hémopathie 2 Flashcards
Maladie de Vaquez (Polyglobulie de
Vaquez)
C’est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une
augmentation du nombre de globules rouges. On parle aussi
de polyglobulie primitive. La cause est inconnue. Ce
syndrome s’apparente aux leucémies chroniques. L’affection
se traduit par des céphalées, vertige, fatigue et une érythrose
particulière du visage. L’hémogramme montre :
* Augmentation des hématies ( 6 à 8 millions )
* Augmentation du taux d’hémoglobine.
Comme dans toutes les polyglobulies, la muqueuse est rouge
violacée, oedématiée.
- La couleur rouge pourpre du voile du palais permet de
différencier la maladie de Vaquez de l’érythrose
polyglobulique ou à l’alcoolisme/tabagisme. - Parfois la maladie se manifeste au niveau de la muqueuse par
des pétéchies, des ulcérations et de fréquentes gingivorragies
d’apparition spontanée. Ces manifestations sont la traduction
des complications de la maladie dues à des thromboses ou à
des troubles de l’hémostase.
Prise en charge (polyglobulie)
- Deux risques sont à connaître au cours de toute chirurgie:
l’hémorragie et la thrombose par hyperviscosité. - Donc, un bilan d’hémostase, une NFS sont indispensables avant toute
intervention. - Lors des prescriptions, les antifibrinolytiques (acide aminocaproïque,
acide tranexamique), sont à proscrire car ils peuvent entraîner des
thromboses
Leucémies
Ce sont des proliférations malignes des tissus hématopoïétiques.
Elles sont dues à des anomalies chromosomiques ou à des
irradiations et expositions à certains composés chimiques.
* Les formes familiales sont rares.
* Les leucémies sont classées
Selon leurs manifestations cliniques en forme aiguë ou
chronique
Selon leurs caractéristiques cytologiques en leucémies
lymphoïdes et myéloïdes.
* Le myélogramme permet de mettre en évidence l’envahissement
du tissu médullaire par une grande quantité de leucoblastes.
* L’analyse cytologique permet de préciser le type cellulaire
(lymphoblastique ou myéloblastique).
Leucémies aiguës
Ce sont des proliférations malignes du tissu hématopoïétique
caractérisées par une expansion clonale de cellules
immatures ou blastes. Ces leucémies se manifestent par des
signes d’insuffisance médullaire avec :
* anémie, pâleur et asthénie,
* infection et fièvre dues à la granulopénie,
* purpuras et hémorragies dues à la thrombopénie,
* syndrome tumoral avec splénomégalie, hépatomégalie,
adénopathies et douleurs osseuses.
* Le diagnostic sera confirmé par un myélogramme. Celui de
leucémie aiguë sera posé lorsque le pourcentage de blastes
sera supérieur à 20 % des éléments nucléés de la moelle.
leucémie aigue maniféstation clinique
Le syndrome anémique : pâleur des muqueuses buccales associée à la
pâleur des téguments et des conjonctives, asthénie, vertige et essoufflement.
La Thrombopénie : la première poussée isolée peut précéder de quelques
semaines la manifestation des autres signes de la leucémie ; c’est un
suintement de sang un peu pâle au niveau de la sertissure gingivale du collet
des dents ; puis apparaissent des taches purpuriques disséminées ou
groupées en n’importe quel point de la muqueuse buccale (gencives, joues,
voile du palais), et localisations purpuriques ou encore des ecchymoses
cutanées.
La neutropénie : elles se traduisent par des gingivo-stomatites ulcéreuses ou
ulcéro-nécrotiques avec ou sans participation pharyngée. On observe
souvent une réactivation des foyers dentaires infectieux chroniques ( lésions
périapicales et dents en désinclusion).
manifestation buccale (leucémie)
Signes de prolifération blastique :
- L’hypertrophie gingivale est un signe d’alarme qui peut être
dépisté par l’odontologiste et que l’on retrouve principalement
dans les leucémies aiguës myéloblastiques. Cette hypertrophie
gingivale peut aller jusqu’à recouvrir les dents en partie, ou être
plus limitée et se traduire par une lésion tumorale.
