HPIM 283 - Doencas glomerulares Flashcards
A Glomerulonefrite persistente que compromete a função renal é acompanhada sistematicamente por: (3)
Nefrite intersticial
Fibrose renal
Atrofia tubular
Maioria das grandes proteínas e todas as células são excluídas da filtração. Porquê?
Barreira físico-química: tamanho dos poros e carga negativa
Proteinuria transitória pode ser explicada por: (6)
"Foisse" Febre Obesidade Insuficiência cardíaca Saos Stress emocional Exercício
A Proteinuria isolada que persiste por um período que corresponde a várias consultas é observada na: (4)
Nefropatia diabética
Lesão mínima
GMP
GESF
Outras causas de hematúria microscópica além das glomerulonefrites:
HBP Nefrite intersticial Necrose papilar HiperCalciuria Cálculos renais Doenças renais císticas Lesão vascular renal
Sindrome nefritica aguda:
Proteinúria 1-2 g/dia Hematúria com cilindros hemáticos Piúria HTA Retenção de líquidos Elevação da creatinina sérica associada a dim. da TFG
Sindrome nefrotica:
Proteinúria maciça >3 g/dia HTA Hipercolesterolemia Hipoalbuminemia Edema/anasarca Hematúria microscópica
Termo histopatologico para Glomerulonefrite rapidamente progressiva:
Glomerulonefrite crescentica
Sindrome pulmão-rim:
Pacientes com GNRP
Hemorragia secundária a sindrome de goodpasture
Vasculite dos pequenos vasos associado a ANCAs
Lúpus eritematoso ou crioglobulinemia
Hematoxilina-eosina: ... PAS: ... Metanamina-prata: ... Vermelho Congo: ... Tricromio de Masson: ...
Hematoxilina-eosina: Celularidade e arquitectura
PAS: Componentes glicídicos (carbohidratos) da MB e túbulos
Metanamina-prata: Estrutura das membranas basais
Vermelho Congo: Deposição de amilóide
Tricromio de Masson: Deposição de colagénio, grau de glomeruloesclerose e fibrose intersticial
Os tubulos renais podem ser avaliados pela proximidade uns dos outros. Tubulos separados podem resultar de:
Edema
Desarranjo tubular
Deposição de colageneo que resulta da Fibrose intersticial
V/F
O diagnostico de Glomerulonefrite pôs estreptococica raramente requer biopsia
Verdadeiro
A Glomerulonefrite associada à endocardite, constitui uma complicação da endocardite bacteriana subaguda, particularmente nos pacientes…
Que não são tratados por um período prolongado
Que possuem hemoculturas negativas (ND)
Que sofrem endocardite do lado direito
Qual a causa mais comum de GN no mundo ocidental?
Glomerulonefrite associada a endocardite
Alterações laboratoriais da GN associada a endocardite sub-aguda:
anemia normocítica
↓ complemento
↑ VS
↑ títulos de FR, crioglobulinas tipo III e imunocomplexos circulantes
↑ eventual da Cr na altura do Dx, mas com pouca progressão para IRC com o Tx
Sinal clínico mais comum da nefrite lupica:
Proteinuria
V/F:
Anormalidades serologicas na nefrite lupica são comuns e diagnosticas.
Falso
São comuns mas não diagnosticas
Hipocomplementemia na nefrite lupica: (%)
70 a 90%
% de nefrite lupica que evolui para DRT:
20%
GN + hemorragia pulmonar =
S. Goodpasture (síndrome pulmonar-renal)
Doença anti MBG é uma Auto-imune com Ac contra:
Ac contra domínio α3 NC1 do colagéneo tipo IV
Na doença anti MBG epitopos habitualmente sequestrados são expostos com: (4)
- infecção
- tabagismo
- oxidantes
- solventes
ANCAs contra a mieloperoxidase na doença anti-MBG, bom ou mau prognóstico? % de doentes positivos?
Bom prognostico!!!!
10 a 15% dos doentes com anticorpos
Hemoptises é outro factor de bom prognóstico em jovens face a idosos assintomaticos !! (ND)
Factores se mau prognóstico na doença anti-MBG: (4)
> 50% de crescentes com fibrose em fase avançada
Creatinina > 5 a 6 mg/dL
Oligúria
Necessidade de diálise aguda
As evidências clínicas e laboratoriais sugerem grandes semelhanças sente a nefropatia por IgA e:
Como se diferenciam clinicamente?
Púrpura de Henoch-Schonlein
A púrpura é clinicamente diferenciada pelos sintomas sistêmicos proeminentes, uma idade mais jovem (<20 anos), infecção precedente e queixas abdominais.
Nefropatia por IgA:
M/F?
Idades?
Mais no homem.
