Hémostase

Question 1

Réversion AVK

Answer 1

Complexes prothrombinique non activés
CCP 25 UI/kg + vitamine K 10mg IV ou PO

Question 2

Réversion Apixaban ou Rivaroxaban ?

Answer 2

Pas d’antidote spécifique
CCP 50 UI/kg (maximum 5000 UI)

Question 3

Réversion Dabigatran ?

Answer 3

Antidote spécifique disponible : Idarucizumab 5g IV
Ou CCP 50 UI/kg si non dispo

Question 4

TP norme et facteurs explorés

Answer 4

TP = voie exogène avec facteur VII et voie finale commune (1, 2, 5, 10)

Norme 12 à 14 secondes = 100%

Mesure l’effet des AVK par INR (norme < 1,5)

Question 5

Facteurs de coagulation vitamine K dépendants?

Answer 5

2,7,9,10

Question 6

TCA : facteurs explorés

Answer 6

Voie intrinsèque avec Facteurs 8,9,11,12 et voie finale commune (1, 2,5,10)

Question 7

Mécanisme action Héparine ?

Answer 7

Potentialisent l’effet anticoagulant de l’antithrombine, qui inhibe principalement facteurs IIa et Xa

Question 8

Signes cliniques beta thalassémie majeure ?

Answer 8

Majeure = homozygote (délétion gènes pour chaîne beta de la globine)
Chaînes beta totalement absentes
RAS jusqu’à 3-6mois (Hb fœtale présente) puis anémie hémolytique sévère et hépato-spléno-mégalie
Décès vers 30 ans d’homochromatose myocardique

Question 9

Signe beta thalassémie mineure

Answer 9

Forme hétérozygote
Atteinte chronique moins grave que homozygote
Anémie chronique microcytaire hypochrome
Pas de ttt nécessaire

Question 10

Clinique drépanocytose hétérozygote ?

Answer 10

= trait drépanocytaire = Hb AS

Pas d’anémie, complications rares

Question 11

Clinique drépanocytose homozygote ?

Answer 11

Forme homozygote = Hb SS
Transmission autosomique recessive

Anémie hémolytique régénérative avec séquestration splénique

Question 12

Physiopath crise Vaso-occlusive drépanocytose ?

Answer 12

Hématies falciformes donc augmentation viscosité sanguine (thromboses, infarcissement tissus)
Favorisée par hypoxémie, acidose, hypothermie, déshydratation, infections

Syndrome thoracique aigu = occlusion vasculaire pulmonaire. Douleurs thoraciques, fièvre, toux, sibilants. Mortalité jusqu’à 12%

Ttt par O2 + antalgiques + hydratation IV

Question 13

Clinique de la porphyrie ?

Answer 13

Maladie autosomique dominante
Déficit enzyme pour la synthèse de l’hème
Seules variétés hépatiques posent des problèmes en anesthésie

Crises porphyriques déclenchées par fatigue, infection, alcool, mdts

Clinique = douleurs abdominales, troubles neuro/psy (crises convulsives, paralysies flasques ascendantes), hyponatrémie, coloration route porto des urines

Question 14

Quelles sont les 2 limites du quantra ?

Answer 14

Analyse quantitative des plaquettes, ne détecte pas l’effet des AAP et ne fait donc pas d’analyse qualitative des plaquettes

Si fibrinogène bas —> fausse tous les résultats donc donner fibri et refaire un quantra ensuite.

Question 15

Quand doser l’anti Xa dans un traitement curatif ?

Answer 15

5h après la 7eme injection

Question 16

3 Mécanismes des troubles de la coagulation dans les maladies hépatiques ?

Answer 16

1) diminution synthèse des facteurs de coagulation
2) Thrombocytopénie par séquestration splanchnique secondaire à l’hypertension portale
3) CIVD

Question 17

Diagnostic biologique de CIVD ?

Answer 17

D-dimères > 500 micromol/L (sont le produit de dégradation de la fibrine)
+ 1 critère majeur (plaquettes < 50 G/L ou TP < 50%)
Ou 2 critères mineurs (plaquettes entre 50 et 100, TP s’entre 50 et 65%, fibrinogene < 1 g/L)

Question 18

Traitement maladie de Willebrand ?

Answer 18

Seulement si type 1 = déficit quantitatif du facteur willebrand

Desmopressine 0,3 gamma/kg dans 250ml NaCl 0,9 sur 20 minutes

A faire une heure avant le bloc

Question 19

Traitements de l’hémophilie avant chirurgie ?

Answer 19

Facteur VIII ou IX humain selon hémophilie A ou B. Objectif cible taux de facteur entre 40 et 70%

Desmopressine pour hémophile A légères ou frustres (taux de facteur VIII > 5%)

Facteur VIIa recombinant (Novoseven) ou facteurs de coagulation FEIBA chez patients avec Ac anti facteurs VIII ou IX

Pas de PFC ! Pas assez de contenu en facteurs XIII et IX

Question 20

Délai conservation CGR avant transfusion après une délivrance par EFS ?

Answer 20

6h max avant transfusion

Question 21

Caractéristiques d’un CGR ?

Answer 21

280 ml
Hématocrite entre 60 et 80%
Administration d’un CGR => augmentation 1 point d’Hb et Ht 3%

Question 22

Indications CGR irradiés ?

Answer 22

Diminuent le risque de réaction de greffon contre l’hôte

• déficit immunitaire congénital
• ttt par cellules souches hématopoïétiques
• patients transplantés d’organe
• transfu intra utérine, ou massive chez prématuré ou NN
• Hémato ped

Question 23

Indications CHR phénotypés ?

Answer 23

• Toutes les femmes de la naissance jusqu’en âge de procréer
• transfusions itératives

Phénotypage entendu si transfusions itératives de CGR, exemple si drépanocytose ou thalassemie

Question 24

Paramètres biologiques de la CIVD d’évolution rapide ?

Answer 24

Thrombopénie
TP bas et TCA allongé
D-dimères augmentes
Fibrinogène bas