Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Patologi T4 > hemostasrubbningar > Flashcards

hemostasrubbningar Flashcards

1
Q

Vilka blödningssjukdomar kan uppkomma i den primära hemostasen?

A
  • Von Willebrands sjukdom
  • Trombocytopeni
  • Trombocytfunktionsrubbningar som ex. ITP och TTP.
  • (benmärgssvikt/-skada).
  • (Bristtillstånd som ger mognadsstörningar).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilka blödningssjukdomar kan uppstå i den sekundära hemostasen?

A
  • Hemofili A och B
  • Mutationer i FXIII
  • hyperfibrinolys
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad är Von Willebrandssjukdom?

  • Vilka är symtomen?
  • Hur ärvs den ?
  • Patofysiologi?
A

Sjukdom som påverkar den primära hemostasen och ger ökad benägenhet för blödning. Ärvs autosomalt recessivt och drabbar därav både män och kvinnor.

Brist eller defekt på VWF gör att adhesion och aggregation blir ofullständig och bildningen av ett koagel blir ineffektivt.

Typ 1 = brist på VWF
Typ 2 = kvalitativ defekt (brist på aktivitet hos VWF).
Typ 3 = Avsaknad av VWF med sänkt FVIII.

vWS kan också komma förvärvat - ofta pga. autoantikroppar mot FVIII/vWF komplex.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilka är symtomen på Von Willebrands sjukdom?

A
  • Slemhinneblödningar - detta då slemhinnor har mycket fibrinolytiska faktorer och blir därav mer beroende av den primära hemostasen.
  • Vid typ 3 kan man se muskelblödningar och ledblödningar.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad är hemofili A vs. Hemofili B?

A

Klassisk blödarsjuka. Sjukdomen ärvs recessivt på X-kromosomen vilket innebär att kvinnor är anlagsbärare och män drabbas med frekvent och med kraftigare symtom. Förekommer i olika svårighetsgrader där den våra formen kategoriseras av en icke-detekterbar nivå av faktor.

Typ A = brist på FVIII
Typ B = Brist på FIX

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ge exempel på trombossjukdomar i den sekundära hemostasen?

A
  • Faktor V leiden - mutation där FV inte låter sig klyvas vilket ger en APC-resistens.
  • protrombingenmutation - ger ökad mängd protrombin.
  • Mutationer i protein C eller S.
  • Antitrombinbrist
  • Förekomst av fosfolipidantikroppar.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad finns det för förvärvade blödningstillstånd?

A
  • Förvärvad hemofili - Antikroppar riktas mot FVIII. Påverkar den sekundära hemostasen.
  • Förvärvad vWS - Av ex. hypotyreos eller malignititet. Påverkar den primära hemostasen.
  • ITP - Antikroppar riktas mot antigen på trombocytens yta och cellerna förstörs i mjälten - ger en trombocytopeni.
  • DIC
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är ITP? Vad kan orsaka det?

A

En immunologuiskt betingad trombocytopeni.

Antikroppar riktas mot antigen på trombocyters yta och de förstörs då i mjälten. Kan orskas av vissa läkemedel som ex. tiazider då dessa kan göra glykoproteiner hos trombocyter antigena.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad är DIC?

A

Ett förvärvat blödningstillstånd som kan uppkomma vid ex. sepsis, stora trauman, cancer.

Denna sjukdom ger koagulation intravasalt och ger en förbrukning av både trombocyter och koagulationsfaktorer och kommer därför ge blödningssymtom. Även cirkulationen och organ påverkas av tromberna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är en tromb?

A

En blodpropp.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är embolism?

A

Då en bit av en/flera tromb(er) släpper och förflyttas med cirkulationen och kan då ockulera andra kärl.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Skillnaden mellan arteriell och venös trombos?

A

Artiell:

  • Högt tryck och högt flöde
  • Plackruptering leder till aktivering av trombocyter vilket ger en propp med mycket trombocyter.

Venös:

  • Lågt tryck och lågt flöde
  • Beror på flödes- eller koagulationsrubbningar
  • Tromben innehåller mycket fibrin.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är tromboflebit?

