hémopathie Flashcards
Hémostase primaire
1-Temps vasculaire: vasoconstriction réflexe immédiate
transitoire des petits vaisseaux lésés diminution du flux
sanguin circulant
2-temps plaquettaire:
- Adhésion plaquettaire: au sous
endothélium grâce au FVW
- Activation plaquettaire
- Agrégation plaquettaire: les
plaquettes s’agrègent entre elles et
forment le thrombus blanc = clou
plaquettaire
Hémostase primaire
1-Temps vasculaire: vasoconstriction réflexe immédiate
transitoire des petits vaisseaux lésés diminution du flux
sanguin circulant
2-temps plaquettaire:
- Adhésion plaquettaire: au sous
endothélium grâce au FVW
- Activation plaquettaire
- Agrégation plaquettaire: les
plaquettes s’agrègent entre elles et
forment le thrombus blanc = clou
plaquettaire
Hémostase secondaire
Le thrombus blanc doit être consolidé par un réseau de fibrine
insoluble, cette fibrine est le résultat de la coagulation
Le processus de coagulation va se poursuivre impliquant des
divers substrats et enzymes plasmatiques.
Il met en jeu 12 facteurs, ces interactions complexes ont pour
résultat de transformer une protéine soluble fibrinogène en une
protéine insoluble : la fibrine qui forme l’armature du caillot
ou thrombus rouge
hémostase primaire (exploration )
- ts
- FVW
FNS
hémostase secondaire (maladie)
trombocytopénie
trombopathie
maladie de von will brand
hémostase secondaire (exploration)
tca
tp inr
les facteurs de coagulation
Les syndromes leucocytaires non prolifératifs
- La neutropénie, désordre leucocytaire le plus fréquemment
rencontré, correspond à une diminution des polynucléaires
neutrophiles (PN) au-dessous de 1800/mm3. On parle
d’agranulocytose en cas de leurs absence totale. - La neutropénie peut être d’origine génétique comme la
neutropénie familiale et cyclique, ou acquise rencontrée en cas de
leucémie, d’insuffisance médullaire, d’agranulocytose pure et
s’observe surtout comme une complication de la chimiothérapie
antimitotique.
Agranulocytoses constitutionnelles
La Neutropénie familiale et cyclique
Elle évoque soit une anomalie de régulation constitutionnelle,
soit une prise de médicaments.
La Neutropénie chronique ou syndrome de Felty
Cette affection associe une neutropénie souvent très profonde
et une polyarthrite rhumatoïde. Leur traitement est à base de
corticoïdes.
pyramidon
a 4-aminophénazone, ou aminopyrine, est une pyrazolone dotée de propriétés analgésiques, anti-inflammatoires et antipyrétiques, mais présentant un risque d’agranulocytose. C’est un analgésique non-opioïde trois fois plus puissant que la phénazone.
Agranulocytose pure
Le type est l’agranulocytose toxique aiguë au Pyramidon. Le
début est brutal et se caractérise par un état infectieux intense,
avec hyperthermie à 40°C, des frissons et une angine ulcéro-
nécrotique.
- L’infection se développe rapidement au niveau des poumons et
de la peau. Ces agranulocytoses toxiques sont dues à un
mécanisme immuno-allergique ou à une hypersensibilité. - Les médicaments les plus souvent incriminés sont les
antimitotiques, sulfamides, certains antithyroïdiens de synthèse,
phénylbutazone, sels d’or, barbituriques, et antihistaminiques.
Syndrome neutropénique ou agranulocytaire
- Les neutropénies sont rencontrées dans les leucémies, les
insuffisances globulaires globales, les complication des
chimiothérapies antimitotiques. - La neutropénie sévère ( inférieure à 800 /mm3) est responsable
d’ulcérations « neutropéniques » lorsque l’exacerbation de la
virulence de germes banaux ou saprophytes de la cavité buccale
n’est plus contrôlée.
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Les syndromes leucocytaires non prolifératifs
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Ces ulcérations sont arrondies , nécrotiques à fond sanieux ou
sphacélique, nécrosant éventuellement l’os sous-jacent. Elles sont
douloureuses et entraînent une dysphagie et une sialorrhée. Elles
sont particulièrement sensibles à l’antibiothérapie et guérissent en
quelques jours.
