Enf Gland Suprarrenales

Question 1

1. Varón de 36 años que, en los 3 últimos, viene presentando, al practicar deporte, crisis de desvanecimiento y cefalea nucal de unos 5-10 minutos postesfuerzo. En el último mes, las crisis de cefalea se presentan incluso en reposo, acompañadas de hipersudoración y palpitaciones. Examen físico normal, excepto que su TA se mantiene elevada más de 10 minutos, tras esfuerzo. Refiere antecedentes familiares de “problemas tiroideos” no precisados. Con mayor probabilidad, el diagnóstico de este paciente podrá confirmarlo solicitando:
2. TSH y T4 libre.
3. Cortisol libre en orina y ACTH.
4. 5-hidroxitriptamina en orina.
5. AVM (ácido vanilmandélico), catecolaminas
   urinarias, Ca++ y calcitonina.
6. Registro de actividad cardíaca con Holter.

Answer 1

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: La pregunta, en forma de caso clínico, tiene una dificultad intermedia. La clínica y exploración que nos presenta son muy sugestivos de feocromocitoma. Con los antecedentes mencionados, debemos plantear la posibilidad de que se trate de un MEN 2. Los MEN 2 se caracterizan por el desarrollo de un feocromocitoma y cancer medular de tiroides. Se producen por mutaciones, en el protooncogén RET en el cromosoma 10, cuya herencia suele ser autosómica dominante. En el caso que nos exponen, la forma de diagnosticar ele cuadro está nombrada en la opción 4. Si se confirma, habrá que determinar el tipo de mutación en el RET- Protooncogén, mediante estudio genético en células de sangre periférica y, si se localiza, repetir la exploración en familiares de primer grado.

Question 2

2.Una mujer, diagnosticada de enfermedad de Cushing por adenoma hipofisario, tras la cirugía transesfenoidal no muestra signos de curación. La resonancia magnética craneal no demuestra lesión residual. ¿Qué tratamiento médico elegiría usted?
1. Ciproheptadina.
2. Metopirona.
3. Ketoconazol.
4. Mitotane.
5. Aminoglutetimida.

Answer 2

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Una pregunta de dificultad considerable. Tratamientos como la metopirona, el mitotano o la aminoglutetimida podrían utilizarse para este fin, pero suelen reservarse para casos en los que existen neoplasias suprarrenales. En cambio, para un caso como el que nos describen (adenoma hipofisario), estaría más indicado el ketoconazol. Recuerda que el ketoconazol, aparte de sus propiedades antifúngicas, es un potente inhibidor del citocromo P450, lo que disminuye la síntesis de hormonas esteroideas a nivel suprarrenal, de ahí su uso con esta indicación.

Question 3

3. Mujer joven que acude por aumento del vello corporal, alteraciones menstruales (dice que tiene las menstruaciones muy separadas), nota que ha cambiado su voz y está preocupada porque pierde pelo en la cabeza. Refiere que todo empezó bastante deprisa, por lo que tiene bastante ansiedad. Como se sospecha un aumento de andrógenos, iniciamos el estudio correspondiente, con el que apreciamos niveles muy elevados de DHEA y aumento en orina de 17-cetoesteroides. Ambos metabolitos no se suprimen tras la administración de 0,5 mg/6 h durante 2 días de DXM; la testosterona no se encuentra aumentada. Se detecta, a su vez, una leve elevación de cortisol y 17-hidroxiesteroides. Ante este resultado, el origen más probable del cuadro será:
4. Carcinoma suprarrenal.
5. Arrenoblastoma ovárico.
6. Síndrome de ovario poliquístico.
7. Hiperplasia suprarrenal de aparición tardía.
8. Toma oculta de andrógenos.

Answer 3

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: Ante una paciente con un cuadro de rápida evolución de hirsutismo y virilización, se debe descartar un tumor productor de andrógenos. Este hecho también se confirma con la no supresión de los andrógenos tras la supresión con DXM. Una vez establecida la sospecha clínica, se debe buscar la etiología del exceso androgénico. Para ello, es fundamental conocer el andrógeno que se encuentra elevado. En este caso, es la DHEA y los cetoesteroides en orina, luego el origen es la suprarrenal y la respuesta correcta la 1. Si hubiera sido la testosterona el andrógeno elevado, el origen sería el ovario.