Incidência máxima na 2a ou 3a década de vida
Acumulação de IgA (nefropatia de IgA) por:
Produção de IgA secretora
O glicosilação da IgA – a anormalidade + relacionada com a nefrop. IgA esporádica
Depuração de IgA (+++fígado)
Depuração mesangial de IgA e receptores para IgA
Eventos relacionados com factores de crescimento e mediados por citocinas
Qual a única patologia que cursa com sindrome nefritica que não tem Hipocomplementemia?
Nefropatia por IgA
% de progressão para DRT em doentes com nefropatia por IgA:
% que entra em remissão?
Progressão para IR em apenas 25 a 30% em 20 a 25 Anos.
5 a 30% dos doentes entram em remissão completa (outros têm hematúria com função renal N)
Factores de risco para perda da função renal na nefropatia por IgA: (5)
- HTA ou proteinúria
- Ausência de episódios de hematúria macroscópica !!!!!!
- Sexo masculino
- Idade mais avançada no início
- Glomerulosclerose extensa ou fibrose intersticial na Bx
Relativamente a vasculite de pequenos vasos induzida por Anca.
Quais os anticorpos mais comuns da:
- Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)
- Poliangiite microscópica
- S. Churg Strauss
Podem ter qq combinação de Ac séricos mencionados, mas…
- Granulomatose com Poliangeíte (Wegener) +++ anti-PR3
- Poliangiite microscópica e S. Churg Strauss +++ anti-MPO
Factores de risco para Granulomatose com Poliangeíte (Wegener):
Exposição a pó de sílica
Deficiência de alfa1-antitripsina
V/F
No sindrome de Churg-Strauss são raras as manifestações pulmonares.
Falso
Manifestações pulmonares habitualmente precedem em anos manif sistémicas e raramente estão ausentes (1/3 com derrame pleural exsudativo com Eo)
Vasculite de pequenos vasos por ANCA sem granulomas?
Gran. Com Poliangeíte (Wegener) COM granulomas
Poliangeíte microscópica SEM granulomas
Sínd. Churg-Strauss SEM granulomas ou Eo
% de Hipocomplementemia na Glomerulonefrite membrano proliferativa:
70%
Factores de mau prognóstico da GMP: (3)
Síndrome nefrótico, HTA e IR
GNMP tipo I está commumente associada a:
- Idiopática
- Endoc. Bacteriana subaguda
- Hepatite C +- crioglobulinémia *
- LES *
- Crioglubulnémia mista *
- Hepatite B (++ adultos)
- Neo: pulmão, mama, ovário *
- Comummente
GNMP prognóstico? Eficácia do transplante?
Mau prognóstico. Transplante com recidiva frequente.
GN mesangioproliferativa pode ser secundária a: (4)
Nefropatia por IgA
Malária por P.falciparum
GN pós infecciosa em fase resolução
Nefrite lúpica classe II
% de GN mesangioproliferativas de causa primária:
15%
Diagnostico de exclusão
Síndromes nefríticos – TODOS podem surgir como GNRP, excepto…
GN mesangioproliferativa
Doença de lesões mínimas pode ser secundária a:
D. Hodgkin
Alergias
AINE’s (frequentemente acompanhada de nefrite intersticial significativa)
Remissão completa na doença de lesões mínimas:
RC crianças – 90-95% após 8S esteróides
RC adultos – 80-85% após 20 a 24S estéróides
Transplante renal na GESF, % de recorrência e de perda do enxerto:
Recorrência em 25-40% dos doentes, com perda do enxerto em 50% dos casos
Causa mais comum de sindrome nefrotica nos idosos?
Glomerulonefrite membranosa
Glomerulonefrite membranosa idiopática, quais os autoanticorpos que produzem depósitos in situ característicos:
Acs contra o receptor da fosfolipase A2 tipo M ligam-se a receptores nos podócitos – depositos in situ característicos (não existem na 2ª nem noutras doenças renais)
Glomerulonefrite membranosa, % de apresentação com sindrome nefrotico, % hematúria microscópica:
80% com S. No e proteinúria NÃO selectiva
50% hematúria microscópica (mas é menos comum que na Nefrop. IgA e GESF)
Factores de mau prognóstico de GNM: (4)
- Sexo masculino
- idade avançada
- Proteinúria persistente
- HTA
Todos os S. nefróticos estão associados a complicações trombóticas, mas há um que está associado a mais complicações tromboticas, qual é? E quais as complicações?
Glomerulonefrite membranosa Maior incidência de: Trombose v. renal Embolia pulmonar Trombose venosa profunda
Principal causa de sindrome nefrotica no adulto?
Glomerulonefrite segmentar focal
Factores de risco para surgimento de nefropatia diabética: (6)
- hiperglicémia
- HTA
- dislipidémia
- tabagismo
- hx familiar de nefropatia diabética
- polimorfismos genéticos do eixo RAA
V/F
Biópsias renais de doentes com DM1 e DM2 são essencialmente indiferenciáveis.
