Hipofisis Hipotalamo

Question 1

1. Señale la opción FALSA en relación a la diabetes insípida:
2. La deshidratación severa es una manifestación clínica infrecuente en adultos sanos con diabetes insípida.
3. Una osmolalidad urinaria de 800 mOsm/kg tras la prueba de la sed es sugestiva de polidipsia primaria.
4. El síndrome de Wolfram se asocia a la existencia
   de diabetes insípida nefrogénica.
5. La hipoosmolalidad urinaria en relación
   a la plasmática, tras la administración de desmopresina, es característica de la diabetes insípida nefrogénica.
6. Las manifestaciones clínicas suelen aparecer de forma más aguda en la diabetes insípida central que en la nefrogénica.

Answer 1

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: La diabetes insípida se caracteriza por la presencia de poliuria con orina diluida, debido a la ausencia o falta de acción a nivel renal de la hormona antidiurética. Entre las causas de diabetes insípida central, existen formas congénitas, entre las que se encuentra el síndrome de Wolfram, que además puede presentar diabetes mellitus, atrofia óptica y sordera. La clínica de la diabetes insípida, más brusca y de mayor cuantía en la diabetes insípida central, es la poliuria y polidipsia, si bien los cuadros de deshidratación grave no se suelen observar en adultos sanos, sino en ancianos y niños. Para realizar el diagnóstico diferencial, se emplea el test de deshidratación seguido de la administración de desmopresina, aunque si con la deshidratación la osmolalidad urinaria es elevada, se puede diagnosticar al paciente de polidipsia primaria. En la diabetes insípida nefrogénica existe una escasa respuesta en la osmolalidad urinaria ante la administración de ADH, que siempre es inferior a la plasmática.

Question 2

2. En relación a la hiperprolactinemia, señale la opción FALSA:
3. La manifestación clínica más habitual en las mujeres es la existencia de alteraciones menstruales.
4. La galactorrea es muy poco habitual en los varones.
5. Tras iniciar tratamiento con agonistas dopaminérgicos, la normalización en las cifras de prolactina se suele producir antes que la disminución del tamaño del tumor.
6. Habitualmente, las pacientes presentan una densidad mineral ósea normal.

Answer 2

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Las manifestaciones clínicas de la hiperprolactinemia más frecuentes en la mujer son las alteraciones menstruales y la galactorrea, mientras que en el varón ésta última es muy poco frecuente, predominando la disminución de la libido e impotencia. Debido a que la clínica en el varón es inespecífica, se produce un retraso en el diagnóstico y los prolactinomas suelen presentar un tamaño mayor en relación a la mujer. Debido al hipogonadismo que induce la hiperprolactinemia, la densidad mineral ósea está disminuida en estos pacientes, siendo una indicación de tratamiento con agonistas dopaminérgicos. Estos fármacos suelen normalizar la prolactina antes que obtener una disminución significativa del tamaño del tumor.

Question 3

3. De los mencionados a continuación, señale cuál es el principal estímulo para la secreción de vasopresina (ADH):
4. Disminución del volumen.
5. Disminución de la presión.
6. Aumento de la osmolalidad plasmática.
7. Disminución de la osmolalidad plasmática.

Answer 3

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: La acción fundamental de la vasopresina es facilitar la absorción de agua libre en el túbulo colector renal, a través de acciones mediadas por los receptores V2. El estímulo más importante para su secreción es el aumento de la osmolalidad plasmática, aunque también puede responder incrementando su secreción ante cualquier situación que curse con disminución de volumen o de la presión arterial. Recordad que presenta acciones vasoconstrictoras mediadas por receptors V1a.

Question 4

4. Una paciente de 35 años, que recibe tratamiento con neurolépticos por un cuadro psicótico, acude a consultas de Endocrinología por amenorrea secundaria de 6 meses de evolución. Presenta en la analítica una cifra de prolactina de 138 ng/mL, test de embarazo negativo, y en la RMN de silla turca no se observan hallazgos significativos. Señale la opción CORRECTA:
5. Ante la presencia de amenorrea, se debe iniciar tratamiento con cabergolina en dosis altas.
6. La RMN normal descarta la existencia de un microprolactinoma.
7. Se debe suspender el neuroléptico y repetir el análisis en 4 semanas para valorar si la hiperprolactinemia es secundaria a fármacos.
8. Se debe consultar a su psiquiatra si es posible modificar el tratamiento, y en caso negativo, se debe iniciar tratamiento con anticonceptivos orales.