Prise en charge syndrome leucocytaire
- En cas de neutropénie sévère (<500 PN/mm3), seuls les soins
urgents et indispensables seront réalisés en milieu hospitalier. - En cas de neutropénie modérée (500 à 1000/ mm3), une
antibioprophylaxie sera prescrite avant toute intervention. - Lors des prescriptions, il faut éviter les médicaments responsables
d’agranulocytose comme les pyrazolés (ex : noramidopyrine), les
sulfamides et les nitro-5- imidazolés.
Les syndromes leucocytaires non prolifératifs
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* Les soins dentaires et les différentes chirurgies, seront reportés
jusqu’à ce que le patient soit pris en charge sur un plan médical et
que son statut clinique soit satisfaisant.
- Un mauvais contrôle de plaque aboutit à une aggravation des
ulcérations neutropéniques, d’où la nécessité de rechercher et
d’éliminer systématiquement toute source d’infection par une
hygiène buccodentaire rigoureuse
Physiologie des anémies
un mécanisme central par insuffisance de production médullaire,
* un mécanisme périphérique par raccourcissement de la durée de vie des hématies par
hémorragies ou par hyperhémolyse.
Sémiologie des anémies
- Signes cutanéo-muqueux
Le principal signe est la pâleur cutanée et la décoloration des
muqueuses et des conjonctives.
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Les anémies
- Signes cardio-respiratoires
L’anémie conduit à une diminution de la capacité de transport de
l’oxygène par les érythrocytes. Pour maintenir cela, le débit
sanguin est augmenté entraînant une tachycardie. Ce signe est
le plus constant.
Cela est associé à des céphalées, des vertiges, des pertes de
connaissance, des bourdonnement d’oreille, une asthénie et
une irritabilité.
Anémies secondaires aux hémorragies abondantes
Elles peuvent avoir pour origine une intervention aussi banale
qu’une extraction dentaire. Le malade vient à la consultation
pour :
* pâleur,
* hypotension,
* tachycardie.
La conduite à tenir est de tarir la source de l’hémorragie et de
rétablir la masse sanguine par transfusion.
Anémies sidéropéniques ou anémies ferriprives
Ce sont les plus fréquentes des anémies microcytaires
hypochromes. Elles sont dues à une insuffisance en fer
* par cause d’apport
* par défaut d’absorption
* par déperdition excessive (hémorragies répétées digestives,
génitales ou nasales, des grossesses répétées ou des états
inflammatoires chroniques).
manifestation buccale anémie férriprive
- Atrophie diffuse des muqueuses qui sont pâles, minces et sèches,
- Des petites érosions ou ulcérations aphtoïdes linguales et jugales
- Atrophie des papilles filiformes laissant une langue lisse et
dépapillée qui peut être douloureuse - Perlèche commissurale ( chéilite angulaire) avec fissures des
lèvres et rhagades périlabiales, - Dysphagie spasmodique avec atrophie de la muqueuse
oesophagienne (syndrome de Kelly-Paterson).
Le traitement consiste en une prescription de fer ( 100 à 200 mg/j)
et traitement étiologique quand cela est possible.
Anémie mégaloblastique de Biermer
Elle est dite anémie pernicieuse. C’est une anémie macrocytaire
due à un déficit en vitamine B 12 et/ ou en acide folique.
Les manifestations buccales biermer
Une atrophie linguale appelée
glossite de Hunter. Cette glossite
est douloureuse et la glossodynie
peut en être le premier signe.
* Des érosions de type aphtoïdes
ou fissuraires profondes et
douloureuses peuvent apparaître.
* Ces lésions disparaissent dès la
mise sous traitement par la
vitamine B12.
- Les anémies mégaloblastiques
par carence en folates réalisent le
même tableau clinique associant en
plus une chéilite angulaire et une
candidose.
Anémie aplasique ou maladie de Fanconi
C’est une maladie constitutionnelle à transmission
autosomique récessive. C’est une pancytopénie associant
anémie, neutropénie et thrombocytopénie. Elle aboutit vers
l’âge de 10 ans à une aplasie médullaire.
