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MED-1207 - Examen II > Hépatites chroniques > Flashcards

Hépatites chroniques Flashcards

1
Q

Nommer 10 types d’hépatite chronique

A
  • Hépatite B chronique
  • Hépatite C chronique
  • Hépatite auto-immune
  • Cholangite biliaire primitive
  • Cholangite sclérosante primitive
  • Hémochromatose
  • Stéato-hépatite non-alcoolique (NASH)
  • Maladie de Wilson
  • Déficit en alpha-1-antitrypsine
  • Maladie alcoolique
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Q

Quelle est la définition de l’héaptite B chronique

A

C’est la persistance de l’HBsAg pour plus de 6 mois

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3
Q

Donner 2 caractéristiques épidémiologiques de l’hépatite B chronique

A
  • Affecte plus de 350 millions de personnes dans le monde.
  • En Asie et en Afrique, 10 % à 20 % des gens sont des porteurs chroniques du virus B. Il s’agit dans ces régions de la cause la plus fréquente de cirrhose et de carcinome hépatocellulaire.
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4
Q

Quels sont les modes de transmission du virus de l’hépatite B (VHB)

A
  • Parentérale (sanguine)
  • Sexuelle
  • Verticale.
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5
Q

Donner 4 caractéristiques virologiques du virus de l’hépatite B

A
  • Virus à ADN
  • Famille des Hepadnaviridae.
  • 8 génotypes différents (A à H) que l’on retrouve dans différentes régions géographiques.
  • Capacité de résister 7 jours dans l’environnement
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6
Q

Quelle est la physiopathologie du VHB?

A

Le virus est non-cytopathique par lui-même, c’est le dommage induit par la réaction immunitaire de l’hôte qui cause la pathologie.

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7
Q

Quelles sont les 3 priotéines présentes dans la nucléocapside et dans l’enveloppe externe du VHB?

A
  • HBsAg : antigène de surface sur l’enveloppe externe, détectable dans le sang

⇒

Anti-HBs : Anticorps détectable dans le sang

  • HBcAg : protéine core dans la nucléocapside, non détectable dans le sang

⇒

Anti-HBc : Anticorps détectable dans le sang qui témoigne d’un contact antérieur avec le VHB

  • HBeAg : protéine précurseuse de la protéine core, aussi dans la nucléocapside, mesurable dans le sang lors de la réplication virale

⇒

Anti-HBe : Anticorps détectable dans le sang

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8
Q

Quelles sont les 2 étapes du diagnostic de l’hépatite B?

A

1) Sérologie initiale (HBsAg, anti-HBs, anti-HBc)
2) Tests pour déterminer la « phase » de VHB (à faire si HBsAG +)

⇒

HBeAg, anti-HBe, HBV-DNA (par PCR quantitatif)

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9
Q

Décrire la sérologie initiale dans le diagnostic de l’hépatite B

A

HBsAg +

⇒

  • diagnostic d’infection au VHB
  • positif depuis 6 mois pour poser le diagnostic d’hépatite B chronique

HBsAg -

⇒

  • Anti-HBs - et anti-HBc - : patient non infecté et non vacciné
  • Anti-HBs + et anti-HBc - : patient non infecté, mais vacciné
  • Anti-HBs + et anti-HBc + : infection antérieure au VHB guérie
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10
Q

Schématiser les phases de l’infection au VHB

A
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11
Q

Quelles sont les 7 phases de l’histoire naturelle de l’hépatite B?

A

1) Immunotolérance
2) Immunocompétence
3) Portage inactif
4) Hépatite HBeAg négative (hépatite mutant précore)
5) Réactivation (réactivation de HbeAg après séroconversion)
6) Rémission soutenue
7) Disparition de l’HBsAg, donc guérison

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12
Q

Décrire la phase d’immunotolérance lors de l’histoire naturelle de l’hépatite B?

A
  • Phase initiale couramment prolongée (20 ans à 30 ans) fréquente dans les pays orientaux où le virus est transmis en période périnatale
  • Patient très contagieux, mais non « malade »
  • HBsAg +
  • HBeAg + : marque une réplication virale intense
  • ADN viral sérique très élevé
  • AST et ALT normales : réaction immune absente (immunotolérance)
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13
Q

Décrire la phase d’immunocompétence lors de l’histoire naturelle de l’hépatite B?