L’infiltration peut être brutale avec des ulcérations , des
saignements et des douleurs. La régression se fait après
chimiothérapie.
- Les odontalgies sans cause apparente, sont dues à l’infiltration par
les blastes de la pulpe dentaire.
- Des adénopathies sub-mandibulaires ou cervicales.
- Des douleurs osseuses.
- Les infections secondaires à la neutropénie sont les plus bruyantes.
elles se traduisent par des gingivo-stomatites ulcéreuses ou ulcéro-
nécrotiques
Manifestations directes liées aux thérapeutiques (leucémie aigue)
Les drogues anticancéreuses ont nettement amélioré le
pronostic des leucémies ( les LAL et les LAM sont en
rémission dans 70 à 50 % des cas). Mais l’absence de
discrimination de la cellule tumorale parmi les cellules saines
induit une grande variété de toxicités aiguës ou chroniques
pouvant atteindre de multiples organes, notamment la
muqueuse buccale.
- La corticothérapie qui entre dans le traitement des leucémies
est elle responsable de boursouflures du visage (Cushing)
et se traduit par des oedèmes de la langue et des joues. - La greffe de moelle osseuse provoque une réaction contre
l’hôte . Cette réaction est semblable au lichen plan cutané
et muqueux.
Manifestations indirectes liées à la thérapeutique : - La toxicité indirecte sur les lignées cellulaires puisque les
drogues cytotoxiques vont déprimer les cellules souches du
système immunitaire entraînant des phases d’aplasie
médullaire. La neutropénie et la thrombopénie majorent le
risque de surinfections et d’hémorragies . Ces stomatites vont
s’aggraver par le développement d’infections opportunistes
résultant de l’immunodépression du patient. - Il s’agit essentiellement d’infections bactériennes ( bacilles
Gram -, anaérobies); fongiques (candidose) ou virales (herpès,
zona). Ces infections peuvent être la cause de mortalité. - Devant une leucémie aiguë, il est impératif de rechercher des
foyers infectieux chroniques.
Leucémie lymphoïde chronique
Elle est définie comme une prolifération maligne de cellules
lymphoïdes matures , monoclonales . Elle se manifeste par des
adénopathies cervicales bilatérales symétriques et indolores.
Plus rarement par des tumeurs amygdaliennes ou salivaires.
Les infections sont fréquentes et dues à la neutropénie et au
déficit immunitaire.
* La LLC peut se compliquer d’une tumeur maligne de la cavité
buccale ou de la sphère ORL.
* La transformation d’une LLC en un lymphome non hodgkinien
constitue le syndrome de Richter.
Conduite à tenir leucémie chronique
Deux risques dominent : le risque hémorragique et le risque
infectieux. L’accord de l’hématologue est essentiel avant tout soin et
une antibioprophylaxie est nécessaire avant tout acte chirurgical.
En phase aiguë de la maladie ou au cours de la phase
aplasiante de la chimiothérapie:
- La numération fait apparaître une aplasie sévère (moins de 1500
leucocytes/mm3, moins de 40.000 plaquettes/mm3). - Il ne faut pas intervenir généralement, et ne prescrire qu’une
antibiothérapie massive à visée symptomatique.
En cas d’urgence qui semble non contrôlable par les
antibiotiques (abcès collecté, cellulites) : - Eradication des foyers sous couverture antibiotique en milieu
hospitalier - Transfusion plaquettaire
- Légère alvéolectomie pour une fermeture correcte de la
plaie, suture résorbable, gouttière compressive,…
Durant cette période d’aplasie profonde, on tentera de maintenir une
hygiène minimale mais systématique
En phase de rémission
- Après contact avec le médecin traitant, des soins dentaires
peuvent être réalisés, ainsi que le traitement des foyers infectieux. En
effet, entre les cures de chimiothérapie, les patients bénéficient de
périodes de rémission, au cours desquelles leur formule sanguine
redevient quasiment normale, les mettant ainsi à l’abri des infections
graves et des hémorragies.