- Elle comporte des anomalies osseuses, des malformations
rénales et cardiaques, mais aussi une grande fréquence de
leucémies et de cancers. - Sur le plan buccal, on note des dyschromies et une alvéolyse
diffuse entraînant des malpositions par migrations secondaires
puis l’expulsion des dents
Maladie de Minkowski-Chauffard
Maladie héréditaire due à la destruction primitive et massive
des globules rouges
- Associée à un ictère hémolytique.
- La maladie se révèle par une anémie chronique avec parfois des
poussées d’ictère dans l’enfance.
- Les manifestations buccales sont une prognathie
mandibulaire et une trabéculation lâche de l’os alvéolaire.
- Les patients doivent bénéficier d’une couverture antibiotique
pour chaque intervention.
Drépanocytose
C’est une hémoglobinopathie déformant les globules rouges
« en forme de faux ». Ceux-ci sont fragiles et rigides et
obstruent les petits vaisseaux.
- Cette maladie est caractérisée par une pâleur, un ictère, des
algies osseuses. - Les modifications buccales sont une ostéoporose généralisée
des maxillaires observée dans 80 % des cas associée à une
pâleur et une coloration jaunâtre de la muqueuse buccale.
Thalassémie
Elle est définie comme un désordre génétique caractérisé par une diminution
de la synthèse d’une des chaînes de globine (chaîne alpha ou bêta). On y
décrit 2 phénotypes :
- Thalassémie mineure.
- Thalassémie majeure c’est la forme grave appelée aussi anémie de Cooley
(B-thalassémie majeure)
* Les manifestations cliniques apparaissent dès l’enfance à type de : anémie
chronique, splénomégalie, ictère…
* On retrouve chez ces patients :
- Cliniquement : un front élargi, des pommettes saillantes, une prognathie du
maxillaire, une hypertrophie du maxillaire supérieur entraînant une
malocclusion, une déficience de l’occlusion labiale , une inflammation
gingivale, les dents peuvent présenter des modifications morphologiques
( sillons, puits et fissures)
- Radiologiquement : trabéculation lâche et élargie de l’os alvéolaire
( trabéculation en barreaux d’échelles).
Anémies hémolytiques acquises
La destruction de l’hématie est due à un AC dirigé
contre un des AG que porte normalement la
membrane du globule rouge. Les étiologies de ce type
d’anémie sont :
* mécanisme allergique ( pénicilline),
* associée à une affection hématologique,
immunologique, infectieuse, cancéreuse…
Les porphyries
C’est un groupe d’affection rare, la porphyrie
congénitale est une maladie biochimique de la
synthèse de l’hémoglobine réalisant des colorations
des dents temporaires allant du rosé au marron.
- Ces patients ont une susceptibilité particulière à la
lumière et présentent sur les revêtements cutanéo-
muqueux des lésions huileuses surtout labiales.
Les anémies Conduite à tenir
L’acte chirurgical peut favoriser en postopératoire, dans le cas
d’une anémie sévère (Hg<8g/dl), un allongement du temps de
saignement et un retard de cicatrisation. Une surveillance de la
cicatrisation est alors nécessaire.
- Les actes à l’origine d’un saignement seront reportés pour qu’ils aient lieu
dans les conditions optimales de sécurité. Un taux d’hémoglobine de 10
g/dl est considéré comme un gage de sécurité pour les soins. - En cas d’intervention indispensable chez un anémique sévère et après un
bilan d’hémostase (numération de la formule sanguine (NFS), temps de
saignement (TS), plaquettes, INR, TCA), les actes selon leur nature et leur
sévérité, seront réalisés en accord avec le médecin traitant et en prenant en
considération les techniques locales de l’hémostase - En matière de prescription, on doit éviter les antivitamines K et
les salicylés.
Chez le patient présentant une drépanocytose, une
antibioprophylaxie sera préconisée lors d’actes chirurgicaux ou
susceptibles d’être à l’origine d’infection. Toute infection d’origine
bactérienne, en particulier du tissu osseux sera traitée par une
antibiothérapie adéquate pour prévenir tout risque d’ostéomyélite