A
  • Développement d’une réponse immune contre le virus (après quelques semaines ou plusieurs années)
  • Première phase d’hépatite active
  • Présence d’une réaction inflammatoire qui crée des lésions nécroinflammatoires hépatiques
  • Élimination partielle ou totale du VHB peut suivre l’épisode
  • HBsAg +
  • HBeAg + : marque une réplication virale toujours présente
  • ADN viral sérique en diminution (tentative d’élimination de VHB par la réaction immunitaire)
  • AST et ALT augmentent : nécro-inflammation hépatique
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14
Q

Décrire la phase de portage inactif lors de l’histoire naturelle de l’hépatite B?

A
  • Phase où le système immunitaire contrôle l’infection
  • C’est un état d’équilibre où la faible expression des antigènes viraux réduit l’attaque que le système immunitaire entreprend contre les hépatocytes
  • Phase d’hépatite inactive, peu d’inflammation hépatique à la biopsie et faible risque de cirrhose
  • HBsAg +
  • Séroconversion dans le système HBe : réplication virale contrôlée par le système immunitaire

⇒

HBeAg -

Anti-HBe +

  • ADN viral sérique en faible quantité ou indétectable
  • AST et ALT : normales, pas d’inflammation

* À partir de cette étape, plusieurs types d’évolutions peuvent survenir (phases 4, 5, 6, 7)

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15
Q

Décrire la phase d’hépatite HBeAg négative (hépatite mutante précore) lors de l’histoire naturelle de l’hépatite B?

A
  • Étape tardive qui survient après la période de séroconversion de l’HBeAg
  • Elle est due à la sélection et à la réplication d’un mutant naturel préexistant contenant des substitutions nucléotidiques. Le mutant échappe à l’anti-HBe du système immunitaire
  • Phase d’hépatite active, plus haut taux de cirrhose de toutes les phases
  • HBsAg +
  • HBeAg -
  • Anti-HBe +
  • ADN viral sérique détectable, mais variable
  • AST et ALT : augmentées, car il y a hépatite
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16
Q

Décrire la phase de réactivation lors de l’histoire naturelle de l’hépatite B?

A
  • Reprise de la réplication virale avec réaugmentation de la charge virale
  • Cette situation se rencontre essentiellement chez les patients immunosupprimés
  • HBsAg +
  • HBeAg + : marque une nouvelle séroréversion chez un patient qui avait déjà subi une séroconversion
  • AST et ALT : augmentées, car il y a hépatite
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17
Q

Décrire la phase de rémission soutenue lors de l’histoire naturelle de l’hépatite B?

A

Le patient reste indéfiniment porteur inactif (comme à la phase 3)

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18
Q

Décrire la phase de disparition de l’HBsAg (guérison) lors de l’histoire naturelle de l’hépatite B?

A
  • HBsAg -
  • Anti-HBs +, mais peut disparaître au fil du temps
  • Anti-HBc +
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19
Q

Interpréter les tests sérologiques pour l’hépatite B (HBsAg +/-)

A
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20
Q

Quelles sont les 2 modalités utilisées pour l’investigation suite au diagnostic d’hépatite B?

A
  • Bilan hépatique complet
  • Imagerie hépatique (écho, TDM ou IRM)
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21
Q

Quels patients doivent être traités pour une hépatite B?

A

Il ne faut pas traiter d’embler tous les patients

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22
Q

Quels sont les 2 traitements disponibles pour l’hépatite B?

A
  • Peg-Interféron
  • Analogues des nucléosides (les plus utilisés)
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23
Q

Décrire le traitement de l’hépatite B par Peg-Interféron

A
  • Effet anti-viral direct : antifibrotique et antiprolifératif
  • Stimule la réponse immune T
  • Avantages : durée limitée (48 semaines), pas de résistance, séroconversion « s » de 3 à 5 %, séroconversion « e » de 25 %
  • Inconvénients : injection, effets secondaires majeurs, nécessité de suivi strict
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24
Q

Décrire le traitement de l’hépatite B par analogues des nucléosides

A
  • Inhibent l’activité de la polymérase du virus B
  • Bloquent la réplication virale
  • Avantages : très bien tolérés, efficaces (négativation de l’ADN dans 75 % à 93 % des cas), séroconversion du « e » chez 30 % des patients
  • Inconvénients : à long terme, possibilité de développement de résistance selon l’agent utilisé, surveillance de la fonction rénale
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25
Q

Quelles sont les 3 complications possibles de l’hépatite B?