Le malade doit profiter de la période de rémission pour acquérir
une hygiène dentaire et buccale rigoureuse. L’emploi d’une brosse
très souple s’impose. Le praticien doit en outre recommander
l’utilisation du fil de soie, le massage des gencives à l’aide de gels
gingivaux, des bains de bouche fréquents à base d’antiseptiques
Les prescriptions doivent se faire après avis de l’hématologue
car de nombreuses interactions médicamenteuses sont à redouter
avec les antimitotiques. L’activité du méthotrexate est diminuée
avec la pénicilline, la kanamycine (aminoside) et les corticoïdes,
et augmentée avec les salicylates et les tétracyclines
Myélome multiple ou maladie de Kahler
Elle est définie comme une prolifération maligne monoclonale de
plasmocyte qui sécrètent des immunoglobulines monoclonales.
* Cliniquement, on décrit :
* des douleurs osseuses, des tuméfactions ou des fractures
vertébrales, costales ou des os longs,
* des signes hématologiques comme une insuffisance médullaire
dominée par l’anémie
* des infections dues au déficit immunitaire
* des hémorragies par thrombopénies ou thrombopathies
* une insuffisance rénale peut compliquer le tableau
* les signes neurologiques sont plus rares.
Les signes dentaires sont à type de lésions péri-apicales au niveau de la
région molaire et prémolaire mandibulaire et au niveau du ramus et de
l’angle. Elles peuvent se développer et former des lésions tumorales
nodulaires par envahissement des tissus mous.
Ce sont les plasmocytomes extra-médullaires qui peuvent affecter les
gencives réalisant une hypertrophie lisse ou bourgeonnante localisée ou
diffuse.
Avec l’évolution de la maladie, des résorptions radiculaires, des
mobilités dentaires sont observées. A un stade avancé, des fractures
pathologiques au niveau des maxillaires, des gingivorragies et des
pétéchies se manifestent. On note aussi une susceptibilité à l’infection
et un saignement excessif liés à la chimiothérapie.
Maladie de Hodgkin
Elle est définie comme un lymphome caractérisé par la
présence dans les organes atteints de cellules réticulaires
dystrophiques : cellules de Reed Sternberg. Chez un sujet
jeune
* les adénopathies cervicales prédominent le tableau clinique.
* On peut aussi observer des tumeurs de la cavité buccale
( amygdales- gencives).
- On peut retrouver aussi une ostéolyse diffuse ou une ostéo-
condensation possible. - Le diagnostic différentiel se discutera avec la mononucléose
infectieuse (MNI test) et la Tuberculose avec les autres
lymphomes.
Lymphomes non hodgkiniens
Ils sont définis comme un groupe hétérogène de prolifération
lymphoïde.
* Ils sont 2 fois plus fréquents que les lymphomes hodgkiniens.
Les lymphomes malins non hodgkinien sont des proliférations
lymphoïdes monoclonales malignes développées à partir des
organes lymphoïdes secondaires (lignées lymphocytaire B et T)
* L’étiologie reste inconnue mais des facteurs secondaires comme
l’immunodépression peuvent jouer un rôle important.
* Sur le plan bucco maxillo-facial, les LMNH ont une traduction
clinique :
* une adénopathie cervico-faciale,
* ou une tumeur du palais dur ou de la gencive sous l’aspect
d’une tuméfaction lisse, tendue, ferme, non douloureuse et
d’aspect inflammatoire.
Lymphome de Burkitt
C’est une prolifération des LB qui semble être associée à une
infection par le virus Epstein Barr. L’atteinte préférentielle des
maxillaires chez l’enfant est un trait connu et caractéristique du
lymphome de Burkitt.
- Les manifestations observées dans le cadre du L .de Burkitt sont
représentés par des déplacements dentaires, une expansion de la
corticale et une déformation faciale. La phase de début siège dans
la majorité des cas au niveau PM et M supérieur sous la forme de
petits foyers intra-osseux radio-clairs autour des dents. - Le traitement est essentiellement chimiothérapique.
L’évolution sans traitement de cette tumeur de consistance ferme se
fait vers le plancher de l’orbite, envahissant les parties molles, avec
un développement intrabuccal infiltrant le rebord alvéolaire et
comblant le vestibule.