Question 4

4. Paciente de 42 años, en seguimiento en las consultas de endocrinología por hipotiroidismo autoinmune. En las últimas semanas, la paciente refiere pérdida de peso, molestias abdominales e intensa astenia. En la exploración, llama la atención una hiperpigmentación cutánea en áreas fotoexpuestas y en encías. En la analítica destaca hiperpotasemia y ligera acidosis metabólica. Respecto al diagnóstico de la patología que presenta la paciente, señale lo FALSO:
5. Si presenta cifras de cortisol plasmático a las 8 am menores de 3,5 ug/dl, se establecerá el diagnóstico.
6. Sipresentacifrasdecortisolplasmáticoalas8 am entre 3,5-10 ug/dl, no se puede establecer el diagnóstico, pero este resultado sugiere la patología.
7. El test de estimulación con 250 ug de ACTH es una prueba más sensible que el cortisol basal para el diagnóstico de esta patología.
8. La concentración de ACTH a las 8 a.m. es alta, mientras que la aldosterona y los niveles de ARP (actividad de renina plasmática) serán bajos.

Answer 4

Respuesta correcta: 4
Pregunta del detallito, la ARP, Sara elevada porque no podrá hacer la aldosterona. Recuerda que la retina se fabrica en el riñón. El riñón esta bien!!
COMENTARIO: La pregunta nos habla sobre el diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal primaria. El diagnóstico de ISR de cualquier causa depende enteramente de la demostración de una producción inadecuada de cortisol. En sujetos normales, la concentración de cortisol es mayor por la mañana (6 a.m.), con un rango de 10 a 20μg/dL. De este modo, una concentración basal menor de 3μg/dL es diagnóstica de insuficiencia suprarrenal, y una concentración entre 3 y 10μg/dL sugiere el diagnóstico.
Se han realizado estudios con diferentes puntos de corte; p.ej. valores por debajo de 5μg/dL tienen un 100% de especificidad pero sólo un 36% de sensibilidad para el diagnóstico y por debajo de 10μg/dL la sensibilidad aumenta al 62% pero la espcificidad baja al 77%; es por esto que una determinación aislada de cortisol basal (salvo que su valor sea muy bajo) no es un predictor fiable de deficiente función suprarrenal.
El Test de estímulo con ACTH (250μg) consiste en un aumento del cortisol sérico después de 30 o 60 minutos hasta un pico de 18 a 20μg/dL o más. Una respuesta normal a la dosis alta de ACTH excluye la IS primaria con un 95% de especificidad. Lla sensibilidad de esta dosis de ACTH para el diagnóstico de IS primaria es del 97.5%, por esto un test anormal establece el diagnóstico de IS y uno con respuesta adecuada excluye el de IS primaria. En mujeres la respuesta a ACTH está afectada por el empleo de ACOs, que aumentan la proteína trasportadora de cortisol (CBG) aumentando el cortisol total y disminuyendo el cortisol libre. En la IS primaria, la concentración de ACTH a las 8 a.m. es alta (a veces hasta 4000 pg/mL); de modo similar, la ARP estará elevada mientras que los niveles de aldosterona serán bajos.

Question 5

5. Un varón de 50 años, diabético desde hace 3 meses, en tratamiento con antidiabéticos en dosis máximas, consulta por clínica diabética cardinal, debilidad muscular en miembros inferiores y síndrome constitucional. En la exploración física, destaca hiperpigmentación cutánea y una cifra tensional de 180/100 mmHg. Presenta una glucemia de 400 mg/dl y un potasio de 2 mEq/l. En la radiografía de tórax aparece un nódulo pulmonar. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
6. Carcinoma epidermoide de pulmón y SIADH.
7. Tuberculosis pulmonar en un paciente
   hipertenso.
8. Síndrome de Cushing por un tumor de células
   de avena.
9. Sarcoidosis asociada a hiperaldosteronismo.

Answer 5

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: En un paciente adulto, la causa más frecuente de nódulo pulmonar solitario es el cáncer de pulmón. Hoy día, la estirpe más frecuente es el adenocarcinoma. Sin embargo, en este caso clínico nos están dando datos sugestivos de una importante elevación de la ACTH: hiperpigmentación cutánea, hipopotasemia e hipertensión arterial. Recuerda que, de los cánceres de pulmón, el que puede producir un síndrome de Cushing por hiperproducción de ACTH es el microcítico (respuesta 3 correcta).