A

Cirrhose

⇒

  • 20 % à 20 ans

Carcinome hépatocellulaire (CHC)

⇒

  • Incidence de 2 % à 8 % par année chez les patients avec VHB chronique et cirrhose
  • Il peut y avoir un CHC associé à l’infection au VHB même en l’absence de cirrhose. En effet, le VHB a des effets pro-oncogènes directs.

Manifestations extrahépatiques

⇒

  • Maladie à complexe immun (PAN, glomérulonéphrite membraneuse, syndrome de Guillain-Barré, cryoglobulinémie, myocardite)
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26
Q

Quels sont les 7 facteurs de risque de développer une cirrhose lors d’une hépatite B?

A
  • Âge de l’infection
  • Réactivations antérieures
  • Coinfection virale (VHD, VHC, VIH)
  • Consommation d’alcool
  • Syndrome métabolique ou NASH
  • Immunosuppression
  • Mutant précore
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27
Q

Quels sont les 3 moyens de prévention contre l’hépatite B?

A
  • Vaccination
  • Pour les bébés de mères porteuses du VHB chronique

⇒

Vaccin à la naissance et immunoglobulines (HBIG). Réduit les risques de transmission à moins de 5 % si administré dans les 12 heures suivant la naissance

  • Pour les bébés de mères porteuses du VHB chronique avec haute charge virale

⇒

Envisager de traiter la mère au troisième trimestre avec les analogues des nucléosides

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28
Q

Définir ce qu’est l’hépatite C chronique

A

C’est la persistance de l’infection VHC (ARN-VHC positif) après 6 mois.

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29
Q

Donner 3 caractéristiques épidémiologiques de l’hépatite C

A
  • L’une des principales causes d’hépatopathie chronique avec l’alcool, le VHB et la stéato-hépatite non alcoolique (NASH).
  • Près de 3 % de la population mondiale est touchée.
  • La prévalence est variable et dépend des régions du monde (atteint 9 % en Égypte)
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30
Q

Quelles sont les 2 voies de transmission de l’hépatite C?

A
  • Parentéale
  • Sexuelle (2 à 5%)
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31
Q

Donner 3 caractéristiques virologiques du VHC

A
  • VIrus d’ARN
  • Infecte exclusivement l’humain.
  • 6 génotypes différents (1 à 6). Celui le plus prévalent en Amérique du Nord est le G1, alors que c’est plutôt le G4 en Égypte.
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32
Q

Quelle est la physiopathologie du VHC?

A

Contrairement au virus de l’hépatite B, le virus de l’hépatite C est directement cytopathique. Lors de l’infection initiale, une présentation ictérique aiguë signifie que le patient a plus de chance d’éliminer le virus. C’est cependant une minorité de patients qui vont guérir, puisque 75 à 80 % des patients infectés resteront porteurs chroniques du VHC.

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33
Q

Quelles sont les 3 évolutions possibles de l’histoire de l’hépatite C?

A
  • 15 à 20 % auront peu de dommages hépatiques
  • 60 % présenteront une hépatite chronique avec des lésions histologiques variables
  • 20 % présenteront une cirrhose après 20 ans
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34
Q

Quels sont les 6 cofacteurs déterminants dans l’évolution de l’histoire de l’hépatite C?

A

- Diabète

- Obésité

- Alcool

  • Coinfection avec VHB et/ou VIH
  • Sexe masculin
  • Âge
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35
Q

Quels sont les symptômes de l’hépatite C?

A
  • Souvent asymptomatique
  • Fatigue
  • Symptômes et complications associées à la cirrhose du foie lorsque la maladie est avancée
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36
Q

Quelle combinaison de critères est signe de la présence d’une héaptite C chronique?

A

Après une infection aiguë à l’hépatite C, la présence d’ARN-VHC positif pendant 6 mois et plus, accompagnée d’anti-VHC positif, signe la présence d’une hépatite C chronique.

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37
Q

Quelles sont les 7 modalités diagnostiques incluses dans l’investigation de l’hépatite C chronique?

A

- Anti-VHC

- ARN du VHC (PCR qualitatif ou quantitatif) si anti-VHC +

  • Génotypage du VHC
  • Bilan hépatique complet
  • Imagerie hépatique

Évaluation de la fibrose

⇒

  • Fibroscan : examen de choix pour le suivi et pour la prise en charge
  • Biopsie hépatique au besoin
38
Q

Quel est le traitement de l’hépatite C ?

A

On emploiera divers régimes thérapeutiques selon le génotype, les traitements antérieurs et la présence ou l’absence de cirrhose. Les antiviraux directs seront le plus souvent employés. L’interféron n’est pratiquement plus utilisé

Il faut référer à un expert au besoin (gastro-entérologue, hépatologue ou infectiologue) pour le traitement de l’hépatite C. Il s’agit d’un domaine en constante évolution, et il y a d’ailleurs eu des changements importants de l’arsenal thérapeutique dans les dernières années (antiviraux directs : régimes thérapeutiques sans IFN, plus efficaces et avec beaucoup moins d’effets secondaires).

Depuis avril 2018, les anti-viraux directs sont remboursés chez tous les patients, peu importe le stade de fibrose. Tous les patients ont donc accès à un traitement.

39
Q

Quelles sont les 3 complications possibles de l’hépatite C chronique?

A
  • Cirrhose
  • Carcinome hépatocellulaire (CHC) : 2 à 4 % par an en présence de cirrhose
  • Manifestation extra-hépatiques : glomérulonéphrite membrano-proliférative, cryoglobulinémie mixte, porphyrie cutanée tardive, arthralgie et myalgie
40
Q

Qu’est-ce qu’une hépatite auto-immune?

A

Dans le cadre d’hépatite auto-immune (HAI), il y a une atteinte des hépatocytes de la plaque limitante et du lobule hépatique. Elle se traduit par une cytolyse hépatique, c’est-à-dire une augmentation des AST et ALT sériques.

* La prévalence est de 1-20/200 000 et la maladie touche 3 femmes pour 1 homme. *

41
Q

Quelles sont les 3 modalités utilisées pour poser le diagnostic d’hépatite auto-immune chronique?

A
  • Bilan auto-immun positif : ANA + Anti-muscle-lisse (AML) ou anti-LKM
  • Hypergammaglobulinémie sérique
  • Biopsie compatible avec hépatite auto-immune
42
Q

Quels sont les 2 types d’hépatite auto-immune?

A
  • Type 1 → anticorps ANA et AML

⇒

La plus fréquente

  • Type 2 → Anticorps ANA et anti-LKM

⇒

Davantage prévalente chez les enfants (30%)

Présentation initiale plus souvent sévère

43
Q

Quels sont les 5 modes de présentation de l’hépatite auto-immune?

A
  • Cytolyse asymptomatique
  • Hépatite aiguë ictérique ou non
  • Cirrhose avec HAI « active »
  • Cirrhose constituée burn out (cirrhose sans activité à la biopsie)
  • Insuffisance hépatique aiguë
44
Q

Quels sont les 5 critères à évaluer pour choisir le traitement d’une hépatite auto-immune?

A
  • Le degré d’élévation du bilan hépatique
  • Les gammaglobulines
  • L’histologie
  • La présence de certains symptômes
  • Exclusions : médicaments, virus, alcool excessif
45
Q

Quel est le traitement d’une hépatite auto-immune?

A

La prednisone ou le budésonide (si absence de cirrhose), avec ou sans azathioprine, constituent le traitement médical.

Il y a aussi, dans certains cas, possibilité d’évolution vers la nécessité d’une transplantation hépatique (exemple : si cirrhose décompensée ou insuffisance hépatique aiguë fulminante).

* Parfois, le traitement médical peut être cessé si la réponse est complète (après plusieurs mois de traitement) et si la réévaluation par biopsie hépatique démontre l’absence d’activité inflammatoire. La rechute post-arrêt de traitement est cependant souvent la norme (85 %). Les patients ayant présenté une insuffisance hépatique ou une hépatite sévère au moment du diagnostic ne devraient probablement pas cesser leur traitement.*

46
Q

Qu’est-ce que la cholangite biliaire primitive (CBP)?