Answer 4

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Pregunta compleja en relación al manejo de los pacientes con hiperprolactinemia secundaria a la toma de neurolépticos. En este caso la hiperprolactinemia conlleva una situación de amenorrea, y por lo tanto de hipoestrogenismo con riesgo de osteoporosis. Sin embargo, los neurolépticos en estos pacientes suelen ser imprescindibles, y la administración de entrada de agonistas dopaminérgicos pueden revertir sus acciones, con riesgo de empeoramiento del paciente. Por estas razones, lo más indicado es consultar con su psiquiatra, por si pudiera modificar el tratamiento y administrar un neuroléptico que no produzca hiperprolactinemia, y si no fuera posible, se administrarán anticonceptivos para evitar el riesgo de osteoporosis. Por último, señalar que la RMN no tiene una sensibilidad del 100 %, por lo que aunque sea informada como normal no descarta la existencia de un microprolactinoma.
Fármacos neurolepticos que no aumentan PrL: quetiapina y aripiprazol.

Question 5

5. Señale la opción FALSA en relación a la acromegalia:
6. Los pacientes presentan una mayor mortalidad que la población sana.
7. La apnea obstructiva del sueño es un hallazgo común en estos pacientes.
8. La causa más frecuente es la existencia de un microadenoma hipofisario productor de GH.
9. Se debe solicitar colonoscopia a todos los
   pacientes en el momento del diagnóstico.

Answer 5

Rta 3
COMENTARIO: La acromegalia se caracteriza por un exceso de hormona de crecimiento, siendo la causa más frecuente la existencia de un macrodenoma hipofisario secretor de GH. Estos pacientes presentan unas alteraciones metabólicas, cardiovasculares, una elevada prevalencia de SAOS, que les confiere una mayor mortalidad que la población sana. También parecen presentar un mayor riesgo de neoplasias de colon, motivo por el que al diagnóstico está indicada la realización de una colonoscopia.
Respuesta correcta: 3

Question 6

6. Dentro de la regulación de la hormona de crecimiento, señale cuál de los siguientes NO estimula su secreción:
7. Somatostatina.
8. Ghrelina.
9. Arginina.
10. Dopamina.

Answer 6

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: La regulación de la hormona de crecimiento se ve influida por numerosas hormonas, sustancias y situaciones. Entre los factores que estimulan su secreción se encuentran la GHRH, ghrelina, dopamina, hipoglucemia, arginina, sueño, ejercicio, estrés, y entre los que la inhiben destacan las acciones de los glucocorticoides, IGF- 1, y especialmente la somatostatina, de ahí que análogos de esta hormona como el octreótido y lanreótido sean útiles en pacientes diagnosticados de acromegalia.

Question 7

7. Niña de 14 años que consulta por disminución del crecimiento desde hace 2-3 años, previamente normal (aporta datos). Las demás niñas de su edad tienen un mayor desarrollo físico y sexual. Últimamente tiene cefaleas y problemas visuales que nota en clase y al estudiar. No ha tenido menarquia ni polidipsia o poliuria. Padres con talla normal. Exploración: talla baja situada en -2,1 desviaciones estándar, proporciones corporales normales, poco vello pubiano y desarrollo mamario. La campimetría muestrahemianopsia parcial temporal izquierda. Edad ósea: retraso de 2 años. Analítica general normal. Gonadotrofinas (FSH y LH) y estradiol bajos. ¿Cuál le parece la respuesta más idónea?
8. La disminución del crecimiento y desarrollo sexual, edad ósea retrasada, cefalea y alteración visual sugieren déficit hormonal y compromiso del quiasma óptico.
9. Al ser una niña en edad puberal, lo más probable es que su disminución de crecimiento y retraso sexual sean debidos a un síndrome de Turner.
10. Un déficit de hormona de crecimiento puede explicar el retraso del desarrollo y estradiol bajo. Valorar si precisa gafas, por sus cefaleas y alteraciones visuales.
11. Podría tener un craneofaringioma, pero sería raro que no hubiera dado síntomas antes. Además, no justificaría las gonadotrofinas y estradiol bajos.