A

Kärlinflammation med tromb i en ytlig ven.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är djup ventrombos?

A

Tromb i det djupa vensystemet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vid blödningsanamnes får man veta att patient hade symtomdebut i tidig ålder snarare än vi högre ålder, vad innebär detta?

A

Det är troligen en svår hereditet.

Hade symtomdebut kommit senare i livet hade det troligen varit en svag hereditet eller ännu mer troligt förvärvat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vid blödningsanamnes får man veta att patient har blödningar i slemhinnor med petekier. Inga muskel-/ledblödningar finns. Vad innebär detta?

A

Det är troligen en störning i den primära hemostasen.

Slemhinnor är mer beroende av den primära hemostasen och petekier uppkommer då trombocyter i inte täpper igen de små blödningarna.

Muskel och ledblödningar tyder mer på hemofili.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vilka frågor ställer man vid tagning av en blödningsanamnes?

A
  • När blöder det?
    symtomdebut? vid provokation eller till synes sponant? Finns fördröjning efter provokation?
  • Var blöder det?
    Generellt eller lokalt? Slemhinnor, muskler, leder, petekier?
  • Tidigare provokationer?
    Hur såg blödning ut vid tidigare operationer, förlossning, tandextraktioner?
  • Aktuella läkemedel?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Varför ökar risken för trombos vid graviditet?

A
  • Låg nivå antitrombin

- Vissa koagulationsfaktorer stiger. Ex. FXIII.

19
Q

Vilka är riskerna med embolism?

A

Om lungartärer täpps till vilket de ofta gör kan det lilla kretsloppet täppas till vilket är fatalt.

Även embolism i andra delar av cirkulationen kan ge ett ökat motstånd som i längden kan ge hjärtsvikt.

20
Q

Varför ger tromber i artärer inte embolier lika ofta som de i vener?

A

För att fragmenten från artärers tromber måste ta sig igenom kapillärerna, kan de göra det är de troligen för att små för att bli embolier.

21
Q

Vad är TTP?

A

En immunologisk störning i den primära hemstaden där antikroppar bildas mot enzymet ADAMS13 som klyver vWFa till vWFi. Utan detta enzym får man för höga mänger vWFa som då kommer binda upp för många trombocyter och ge en trombocytopeni som kan resultera i blödningar.

22
Q

Vad är virschow’s triad?

A

En triad av orsaker som kan leda till bildning av tromboser.

  • Blodets egenskaper - ex. hyperkoagulabilitet.
  • Kärlväggen - skador
  • Flöde - “stas”
23
Q

Vilka är den primära hemostasens antitrombotiska läkemedel?

A
  • Tromboythämmare som exempelvis ASA som hämmar Tromboxan A2, ADP-receptor blockare som hämmar aggregaten, GpIIb-IIIa blockare som också hämmar aggregation.
24
Q

Vilka är den sekundära hemstadens antitrombotiska läkemedel?

A
  • Direktverkande antikoagulantia (DOAK) som hämmar koagulation genom att hämma FXa och trombin.
  • Indirekta antikoagulantia som vitamin-K antagonister som Waran.
  • Hepariner som främjar antitrombin.
  • Fibrinolytiska läkemedel som stimulerar fibrinolys.
25
Q

Vilka läkemedel används främst vid blödningstillstånd?

A

Faktorkoncentrat.

26
Q

Hur kan p-piller orsaka trombos?

A

Östrogen och analogier till progesteron kan agera som transkriptionsfaktorer för koagulationsfaktorer. Östrogen kan även öka mängden fibrinogen i plasma.

27
Q

Vilka är de vanligaste orsakerna till blödningssjukdomar?

A
  • Trombocytsjukdomar
  • Koagulationsfaktorbrister
  • kärl- och bindvävssjukdomar där bindväven är felkonstruerad.
28
Q

Varför kan man se sänkta värden av FVIII vid typ von willebrandssjukdom?

A

För att vWF är ett bärarprotein av FVIII. Kraftig brist på vWF kommer då också sänka FVIII.