A

C’est une maladie auto-immune qui entraîne une cholestase. Il y a principalement une atteinte des canaux biliaires interlobulaires de dimension microscopique

47
Q

Donner 2 caractéristiques épidémiologiques de la cholangite biliaire primitive

A
  • 9 femmes pour 1 homme
  • Souvent associée avec d’autres maladies auto-immunes comme la maladie coeliaque, des maladies thyroïdiennes et le syndrome de Sjögren.
48
Q

Quelles sont les 4 présentations cliniques possibles de la cholangite biliaire primitive?

A
  • Cholestase asymptomatique
  • Symptômes classiques : prurit et fatigue
  • Ictère (pronostic plus sombre)
  • Cirrhose constituée

* Présentation variable *

49
Q

Quels sont les 4 critères permettant de poser le diagnostic d’une cholangite biliaire primitive?

A
  • Phosphatase alcaline (PAL) à plus de 1,5 fois la valeur normale
  • Anticorps anti-mitochondrie (AMA) à un titre de plus de 1/80
  • IgM augmentées
  • La biopsie hépatique n’est pas essentielle au diagnostic mais peut parfois être réalisée.
50
Q

Quels sont les 2 traitements de la cholangite biliaire primitive?

A

Acide ursodéoxycholique (Urso)

⇒

Objectif : PAL < 1,67 de la valeur normale, avec une bilirubine et des transaminases normales

Transplantation hépatique

⇒

Nécessaire s’il y a une progression vers l’insuffisance hépatique

51
Q

Qu’est-ce que la cholangite sclérosante primitive (CSP)?

A

C’est une maladie auto-immune qui entraîne une cholestase. Cette fois-ci, contraitement à la CBP, il y a principalement une atteinte des canaux biliaires intra et extra-hépatique macroscopique. Elle entraîne de l’inflammation et de la fibrose

52
Q

Donner 4 caractéristiques épidémiologiques de la cholangite sclérosante primitive

A
  • 7 hommes pour 3 femmes.
  • Assez rare (1/100 000 aux États-Unis)
  • Associée à une MII (80%)
  • Prédisposition familiale.
53
Q

À quelles 6 pathologies la cholangite sclérosante primitive peut-elle être secondaire?

A
  • Hépatolithiases ou cholédocholithiases
  • VIH
  • Ischémie
  • Trauma biliaire
  • Cholangiopathie à IgG4
  • Cholangiopathie toxique (5FU)
54
Q

Donner 5 présentations cliniques possibles de la cholangite sclérosante primitive

A
  • Anomalie radiologique
  • Cholestase asymptomatique
  • Symptômes classiques : prurit et fatigue
  • Ictère, cirrhose ou insuffisance hépatique
  • Perte de poids : penser à exclure un cholangiocarcinome

* Présentation très variable *

55
Q

Quels sont les 4 critères diagnostiques de la cholangite sclérosante promitive?

A
  • Augmentation de la phosphatase alcaline (PAL), mais cytolyse aussi possible
  • Sténoses et/ou dilatation à l’imagerie par résonance magnétique des voies biliaires (MRCP)
  • Biopsie compatible : fibrose concentrique en pelure d’oignon (pas nécessaire au diagnostic si MRCP concluante)
  • Toujours penser à faire une coloscopie longue à la recherche d’une MII
56
Q

Nommer 6 complications possibles de la cholangite sclérosante primitive

A
  • Cirrhose biliaire
  • Cholangites à répétition
  • Abcès hépatiques
  • Sténose dominante
  • Complication de la cholestase : malabsorption et ostéoporose
  • Cholangiocarcinome : 15 % des patients

⇒

Augmentation des CA 19-9 (plus de 100 UI/mL) : fortement suggestif

Diagnostic : imagerie, brossage endoscopique, cholangioscopie, FISH, biopsie

Sténose dominante à l’imagerie ou masse intra-hépatique

57
Q

Quel est le traitement de la cholangite sclérosante primitive

A
  • S’il y a une sténose dominante à la MRCP : CPRE avec brossage, +/- dilatation ou pose de prothèse (très important d’éliminer la possibilité d’un cholangiocarcinome)
  • Si la maladie est avancée : greffe hépatique

* Il y a peu de traitement à offrir au patient (autrefois on utilisait l’acide ursodésoxycholique ou UCDA) *

58
Q

Quels sont les 3 dépistages importants à effectuer dans la prise en charge d’une cholangite sclérosante primitive?