Answer 7

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: Se trata de una pregunta relativamente fácil sobre las alteraciones de la hipófisis. Vamos a ir descartando cada una de las respuestas para llegar a la verdadera:
• Un síndrome de Turner no justificaría las cefaleas y la hemianopsia temporal izquierda; además, en este síndrome el estradiol estaría bajo pero las gonadotropinas elevadas.
• Si bien es cierto que un déficit de GH podría explicar la detención del crecimiento previamente normal, no nos cuentan otros síntomas más característicos de este déficit (como la hipoglucemia o alteraciones de la composición corporal) ni justificaría el retraso sexual ni la hemianopsia temporal.
•Los tumores selares, como el craneofaringioma, podrían explicar los síntomas visuales, las cefaleas e incluso la detención del crecimiento; si bien son más frecuentes entre los 5- 10 años, no es muy raro que se manifiesten con 14 años y sí que pueden ser causa de hipopituitarismo.
•Por lo tanto parece claro que los síntomas de la paciente orientan hacia un problema hipofisario que altera el nervio óptico y está causando clínica de hipopituitarismo (déficit de GH y de gonadotropinas principalmente).

Question 8

8. Cuál es el mecanismo de acción de la bromocriptina?
9. Agonista del receptor D-2 de la dopamina.
10. Agonista a-2.
11. Anticolinérgico.
12. Agonista colinérgico.

Answer 8

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: La bromocriptina es un agonista dopaminérgico. Ejerce su mecanismo de acción a través de la unión a los receptores de dopamina D2. Recuerda que la prolactina es la única hormona hipofisaria que recibe un estímulo inhibidor directo hipotalámico, a través de la dopamina. El tratamiento de elección de la hiperprolactinemia es el empleo de los agonistas dopaminérgicos, principalmente bromocriptina y cabergolina, tanto en los casos de etiología idiopática como en aquellos secundarios a la presencia de adenomas productores de dopamina. Los prolactinomas hipofisarios únicamente se tratan si existen deseos de embarazo, la sintomatología es muy molesta o bien el tamaño del adenoma es > de 1 cm (macroprolactinomas). El fármaco de elección en caso de deseos de embarazo es la bromocriptina. Sus principales efectos secundarios son las molestias digestivas y la hipotensión postural, que se manejan con el inicio de la terapia a dosis bajas progresivas. También es de utilidad la administración nocturna, acompañada de la ingestión de alimentos.

Question 9

9. Un paciente de 58 años, hipertenso, consulta por hiperglucemia detectada casualmente en una analítica; el paciente tiene un aspecto facial tosco y aumento de partes acras. Además, refiere crecimiento de pies y manos, pero dice que toda su familia es parecida. Ante la alta sospecha clínica de acromegalia, ¿qué determinación analítica elegiría como screening diagnóstico?
10. Dos determinaciones basales de GH.
11. Hipoglucemia insulínica.
12. Determinación de insulin growing factor tipo I
    (IGF-I).
13. Sobrecarga oral de glucosa y determinación de
    IGF-I.

Answer 9

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: En los pacientes acromegálicos, los niveles de IGF- I se encuentran elevados respecto a los de los de la población sana de la misma edad y sexo. La secreción pulsátil de la hormona de crecimiento provoca que las determinaciones aisladas de GH no sean útiles como método de detección sistemática de exceso de secreción de GH. Por lo tanto, la determinación más útil en el caso de sospecha de acromegalia es la medición de niveles de IGF- I. El diagnóstico de confirmación se realiza demostrando la ausencia de supresión de la GH trascurridas 1 o 2 horas de una sobrecarga oral de glucosa (75 o 100 gramos). Se define como supresión unos niveles de GH mcg/L determinados por RIA o una GH

Question 10

10. Qué efecto secundario se describe MÁS frecuentemente en el tratamiento con bromocriptina?
11. Erupción cutánea.
12. Hipoglucemia.
13. Glaucoma.
14. Molestias gastrointestinales.

Answer 10

Respuesta correcta: 4
Si aumentas la dopa, baja la ach…afecta a GI
COMENTARIO: La bromocriptina es un derivado del cornezuelo del centeno que disminuye las cifras de prolactina, debido a su efecto bloqueante sobre el receptor de dopamina D2 de las células lactotropas. Normaliza las cifras de prolactina hasta en el 70% de los pacientes con prolactinomas y disminuye más de la mitad el tamaño de los macroprolactinomas en el 40% de los casos. En un 5% de los pacientes con microprolactinomas, se produce la desaparición del tumor. Su principal efecto adverso son las molestias gastrointestinales, náuseas y vómitos, así como la hipotensión postural, que disminuyen iniciando el tratamiento en dosis bajas nocturnas acompañadas de la ingestión de alimentos. Otros efectos secundarios menos frecuentes son el estreñimiento, la congestión nasal, sequedad de boca, insomnio, pesadillas, vértigo, alucinaciones auditivas, delirio y cambios en el estado de ánimo. Un 20% de los pacientes no responden al tratamiento con este fármaco.