Lymphomes et SIDA
Le risque de développer un LMNH au cours du SIDA
est de 60 à 100 fois plus élevé que celui de la population
générale. Ils ont été inclus parmi les critères de la
maladie. Ces lymphomes sont de haut grade de
malignité et extra-ganglionnaires ( système nerveux
central et tractus gastro-intestinal).
* Dans la région cervico-faciale, l’atteinte
ganglionnaire peut intéresser les ganglions intra-
parotidiens et sous-maxillaires.
- Le pronostic reste sévère malgré les traitements par
chimiothérapie. - La maladie de Hodgkin semble aussi favorisée par
l’infection à VIH
Granulome éosinophile
représente la forme localisée et la moins sévère,
de la triade d’histiocytose Langerhansiennes. L’étiologie de la maladie reste en
grande partie inconnue
Au niveau buccal, les manifestations de cette maladie concernent
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Les syndromes prolifératifs
- Une incidence maxillo-faciale (10 % de tous les GE), la mandibule est trois fois
plus atteinte que le maxillaire - Une tuméfaction douloureuse de la gencive bordant la lésion à évolution rapide ;
- Une mobilité des dents adjacentes aux lésions osseuses avec conservation de la
vitalité pulpaire - Des signes radiologiques : on note une ostéolyse plus ou moins étendue avec des
foyers d’ostéolyse uniques ou multiples de forme ronde et contours nets festonnés - Chez l’enfant, des ulcérations gingivales, œdèmes et douleurs accompagnent les
éruptions dentaires ainsi qu’une lyse alvéolaire (parodontale et péri-apicale) et une
résorption radiculaire.
Syndrome de Hand-Schuller-Christian
affecte l’adulte jeune
ou le grand enfant. Il associe des lacunes osseuses, une
exophtalmie et un diabète insipide par lésion post-hypophysaire.
C’est la forme chronique disséminée.
Maladie de Abt-Letterer-Siwe
atteint le nourrisson et des cas
familiaux ont été rapportés.
- C’est la forme la plus sévère, disséminée aiguë ou subaiguë.
- Les manifestations buccales sont rares à type de lésions
osseuses maxillaires avec envahissement gingival diffus et
expulsion des germes dentaires temporaires et des follicules des
dents permanentes.
Purpura rhumatoïde (Syndrome de Schönlein-Henoch)
II touche les sujets jeunes (enfant et adolescent) et
s’accompagne d’arthralgies et de douleurs abdominales
évoluant par poussées.
* La lésion est une capillarite inflammatoire. La physiopathologie
en est mal connue ; il pourrait s’agir de phénomènes vasculaires
secondaires à l’existence de complexes immuns circulants au
cours d’une réaction contre des antigènes bactériens. La
recherche de foyers infectieux dentaires est de règle ; leur
éradication a quelquefois entraîné la guérison de l’affection.
* Ce purpura est remarquable par son caractère pétéchial, ce qui
le différencie du purpura des thrombopénies , c’est qu’il n’y a
pas de gingivorragies
Purpura vasculaire d’origine infectieuse
Ce purpura est pétéchial dans les formes aiguës sans
hémorragie muqueuse. Dans les formes subaiguës,
il devient ecchymotique et extensif, quelquefois
même hémorragique (purpuras fulminants). Ce
purpura serait en rapport avec une capillarité
infectieuse. Il est évoqué dans un certain contexte
septique grave.
Angiomatose hémorragique familiale (Maladie de Rendu-Osler)
C’est une dysplasie capillaire héréditaire transmise sur le mode
autosomal dominant et se traduit par des hémorragies muqueuses.
* Sur le plan clinique, elle se définit par une triade clinique :
A –Epistaxis : spontanée, nocturne, sans traumatisme favorisant.
B- Atteintes viscérales : intéresse plusieurs organes
C- Télangiectasies :
Elles se présentent sous forme de :
* Simples dilatations capillaires,
punctiformes ou linéaires
* Angiome stellaire
* Nodules pathognomoniques,
arrondies de quelques mm de diamètre
de teinte rouge vif un peu violacé.
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Les troubles de l’hémostase
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La taille habituelle des éléments est de 1 à 2 mm.