Verdadeiro
Rins de tamanho aumentado na IRC:
Amiloidose DM HIV D. poliquística renal Nefronoftise tipo II
Diferenças entre DM tipo 1 e tipo 2 na nefropatia diabética: (3)
- Doentes nefropatia diabética que tem retinopatia é: 90% na DM1 e 60%na DM2
- SBV melhor para DM1 que recebem Tr dador vivo aparentado
- DM1 mais evidência na prevenção com controlo glicémico intensivo
Etiologia da amiloidose AA:
40% AR
10% Espondilite anquilosante ou Artrite psoriática
Febre familiar do Mediterrâneo - Menos comum nos países ocidentais, mas mais comum no Mediterrâneo (++Judeus sefardíticos e iraquianos) Mutação no gene da pirina
Sínd. Muckle-wells - Mutação no gene da criopirina
Sínd. Periódico associado a mutação no receptor TNFR1
Doença de Fabry: genética, enzima deficiente e produto armazenado:
Congénita ligada ao X
Actividade deficiente de α galactosidade A lisossomal
Armazenamento intracelular excessivo de globotriaossilceramida (glicoesfingolípido)
Órgãos afectados na doença de Fabry: (4)
"CREC" Endotelio vascular Coração Cérebro Rins
Microscopia electrónica da Doença de Fabry:
zebra bodies (= vacúolos em fileiras paralelas)
Exame da urina Doença de Fabry:
exame de urina pode apresentar corpúsculos adiposos ovais e glóbulos de glicolípidos birrefrigerantes sob luz polarizada (cruz de malta)
V/F
A doença de Fabry dispensa biopsia renal para fazer o diagnostico.
Falso
A biopsia renal é indispensável para fazer o diagnostico definitivo.
Tratamento da Doença de Fabry:
.α galactosidade A recombinante (elimina depósitos rins, coração, pele) - o nível atingimento orgânico pré-Tx é essencial (se envolvimento avançado há progressão independentemente da reposição enzimática) - Existe uma grande variabilidade na resposta à reposição enzimática devido a surgimento de Acs neutralizadores ou diferenças no uptake
Inib. SRA (recomendados)
Transplante (SBV doente e transplante são semelhantes a outras causas de DRT)
Doença de Fabry manifesta-se predominantemente na infância em homens com:
“AcroAngioHipo”
Acroparestesias
Angioqueratoma
Hipohidrose
Síndromes hepatorrenais:
Sínd. Goodpasture Vasculite peq. vasos ANCA + (3) PHS Crioglobulinemia (GNRP + hemorragia pulmonar)
V/F
Síndromes pulmonares/renais apresentam-se sempre com hemoptise.
Falso
Mutações genéticas sindrome de Alport:
85% tem uma herança ligada ao X de mutações ligadas na cadeia do colageneo α5
15% AR das cadeias α3 e 4 (raramente é AD)
Surdez neurossensorial em nefro:
Síndrome de Alport
Síndrome Unha-Patela
ATR tipo 1 AR
Síndrome de Bartter tipo 4
Doença da MB delgada = Hematúria familiar benigna.
O que sei sobre isto?
Curso benigno!
Caracterizada por hematúria persistente ou recorrente
Habitualmente manifesta-se na infância
Tipicamente SEM proteinúria, HTA, perda função renal, doença extra-renal.
Mutação no colagénio tipo IV - domínios α3 e α4 (40% casos) - AD
Características comuns da SHU PTT.
Púrpura trombocitopénica idiopática Anemia hemolítica Febre IR Distúrbios neurológicos
SHU (++lesão renal e ++crianças)
PTT (++neurológicos e ++adultos)
Situações em que pode ocorrer PTT/SHU:
Gravidez
Uso de contraceptivos orais ou quinina
Doentes com transplante renal que recebem OKT3
Inibidores da calcineurina (ciclosporina ou tacrolimo)
Medicação com antiplaquetares (ticlopidina e clopidogrel)
Após infecção HIV
Clínica HIV + GESF:
- proteinúria na variação nefrótica
- hipoalbuminémia
- NÃO S. Nefrótico (não HTA, edema, hiperlipidémia)
-Rins aumentados de tamanho… - … Apesar da função renal de alguns doentes declinar rapidamente
Mas…
% de doentes com hepatite C que apresentam manifestações renais:
30%
Infectados com hepatite B podem afectar as seguintes alterações e manifestações renais:
hematúria microscópica, proteinúria No ou não No e HTA MANIFESTAÇÕES RENAIS: - aneurisma arterial - enfarte renal - cicatrizes isquémicas