Question 11

11. Un paciente de 40 años acude al servicio de urgencias por cefalea y alteraciones visuales no bien definidas. En el TC craneal se objetiva un gran tumor hipofisario. ¿Cuál de los siguientes datos esperaría encontrar en la exploración?
12. Hemianopsia homónima izquierda.
13. Hemianopsia bitemporal.
14. Hemianopsia binasal.
15. Cuadrantanopsia nasal bilateral.

Answer 11

Respuesta correcta: 2
Recuerda, la 1 seria una lesión en la cerebral media derecha con afectación temporal ( superior) parietal (inferior)
Comentario: Una pregunta muy fácil, de las más sencillas que pueden hacernos sobre alteraciones del campo visual. Los tumores hipofisarios producirían una compresión a nivel del quiasma óptico, con el que se relacionan anatómicamente.
Esta compresión afectaría a las fibras más mediales del quiasma, que son las que se decusan a este nivel (fibras nasales).
Como sabes, en la retina se forma una imagen invertida del mundo, con lo que estas fibras nasales recogerían imágenes procedentes de los campos temporales. El defecto campimétrico sería, en consecuencia, una hemianopsia heterónima bitemporal.

Question 12

12. Una mujer 40 años acude a la consulta de endocrinología por sospecha de acromegalia. Se solicitan cifras de IGF-1, que se encuentran aumentadas para edad y sexo, así como una falta de supresión de la GH en la sobrecarga oral de glucosa. En la RMN de silla turca, se aprecia un tumor hipofisario de 3 cm, con extensión a seno cavernoso. Señale cuál de las siguientes afirmaciones es INCORRECTA en relación al tratamiento:
13. La cirugía transesfenoidal en estos casos suele ser curativa.
14. Es muy probable que la paciente precise tratamiento con análogos de somatostatina.
15. En caso de ineficacia de los análogos de
    somatostatina, el pegvisomant sería una buena
    alternativa terapéutica.
16. La radioterapia podría ser una opción terapéutica
    para disminuir o evitar el crecimiento tumoral y controlar la hipersecreción hormonal.

Answer 12

Respuesta correcta: 1
Comentario: En este caso clínico se presenta a una paciente con un macroadenoma secretor de GH con extensión extraselar hacia seno cavernoso. En este tipo de tumores la cirugía transesfenoidal no suele ser curativa, y se suelen precisar otras opciones como tratamiento
adyuvante. Los análogos de somatostatina quedarían indicados como segundo escalón terapeútico en caso de cirugía no curativa, y controlan la hipersecreción hormonal de forma más rápida que la radioterapia.
El pegvisomant es una buena opción terapeútica en caso de que los análogos no hayan sido eficaces o no sean tolerados. La radioterapia quedaría como tercer escalón terapéutico y es muy útil para controlar el crecimiento tumoral, aunque para lograr el control de la hipersecreción hormonal pueden pasar años desde su administración.

Question 13

13. Señale cuál de las siguientes afirmaciones sobre los agonistas dopaminérgicos es INCORRECTA:
14. Son fármacos más eficaces en el tratamiento de los prolactinomas, en comparación con el tratamiento de los tumores productores de GH.
15. El empleo de dosis elevadas de cabergolina se ha asociado a la aparición de problemas valvulares cardiacos.
16. La bromocriptina es el fármaco de elección en caso de que la paciente precise tratamiento y se encuentre embarazada.
17. La bromocripitina, cabergolina y quinagolida son los más utilizados, y son derivados ergotamínicos.

Answer 13

Respuesta correcta: 4
Los fármacos de elección para el tratamiento de la hiperprolactinemia son los agonistas dopaminérgicos. La cabergolina es el más utilizado y de elección, salvo cuando la paciente desee embarazo o requiera tratamiento durante la gestación, situaciones en las que se emplea la bromocriptina. Presentan efectos secundarios frecuentes como naúseas, vómitos e hipotensión ortostática, la cabergolina en dosis elevadas parece asociarse a problemas en las válvulas cardiacas al inducir fibrosis. Se pueden emplear en el tratamiento de la acromegalia, aunque su eficacia es mucho menor que en los prolactinomas. Los más utilizados, cabergolina y bromocriptina, son derivados ergotamínicos, mientras que la quinagolida no lo es.