Question 6

6. CUÁL DE LAS SIGUIENTES RELACIONES ENTRE FÁRMACO Y CONTRAINDICACIÓN ES INCORRECTA?:
7. CAPTOPRIL … EMBARAZO.
   2 BETA-BLOQUEANTES… ASMA.
   3 HIDRALACINA…LUPUS.
   4 FENTOLAMINA…FEOCROMOCITOMA.
   5 MINOXIDIL…CORONARIOPATÍA GRAVE.

Answer 6

Rta 4
Pregunta sencilla que debes responder correctamente pues te piden contraindicadiones generales del manejo de los fármacos antihipertensivos. La fentolamina, al igual que la fenoxibenzamina (alfa bloqueantes no selectivos) son el tratamiento de elección del feocromocitoma. La fentolamina durante las crisis agudas y la fenoxibenzamina de mantenimiento. No olvides que el bloqueo alfa debe preceder al betabloqueo en el tratamiento de estos pacientes. Las demás respuestas son correctas y son contraindicaciones que debes recordas: IECAs en el embarazo, B- bloqueantes en EPOC severo y asma, hidralacina en lupus (es causa de lupus por fármacos) y el minoxidil en coronariopatía grave pues es un vasodilatador muy importante que puede desencadenar taquicardia refleja y angina.

Question 7

8. Señale la respuesta INCORRECTA sobre los efectos fisiológicos de los glucocorticoides:
9. Tienen efectos antiinflamatorios, inhibiendo la inmunidad humoral y la celular.
10. Contribuyen a mantener el volumen del líquido extracelular, favoreciendo el aclaramiento de agua libre (inhiben ADH y estimulan PAN).
11. Facilitan la neoglucogénesis hepática.
12. Disminuyen la eliminación de nitrógeno.

Answer 7

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Esta pregunta se acierta por descarte. Los glucocorticoides aumentan el catabolismo proteico y por consiguiente la eliminación de nitrógeno.
La 2 es lógica. Al aumentar el catabolismo de proteínas, ese nitrógeno se querrá eliminar x la orina, aumentando la PAN. Aumentando la eliminación de nitrógeno

Question 8

7. La metopirona puede ser de utilidad en el tratamiento médico del síndrome de Cushing porque actúa mediante:
8. Un efecto antiserotoninérgico.
9. Bloqueo de la 21-hidroxilasa.
10. Inhibición de la 11-beta-hidroxilasa.
11. Destrucción de la zona fasciculada y reticular
    de la suprarrenal.

Answer 8

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: La metopirona puede emplearse en el síndrome de Cushing como parte del tratamiento médico, o también como test en el diagnóstico etiológico. Este fármaco actúa bloqueando la esteroidogénesis al inhibir el enzima 11- beta- hidroxilasa (respuesta correcta 3). El efecto de esta inhibición cosiste en disminuir la síntesis de cortisol, con mejorando la clínica de estos pacientes.
Además, al disminuir el cortisol, se produce una elevación en las cifras de ACTH y un aumento de sus precursores, en especial, el 11 desoxicortisol. Esta respuesta indica que el eje hipotálamo- hipofisario- suprarrenal se encuentra intacto, ocurriendo en los casos de Cushing hipofisario. Por el contrario, en los tumores ectópicos que secretan ACTH no existe esta respuesta.

Question 9

8. Un enfermo acude a Urgencias con astenia, anorexia de meses de evolución, náuseas, vómitos y dolor abdominal. Su TA es de 80/50 mmHg, con un potasio de 4 mg/ml y sodio de 128 mg/ml. Lo primero que hay que hacer es:
9. Extracción de cortisol basal.
10. Instaurar tratamiento con hidrocortisona i.v. y
    fludrocortisona oral.
11. Instaurar tratamiento con hidrocortisona i.v.
12. Instaurar tratamiento con hidrocortisona i.v. y
    fluidoterapia intensiva.