A
  • Cholangiocarcinome
  • Adénocarcinome de la vésicule biliaire
  • Cancer colorectal (si MII associée)

* MRCP et CA 19-9 annuel, et colonoscopie avec biopsies multi-étagées annuellement si MII associée *

59
Q

Qu’est-ce que l’hémocromatose?

A

C’est une maladie créant une surcharge en fer multi-organique (foie, pancréas, coeur, etc.).

60
Q

Quelles sont les 2 formes d’hémochromatose?

A

Héréditaire

⇒

Maladie qui affecte le métabolisme du fer par une mutation du gène HFE (ou autres plus rares) sur le chromosome 6

Ascquise

⇒

Surcharge en fer exogène (transfusions répétées) ou endogène (destruction exagérée de l’hémoglobine dans les cas d’anémie hémolytique)

61
Q

Donner 3 caractéristiques épidémiologiques de l’hémochromatose héréditaire liée au gène HFE

A
  • Touche 1/250 des caucasiens nord-européens
  • 85 % à 90 % des patients atteints sont homozygotes pour la mutation C282Y
  • Expression phénotypique variable
62
Q

Expliquer la physiopathologie de l’hémochromatose

A

L’hémochromatose est une maladie créant une anomalie dans le métabolisme du fer. Une diète normale apporte de 10 à 20 mg de fer et le corps en absorbe de 1 à 2 mg. La quantité absorbée est modulable et dépend des réserves du corps (plus on en manque, plus on en absorbe). Par contre, il est impossible de réguler l’excrétion du fer.

L’absorption se déroule dans les entérocytes duodénaux et dans le jéjunum proximal. Là, l’hepcidine, l’hormone régulatrice de l’absorption du fer fabriquée par les hépatocytes, peut diminuer l’absorption en fer en se liant à la ferroportine. Ceci a pour effet d’inhiber l’absorption intestinale du fer. La production d’hepcidine est diminuée en cas d’anémie, d’hypoxémie ou d’érythropoïèse inefficace.

Dans le cas de l’hémochromatose, l’expression de l’hepcidine est diminuée ce qui augmente de façon inappropriée l’absorption du fer et occasionne une accumulation de fer dans le sang et dans les organes.

63
Q

Quelles sont les 7 présentations cliniques de l’hémochromatose ?

A
  • Classique : « diabète bronzé »
  • Peau : hyperpigmentation (zones exposées au soleil, organes génitaux, zones cicatricielles)
  • Foie : hépatomégalie, cirrhose, carcinome hépatocellulaire
  • Pancréas : diabète (mort des cellules bêta des îlots de Langerhans)
  • Hypophyse : insuffisance hypophysaire (hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne)
  • Articulation : arthropathie (2e et 3e métacarpes)
  • Myocarde : insuffisance cardiaque

* Diagnostic fortuit dans un contexte de dépistage familial. Si le diagnostic n’a pas été posé avant, les symptômes apparaissent vers l’âge de 40 à 60 ans *

64
Q

Quelles sont les 4 critères diagnostiques de l’hémochromatose héréditaire?

A
  • Saturation de la transferrine de plus de 45 %
  • Fer et ferritine élevés
  • Génotypage HFE
  • Biopsie hépatique ou IRM
65
Q

Quel est le traitement de l’hémochromatose héréditaire?

A

Le traitement consiste en des phlébotomies sériées si les réserves en fer sont augmentées. Si le bilan martial est normal, on effectuera un suivi annuel avec bilan hépatique et bilan martial.

66
Q

Quels sont les 2 tests inclus dans le dépistage familial de l’hémochromatose?

A
  • Bilan martial
  • Génotype HFE

* S’impose chez les parents du 1er degré d’un patient atteint. *

67
Q

Qu’est-ce que la stéato-hépatite non-alcoolique (NASH)

A

La NASH correspond à une accumulation de triglycérides dans le parenchyme hépatique. Elle implique une stéatose accompagnée d’un infiltrat inflammatoire, de corps de Mallory, d’hépatocytes ballonisés et de degrés variables de fibrose.