Le siège est l’ourlet cutanéo-muqueux des lèvres, mais aussi
sur la face dorsale de la langue, de la face interne des joues, de la
gencive, de la muqueuse vélo-palatine et la paroi pharyngée
Hémorragies par fragilité capillaire isolée
Sur le plan biologique, tous les tests d’hémostase sont
normaux. On décrit deux types :
- Constitutionnelle : elle intéresse les femmes (85%) et
se manifeste au moment des menstruations mais n’a pas
d’incidence sur la sphère oro-faciale. Elles n’intéressent le
stomatologiste qu’en cas d’intervention. - Acquise c’est une manifestation du scorbut. Elle
associe des pétéchies de la muqueuse buccale à une gingivite
hypertrophique hémorragique.
Thrombopénies
C’est la diminution du nombre de plaquettes en deçà de
150.000/mm3
* Cette diminution du nombre des plaquettes, qui constitue la cause
la plus fréquente de saignement anormal
Manifestation clinique :
Association d’un purpura ecchymotique à un purpura pétéchial
disséminé est le reflet d’une thrombopénie.
Sur le plan buccal on retrouve :
- Des pétéchies qui peuvent se presenter sous forme de lésions
punctiformes multiples, souvent coalescentes, dont la tenite varie du
rouge au bleu pourpre, ces lesions ne blanchissant pas a la pression
et siegeant essentiellement sur le palais
- La gencive est gonflée, molle et friable .
- Des ecchymose, des purpuras
- Des gingivorragies spontanées ou provoquées et difficile à
contrôler.
- Des bulles sanglantes dans la cavité buccale
Thrombasténie de Glanzmann
C’est une maladie autosomale récessive rencontrée dans un
contexte de consanguinité.
Liée à une anomalie quantitative ou qualitative du récepteur
membranaire plaquettaire αIIbβ3, impliqué dans l’agrégation des
plaquettes L’absence ou la nette diminution de
l’agrégation plaquettaire est la caractéristique principale de la
maladie. Avec un TS augmenté, et une numération plaquettaire
normale.
Il existe plusieurs types de TG :
- Types I : déficit quantitatives ( le récepteur αIIbβ3 est absent ou
n’est présent qu’à l’état de traces < 5 %)
-Type II : le taux résiduel est de l’ordre de 5 à 20 %.
- Les variants : anomalies qualitatives du récepteur
Les manifestations hémorragiques sont essentiellement cutanées
(purpura) et très souvent muqueuses surtout au niveau de la sphère
ORL (épistaxis, hémorragies gingivales) ou gynécologiques
(métrorragies).
La prise en charge de ces malades lors d’intervention de
chirurgie buccale est souvent difficile en raison du saignement et
du risque d’alloimmunisation plaquettaire secondaire aux
transfusions plaquettaires.
- Syndrome de bernard-soulier
Le syndrome de Bernard-Soulier est une maladie héréditaire hémorragique
extrêmement rare.
L’anomalie touche un complexe de protéines situé sur les plaquettes, appelé
glycoprotéine « GPIb», qui peut être absent ou anormal, ce qui a pour
conséquence l’absence de fixation des plaquettes à la paroi vasculaire et donc
des saignements prolongés.
Clinique :
Syndrome hémorragique débutant dans l’enfance, dominée par les saignements
cutanéo-muqueux, avec epistaxis, hémorragies, gingivorragies. Plus
tardivement : ménorragies, saignements gastrointestinaux, hémorragies post
traumatiques
Thrombopathies acquises
On les rencontre dans :
- les cirrhoses,
- les insuffisances rénales
- les syndromes myéloprolifératifs
- à la prise de certains médicaments (acide acétylsalicylique,
AINS , AAP…..)
Hémophilie
Maladie constitutionnelle héréditaire récessive dont la
transmission est assurée par le chromosome sexuel X. Elle ne se
manifeste que chez les garçons, les femmes étant seules
conductrices.
C’est une anomalie moléculaire d’une protéine de la coagulation
appelée « facteur antihémophilique ».