Answer 9

Rta 4
COMENTARIO: El paciente descrito en esta pregunta presenta una insuficiencia suprarrenal (astenia de larga evolución, hiponatremia), posiblemente agravada actualmente con una crisis suprerrenal (náuseas, vómitos, dolor abdominal, hipotensión). Es necesario, por tanto, iniciar terapia de reposición de los déficits de esteroides, sodio y agua. El tratamiento debe iniciarse con un bolo de 100 mg de hidrocortisona i.v., seguido de perfusión continua de 10 mg/h. la reposición hidroelectrolítica puede requerir varios litros de suero fisiológico. Además, debemos buscar la causa desencadenante y tratarla.

Question 10

10. Paciente mujer de 49 años que consulta por HTA mal controlada, en tratamiento con enalapril/hidroclorotiazida y amlodipino a dosis máximas. En analítica, destaca glucosa 105 mg/ dl; creatinina 0,62 mg/dl; urea 50 mg/dl (10- 71); sodio 142 mEq/L (135-145); potasio 2,8 mEq/L (3,5-5,5). Tras cambio de tratamiento antihipertensivo a verapamil y doxazozina, y tras administrar suplementos de potasio y una dieta rica en sal, se determinan aldosterona y ARP con resultado de aldosterona: 36 ng/dl y ARP 0,2 ng/ml/h. La aldosterona no se modifica tras 4 horas de infusión de 2 litros de suero salino. Se realiza TAC abdominal, que muestra imagen de 0,9 cm en suprarrenal derecha compatible con adenoma. ¿Cuál es la actitud correcta?
11. Suprarrenalectomía derecha.
12. Gammagrafía con yodo colesterol.
13. Cateterismo de venas suprarrenales.
14. Estudio genético de hiperaldosteronismo
    remediable con glucocorticoides.

Answer 10

Rta 3
COMENTARIO: Se trata de una pregunta sobre el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario. La clínica de HTA mal controlada con tres fármacos, hipopotasemia e hiperglucemia es compatible con el cuadro; por ello se inicia el estudio modificando medicaciones que pueden alterar la medición de aldosterona y renina. El cociente Ald/ARP es mayor a 30, por lo que la enfermedad se debe confirmar haciendo una prueba de estímulo, que en este caso es la infusión de suero salino.
Nuevamente esta prueba es compatible con hiperaldosteronismo primario al no suprimirse las cifras de aldosterona tras la infusión.
Posteriormente se realiza la prueba para localización de la lesión productora de aldosterona, por ello se solicita un TAC abdominal con resultado de incidentaloma de 9 mm en suprarrenal derecha. Ante lesiones en suprarrenales menores de 1 cm es conveniente comprobar que la hiperproducción de aldosterona se deba a la misma antes de indicar una cirugía; esto es debido a la alta prevalencia de incidentalomas suprarrenales no funcionantes. Por ello, la prueba de elección sería el cateterismo de venas suprarrenales, que establece la lateralización en la suprarrenal afectada, comprobando si la suprarrenal que más produce aldosterona es la que contiene la lesión de 9 mm; en cuyo caso sería indicación de cirugía. Otras pruebas menos recomendables pero que también nos pueden establecer la lateralización de la enfermedad son el test postural y la gammagrafía con yodocolesterol.

Question 11

11. Señale cuál de las siguientes acciones NO es propia de los glucocorticoides:
    1.Presentan un efecto fundamentalmente anabólico sobre el metabolismo proteico.
12. Inhiben la captación periférica de glucosa.
13. Inhiben la liberación de insulina.
14. Favorecen el aclaramiento de agua libre.

Answer 11

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: Los glucocorticoides producen una serie de efectos metabólicos bien conocidos, entre los que se encuentran el aumento de la formación de glucógeno hepático, inhibir la liberación de insulina y la captación periférica de glucosa, estimulación de la lipólisis y del catabolismo proteico (y no anabólico; respuesta correcta). Además, a través de su acción inhibitoria sobre la ADH, también favorecen el aclaramiento de agua libre.

Question 12

12. Señale cuál de las siguientes afirmaciones en relación al síndrome de Cushing le parece INCORRECTA:
13. La causa más frecuente de síndrome de Cushing ACTH independiente es el adenoma suprarrenal.
14. La prueba de supresión con 8 mg de dexametasona no se emplea como prueba de primera línea para el diagnóstico bioquímico de la enfermedad.
15. Los signos y síntomas dermatológicos y musculares son los más específicos de este síndrome.
16. El cateterismo de los senos petrosos es una prueba útil para distinguir entre Cushing central del producido por secreción ectópica de ACTH.

