar alérgica;
2) Síndrome de Mounier-Kuhn (traqueobroncomegália);
3) Síndrome de Williams-Campbell.
Que % de doentes tem forma de bronquiectasia idiopática?
Até metade (25 a 50%)!
Como se tem comportado a incidência de bronquiectasias?
1) A incidência tem aumentado nos EUA;
2) Bronquiectasias não-FQ têm aumentado nos PED (desnutrição?).
Quando e em que doentes surgem as bronquiectasias causadas por 1) FQ; 2) MAC?
1) Final da adolescência ou formas atípicas (30-50 anos);
2) Mulheres não fumadoras > 50 anos.
Qual é o tipo de bronquiectasia mais comum em países em desenvolvimento?
Infeção granulomatosa por TB.
Qual é a fisiopatologia subjacente à formação de bronquiectasia em contexto de TB?
1) Compressão extrínseca por gânglio aumentado;
2) Obstrução intrínseca por broncolitíase.
Como se caracteriza a patogénese da bronquiectasia infecciosa?
1) Ciclo vicioso de suscetibilidade à infeção e deficiência na depuração muco-ciliar com colonização microbiana;
2) Persistência da reação inflamatória crónica com dano das vias respiratórias.
Como se caracteriza a patogénese da bronquiectasia não infecciosa?
1) Reações imuno-mediadas com dano da via respiratória decorrentes de lesão sistémica (AR e Sjögren);
2) Tração e distorção do parênquima resultantes de fibrose pulmonar (bronquiectasia por tração).
Que micro-organismo tem propensão para afetar vias primariamente lesadas?
P. aeruginosa.
Que micro-organismos podem estar na génese da deficiente secreção de muco por uma única infeção?
1) Bordetella pertussis;
2) Mycoplasma pneumoniae.
Qual é o papel da alfa-1 anti-tripsina? Como se encontra em doentes com bronquiectasias e enfisema?
1) Função de anti-protease (eliminação da elastase neutrofílica);
2) Está diminuída.
Quais são as manifestações clínicas das bronquiectasias?
1) Tosse produtiva persistente;
2) Produção ativa de expectoração espessa e viscosa;
3) Fervores e sibilos à auscultação;
4) Clubbing digital pode estar presente;
5) Padrão OBSTRUTIVO nas provas de função pulmonar.
Quais são as manifestações clínicas das exacerbações das bronquiectasias?
1) Alterações da natureza da expectoração (maior volume e purulência);
2) Sem sinais característicos de infeção pulmonar (febre ou infiltrados radiográficos).
Como se caracteriza o diagnóstico imagiológico da bronquiectasia?
1) Radiografia - pouco sensível;
2) TC - modalidade preferencial.
Quais são os sinais imagiológicos típicos da bronquiectasia?
1) “Tram tracks”;
2) “Sinal do anel de sinete” - diâmetro > 1,5x vasos adjacentes, ausência de afinamento brônquico e estruturas brônquicas tubulares a 1cm da pleura;
3) Árvore “em brotamento”.
Como se investiga uma bronquiectasia focal?
Broncoscopia.
Qual deverá ser a 1ª hipótese diagnóstico em contexto de bronquiectasia difusa?
FQ.
Em que pilares assenta a terapêutica das bronquiectasias?
1) Terapêutica AB nas infeções agudas;
2) Higiene brônquica;
3) Terapêutica anti-inflamatória;
4) Prevenção.
Qual é a terapêutica AB das exacerbações agudas das bronquiectasias?
1) AB dirigida ao agente (7 a 10 dias);
2) Estirpes MAC: macrólido + rifampicina + etambutol com teste de sensibilidade ao macrólido antes.
Quais são os agentes mais comummente isolados nas bronquiectasias?
1) Pseudomonas;
2) Haemophilus;
3) MAC: MNT mais comuns.
Quais são os critérios diagnósticos de infeção clínica em contexto de bronquiectasias?
Sintomas, achados radiográficos e:
1) 2 ou > amostras de expectoração positivas;
2) 1 amostra LBA positiva;
3) 1 amostra biópsia + 1 amostra expectoração positivas;
4) 1 amostra pleural positiva.
Como se caracteriza a higiene brônquica?
1) Hidratação;
2) Mucolítico (dornase APENAS para FQ);
3) Aerossol de broncodilatadores;
4) Agentes hiperosmolares (solução salina hipertónica);
5) Fisioterapia respiratória.
Como se caracteriza a terapêutica anti-inflamatória?
1) Glicocorticóides inalados;
2) Eficácia clínica (+++);
3) Sem diferenças na função pulmonar ou exacerbações.
Que doentes beneficiam de corticoterapia sistémica?
1) Aspergilose bronco-pulmonar alérgica;
2) Doença AI em atividade (AR, Sjögren).
Quais são as últimas alternativas terapêuticas para as bronquiectasias?
1) Tratamento cirúrgico;
2) Transplante pulmonar.
Quais são as complicações das bronquiectasias?
1) Resistência microbiana aos AB;
2) Hemorragia e hemoptises.
Qual é o prognóstico dos doentes com bronquiectasias?
1) Semelhante aos doentes com DPOC;
2) Declínio anual do VEF1 de 50 a 55mL.
Como se caracteriza a prevenção dos quadros agudos de bronquiectasias?
1) Gamaglobulina em imunodeprimidos;
2) Vacinação em grupos de risco;
3) Utilização de AB profilática.
Que estratégias de profilaxia AB existem para doentes com bronquiectasias?
1) AB oral diariamente (1 a 2 semanas por mês) - cipro;
1. 1) Esquema AB rotativo oral em alternativa;
2) AB diariamente ou 3x por semana - macrólido;
3) AB inalatórios rotativos (30 dias sim/não) - tobramicina;
4) AB i.v. intermitente.
Qual é o padrão de eficácia dos macrólidos em contexto de bronquiectasias?
1) Redução das exacerbações, produção de muco e declínio da função pulmonar;
2) Criação de espécies resistentes.
Quais são os mecanismos de ação dos macrólidos?
1) Efeito AB;
2) Efeito anti-inflamatório e redução de biofilmes baciliares Gram-.