On distingue plusieurs types d’hémophilie :
- Hémophilie A : si le déficit porte sur le facteur VIII ( 80 à
85% des malades)
- Hémophilie B : si le déficit porte sur le facteur IX ( 15 à 20
% des malades)
- Hémophilie C : si le déficit porte sur le facteur XI (1 % des
malades)
La sévérité de l’hémophilie est fonction de la quantité de facteur
hémophilique . On parle alors de :
- Forme sévère ou majeure lorsque le taux est inférieur à 1 % du
taux normal (des hémorragies spontanées) - Forme modérée si ce taux est de 1à 5 % du taux normal
- Forme mineure ou atténuée si ce taux représente 6 à 24 % de la
valeur normale.(pas de signes hémorragiques sauf en cas de
chirurgie ou de traumatisme)
Cliniquement: la maladie se caractérise par un retard de
l’hémostase. Elle se manifeste par des hémorragies abondantes
provoquées et incontrôlables .
Plus le taux du facteur manquant est bas, plus l’hémorragie est
précoce. Mais c’est généralement au moment de l’apprentissage de
la marche que la maladie se manifeste sous forme de saignement à
partir de plaies cutanées ou buccales, d’hématome ou d’épistaxis. Ou
découverte lors de la circoncision.
Ces hémorragies peuvent être internes ou externes.
Quand elles sont internes :
- elles sont à type d’hémarthrose ( épanchement de sang dans une
articulation) au niveau des grosses articulations comme le genou, le
coude ou la cheville, celle de l’ATM est rare,
- à type d’hématomes au niveau du plancher ou de l’oropharynx
mettant en jeu le pronostic vital,
- à type d’ecchymoses au niveau du tissu conjonctif ou graisseux, sans
gravité et fréquentes
Quand elles sont externes :
ce sont les plaies buccales surtout du fait de la richesse vasculaire , des
mouvements masticatoires de la déglutition et la phonation qui
gênent la formation du clou plaquettaire et du caillot.
Sur le plan biologique :
- plaquettes qualitativement et quantitativement normales,
- TS, et fibrinogène sont normaux,
- Temps de Céphaline est augmenté ( recommandé pour
dépister une hémophilie) - Dosage spécifique du facteur VIII.
b/ Maladie de Willebrand
C’est aussi une affection hémorragique héréditaire touchant
aussi bien les filles que les garçons. La transmission est le plus
souvent autosomique dominante .
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Les troubles de l’hémostase
Il s’agit d’une maladie de l’hémostase primaire, associé à des
anomalies plus discrète de coagulation . Cette coagulopathie résulte
de la diminution héréditaire de la synthèse du facteur Willebrand
nécessaire à l’adhésion des plaquettaire au sous-endothélium, elle-
même responsable de la diminution du facteur VIII coagulant.
Sur le plan clinique:
- Il n’y a pas de purpura pétéchial contrairement aux affections
plaquettaires, on trouve des purpura ecchymotique des muqueuses
buccales
- Les hématomes et les hémarthroses sont rares et n’entraînent pas de
déformations articulaires.
- Les hémorragies les plus fréquentes sont cutanéo-muqueuses
(épistaxis - gingivirragies…..), avec une certaine prédilection aux
hémorragies amygdaliennes.
Sur le plan biologique :
- TS et TCA allongé,
- Anomalies des fonctions plaquettaires ( diminution de
l’adhésivité et de l’agrégation plaquettaire)
- Diminution du taux du facteur VIII coagulant, diminution du
taux du facteur Willebrand.
Déficit en facteur vitamine K dépendant
Les causes sont diverses :
- la stérilité intestinale et immaturité hépatique du nouveau-né,
- les anomalies de synthèse et d’absorption de vitamine K
(antibiothérapie - syndrome de mal digestion ou de mal
absorption), - les affections hépatobiliaires,
- l’éthylisme,
- les traitements aux anti vitamines K.
Ces médicaments agissent par inhibition de la synthèse de
certains facteurs de la coagulation (II- VII- IX- et X) en
interférant sur l’action de la vitamine K. Ces affections sont : - les maladies thromboemboliques (héparine relayée par les
antivitamines K), - les artériopathies ( membres inférieurs)
- les cardiopathies emboligènes
- les prothèses intra-cardiaques et pontages
- les cardiopathies ischémiques (infarctus du myocarde)
- les accidents vasculaires cérébraux avec embolies
systémiques - les malades immobilisés pour de longues périodes…