Answer 12

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: La causa más frecuente de síndrome de Cushing es la administración crónica de glucocorticoides en dosis suprafisiológicas, y su desarrollo es independiente de la ACTH, que en estos pacientes se encuentra suprimida. Ante un paciente con síntomas sugestivos, y los más específicos son los dermatológicos y musculares (plétora facial, equímosis, miopatía proximal, etc…), se solicitan pruebas de primera línea para el diagnóstico bioquímico. El test de 8 mg de dexametasona lo empleamos para el diagnóstico etiológico. Estos pacientes presentan una mayor morbi-mortalidad que la población sana. En ocasiones, pueden existir dudas sobre el origen central o periférico en la producción de ACTH, y en este sentido una prueba muy útil es el cateterismo de los senos petrosos inferiores.

Question 13

13. Un paciente de 15 años acude a la consulta por poliuria de 8 a 10 litros diarios, que le impide dormir, y sed muy intensa. La glucemia capilar realizada en la consulta es de 95 mg/dl. Ante la sospecha clínica de diabetes insípida, se debe realizar:
14. Prueba de la sed.
15. Determinaciones plasmáticas y urinarias de
    ADH.
16. Test de clonidina.
17. Hipoglucemia insulínica.

Answer 13

Respuesta correcta: 1
Comentario: Ante un paciente con poliuria y polidipsia bruscas, no causado por otra patología como el debut de una diabetes mellitus, debemos descartar la presencia de una diabetes insípida. La diabetes insípida se caracteriza por la presencia de una osmolaridad plasmática aumentada (OSMp > 295 mOSM/Kg), que puede ser normal en aquellos pacientes que tienen un acceso libre al agua, y una osmolaridad urinaria anormalmente disminuida (OSMo

Question 14

14. Un varón de 63 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipercolesterolemia e hiperplasia benigna de próstata, es remitido a consultas externas de Endocrinología desde Nefrología por hallazgo, en ecografía solicitada en el contexto de estudio de enfermedad renal crónica estadio 3, de incidentaloma suprarrenal derecho de 30mm, de carácter ecográfico benigno. Dentro de las pruebas complementarias a solicitar, NO estarían:
15. Supresión con 1mg de dexametasona nocturna.
16. Catecolaminas en orina de 24 horas.
17. Aldosterona y actividad de renina plasmática
    basal (ARP).
18. Metanefrinas en orina de 24 horas.

Answer 14

Respuesta correcta: 3
Comentario: Ante un incidentaloma suprarrenal, lo primero que hay que hacer es valorar la funcionalidad de la masa, realizando:
- Test de screening de síndrome de Cushing (supresión noctura con 1mg de dexametasona).
- Feocromocitoma (catecolaminas y/o metanefrinas en orina de 24 horas).
- Sólo está indicada la determinación de aldosterona y ARP en pacientes hipertensos.
- Si el estudio funcional es negativo y la imagen no presenta criterios radiológicos sospechosos de malignidad, habrá que repetir una prueba de imagen (puede ser TAC o RMN o ecografía).

Question 15

15. El Cushing por ACTH ectópica de tumores agresivos se diferencia de los otros tipos de síndrome de Cushing en todas las características siguientes, EXCEPTO una:
16. Alcalosis hipopotasémica.
17. Mayor frecuencia en el sexo masculino.
18. Fenotipo cushingoide más intenso.
19. Hiperpigmentación cutánea.

Answer 15

Respuesta correcta: 3
Comentario: Dentro de las distintas etiologías del síndrome de Cushing, está el producido por secreción ectópica de ACTH. A su vez, éste se divide en los originados a partir de tumores agresivos y no agresivos (tumores carcinoides). El producido por tumores agresivos se asemeja al síndrome de Cushing hipofisario por la existencia de alteraciones iónicas (alcalosis hipopotasémica, hiperglucemia) y por la existencia de hiperpigmentación mucocutánea. Es más frecuente en varones y su evolución es muy rápida, lo que impide que desarrollen el fenotipo cushingoide característico.
Por el contrario, en el Cushing ectópico secundario a tumores no agresivos, la distinción con el de origen central es compleja, ya que en estos pacientes coexisten las alteraciones metabólicas y el fenotipo característico.