Histologiquement, les caractéristiques de la stéato-hépatite non alcoolique sont tout à fait similaires à ceux de la stéato-hépatite alcoolique

68
Q

Quel est le continuum de l’évolution de la NASH?

A

stéatose

→

stéato-hépatite

→

cirrhose

→

carcinome hépatocellulaire

69
Q

Quelles sont les 6 causes possibles de la NASH (dans ce cas, on ne l’appelle pas stéatose non-alcoolique)

A
  • Jeûne ou malnutrition
  • Certains médicaments : amiodarone, stéroïdes, méthotrexate, tamoxifène
  • Alcool
  • Hépatite C
  • Maladie de Wilson
  • Syndrome métabolique (obésité et diabète)

⇒

Le syndrome métabolique entraîne un état d’hyperinsulinémie.

L’augmentation des acides gras libres arrivant au foie entraîne la stéatose.

Des cytokines pro-inflammatoires entraînent l’évolution vers la stéatohépatite.

Le stress oxydatif et les radicaux libres mènent à la fibrose.

70
Q

Donner 4 présentations cliniques possibles de la NASH

A
  • Asymptomatique
  • Hépatomégalie
  • Cirrhose
  • Carcinome hépatocellulaire

* présentation variable *

71
Q

Quelles sont les 4 critères diagnostiques de la NASH?

A
  • Cytolyse légère à modérée (3 fois la limite de la normale)
  • Syndrome métabolique
  • Exclusion d’autres causes de stéatose
  • Absence de consommation d’alcool significative
72
Q

Quel est le traitement de la NASH?

A
  • Il n’y a pas de traitement spécifique
  • La modification des habitudes de vie est primordiale (modification de la diète, activité physique, perte de poids).
  • La vitamine E peut être considérée chez les non-diabétiques sans cirrhose.
  • Correction des facteurs de risque (exemple : diabète de type 2, dyslipidémie)
  • Limiter les insultes hépatiques supplémentaires (alcool, Rx)
73
Q

Qu’est-ce que la maladie de Wilson?

A

C’Est une maladie héréditaire rare. Elle est caractérisée par des atteintes au niveau hépatique, neurologique et psychiatrique dues à une surcharge en cuivre.

74
Q

expliquer la physiopathologie de la maladie de WIlson

A

Le gène impliqué est le ATP7B, sur le chromosome 13. C’est ce gène qui code pour une ATPase qui est un transporteur du cuivre. La réduction de l’excrétion du cuivre dans la bile et l’incapacité à incorporer le cuivre dans la céruloplasmine (transporteur plasmatique du cuivre) entraîne une accumulation hépatique.

75
Q

Quels sont les 4 organes pouvant être atteints par la maladie de Wilson?

A
  • Foie : présentation variable
  • Cerveau
  • Reins
  • Cornée

* Le patient peut aussi présenter des symptômes neuropsychiatriques tels : troubles du mouvement, de la marche, de l’élocution, du comportement ou de la cognition. *

76
Q

Nommer 3 caractéristiques de la maladie de Wilson visibles à l’investigation

A
  • Anneaux de Kayser-Fleischer à l’examen ophtalmique
  • Céruloplasmine diminuée
  • Cuivre urinaire des 24 heures augmenté

* Le diagnostic est posé en moyenne entre 5 et 35 ans *

77
Q

Quel est le traitement de la maladie de Wilson?

A
  • Agents chélateurs du cuivre

⇒

Pénicillamine

Trientine

78
Q

Qu’est-ce que le déficit en alpha-1-antitrypsine ?

A

L’alpha-1-antitrypsine (A1AT) est un inhibiteur de protéases tissulaires (par exemple, l’élastase). Elle est synthétisée par les hépatocytes. Elle inactive l’élastase neutrophilique alvéolaire qui détruit les alvéoles pulmonaires. Le déficit en alpha-1-antitrypsine est associé à de l’emphysème ainsi qu’à une hépatopathie chronique.

