Hipertensión pulmonar

Question 1

Definición de hipertensión pulmonar y desde cuándo aumenta mortalidad

Answer 1

PAPm sostenida >20 mmHg (Niza 2018)

Definiciones previas: >25 mmHg (valor arbitrario)
Aumento de mortalidad desde los 14 mmHg

Question 2

Grupos de HTP: condiciones que causan este compromiso hemodinámico.

Answer 2

1. Hipertensión arterial pulmonar: idiopática, hereditaria, asociado a enf. tejido conectivo o VIH o HT portal o cardiopatía congénita o esquistosomiasis, compromiso de capilares o venas pulmonares, persistente del recién nacido.
2. Enfermedad cardiaca izquierda: incluye congénitas con lesiones post-capilares obstructivas.
3. Enfermedad del parénquima pulmonar/hipoxia: EPOC, restrictivas, hipoxemia, sarcoidosis.
4. Obstrucción arterial pulmonar: TEP crónico, parásitos, etc.
5. Misceláneas: hematológicas, sistémicas, enfermedad cardiaca compleja congénita, etc.

Question 3

Definición hipertensión arterial pulmonar (Grupo 1)

- Variables hemodinámicas

Answer 3

• PAPm mayor de 20 mmHg
• Presión en cuña <15 mmHg (refleja la presión de la auricula izquierda y la presión diastólica del VI)
• Resistencias pulmonares >3 woods (cálculo= PAPm-PAWP/Gasto cardiaco)

Question 4

Condición genética frecuente asociada a HAP

Answer 4

Mutación de la proteína morfogenética del hueso (BMPR-II) hasta 80% en causas hereditarias

Question 5

Causas más frecuentes de HAP

Answer 5

1. Idiopática 50%
2. Esclerosis sistémica (variante limitada): peor pronóstico.
3. Cardiopatías congénitas no corregidas con shunt izquierda-derecha (daño de lecho vascular, inversión del flujo), (CIA, CIV, ductus persistente).

Question 6

Tamizaje de HTP: indicaciones.

Answer 6

1. Enf. autoinmunes (especialmente ES)
2. Antecedente familiar, componente hereditario
3. Estudio pretrasplante cardiaco
4. Cardiopatía congénita, así ya haya sido reparada (igual tiene riesgo)

Question 7

Frecuencia de condiciones asociadas a HTP (Grupos)

Answer 7

1. Grupo 2 (80% casos)
2. Grupo 3
3. Grupo 4
4. Grupo 5
5. Grupo 1 (menos frecuente, principalmente idiopática es la más común)

Question 8

Probabilidad ecocardiográfica de HT pulmonar según velocidad pico de regurgitación tricuspídea

Answer 8

<2.8 Baja
<2.8 con otros signos de HTP o 2.9-3.4: intermedia
2.9-3.4 con otros signos de HTP o >3.4 sin otros signos: alta

Question 9

Prueba de vasoreactividad en cateterismo derecho (3/3 criterios):

Answer 9

• Disminución de al menos 10 mmHg
• PAPm <40 mmHg
• Manteniendo o aumentando el GC

Question 10

Terapia inicial en HAP

Answer 10

Riesgo bajo-intermedio:
Siempre terapia combinada
Inhibidor de endotelina: bosentán, amisentán
\+
Taladafilo/Riociguat

Alto riesgo:
Considerar iniciar prostanoide IV más antiendotelina/NO