Hjärntumörer

Question 1

Av dom tumörer som drabbar hjärnan, hur stor andel är primära vs metastaser? (1p)

Answer 1

2/3 = primära
1/3 = metastaser

Question 2

Vad är grunden för tumördiagnostik, och vad kan ibland behövas, om grunden inte räcker till? (2p)

Answer 2

Grunden för tumördiagnostiken är morfologin på tumören. Dock räcker detta inte alltid utan man behöver ibland hjälp av biomarkörer som kan underlätta diagnostiken. Det kan även hjälpa oss med prognosbedömningen och även för att hitta den bästa behandlingen.

Question 3

Vad innebär prediktiv patologi och hur använder vi oss av detta i praktiken? (2p)

Answer 3

Vi vet t.ex. att olika tumörer använder olika signaleringsvägar för deras tumörutveckling, och om vi har en tumör som använder sig av proliferationssignaler för att utvecklas så försöker vi rikta behandlingen mot dessa proliferationssignaler. Detta är vad vi kallar prediktiv patologi; alltså att använda en specifik målstyrd behandling för att hjälpa patienten på bästa möjliga sätt.

Question 4

I vilka 4 kategorier brukar vi dela in hjärntumörer? (2p)

Answer 4

• Neuroepiteliala tumörer
• Lymfom och hematopoetiska tumörer
• Metastaser
• Extraaxiella tumörer

Question 5

Vilken är den vanligaste tumörtypen? (2p)

Answer 5

Gliom är den allra vanligaste tumörtypen. Detta är inte riktigt hela sanningen utan egentligen är meningiom den vanligaste tumörtypen men dessa upptäcks ofta inte, varför gliom al asäs är den vanligaste tumörtypen i hjärnan

Question 6

Vilken är den vanligaste typen av gliom och är denna högmalign/lågmalign? (1p)

Answer 6

Glioblastom är den vanligaste typen av gliom och denna är högmalign

Question 7

Hur klassificerar vi hjärntumörer och hur ser denna klassificering ut? (2p)

Answer 7

För att klassificera hjärntumörer använder vi oss av WHO:s internationella system.

Graderingen är en 4-gradig skala där 1/2 = lågmaligna tumörer medan 3/4 = högmaligna tumörer.

Question 8

Varför är det viktigt att gradera varje enskild tumör? (1p)

Answer 8

Vi graderar varje enskild tumör för att bedöma dess aggressivitet och kunna utforma en behandling utefter denna gradering.

Question 9

Vad är förklaringen till att det uppstår en ring runt tumören vid MR-kontrast? (1p)

Answer 9

Kärlen i tumören har inte tight junctions utan är läckiga -> uppstår en liten ring av kontrast runt tumören

Question 10

Vad är förklaringen till uppkomsten av ödem hos hjärntumör-patienter? (1p)

Answer 10

Det uppstår ett ödem vilket beror på att tumören har skadat BBB vilket gör att vätska läcker genom våra GAP-junctions.

Question 11

Vad är anledningen till att vi behandlar hjärntumörpatienter med högdos kortikosteroider? (1p)

Answer 11

Ger högdos kortikosteroider vilket påverkar ytproteinerna (perforiner) som är kopplade till våra GAP-junctions. Genom att göra detta stänger vi av GAP-junctions så att dom slutar läcka. (vilket minskar ödembildningen)

Question 12

Hur behandlas hjärntumörer? (2p)

Answer 12

Beror lite på vilken tumör det är men neurokirurgi med post op cytostatika och/eller strålning. Skickar även till PAD

Question 13

Vad bör en remiss för misstänkt hjärntumör innehålla? (4p)

Answer 13

• Info om patienten
• Tidigare sjukdomar
• Tidigare operationer av hjärntumörer/ryggmärgstumörer
• Annan känd primärtumör
• Tumörens storlek och läge
• Kontrastulladdning ja/nej?
• Andra radiologiska fynd av betydelse
• Kortisonbehandling, dos och duration
• Operationsfynd; nekros, blödning, trombotiserade kärl
• Medgivande enligt biobankslagen

Question 14

Vad avgör tumörgraden? (2p)

Answer 14

Question 15

Vad är syftet med immunohistokemiska färgningar? (2p)

Answer 15

• Underlätta studeringen av cellpopulationer
• Underlätta studeringen av stromakomponenter och olika vävnader
• Möjliggöra bedömningen av tumörens proliferationsaktivitet
• Att ge prognostisk och prediktiv information

Question 16

Vad krävs för att uppfylla kriterierna för ett glioblastom rent histologiskt? (2p)

Answer 16

• Det råder en uttalad cellatypi (cellförändringar)
• Det finns mikrovaskulär proliferation (endotelcellsproliferation)
• Det förekommer nekros, huvudsakligen en central nekros
• Det finns en hög mitotiskt aktivitet

Question 17

Hur ser prognosen ut för glioblastom? (2p)

Answer 17

State-of-the-art behandling = bästa möjliga behandlingen

Omfattning av resektion = hur stort är området man tar bort, yäni hur stor är tumören basically

Question 18

Vad är MGMT och vad har det för betydelse vid behandling av hjärntumörer? (3p)

Answer 18

Hos många tumörceller är MGMT (DNA-reparerande enzym) inaktiverat och genom att använda sig av alkylerande behandling (kemoterapi; temozolamide) kan man döda tumörceller genom att orsaka DNA-skador som cellen inte kan reparera/återhämta sig från. Detta är dock förutsatt att MGMT är inaktiverat hos tumörcellerna (via metylering ex), beroende på om tumörcellerna har MGMT metylerat eller inte så kommer de att svara olika bra på behandlingen. Detta ger oss alltså ett prediktivt värde (hur tumörcellerna svarar på behandling) men det är även en prognostisk faktor eftersom att mer aggressiva tumörceller tenderar att ha MGMT inaktiverat. Om MGMT dock inte är metylerat kommer man att använda sig av radioterapi, det bästa är dock att ge båda 2 till de som har ett metylerat MGMT men det gör ingen skillnad hos de som inte har ett metylerat MGMT. Dock är framgången på operationen även relevant för behandling och prognos och den bästa effekten fås således om vi samtidigt även har en framgångsrik ressektion.

Question 19

Vad har IDH1-mutationer och hjärntumörer med varandra att göra? (3p)

Answer 19

Ingen mutationer = sämre prognos

Om IDH dock är muterat så leder detta till att man tittar på 1p19q-genen, där en deletion medför en bättre prognos (Grad-2 oligodendrogliom) än en intakt 1p19q, som istället är associerat med ett diffust astrocytom grad 2-4

Question 20

Vad är karaktäristiskt för embryonala tumörer och vad bygger klassificeringen på? (3p)

Answer 20

Dessa drabbar vanligtvis barn och det är även vanligast att de är lokaliserade till den bakre skallgropen och således utövar ett tryck på intilliggande strukturer såsom ventrikelsystemet, hjärnstammen, lillhjärnan etc. Symtom som kan uppkomma pga detta är därmed hängighet, trötthet och huvudvärk, som framförallt kommer under morgonen och klingar av under dagen. Leder även oftast till en hydrocephalus pga ett tryck på ventrikelsystemet. Man tänker sig även att medulloblastomen är lite av ett spektrum som beroende på den genetiska typen varierar i aggressivitet, proliferation etc.

Question 21

Vad är karaktäristiskt för oligodendrogliom? (1.5p)

Answer 21

Question 22

Karaktäristika för astrocytom? (1p)

Answer 22

Question 23

Prognos för astrocytom? (2p)

Answer 23

Question 24

Karaktäristika för medulloblastom? (2p)

Answer 24