79
Q

Expliquer la physiopathologie du déficit en alpha-1-antitrypsine

A

De multiples mutations génétiques (plus de 100) sont associées à la maladie. Il y aura atteinte hépatique si la mutation de l’A1AT conduit à un défaut d’exportation à l’extérieur des hépatocytes. À la biopsie, on verra d’ailleurs une accumulation anormale d’A1AT dans les hépatocytes à la coloration PAS.

80
Q

Quelles sont les présentations cliniques du déficit en alpha-1-antitrypsine chez les nouveaux nés et chez les adultes?

A

Chez les nouveaux-nés

⇒

  • Hépatite
  • Ictère néo-natal

Chez les enfants et les adultes

⇒

  • cirrhose
  • insuffisance hépatique
81
Q

Quels sont les 2 critères diagnostiques du déficit en alpha-1-antitrypsine ?

A
  • Déficit en A1AT
  • Biopsie compatible
82
Q

Quel est le traitement du déficit en alpha-1-antitrypsine?

A

Traitement de support

83
Q

Quels sont les 5 facteurs de risque de développer des lésions hépatiques lors d’une maladie alcoolique?

A
  • Quantité d’alcool consommée
  • Durée de la consommation
  • Sexe (femmes plus à risque)
  • Variations individuelles d’origine génétique et métabolique
  • Cofacteurs (syndrome métabolique, VHC)
84
Q

Quels sont les 2 systèmes enzymatiques impliqués dans le métabolisme de l’alcool? Comment ces 2 systèmes métabolisent-ils l’alcool?

A
  • Alcool déshydrogénase (ADH)
  • CYP450 2E1

Alcool éthylique → acétaldéhyde (toxique pour le foie) → acétate

85
Q

Quelle est la physiopathologie de la maladie alcoolique?

A

Le métabolisme de l’alcool entraîne l’altération du métabolisme lipidique de la cellule et mène à la stéatose.

* Le profil histologique de la stéato-hépatite non alcoolique est le même que la stéato-hépatite alcoolique ce qui explique pourquoi on peut les confondre histologiquement. *

86
Q

Quelles sont les 4 étapes du continuum de la maladie alcoolique?

A

1) Stéatose
2) Hépatite alcoolique aiguë
3) Cirrhose alcoolique
4) Carcinome hépatocellulaire

87
Q

Décrire la stéatose dans le contiuum de la maladie alcoolique

A
  • Lésion initiale
  • Apparaît quasi systématiquement après une consommation d’alcool de 60 g/jour sur une longue période de temps ou lors d’épisodes de consommation massive
  • Accumulation de triglycérides dans les hépatocytes
  • Asymptomatique
  • Réversible à l’arrêt de l’alcool
88
Q

Décrire l’hépatite alcoolique aiguë dans le continuum de la maladie alcoolique

A
  • Secondaire à la consommation importante et répétée d’alcool
  • Symptômes non spécifiques : ictère, sensibilité hypocondre droit, fièvre, diminution de l’état général
  • 50 % de cirrhose sous-jacente
  • 30 % présentent de l’ascite
  • Insuffisance hépatique assez fréquente
  • Susceptibilité à l’infection
  • Risque de décès si sévère
89
Q

Quelles sont les 4 critères diagnostiques lors de l’investigation d’une hépatite alcoolique aiguë dans le continuum de la maladie alcoolique?

A
  • Bilans : AST et ALT augmentées (rarement plus de 300-500 U/mL)
  • Ratio AST/ALT supérieur à 2
  • Bilirubine très augmentée et INR augmenté
  • Histologie : stéatose, infiltrat neutrophilique, corps de Mallory, hépatocytes ballonisés, fibrose
90
Q

Quels sont les 4 traitements possibles de l’hépatite alcoolique aiguë?

A
  • Arrêt de l’alcool
  • Possibilité de prednisolone ou de prednisone si hépatite sévère (Maddrey, MELD, Glasgow, encéphalopathie hépatique)
  • Nutrition entérale
  • Pentoxyfilline
91
Q

Décrire la cirrhose alcoolique dans le continuum de la maladie alcoolique

A
  • Fin du continuum
  • Nécessité d’abstinence d’alcool d’au moins 6 mois pour la greffe

MED-1207 - Examen II (12 decks)

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