29
Q

Varför krävs det att man för diagnostik av vWS tar har flera prov med samma resultat från olika tidpunkter?

A

För att vWF är ett akutfasprotein som ökar vid inflammationer, graviditeter, variation mellan blodgrupper ect.

Proteinet svänger naturligt i koncentration ganska mycket och man måste därför bekräfta diagnos med flera prover.

30
Q

Vilka analyser ingår i en screening vid en blödningsutredning?

A

Blodstatus, PK(INR), APTT, fibrinogen, vWF, trombocytfunktionstest, FVIII, blödningstid.

31
Q

Vilka faktorer mäts med PK(INR)? Vad kan förhöjda värden bero på?

A

PK mäter 3 av de 4 K-vitaminberoende faktorerna:

  • trombin
  • FVII
  • FX

Förhöjda värden kan bero på leversjukdom, brist på koagulationsfaktorer, antikoagulantiabehandling ect.

32
Q

Vilka faktorer mäts med APTT? Vad kan förhöjda värden bero på?

A 
trombin
FV
FVII
FIX
FXII
FXI

Förhöjda värden kan bero på brist på faktorer, lupus antikoagulans, heparinkontaminationer ect.

33
Q

Vilken faktor täcks varken in av PK eller APTT?

A

FXIII

34
Q

Vad är lupus antikoagulans?

A

Autoantikroppar som förlänger APTT tiden genom att interagera med fosfolipider. Antikropparna är ofta riktade mot proteinantigen som exempelvis protrombin och kan då in vivo ge en ökad koagulationsbenägenhet.

35
Q

Vilka är de vanligaste orsakerna till trombocytopeni?

A

Nedsatt produktion - ex. bristtillstånd eller läkemedel som hämmar mognaden som ex. tiazider.

Ökad förbrukning - blödning

Ökad destruktion - autoimmuniteter, sepsis.

Förändrad fördelning av trombocyter - splenomegali.

36
Q

Vad är Trombostenia Glanzman?

A

Ovanligt tillstånd där trombocyter saknar receptorer för fibrinogen och kan därför inte aggregera.

37
Q

Vad är Bernard-Soulier?

A

Ovanligt tillstånd där trombocytopeni infaller tillsammans med stora stora trombocyter. Cellerna saknar även receptorn för vWF vilket försvårar adhesion.

38
Q

På vilka sätt är graviditet en risk för trombotiska sjukdomar?

A

Koagulationsfaktorer som vWF och fibrinogen ökar
Antitrombin minskar
Protein C och S sjunker

39
Q

Ge exempel på koagulationsrubbningar som kan ge venösa tromboser?

A

Brist på antitrombin, protein C och S.

Förekomst av lupus antikoagulans

APC-resistens

Protrombingenmutation - protrombin bryts ned långsammare.

40
Q

Vad kan ge nedsättning av trombocytfunktion?

A 
Trombocytopeni
Medfödd dysfunktion
Påverkan av läkemedel
Påverkan av anemi
Påverkan av uremi
41
Q

Hur fungerar Waran?

A

Antikoagulantia som hämmar de K-vitaminberoende faktorerna genom fosforylering.

42
Q

Vad är skillnaden mellan reaktiv trombos och essentiell trombocytos?

A

Reaktiv trombos = orsakas av något som retar endotelet som ex. ateroskleros, skador ect.

ET = orsakas av myeloproliferativa sjukdomar. JAK2 vanligast.

43
Q

Vad tyder petekier på?

A

Störning i den primära hemostasen då trombocyter normalt täpper igenom dessa små blödningar som vid defekter visar sig.

44
Q

Vad kan trombocytopeni ha för orsaker?

A
  • Nedsatt produktion: bristtillstånd, benmärgsinsufficiens, lm.
  • Ökad förbrukning: Blödning, DIC, ateroskleros
  • Ökad destruktion: TTP, ITP, infektioner
  • Omfördelning: vid ex. splenomegali
  • Utspädningstrombocytopeni: Kan uppstå vid transfusioner.

Patologi T4 (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions